Bechterewova bolest: simptomi

Simptomi Behterevljeve bolesti ne ovise o spolu ili prisutnosti HLA-B27.

Nastanku neizbježne ankiloze kralježnice s nastankom, a u nekim slučajevima i kifoze vratne i/ili torakalne regije („položaj molitelja“) obično prethode različiti simptomi Behterevljeve bolesti tijekom mnogo godina (obično desetaka godina).

Simptomi Behterevljeve bolesti počinju prije 40. godine života, uglavnom u trećem desetljeću života. Razvoj bolesti nakon 40. godine nije tipičan, iako se u toj dobi mogu pojaviti i drugi seronegativni spondiloartritisi (obično psorijatični artritis). U oko 25% slučajeva bolest se pojavljuje u djetinjstvu. Simptomi Behterevljeve bolesti ne počinju uvijek znakovima spondilitisa ili sakroiliitisa. Može se razlikovati nekoliko varijanti početka bolesti.

• Postupni razvoj upalne boli u donjem dijelu leđa i sakroilijakalnim zglobovima. U prvim mjesecima i godinama bol može biti nestabilna, spontano se smanjivati ili nestati na neko vrijeme.
• Pojava perifernog artritisa (uglavnom kuka, koljena, gležnja, zglobova stopala) i entezitisa različitih lokalizacija (obično u području pete). Ovaj početak bolesti gotovo se uvijek opaža kod djece i adolescenata, rjeđe kod mladih odraslih osoba. U nekim slučajevima artritis se javlja akutno nakon urogenitalne ili crijevne infekcije i ispunjava kriterije za reaktivni artritis.
• Razvoju svih promjena u mišićno-koštanom sustavu može prethoditi akutni rekurentni prednji uveitis.
• U rijetkim slučajevima, uglavnom kod djece i adolescenata, uporno povišena temperatura može doći u prvi plan kliničke slike.
• Poznato je da bolest počinje oštećenjem aortnog bulbusa, aortnog zaliska i/ili srčanog provodnog sustava.

Ankiloza kralježnice ponekad je gotovo bezbolna, a ankiloza se otkriva slučajno na rendgenskoj snimci napravljenoj iz drugih razloga.

Simptomi Behterevljeve bolesti, koja počinje u djetinjstvu, su karakteristični. Gotovo uvijek se primjećuju periferni artritis i/ili entezitis, mogući su sakroiliitis s jakom boli i tipični sistemski simptomi Behterevljeve bolesti (prednji uveitis i drugi simptomi), ali znakovi oštećenja kralježnice obično su ili odsutni ili slabo izraženi i razvijaju se tek u odrasloj dobi, a njihova progresija događa se sporo, a tipične promjene govornog genotipa formiraju se kasnije nego inače.

Razlika između ovih varijanti početka bolesti je uvjetna. Najčešće se opaža kombinacija (u raznim kombinacijama) znakova spondilitisa, perifernog artritisa, entezitisa, uveitisa i drugih simptoma Behterevljeve bolesti.

Behterevova bolest ima opće simptome. Među njima su najkarakterističniji opća slabost i gubitak težine. Relativno rijetko, uglavnom kod djece i adolescenata, zabrinjava povišena tjelesna temperatura (obično subfebrilna).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitis

Simptomi Behterevljeve bolesti karakterizirani su akutnim (ne duljim od 3 mjeseca), prednjim, rekurentnim uveitisom. Tipična je jednostrana lokalizacija upale, ali moguće je i naizmjenično oštećenje oba oka. Uveitis može biti prvi simptom Behterevljeve bolesti (ponekad prethodi pojavi drugih znakova bolesti mnogo godina) ili se javlja istodobno s oštećenjem zglobova i kralježnice. Uz nepravovremeno ili neadekvatno liječenje, mogu se razviti komplikacije u obliku zjenice sinehije, sekundarnog glaukoma i katarakte. U rijetkim slučajevima otkrivaju se i upala staklastog tijela i edem vidnog živca, ishemijska neuropatija vidnog živca (obično u kombinaciji s teškim vitritisom). Kod nekih pacijenata moguć je stražnji uveitis (obično se spaja s prednjim) ili panuveitis.

