Androsteroma

Androsteromy - virilizacijski tumore - su rijetke bolesti (1-3% svih tumora); virilizacijski, hormonski aktivnog tumor nadbubrežne kore, uglavnom sa svoje mreže zone prekomjerno izlučuje kortikosteroide, androgena, ali poželjno, a odlikuje se kliničke slike sličnom kongenitalne adrenalne disfunkcije korteksa. Androsteromi mogu doseći velike veličine - do 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologija

Bolest Androsteroma može se pojaviti u bilo kojoj dobi, kako u žena, tako iu muškaraca. Uglavnom su žene bolesne, uglavnom do 35 godina. Napomena istraživači androsteromy rijedak kod muškaraca, vjerojatno zbog teškoća dijagnoze - odraslih mužjaka virilization manje vidljivo i očito dio androsterom su prošli pod krinkom hormonski neaktivnih nadbubrežne tumora.

Patogeneza

Patogeneza androsteroma posljedica je povećane proizvodnje hormona, uglavnom androgena, tumorskog tkiva. U patohanatomijskim istraživanjima otkriven je tumor adrenalnog korteksa. Obično je mekana konzistencija, zatvorena. Histološki se tumori uglavnom nalaze u tamnim stanicama karakteriziranim izraženim polimorfizmom. U mnogim slučajevima, histološka slika tumora slična je strukturi mrežaste korteksa adrenalnog korteksa. U maligni androsterome vidi značajno polimorfizam, stanični duboko invazivne, inflitrativni rast tumorskih stanica, veći broj žarišta nekroze. U malignim androsteromima može doći do metastaza u retroperitonealnom prostoru, jetri i plućima.

Androsteroma obično dobro inkapsulirana, površina rez svjetlosmeđe, često s nekrozom, krvarenje i cistične promjene faze. U tumorima obično se otkriva jedan ili više enzimskih defekata, koji uzrokuju stvaranje viška androgena tumorskim tkivom. Stanice su kompaktne, obične veličine s vezikularnim jezgrama; oni tvore niti i acinarne strukture. U malignim tumorima označen je nuklearni i stanični polimorfizam i atypizam. Takve stanice formiraju sincicijalne i alveolarne strukture, postoji discomplexed vrsta strukture. Mitoze su rijetke. Kod djece viriliziraju tumori, obično maligni.

Simptomi androsteromy

Klinička slika u bolesnika s androsteromom uzrokovana je prekomjernom proizvodnjom muških spolnih hormona - androgena. Stupanj virilizacije ovisi o hormonskoj aktivnosti tumora, trajanju bolesti. U ženskim pacijentima, androsteroma se manifestira virilizacijom različitih stupnjeva. Subkutani sloj masti se smanjuje, mišića se oslobađa, masa se povećava, glas se gubi, postaje nizak; postoji rast kose na tijelu i udovima; na licu - u obliku brade i brkova, dok na glavi ispadnu, formira se ćelavo mjesto. Mliječne žlijezde prolaze više ili manje izraženu atrofiju. Menstruacije se počnu zbunjivati i uskoro zaustaviti. Karakteristične promjene u vanjskim genitalijama - značajan porast i virilizacija klitorisa. Dobro stanje bolesnika u ranoj fazi bolesti i dalje je dobro. Fizička snaga i performanse mogu se čak povećati (djelovanje androgena).

[3]

Dijagnostika androsteromy

U svrhu vizualizacije nadbubrežnih žlijezda, koristi se RKT, s češćim jednostranim adrenalnim tumorom. Podaci RTD-a od presudne su važnosti u dijagnozi androsteremije. Diferencijalna dijagnoza bi trebala biti provedena s bilateralnom virilizirajućom hiperplazijom nadbubrežnih žlijezda. Za to se uzimaju uzorci uvođenjem ACTH i deksametazona. U vezi s određenom autonomijom tumora, tj. Neovisnošću njegove funkcije od regulatornog utjecaja hipofize, primjena ACTH-a i deksametazona nije popraćena promjenom izlučivanja 17-CS. Rendgenski pregled (suprarenografija) kombinira se s retrogradnom ili infuzijskom pielografijom. Od ostalih bolesti praćene virilizacijom treba se sjetiti tumora jajnika koji proizvode androgene, adrenoblastome. U tim slučajevima, izlučivanje 17-CS se ne mijenja ili umjereno povećava neadekvatno do stupnja virilizacije. Metoda dijagnoze je ginekološki pregled i rendgenska dijagnostika (oxypelviography).

Povećanje jajnika na jednoj strani daje razlog za sumnju na tumor. Opisani su pojedini slučajevi razvoja viril sindroma na tlu lipoidikularnog tumora jajnika u ektopičnom adrenokortikalnom tumoru u jajniku. Ista su dijagnostička ispitivanja, uključujući genicografiju. Kada se hormonska ispitivanja kod žena s tumorima jajnika, određuje povećanje izlučivanja androsterona, etiocholanolona, pregnan triola i testosteron-glukuronida. Uvođenjem metaprona ili korionskog gonadotropina u tim steroidima dolazi do značajnog povećanja. Kod dječaka androsteroma treba razlikovati od prerane puberteta povezane s oštećenjem središnjeg živčanog sustava, tumorom epifize,  tumorom testisa. Uz sve ove patologije, izlučivanje 17-ketosteroida ne doseže tako visoku razinu kao i androsterom. U intracerebralnim procesima postoji neurološka simptomatologija.

