Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Akromegalija i gigantizam - pregled informacija
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Akromegalija i gigantizam su neuroendokrine bolesti koje se temelje na patološkom povećanju aktivnosti rasta.
Gigantizam (grč. gigantos - divovski, divovski; sinonim: makrosomija) je bolest koja se javlja kod djece i adolescenata s nepotpunim fiziološkim rastom, karakterizirana relativno proporcionalnim epifiznim i periostalnim povećanjem kostiju, mekih tkiva i organa koje prelazi fiziološke granice. Patološkim rastom smatra se rast iznad 200 cm kod muškaraca i 190 cm kod žena. Nakon osifikacije epifiznih hrskavica, gigantizam se obično razvija u akromegaliju. Vodeći simptom akromegalije (grč. akros - krajnji, najudaljeniji i megas, megalu - velik) je također ubrzani rast tijela, ali ne u duljinu, već u širinu, što se očituje u nesrazmjernom periostalnom povećanju kostiju kostura i unutarnjih organa, što je kombinirano s karakterističnim metaboličkim poremećajem. Bolest se obično razvija kod odraslih.
Ovu bolest prvi je opisao P. Marie 1886. godine, a godinu dana kasnije O. Minkowski (1887.) dokazao je da je osnova P. Mariejeve bolesti povećanje hormonske aktivnosti tumora hipofize, koji je, kako je utvrdio S. Benda (1903.), "konglomerat jako umnoženih eozinofilnih stanica prednjeg režnja privjeska". U ruskoj literaturi prvo izvješće o akromegaliji napravio je 1889. B. M. Shaposhnikov.
Uzroci i patogeneza akromegalije i gigantizma. Velika većina slučajeva je sporadična, ali opisani su i slučajevi obiteljske akromegalije.
Teorija hipofiznog sindroma iznesena je već krajem 19. stoljeća. Nakon toga, uglavnom domaći istraživači pokazali su nedosljednost lokalnih koncepata o isključivoj ulozi hipofize u patogenezi bolesti koristeći velike kliničke materijale. Dokazano je da primarne patološke promjene u diencefalonu i drugim dijelovima mozga igraju značajnu ulogu u njenom razvoju.
Karakteristična značajka akromegalije je povećano lučenje hormona rasta. Međutim, izravna veza između njegovog sadržaja u krvi i kliničkih znakova aktivnosti bolesti nije uvijek uočena. U otprilike 5-8% slučajeva, s niskom ili čak normalnom razinom somatotropnog hormona u serumu krvi, pacijenti imaju izraženu akromegaliju, što se objašnjava ili relativnim povećanjem sadržaja posebnog oblika hormona rasta s visokom biološkom aktivnošću ili izoliranim povećanjem razine IGF-a.
[ Simptomi akromegalije i gigantizma
Tipične tegobe akromegalije uključuju glavobolju, promjene u izgledu i povećanje ruku i stopala. Pacijentice muče utrnulost ruku, slabost, suha usta, žeđ, bolovi u zglobovima te ograničeni i bolni pokreti. Zbog progresivnog povećanja tjelesne veličine, pacijentice su prisiljene često mijenjati cipele, rukavice, kape, donje rublje i odjeću. Gotovo sve žene imaju menstrualne nepravilnosti, a 30% muškaraca razvija seksualnu slabost. Galaktoreja se opaža kod 25% žena s akromegalijom. Ove abnormalnosti uzrokovane su hipersekrecijom prolaktina i/ili gubitkom gonadotropne funkcije hipofize. Česte su tegobe na razdražljivost, poremećaje spavanja i smanjenu učinkovitost.
Glavobolje mogu varirati po prirodi, lokalizaciji i intenzitetu. Povremeno se opažaju uporne glavobolje, u kombinaciji sa suzenjem, što pacijenta dovodi do bijesa. Uzrok glavobolja povezan je s povećanim intrakranijalnim tlakom i/ili kompresijom dijafragme sella turcica rastućim tumorom.
Dijagnoza akromegalije i gigantizma
Prilikom dijagnosticiranja akromegalije treba uzeti u obzir stadij bolesti, njezinu fazu aktivnosti, kao i oblik i značajke tijeka patološkog procesa. Preporučljivo je koristiti podatke rendgenskog pregleda i metode funkcionalne dijagnostike.
Rendgenskim pregledom skeletnih kostiju otkriva se periostalna hiperostoza sa znakovima osteoporoze. Kosti šaka i stopala su zadebljane, njihova struktura je obično očuvana. Nokatne falange prstiju su pagodasto zadebljane, nokti imaju hrapavu, neravnu površinu. Od ostalih koštanih promjena kod akromegalije, stalan je rast "mačgana" na petnim kostima, a nešto rjeđe na laktovima.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje akromegalije i gigantizma
Liječenje akromegalije treba biti sveobuhvatno i provoditi se uzimajući u obzir oblik, stadij i fazu aktivnosti bolesti. Prije svega, usmjereno je na smanjenje razine hormona rasta u krvnom serumu suzbijanjem, uništavanjem ili uklanjanjem aktivnog tumora koji luči STH, što se postiže radiološkim, kirurškim, farmakološkim metodama liječenja i njihovom kombinacijom. Ispravan izbor metode liječenja i njegova adekvatnost sprječavaju razvoj naknadnih komplikacija. U prisutnosti komplikacija povezanih s gubitkom tropskih funkcija hipofize, poremećajem funkcionalne aktivnosti različitih organa i sustava, liječenju se dodaju sredstva koja ispravljaju neurološke, endokrine i metaboličke poremećaje.
Najčešće metode liječenja bolesti uključuju različite vrste vanjskog zračenja (rendgenska terapija, tele-γ-terapija intersticijsko-hipofizne regije, zračenje hipofize protonskim snopom). Rjeđe se koristi implantacija radioaktivnih izotopa u hipofizu - zlata ( 198 Au) i itrija 90 I) - kako bi se uništile tumorske stanice, kao i kriodestrukcija tumora tekućim dušikom. Zračenje hipofize uzrokuje perivaskularnu hijalinozu, koja se javlja 2 ili više mjeseci nakon zračenja.