Alergijski nekrotizirajući vaskulitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alergijski nekrotizirajući vaskulitis je heterogena skupina bolesti povezanih s imunološkim kompleksne bolesti karakterizirana segmentnim i fibrinoid nekroze i upale zidova krvnih.

Ozbiljnost kliničkih simptoma ovisi o dubini oštećenja kože, stupnju promjena vaskularnih zidova i prirodi hematoloških, biokemijskih, seroloških i imunoloških poremećaja. Ploče različitih kalibra su pogođene, ali reakcija preosjetljivosti uglavnom uključuje mikrovaskularnu, osobito vene.

Kliničke manifestacije ovog tipa su općenito vaskulitis polimorfne, kombinira elemente različite prirode: petehija, eritematozne flastera eritemato-urtikarija i eritemato-čvorovima, nodularni elemenata, neki pacijenti sa - hemoragijskim karaktera, površne nekroza i ulceracija. Mjehurići se mogu pojaviti, mjehurića, uključujući hemoragijske sadržaja nalik manifestaciju eksudativni eritema multiforme. Necrotski žarići koji se nalaze u blizini mogu se spojiti. Osip je obično na koži stopala, ruke rjeđe, ali u tom procesu mogu biti uključeni i kožu tijela. Boja erupcija ovisi o trajanju njihovog postojanja, isprva su svijetlo crvene, a zatim postala cyanotic sa smeđe boja. Na licu mjesta elementi mogu se regresiju pigmentacije, ulceracije po - ožiljci, često ospennopodobnye. Subjektivna senzacija maloljetniku može se svrbež, peckanje, bol uglavnom kad nekrotične promjene. Može biti lezija unutarnjih organa, zglobova.

Pathomorphologija alergijskog nekrotičnog vaskulitisa. U početnim fazama oticanja s oštećenjem vaskularnog endotela strukture stijenke, infiltracija perivaskularnom tkiva i limfocita s primjesom neutrofilnih granulocita i eozinofila izolira. U sljedeći korak pokazala karakteristični uzorak, izražena u nekrozu stijenki krvnih žila sa fibrinoid taloženja, masivne infiltracija mononuklearnmi elemenata dopiranih velikom količinom neutrofilnih granulocita. Kada se to svojstvo histološki kriterij nekrotizirajući vaskulitis leykoklaziya izražena je da se formira „nuklearnu prašinu”, koji se nalazi u infiltrata oko krvnih žila u dermis i difuzno između kolagenih vlakana. Osim toga, često se opaža ekstravaze eritrocita. Fibrinoidni materijal u zidovima krvnih žila i perivaskularno tkivo sastoji se uglavnom od fibrina. Epidermis u svježim stanicama gotovo je nepromijenjen, uz iznimku blagog oteklina, oticanje bazalnog sloja i egzocitoza. U nekrotičnim žarištima epidermu prolazi nekroza. Proces počinje u svojim gornjim dijelovima i proteže se do cjelokupne debljine. Nečrotne mase su odvojene od temeljnog tkiva snažnom neutrofilnom granulocitnom vratom s leukocilnim fenomenom.