Unatoč naizgled jakom kliničkom slikom, dijagnoza androsteroma često postavljena kasno, a pacijenti za nekoliko godina liječenih disfunkcija jajnika, ćelavost, ustavnog dlakavost i tako dalje. N. Dolazi, osim karakteristike koje su ovdje opisane, prerano fizičko i seksualno U slučaju dječjih bolesti razvoj heteroseksualnih djevojčicama i dječacima na izoseksualnomu tipa. Kolo dobi je brže od dobi putovnice. Kao rezultat ranog zatvaranja zona rasta i pacijenata nakon tretmana ostati zakržljao. Tjelesna težina obično ne raste, ponekad se opaža gubitak težine. U javlja kasnijim fazama osiromašeni, slabost, bol može nastati zbog velike tumore veličine.

Pacijenti s androsteromom ne pokazuju one velike metaboličke poremećaje, kao u bolesnika s glukozom. Broj androgena, određen u urinu i krvi, ponekad se povećava desetke puta.

Slučaj Androsteroma

GN pacijent, rođen 1987., je upućena endokrinologa RCP desni kanal ljeto 2011. Godine s pritužbama rast kose preko cijelog tijela tijekom posljednjih 2-3 godina, odsutnost menstruacije za posljednja tri mjeseca, gubitak tjelesne težine od 10 kg tijekom posljednje 2 godine, povećana osjetljivost, neobjašnjiva agresija, sposobnost raspoloženja, stalna slabost.

Smatra se bolesnom oko 2-3 godine, kada je počela primijetiti smanjenje težine u pozadini dobrog apetita, pojavu povećanog rasta dlačica na tijelu, nepravilnog menstrualnog ciklusa. Posljednjih nekoliko mjeseci, ovi su se simptomi pogoršali, a menstruacija je potpuno zaustavljena. Liječniku se prvi put obratio.

Nasljedstvo u endokrinološkim bolestima nije opterećeno. Ginekološka anamneza: menstruacija od 14 godina, redovita, ungrowing, bezbolna. Trenutno, amenoreja. Nije bilo trudnoća.

Na pregledu, stanje je zadovoljavajuće. Visina - 168 cm, težina - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Ustav je normozivan. Rast kose prema muškom tipu. Koža je suha. Vidljive sluznice su čiste, blijedo, nema hiperpigmentacije. Štitnjača nije opipljiva. U plućima, dah je vezikularan, nema šištanja. Granice relativne gluposti srca unutar dobne granice. Povećana je brzina otkucaja srca (96 otkucaja / min.), Zvukovi srca prigušeni su. Krvni tlak 100/60 mm Hg. Čl. (u sjedećem položaju). Ortostatsko ispitivanje je negativno. Pulse zadovoljavajućeg punjenja, nema pulsnog deficita. Trbuh je mekan, bezbolan. Jetra se ne povećava, dimenzije prema Kurlovu iznose 9x8x7 cm. Slezena se ne povećava. Periferni edem, tamo tamo.

Rezultati istraživanja

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) = 13,4 testosteron (N 0,17-4,13 nmol / L), hidrokortizon = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14.2 (N-0-46 pg / ml). Sadržaj LH, FSH, STH, 17-hidroksiprogesterona, estradiola, somatomedina-c unutar normalnih granica.

Računalna tomografija je višestruko čvorasta formacija obaju nadbubrežnih žlijezda. Adenom. Na histološkom pregledu uzorka biopsije, adenoma crne stanice nadbubrežnog korteksa s masivnim krvarenjem. Ultrazvuk maternice i dodavanja - stanje odgovara hipoestrogeniji.

Temeljem anamneze i kliničko-laboratorijskih podataka, napravljena je klinička dijagnoza: andsteroma obje nadbubrežne žlijezde.

Pacijent je podvrgnut adrenalektomiji s lijeve strane i resekcijom desne nadbubrežne žlijezde. Tijekom mjeseca postoperativnog perioda pacijent bilježi obnovu menstrualnog ciklusa, stabilizaciju težine, stabilizaciju raspoloženja i kvalitativno poboljšanje u dobrobiti. Rezultati postoperativnog pregleda: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza treba provoditi s kongenitalne adrenalne kortikalne disfunkcija, Stein-Lcvcnthal sindrom, virilizirajućcg  tumora jajnika  u žena, muškaraca i dječaka s testisa tumora, kao i kod drugih vrsta preuranjenog puberteta. Budući da je polovica, našem znanju, a prema nekim zapažanjima, i više androsterom maligni, postali važni za ranu dijagnozu. Ako se tumor uspješno ukloni, simptomi bolesti brzo prolaze kroz obrnuti razvoj.

Liječenje androsteromy

Liječenje androsterema samo operativno - uklanjanje adrenalnog tumora pogođenog tumorom.

Prognoza

Uz ranu dijagnozu i pravodobno kirurško liječenje, dobroćudni androsterom ima povoljan prognozu. Sa malignim androsteromom i prisutnošću metastaza, prognoza je nepovoljna.