Nekrotizirajući urtikarijalni vaskulitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Necrotizing urticaro-like vasculitis može se pojaviti u kroničnoj idiopatskoj urtikariji, u sustavnim bolestima (sistemski lupus erythematosus) i drugim učincima. Po prvi put je ova vrsta vaskulitisa identificirana od FC McDuffic i sur. (1973) među pacijentima s kroničnom urtikarijom. Kasnije se ta bolest naziva "urtikariformni vaskulitis".
Oznake kože klinički se podsjećaju na idiopatski urtikarni osip, koji se mora uzeti u obzir pri diferencijalnoj dijagnozi. Među uobičajenim urtikarijski lezije nalaze gušće i veće ravne džepove, postojeći od 24 do 72 sata. Ponekad se mogu uočiti žarišta petehialnim krvarenja, oni se razlikuju od osipa na običnoj urtikarija. Nakon nestanka grimiznih žarišta ostaje lagana pigmentacija. Rijetke kliničke opcije su bulozne lezije, koje podsjećaju na multiforme eksudativne eriteme. Osip se često popraćuje svrbežom, au nekim pacijentima postoji bol u mišićima, bolovi u trbuhu, povećan ESR. S sistemskim lezijama opažene su artralgija, limfadenopatija, miozitis i rjeđe difuzni glomerulonefritis. Na temelju kliničke slike, WP Sanchez et al. (1982) dijele urtikaroidni vaskulitis na dva načina: s hipokompleksemijom i normomplementacijom. Većina pacijenata s hipokompleksom ima artritis i bol u trbuhu. Kod bolesnika s normokomplamenijom otkrivene su sistemske lezije, hematurija i proteinurija.
Pathomorphology necrotizing urticaro-like vasculitis. Otkrijte klasičnu sliku nekrotirajućeg leukoclastičnog vaskulitisa. Karakteristične značajke fibrinoid nekroza stijenku krvnih žila, uglavnom venula, u kombinaciji s nekim vaskularnog endotela hiperplazije i perivaskularnim krvarenja. Jesu infiltrati oko krvnih žila različitih veličina, koji se sastoji od limfocita s primjesom velike količine neutrofilnih granulocita leykoklazii pojava, pogotovo kada izražene gipokomplementemii. Postoje slučajevi s naglašenim infiltracije tkiva eozinofilnih granulocita, koje imaju jezgru simptoma karyorhexis i degranulacije. U stanju degranulacije, postoje i bazofili tkiva. U velikim žarištima, pored plovila površinskog pleksusa, upalna pojava gore opisanog lika također se opaža u dubokom venskom pleksusu.
Histogeneza necrotizirajućeg urtikaro-sličnog vaskulitisa. Rezultati reakcije izravne imunofluorescencije kod zahvaćene kože vrlo su varijabilni. Prije svega, nalazi se depoziti IgG i IgM, kao i C3 komponente komplementa, rjeđe IgA, oko plovila. U području podzemne membrane, depoziti IgG i C3 komponenti komplementa su češći, a granularni talozi IgM rjeđe su kredni.
McDuffic i sur. (1973), ova vrsta vaskulitisa otkriva imunološke komplekse u većini bolesnika, zbog čega se pripisuje imunokompleksnim bolestima. Često, osobito u teškim slučajevima, zbog smanjenja uočeno gipokomplementemiya ukupno hemolitička komplement pojedinih faktora kaskade komplementa (Clq, C4, C2, WS), a faktori C5 i C9 ne mijenjaju. U krvi, antinuklearna antitijela i reumatoidni faktor u većini slučajeva se ne pokazuju.
Razlikovati se od kronične idiopatske urtikarije, sistemskog lupus eritematosusa, mješovite krioglobulinemije tipa IgG i IgM i kongenitalnog angioedema.
[Kako ispitati?