Elektronska mikroskopija u lezije pokazuju značajan porast u zndoteliotsitov kapilara strše u lumen, gotovo ga pokrivaju. Površina epitela grubo, ponekad s velikim brojem mikrovila, citoplazma sadrži velike količine ribosoma većinskim pinopitoznyh mjehurića, vakuole, a ponekad lizosomskog strukture u različitim fazama razvoja. U nekim stanicama, puno mitohondrija, uglavnom s gustom matricom, postoji širenje cisterna zondoplazmatskog retikuluma. Jezgara ovih endotelne velike s nepravilnim obrisima, ponekad s teškim invaginacija obodochki nuklearne lokacije i zbijen kromatina zdjela u blizini nuklearnog omotača. Slične promjene nalaze se u pericitima. Bazalna membrana je višeslojna preko velike duljine, vidljiva je nejasno, ima nižu gustoću elektrona nego normu, ponekad povremeno i pojavljuje se kao odvojeni ulomci. Subendotelnom prostoru, obično proširio, što se može vidjeti bazalne membrane fragmenata, ponekad je potpuno ispunjen nejasna granica obložen bazalna membrana gustoća prosječna elektrona. U šturim izražene necrobiotic procesa u kapilarama uočene destruktivne promjene dovesti do dramatičnog oticanje endotelne stanice, kompletno zatvaranje lumena kapilare. Njihova citoplazma s fenomenima citolize ispunjena je malim i većim vakuolima, ponekad spajanjem jedni s drugima uz gubitak membranskih struktura. Slične promjene nastaju u jezgri. Orgulje u takvim stanicama gotovo se ne prepoznaju, postoje samo mali mitohondri s tamnom matricom i nejasna struktura crista. Subendotelni prostor u takvim kapilarima je uvelike ekspandiran i potpuno ispunjen homogenim masama prosječne gustoće elektrona. U nekim njegovim područjima otkriva se elektronsko-gusta supstanca koja sliči imunim kompleksima ili fibrinoidnoj supstanciji, koju opisuju G. Dobrescu et al. (1983) za alergijski vaskulitis. Oko posuda u takvim lezijama otkriva se uništavanje nekih staničnih elemenata upalnog infiltrata (u obliku komadića s liznim fenomenima). Među njima su fine-vlaknaste, povećane gustoće elektrona mase, eventualno fibrinoidne tvari. Nisu pronađeni nalazi imunoloških kompleksa u istraživanom materijalu. To je vjerojatno zbog činjenice da se imunološki kompleksi, prema nekim autorima, mogu otkriti samo na početku procesa. Zatim, nakon pojave alergijske upalne reakcije morfološki su postali nemjerljiva, vjerojatno zbog fagocitozu staničnih elemenata.

Histogeneza alergijskog nekrotičnog vaskulitisa. Najčešće izazvati alergijske nekrotizirajućeg vaskulitis igrati ulogu lokalne taloženja cirkulirajućih imunih kompleksa. Poznato je da se imuni kompleksi mogu aktivirati komplementarni sustav formiranja S3a- i C5a komponentu komplementa, koja dovodi do degranulacije bazofila tkiva. Nadalje, C5a komponenta komplementa može djelovati na neutrofilnih granulocita, koji se, pak, objavivši lizosomalne enzime koji oštećuju tkaninu. Obrazovanje za kemijsku pobudu leukotreina B4 u neutrofilnih granulocita poboljšava nedavne priljeva u žarište upale. Druge imunosne kompleksi mogu komunicirati s Fc fragmentom i limfocita na oslobađanje limfokina s kemotaktičnim i citolitičke aktivnosti. Cirkulirajućih imunih kompleksa u krvnom serumu cryoglobulins kao i u koži se zahvaćene Imunološki kompleksi detektira elektronskim mikroskopom u obliku guste elektrone depozite kao i depozita imunoglobulina M, G, A i komponentu komplementa C3 u neposrednoj imunofluorescencije. Kao rezultat tih interakcija oštećenih vaskularnih endotelnih stanica, u kojima je na početku postupka događaju se u obliku prilagodljiva promjene hipertrofija mitohondrija intenzivnoj aktivnosti pinocytic, povećan broj liposomima, aktivnog citoplazmatske transport, pa čak i fagocitoze. Nadalje, ove promjene zamijenjeno s promjenom tih stanica s djelomične razgradnje endotelne mreže i agregaciju trombocita na površini, koji migriraju kroz stijenke krvne žile. Oni oslobađanje vazoaktivnih tvari, također oštetili sloj bazalne membrane i pericita izazivaju poremećaje u propusnosti krvnih žila. To sugerira da je bazalna membrana može biti oštećen i imuni kompleksi. Taj se proces može ponoviti, a bolest postaje kronična. Izravna imunofluorescencija sa antiserumom prema IgG, IgM i IgA, C3 i fibrin u većine pacijenata s alergijskim vaskulitis daje sjaj na stijenke krvne žile dermisa i potkožnog tkiva, koji je, međutim, ne-specifični simptom.