Aortne i srčane lezije

Simptomi Behterevljeve bolesti često su popraćeni znakovima aortitisa, valvulitisa aortnog zaliska i oštećenja sustava srčane vodljivosti. Prema ehokardiografiji i EKG-u, učestalost ovih poremećaja polako raste s trajanjem bolesti, dosežući 50% ili više s trajanjem bolesti od 15-20 godina. Tijekom sekcije, oštećenje aorte i aortnih zalistaka otkriva se u 24-100% slučajeva. Promjene na aorti i srcu obično nisu povezane s drugim kliničkim simptomima Behterevljeve bolesti, općom aktivnošću bolesti ili težinom oštećenja kralježnice i zglobova. Kardiovaskularni poremećaji često se klinički ne manifestiraju i dijagnosticiraju se tek tijekom ciljanog pregleda, ali kod nekih pacijenata moguć je brz (unutar nekoliko mjeseci) razvoj kritičnih posljedica (teška aortna insuficijencija s zatajenjem lijeve klijetke ili bradikardija s napadima gubitka svijesti).

Tipično, aortni bulbus je zahvaćen otprilike prva 3 cm, sa zahvaćenošću aortnih uspusa, Valsalvinih sinusa, a u nekim slučajevima i susjednih struktura poput membranoznog dijela interventrikularnog septuma i prednjeg uspusa mitralne valvule. Kao rezultat upale s naknadnim razvojem fibroze, stijenke aortnog bulbusa se zadebljaju (uglavnom zbog adventicije i intime), posebno iza i neposredno iznad Valsalvinih sinusa, te dolazi do dilatacije aorte, ponekad s relativnom insuficijencijom aortne valvule.

Ehokardiografija otkriva zadebljanje aortnog bulbusa, povećanu rigidnost aorte i njezinu dilataciju, zadebljanje aortnih i mitralnih zalistaka te regurgitaciju krvi kroz zaliske. Utvrđen je jedinstveni ehokardiografski fenomen - lokalno zadebljanje (u obliku grebena) stijenke lijeve klijetke u žlijebu između aortnih zalistaka i bazalnog dijela prednjeg mitralnog zalistka, histološki predstavljeno fibroznim tkivom.

Redovitim EKG snimanjem, različiti poremećaji provođenja primjećuju se kod približno 35% pacijenata. Potpuni atrioventrikularni blok javlja se kod 19% pacijenata. Prema elektrofiziološkoj studiji srca, patologija samog atrioventrikularnog čvora, a ne temeljnih dijelova, ima primarnu važnost u nastanku disfunkcije provodnog sustava. Opisane su upalne lezije krvnih žila koje hrane provodni sustav. Nastanak blokova grana snopa i poremećaja atrioventrikularne provođenja također može biti posljedica širenja patološkog procesa s membranoznog dijela interventrikularnog septuma na njegov mišićni dio. Tijekom dnevnog EKG praćenja, kod pacijenata je otkrivena značajna varijabilnost QT intervala, što može ukazivati na oštećenje miokarda.

Postoje dokazi o pojavi poremećaja (obično blažih) dijastoličke funkcije lijeve klijetke u približno 50% pacijenata u relativno ranim stadijima bolesti. Biopsija miokarda provedena u ovih pacijenata u pojedinačnim slučajevima pokazala je blagi difuzni porast intersticijskog vezivnog tkiva i odsutnost upalnih promjena ili amiloidoze.

Kod nekih pacijenata otkriva se blago zadebljanje perikarda (obično ehokardiografijom), koje u pravilu nema klinički značaj.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oštećenje bubrega

Karakterističnim, ali ne i čestim simptomom Behterevljeve bolesti smatra se IgA nefropatija - glomerulonefritis uzrokovan imunološkim kompleksima koji sadrže IgA. Svjetlosna mikroskopija otkriva fokalnu ili difuznu proliferaciju mezangijskih stanica, a imunohistokemijski pregled otkriva IgA naslage u bubrežnim glomerulima. IgA nefropatija se klinički manifestira mikrohematurijom i proteinurijom. Rjeđe je makrohematurija (urin boje čaja), koja se može kombinirati s infekcijama gornjih dišnih putova. Tijek IgA nefropatije varira, ali je češće benigan, bez znakova progresije patologije bubrega i oštećenja njihovih funkcija tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Međutim, moguć je i postupni razvoj hipertenzije, povećanje proteinurije, pogoršanje bubrežne funkcije i nastanak bubrežnog zatajenja.

