Keratoderma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Keratoderma - grupa dermatoza karakterizirana kršenjem procesa keratinizacije, - pretjerano stvaranje rogova uglavnom dlanova i potplata.

Uzroci i patogeneza bolesti nisu potpuno razjašnjeni. Istraživanje je utvrdilo da keratoderme uzrokovan mutacijom gena koji kodiraju keratin 6, 9, 16. U patogenezi velike važnosti su Nedostatak vitamina A hormonalni poremećaji, osobito seksualne žlijezde, bakterijske i virusne infekcije. Oni su jedan od simptoma nasljednih bolesti i tumora unutarnjih organa (parapsorna keratoderma).

Simptomi. Razlikovati difuznu (keratoderme Unna-tost, keratoderme Meleda, keratoderme papillon-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderme i sindrome, uključujući difuzni keratoderme, kao jednog od glavnih simptoma) i središnje (diseminirane uočena keratoderme Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone omeđen keratoderme Bryuaauera-Frantseshesti ravni keratoderme Fuchs et al.) keratoderme.

Keratoderma od Wyna-Toast (sinonimi: kongenitalna ihtioza dlanova i potplata, sindrom Wyna-Toast) prenosi se autosomno dominantno. Zabilježena je suvišna keratinizacija kože dlana i potplata (ponekad samo potplata), koja se razvija u prve dvije godine života. Kožni i patološki proces započinje blagim zadebljavanjem kože dlanova i potplata u obliku bande eritema blistave boje na granici sa zdravom kožom. S vremenom se na njihovoj površini pojavljuju glatki, žućkasti rogasti slojevi. Oštećenje rijetko prolazi na stražnju površinu zapešća ili prstiju. Neki bolesnici mogu razviti površinske ili duboke pukotine i zabilježiti lokalnu hiperhidrozu. U slučaju strica koji je promatrao autor majke, brat i sin pretrpjeli su keratodermu Wyna-Toast.

Postoje slučajevi noktiju infekcija (za zgušnjavanje), zubi, kosa na keratoderme Uiny-tost, u kombinaciji s različitim skeletnim abnormalnosti i bolesti unutarnjih organa, živčanog i endokrinog sustava.

Histopatologija. Histološko ispitivanje otkriva izraženu hiperkeratozu, granulozu, akantozu, male inflamatorne infiltrate u gornjem sloju dermisa. Diferencijalna dijagnoza. Bolest se mora razlikovati od keratodermije drugih vrsta.

Keratoderme Meleda (sinonimi: Meleda bolest, kongenitalne progresivno akrokeratoma, dlana-tabani keratoza transgradientny Siemens, nasljedna dlana-tabani keratoza progradiently koji) naslijedio autosomno recesivno. U tom je obliku ima keratoderme rožnati debljine, žutosmeđi dubokih pukotina. Na rubovima lezije vidljivo je ljubičasto-ljubičasto rub nekoliko milimetara širine. Karakterizira proces tranzicije na stražnjoj površini rukama i nogama, rukama i nogama. Većina pacijenata ima lokalnu hiperhidrozu. U tom smislu, površina dlanovima i tabanima postati lagano vlažna i prekrivena crnim točkama (kanalićima žlijezda znojnica).

Bolest se može razviti za 15-20 godina. Nokti se zgusnu, deformiraju.

Histopatologija. Histološko ispitivanje otkriva hiperkeratozu, ponekad - akanttozu, u papilarnom sloju dermis - kroničnog upalnog infiltrata.

Diferencijalna dijagnoza. Keratoderma Melle se mora razlikovati od keratoderma Unny-Toast.

Keratodermija Papillon-Lefevre (sinonim: palmar-plantarna hiperkeratoza s parodontitisom) nasljeđuje se autosomno-recesivno.

Bolest se manifestira u 2-3 godine života. Klinička slika bolesti slična je onoj kod Melle. Osim toga, karakteristične promjene u zubima (anomalija nicanja primarnih i trajnih zubi s karijesom, gingivitis, brzo napreduje periodontalne bolesti kod preranog gubitka zuba).

Histopatologija. Histološko ispitivanje otkriva zadebljanje svih slojeva epidermisa, pogotovo rožnatosti, u dermis - beznačajnim staničnim klasterima limfocita i histiocita.

Diferencijalna dijagnoza. Bolest se treba razlikovati od ostalih keratodermija. U ovom slučaju važna je posebna značajka karakteristična patologija zuba koja se ne pojavljuje u drugim oblicima nasljedne difuzne keratoderme.

Mutilating keratoderma (sinonimi: Fonvinkelov sindrom, nasljedni mutacijski keratoma) - vrsta difuzne keratodermije, nasljediv autosomno dominantan. Razvija se u drugoj godini života, karakterizira difuzni rožnat slojevi na koži dlanova i potplata s hiperhidrozom. Tijekom vremena se na prstima formiraju žljebaste utore, što dovodi do kontraktura i spontane amputacije prstiju. Folikularna keratoza se izražava na stražnjoj površini ruku, kao i na području zglobova koljena i koljena. Nail ploče su promijenjene (često prema vrsti stakla). Opisani su slučajevi hipogonadizma, rubin alopecija, gubitak sluha, pachyonihia.

Histopatologija. Histološko ispitivanje otkriva snažnu hiperkeratozu, granulozu, akantozu, u dermis - mali upalni infiltrati, koji se sastoje od limfocita i histiocita.

Diferencijalna dijagnoza. Kada se razlikuju mutacijska keratoderma iz drugih oblika difuzne keratodermije, učinak mutacije, koji nije karakterističan za ostale oblike, treba uzeti u obzir prije svega. Izvođenje diferencijalne dijagnostike svih oblika difuzne keratoderme, valja imati na umu da to može biti jedan od glavnih simptoma brojnih nasljednih sindroma.

Liječenje. U općoj terapiji keratoderme, prikazan je neotigazon. Doza lijeka ovisi o težini postupka i iznosi 0,3-1 mg / kg težine bolesnika. U nedostatku neotigazona preporučuje se vitamin A u dozi od 100 do 300 000 mg dnevno dugo vremena. Vanjska terapija sastoji se u primjeni masti s aromatskim retinoidima, keratolitičkim i steroidnim agensima.

[1], [2], [3],