Pojedini oblici alergijskih (nekrotizirajućeg) vaskulitis su hemoragične vaskulitis, Schonlein-Henoch purpura, alergijski kožni vaskulitis povezan sa žarišnom streptokokne infekcije gornjeg dišnog metka, nekrotizirajući vaskulitis urtikaropodobny, livedo-vaskulitis.

Alergijski vaskulitis kože povezan s fokalnom streptokoknom infekcijom gornjeg respiratornog trakta, L.Kh. Uzunyan i sur. (1979) pripisuje se određenom obliku vaskulitisa. Odlikuje se lezija dermisa i potkožnog tkiva plovila s rekurentne naravno, koji ima bliske veze sa žarišnom streptokokne infekcije gornjih dišnih puteva. Autori identificirati tri kliničko-morfoloških oblika bolesti: tip vaskulitisa duboke, površne i bulozne. Klinički, pacijenti s vaskularnom lezije dubokog procesa kože razvija tipa nodozni eritem, velike promjene su promatrane na nogama kao svijetlo ružičastog točke promjera 2-5 cm te dobivanje plavkastu obojenost žarišta zatim kondenziran, biti bolno pod palpacijom. S površinskim oblikom, na koži se pojavljuju svijetle ružičaste površine s izraženim uzorkom vaskularne mreže. U kroničnom tijeku promjene kože razlikuju se u polimorfizmu, kao kod svih vrsta alergijskog vaskulitisa. Bulous oblik karakterizira akutni tečaj.

Patologija. U akutnoj fazi, kao i u drugim vrstama vaskulitisa, fibrinoid detektira promjene stijenku krvnih žila, u slučajevima kroničnih granulomatoznom procesa su karakteristični za odgođeni tip reakcije hiperosjetljivosti.

Histogenesis. U imunomorfološkoj studiji lezija kože, depoziti IgA i IgG detektirani su u bazalnim žilama plovila i u infiltratnim stanicama. Postoje također cirkulirajuća protutijela na stanične elemente infiltrata i krvnih žila, što ukazuje na ulogu imunosnih poremećaja u ovom obliku vaskulitisa.

Livedovaskulit (syn. Segmentna gialiniziruyuschy vaskulitis livedoangiit) klinički manifestira pogodno u prisutnosti kože donjih ekstremiteta proširenim mrežaste površine posude, hemoragije, nodularne elemenata, bolna čireva i razni oblici oštro definirani dijelovi atrofija bijele boje s žućkasto nijansu, okružen pigmentirani obruč. Atrofija područja - teleangiektazija, petehialnim krvarenja, hiperpigmentacije.

Patologija. Broj kapilara u dermisu je povećan, njihov se endotel proliferira, zidovi se zadebljavaju taloženjem eozinofilnih masa u području bazalnih membrana. Ti su naslage Schick-pozitivni, otporni na diastasiju. U budućnosti, lumene kapilara su trombozirane, trombi podliježu recanalizaciji. Oštećene posude okružene su umjereno ekspresiranim upalnim infiltratima, koji se uglavnom sastoje od limfoidnih stanica i histiocita. U svježim lezijama u dermisu pojavljuju se krvarenja i nekroza, te u staroj hemosiderozu i fibrozi. Livedo vaskulitis razlikuje se od dermatitisa u kroničnoj venskoj insuficijenciji, kada postoji malo zadebljanja kapilarnih zidova i njihova proliferacija.

Histogenesis. Bilo WEDO vaskulitis temelju hyalinosis bazalne membrane kapilara i upalnih pojava sekundarnog prirode, u vezi s kojim su neki autori pripisuju ova bolest nije vaskulitisa, i degenerativnih procesa.

[1], [2], [3]