Perforirajuća serpiginirajuća elastoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Perforiranje elastosis serpiginiruyuschy (. Syn: folikularna keratoza serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya bušenje verrutsiformnaya Miescher) - nasljedna bolest vezivnog tkiva nepoznate etiologije, ili se kombinira sa sindromom Chernogubova-Ehlers-Danlos sindrom, elastična pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, marfan sindrom. Klinički manifestira prisutnost u obliku prstenastog ognjišta posuda se sastoji od pločastog papula crvenosmeđa boje s udubljenjem u sredini, koji ostaje nakon regresije malim atrofičnog ožiljaka. Erupcije se uglavnom nalaze u vratu i vratu, ali se također mogu diseminirati. Pretpostavlja se autosomno dominantni tip nasljeđivanja. Postoje sporadični slučajevi. Mogući razvoj bolesti u dugotrajnoj uporabi D-penicilamina.
Patologija. Postoji povećanje broja i debljine elastičnih vlakana, naročito u papilarnom sloju dermisa. U epidermisu - akanttozu, fokalnu hiper- i parakeratozu. U središtu papule duboko invaginacije epidermisa, spaja se s transepidermalni kanal ispunjen u donjem segmentu elastičnih vlakana, koji se mogu naći na epidermalnu površinu. Pored elastičnih vlakana, u kanalu se mogu vidjeti distrofično promijenjene stanice s piknotičkim jezgrama. U dermisa oko homogenu masu preoblikovao elastična vlakna vidljive upalni infiltrati limfocita, histocita dopirani sa stranim tijelom velikih stanica i extravasates iz eritrocita.
Histofeneza procesa povezana je s promjenama elastičnih vlakana koja stječu antigena svojstva. D. Tsambaos i N. Berger (1980) skreću pozornost na povećanje epiderme i dermisa intraepitlijskih makrofaga često u kontaktu s mononuklearnim stanicama. Dokaz aktivacije humoralnog imuniteta može poslužiti kao taloženje IgM, C3 i C4, koji se nalazi u dermisu duž elastičnih vlakana. Istodobno, modificirana elastična vlakna mogu poslužiti kao strani materijal, kao odgovor na prisutnost reakcije koja se razvija u dermisu, pri čemu su preoblikovana elastična vlakna izložena površini kože, poput stranog tijela. JM Hitch i sur. (1959.) vjeruju da se promjene sastoje u proliferaciji grubih vlakana koja imaju karakterističnu elastičnost, uklanjajući epidermu. Također se sugerira da dolazi do elastoidne degeneracije kolagena, umjesto hiperplazije elastičnih vlakana.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?