Schwarz-Barterov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sindrom Schwartz - Barter - sindrom neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona. Klinički simptomi ovise o stupnju trovanja vodom i stupnju hiponatrijemije. Glavni znakovi ove bolesti su hiponatremija, smanjenje osmotskog tlaka krvne plazme i drugih tjelesnih tekućina uz istodobno povećanje osmotskog tlaka urina. Unatoč činjenici da je sadržaj vode povećava tijela, simptomi, kao što su hipertenzija, edemi, odsutan (prisutnosti edema sindroma moguće sa značajnim povećanjem potrošnje vode samo ako simultano bolesti bubrega s oštećenjem natrij izlučivanja ili simptoma srčanog zatajenja).

Uzroci Schwartz-Barterovog sindroma

Sindrom Schwartz-Barter često prolazi subklinički, rijetko, ali čak i manje vjerojatno da će biti dijagnosticiran, može pratiti brojne CNS bolesti (difuzno i lokalno). Laboratorijsko istraživanje razine natrija u krvi može napraviti pravu dijagnozu i poduzeti potrebne mjere. Različitih razloga što dovodi do sindroma neodgovarajućeg antidiuretskog hormona izlučivanja, zbog činjenice da je dominantna inhibitorni učinak izlučivanja antidiuretskog hormona provodi supragipotalamicheskimi formacije. Tako, za bolesti CNS različite prirode i lokalizacija može doći do „osobite denervacije” hiperaktivacije hipotalamus-hipofiza hipersekrecije strukture zatim antidiuretskog hormona. U nekim slučajevima se ne mogu utvrditi uzroci bolesti, pa se dijagnosticira idiopatski sindrom neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona.

Patogeneza Schwartz-Barterovog sindroma

Kao rezultat hipersekrecije antidiuretičkog hormona, dolazi do akumulacije tekućine i progresivnog smanjenja koncentracije tvari otopljene u tijelu.

S porastom volumena vode za 10%, povećava se izlučivanje mokraćne kiseline. Natriurezija hypervolaemia nešto smanjuje, ali povećava hiponatrijemiju, tako dodatno napreduje smanjenje osmotskog tlaka tjelesnih tekućina. Hipersekrecija antidiuretskog hormona povezana s hiperaktivacije supraoptic jezgre hipotalamusa i neurohipofize, razvoju, uglavnom kao rezultat poremećaja vnegipotalamicheskih inhibitorna mehanizme protiv antidiuretskog hormona.

Stupanj težine podijeljen je na blagu ili kroničnu formu, umjerenu i ozbiljnu, ovisno o težini hiponatrijemije. Za blage ili kronične oblike karakteriziraju pritužbe smanjenog apetita, umora, mučnine. Najčešće je ovaj oblik subklinski. U teškim slučajevima, uz smanjenje koncentracije natrija do 120 mekv / l, povraćanje, pospanost, zbunjuju se. S daljnjim smanjenjem koncentracije natrija na 100 mekv / l i niže, mogu se javiti pareze, konvulzije i koma. Ove fenomene mozga uzrokovane su razvojem hiperhidracije i simptomima cerebralnog edema. Treba naglasiti da kliničke manifestacije bolesti izravno ovise o količini potrošene tekućine.

Diferencijalna dijagnoza. Treba provoditi s ektopički raspoređenih tumora koji izlučuju antidiuretskog hormona (bronhogeni karcinom, timomi, karcinom gušterače, rak uretera, rak duodenuma, Ewingovog sarkoma), s neoplastičnom bolesti pluća (upale pluća, gljivične bolesti, tuberkuloza), intoksikacija lijekovima (vazopresin, oksitocin vinkristin, klorpropamid, klorotiazid, Tegretol, nikotin, fenotiazini, ciklofosfamid), endokrinopatski (myxedema, Addison-ova bolest, hipopituitarizam), somatske bolesti ( erdechnaya zatajenja, ciroze jetre).

Liječenje Schwartz-Barterovog sindroma

Glavna terapijska taktika je kruto ograničenje unosa tekućine. Njezina ukupna potrošnja ne smije prelaziti 0,5 l / dan. U hitnim slučajevima s cerebralnim simptomima, infuzijom hipertonične otopine natrijevog klorida (3-5%) primjenjuje se brzinom od 3 ml / kg na sat uz istovremenu intravensku primjenu furosemida. S blagim i blagim oblicima, furosemid se ne koristi zbog teške natriurije. Učinkoviti lijekovi opresivni su za vazopresin na bubrege, kao što je demeklociklin (dexlomicin). Propisan je za kronični oblik sindroma u dozi od 1,2 g / dan. Kada se koristi, moguće je izazvati reverzibilni oblik nefrogenog dijabetesa insipidus. Korištenje litijevog karbonata za istu svrhu teško je opravdano, budući da ima visoku toksičnost i izražene nuspojave.