Otprilike 1% pacijenata razvije klinički evidentnu amiloidozu s pretežnom zahvaćenošću bubrega, što određuje ishod bolesti. Amiloidoza se smatra kasnim simptomom Behterevljeve bolesti. U serijskim biopsijama različitih tkiva (na primjer, masnog tkiva prednjeg trbušnog zida) provedenim u pacijenata s relativno kratkim trajanjem bolesti, amiloidni depoziti otkriveni su u otprilike 7% slučajeva, ali kliničke manifestacije amiloidoze zabilježene su u vrijeme morfološkog pregleda samo u malog dijela tih pacijenata.

Moguća je disfunkcija bubrega uzrokovana lijekovima, najčešće uzrokovana uzimanjem NSAID-a. Prema nekim podacima, pacijenti imaju povećanu učestalost urolitijaze.

Iako Bechterewova bolest često ne pokazuje neurološke simptome, u nekim slučajevima (obično s dugotrajnim tijekom bolesti) kompresija leđne moždine razvija se zbog subluksacija u medijalnom atlantoaksijalnom zglobu, kao i kao posljedica traumatskih prijeloma kralježaka. Kod nekih pacijenata i u kasnim fazama bolesti može se javiti sindrom cauda equina. To je uzrokovano specifičnim patološkim procesom - pojavom pretežno dorzalnih divertikula arahnoidne membrane leđne moždine, koji komprimiraju korijene kralježaka. Budući da se obično istovremeno otkriva značajno uništavanje nogu i ploča lukova donjih lumbalnih kralježaka, pretpostavlja se da se upalni proces može proširiti na membrane spinalnog mozga, doprinoseći stvaranju divertikula. U ovom slučaju primjećuje se kompleks simptoma karakterističnih za sužavanje spinalnog kanala na donjoj lumbalnoj razini: slabost sfinktera mokraćnog mjehura (čija je manifestacija slična simptomima adenoma prostate), impotencija, smanjena osjetljivost kože u donjim lumbalnim i sakralnim dermatomima, slabost odgovarajućih mišića i smanjeni Ahilov refleks. Sindrom boli ne smeta često pacijentima. Mijelografijom se otkriva tipična slika: proširena šupljina dura mater ("duralna vrećica") ispunjena arahnoidnim divertikulima.

Bechterewova bolest: simptomi spondilitisa

Upalni proces može biti lokaliziran u anatomskim strukturama različitih segmenata kralježnice, ali obično počinje u lumbalnom području. Karakteristična je tzv. upalna bol: stalna bolna bol, koja se pojačava u mirovanju (ponekad noću) i prati jutarnja ukočenost. Kretanjem i uzimanjem NSAID-a bol i ukočenost se smanjuju. Bol kod išijasa nije karakteristična. Uz bol razvijaju se ograničenja kretanja, i to u nekoliko ravnina. Težina sindroma boli u kralježnici (osobito noću) obično odgovara aktivnosti upale. Iako simptomi Behterevljeve bolesti na početku patološkog procesa mogu biti nestabilni, spontano se smanjivati, pa čak i nestajati, tipična je postupna tendencija širenja boli uz kralježnicu.

Prilikom prvog pregleda pacijenta, možda neće biti nikakvih promjena, osim boli tijekom ekstremnih pokreta u jednom ili drugom dijelu kralježnice, spljoštenosti lumbalne lordoze, ograničenja pokreta u nekoliko smjerova i hipotrofije paravertebralnih mišića. Bol tijekom palpacije spinoznih nastavaka kralježaka i paravertebralnih mišića obično se ne primjećuje. Fiksne kontrakture kralježnice (cervikalna kifoza i torakalna hiperkifoza), atrofija leđnih mišića obično se razvijaju tek u kasnim fazama bolesti. Skolioza kralježnice nije tipična.

S vremenom (obično polako), bol se širi na torakalnu i vratnu kralježnicu, uzrokujući ograničeno kretanje. Bol u torakalnoj kralježnici zbog upale kostovertebralnih zglobova može se širiti u prsa, a također se pojačava kašljanjem i kihanjem.

Razvoj ankiloziranja kralježnice obično dovodi do smanjenja boli. Međutim, čak i uz prisutnost rendgenske slike "bambusovog štapića", upalni proces može se nastaviti. Osim toga, u kasnijim fazama spondilitisa bol može biti uzrokovana komplikacijama poput kompresijskih prijeloma kralježaka i njihovih lukova, koji se javljaju kod manjih ozljeda (padova), i to obično u onim segmentima koji se nalaze između ankiloziranih kralježaka. Prijelome luka teško je dijagnosticirati na konvencionalnim rendgenskim snimkama, ali su jasno vidljivi na tomogramima.

