Akromegalija i gigantizam: pregled informacija
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Acromegaly i gigantizam povezani su s neuroendokrinim bolestima, koji se temelje na patološkom povećanju aktivnosti rasta.
Gigantizam (grč Gigantos - div, div ,. Syn: makrosomije.) - bolest koja se javlja u djece i adolescenata s nepotpunim fiziološkog rasta, karakterizirane prelazi fiziološke granice relativno proporcionalno povećanje epifize i naperiostilnoj kosti, mekana tkiva i organa. Smatra nenormalan rast iznad 200 cm za muškarce i 190 cm za žene. Nakon epifize hrskavice okoštavanja gigantizma obično odvija u akromegalija. Vodeći značajka acromegaly (grčki Akros -. Zadnji, većina daljinski i mega, megalu - veliki) također je brzi rast tijela, ali ne po dužini i po širini, što je rezultiralo nerazmjeran naperiostilnoj povećanje koštane mase skeleta i unutrašnjih organa, što je u kombinaciji s karakterističan metabolički poremećaj. Bolest se, u pravilu, razvija kod odraslih osoba.
Prvi put je bolest opisao P. Marie 1886, a godinu dana kasnije O. Minkowskijev (1887.) su pokazali da je temelj P. Marie bolest je za hormonsku aktivnost tumora hipofize, koji je postavljen S. Benda (1903), je konglomerat visoko množenja eozinofilnih stanica u prednjem režnju epididimije. " U domaćoj literaturi prvo izvješće o akromegaliji napravilo je 1889. BM Shaposhnikov.
Uzroci i patogeneza akromegalije i gigantizma. Velika većina slučajeva je sporadična, ali opisani su slučajevi obiteljske akromegalije.
Krajem XIX. Stoljeća postavljena je teorija hipofiznog sindroma. Nakon toga, uglavnom domaći istraživači na velikim kliničkim materijalima pokazali su nekonzistentnost lokalističkih koncepata izuzetne uloge hipofize u patogenezi bolesti. Dokazano je da glavnu ulogu u njegovom razvoju igraju primarne patološke promjene u međustaničnim i drugim dijelovima mozga.
Karakteristična osobina akromegalije je povećana sekrecija hormona rasta. Međutim, ne postoji uvijek izravna korelacija između njegovog sadržaja u krvi i kliničkih znakova aktivnosti bolesti. Oko 5-8% slučajeva, s malo ili čak normalnih razina hormona rasta u krvnom serumu bolesnika s akromegalije, postoji izrazita zbog relativnog porasta sadržaja pojedinog oblika hormona rasta, koji ima visoku biološku aktivnost, sam razine povećanje IGF.
[Simptomi akromegalije i gigantizma
Tipične pritužbe za akromegaliju uključuju glavobolju, promjene u izgledu, povećanje veličine četkica, stopala. Pacijenti su zabrinuti za ukočenost u rukama, slabost, suha usta, žeđ, bol u zglobovima, ograničenje i bolni pokreti. U vezi s progresivnim povećanjem veličine tijela, pacijenti su često prisiljeni mijenjati cipele, rukavice, šešire, donje rublje i odjeću. Gotovo sve žene su poremećene menstrualnim ciklusom, 30% muškaraca razvija seksualnu slabost. Galaktoreja je zabilježena kod 25% žena s akromegalijom. Ove abnormalnosti su zbog hipersekrecije prolaktina i / ili gubitka funkcije gonadotropne hipofize. Žalbe na razdražljivost, poremećaji spavanja i smanjeni kapacitet za rad su česti.
Glavobolja može biti drugačija u prirodi, lokalizaciji i intenzitetu. Ponekad se uočavaju uporni glavobolje, u kombinaciji s suzama, vodeći pacijenta na bjesnilo. Geneza glavobolja povezana je s povećanim intrakranijskim tlakom i / ili kompresijom dijafragme turskog sedla s rastućim tumorom.
Dijagnoza akromegalije i gigantizma
Pri dijagnosticiranju akromegalije potrebno je uzeti u obzir fazu bolesti, fazu njegove aktivnosti, kao i oblik i svojstva patološkog procesa. Korisno je koristiti podatke rendgenskog snimanja i metode funkcionalne dijagnostike.
Kada radiografira kosti kostura, zapažaju se fenomeni periostealne hiperkostoze s znakovima osteoporoze. Kosti dlanova i stopala su zadebljane, njihova se struktura obično čuva. Naljepnice prstiju na noktu su pagodalno zadebljane, nokti imaju grubu, neravnu površinu. Od ostalih promjena kostiju s akromegalijom, rast poticaja na kalkanu je konstantan, nešto rjeđe na laktovima.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje akromegalije i gigantizma
Liječenje akromegalije bi trebalo biti sveobuhvatno i provedeno uzimajući u obzir oblik, stupanj i fazu aktivnosti bolesti. Prvenstveno se odnosi na smanjenje razina hormona rasta seruma suzbijanje ili uklanjanje razgradnje aktivnog hormona rasta tumora izlučuju, što se postiže pomoću radiološke, kirurški, farmakološke terapije i njihovih kombinacija. Ispravnost izbora metode liječenja i njegova adekvatnost su sprečavanje razvoja naknadnih komplikacija. Ako postoje komplikacije povezane s gubitkom funkcije hipofize Tropic, kršenje funkcionalnu aktivnost različitih organa i sustava znači povezano liječenje, korektivne neuroloških, endokrini i metabolički poremećaji.
Najčešći načini liječenja bolesti uključuju različite tipove vanjske izloženosti (rendgenska terapija, tele-u-terapija intersticijalne-hipofizne regije, ozračivanje hipofize s protonskim snopom). Manje koriste za implantaciju radioizotopa hipofize - zlata ( 198 Au) i itrij 90 I) - uništiti stanice tumora i tumora cryosurgery s tekućim dušikom. Ozračivanje hipofize uzrokuje perivaskularnu hialnozu, koja se javlja 2 ili više mjeseci nakon ozračivanja.