Limfoproliferativne bolesti kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Dijagnostička procjena dobrih i malignih limfoproliferativnih kožnih bolesti predstavlja vrlo težak zadatak za patomorfologa. U posljednjim desetljećima postignut je značajan napredak u tom smjeru, povezanom s uspjehom imunologije. Morfološka osnova za klasifikaciju limfoproliferativnih kožnih bolesti određena je Kielovom klasifikacijom (1974) i njegovim naknadnim izmjenama (1978, 1988). Osnova morfoloških evaluacije nosological entiteta autori citološke karakteristike limfocita u skladu sa svojim različiti stadiji razvoja iz matičnih stanica na memorijsku ćeliju i njegova lokalizacija u normalnom limfnom čvoru. Međutim, iz nosoloških oblika koji se izravno susreću na koži, Kiel klasifikacija sadrži samo gljiva sličnu miksa i Cesariov sindrom.

U određenoj mjeri kombinirati kliničkih i patoloških kriterije za klasifikaciju malignih kožnih limfoma treba uključivati širok spektar kliničke manifestacije s morfološkim karakteristikama stanica proliferata koji omogućava da se utvrdi stupanj zrelosti staničnih elemenata.

Važan aspekt je određivanje fenotipske karakteristike limfoma kože pomoću imunoloških markera tipičnih za određene nosološke oblike. Da bi se razlikovali benigni i zloćudni procesi, također je potrebno uzeti u obzir promjene genoma receptora T- ili B-limfocita, takozvane genotipizacije.

G. Burg i sur. (1994) dalje je uključen u klasifikaciji Kiel ne-Hodgkinov limfom velikih skupina rijetkih limfoproliferacijsku bolest se javlja u koži, naročito varijanta mycosis fungoides kao granulomatoznom presavijeni kože, lymphomatoid papulozu, sistemski angioendoteliomatoz (angiotropnaya limfoma), siringolimfoidnaya hiperplazije s alopecija i mnogih drugih postupaka , koja spada u pravi limfoma kože ne dijele svi.

Tako, kada se formulira klasifikacije primarnog limfoma kožne tendenciju kombiniranja osnovne morfološke karakteristike karakteristične stanica limfnog čvora iz imunološke i genotipske obilježja žarišta limfocita proliferacije u koži.

Ovaj proces zahtijeva određene kompromise. Kao što je napomenuo G. Burg et al. (2000), kako bi se pronašli zajednički jezik s patologa i Hemato-onkologije, potrebno je koristiti zdrav terminologiju i klasifikaciju prilagoditi limfnim čvorovima, limfom, dopuni, u skladu sa značajkama organa specifičnih entiteta koji svojstven kožu. Ovaj je pristup korišten u klasifikaciji REAL-a (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[1]