Dodatni izvor bolova u vratu i ograničenja pokreta u vratnoj kralježnici mogu biti subluksacije u medijalnom atlantoaksijalnom zglobu. Razvijaju se kao posljedica uništenja zgloba između prednjeg luka atlasa i odontoidnog aksijalnog kralješka te ligamentnog aparata ovog područja, a karakterizira ih pomicanje aksijalnog kralješka unatrag (rijetko prema gore), što može dovesti do kompresije leđne moždine s pojavom odgovarajućih neuroloških simptoma.

[ 10 ]

Bechterewova bolest: simptomi sakroileitisa

Sakroileitis se nužno razvija kod Behterevljeve bolesti (opisane su samo izolirane iznimke) i asimptomatski je kod većine pacijenata. Otprilike 20-43% odraslih pacijenata muče neobični osjećaji ove lezije naizmjenične (pomiču se s jedne strane na drugu tijekom jednog ili nekoliko dana) boli u stražnjici, ponekad jake, što dovodi do hromosti. Ovi simptomi Behterevljeve bolesti obično ne traju dugo (tjednima, rijetko mjesecima) i prolaze sami od sebe. Tijekom pregleda može se otkriti lokalna bol u projekciji sakroilijakalnih zglobova, ali ovaj fizički znak, kao i razni testovi koji su prethodno predloženi za kliničku dijagnozu sakroileitisa (Kushelevsky testovi i drugi), nisu pouzdani.

Konvencionalna radiografija je odlučujuća u dijagnozi sakroileitisa. Poželjno je snimiti opću sliku zdjelice, jer je u tom slučaju moguće istovremeno procijeniti stanje zglobova kuka, pubične simfize i drugih anatomskih struktura, čije promjene mogu doprinijeti otkrivanju i diferencijalnoj dijagnozi bolesti.

[ 11 ]

Bechterewova bolest: simptomi artritisa

Periferni artritis se opaža tijekom cijelog tijeka bolesti kod više od 50% pacijenata. Kod oko 20% pacijenata (osobito kod djece) može započeti perifernim artritisom.

Može biti zahvaćen bilo koji broj zglobova, ali najčešće se otkriva monoartritis ili asimetrični oligoartritis donjih ekstremiteta, uglavnom koljena, kuka i gležnja. Rjeđe se uočava upalni proces u temporomandibularnim, sternoklavikularnim, sternokostalnim, kostovertebralnim, metatarzofalangealnim i ramenskim zglobovima, ali se i ovi simptomi Behterevljeve bolesti smatraju karakterističnima za bolest. Značajka bolesti (i drugih seronegativnih spondiloartritisa) je zahvaćenost hrskavičnih zglobova (simfiza) u patološki proces. Oštećenje pubične simfize, koje je klinički rijetko (iako ponekad vrlo izraženo), obično se dijagnosticira samo rendgenskim pregledom.

Simptomi artritisa kod Bechterewove bolesti, koji nemaju karakteristične morfološke značajke (uključujući i sa strane cerebrospinalne tekućine), mogu započeti akutno, nalikujući reaktivnom artritisu. Češće se primjećuje kronični, perzistentni tijek artritisa, ali poznate su i spontane remisije. Općenito, artritis kod pacijenata karakterizira niža stopa progresije, razvoja destrukcije i funkcionalnih poremećaja nego, na primjer, kod RA.

Međutim, periferni artritis bilo koje lokalizacije može postati ozbiljan problem za pacijenta zbog jake boli, uništavanja zglobnih površina i disfunkcije. Koksitis, često bilateralni, smatra se prognostički najnepovoljnijim. Često se razvija kod djece. U početku je moguće oštećenje ovog zgloba s niskim simptomima, pa čak i asimptomatsko. Prema ultrazvučnim podacima, izljev u zglobovima kuka kod pacijenata javlja se češće od kliničkih manifestacija koksitisa. Postoje radiološke značajke koksitisa: rijetka prisutnost periartikularne osteoporoze i marginalnih erozija, razvoj marginalnih osteofita glave, koji se pojavljuju i u kombinaciji sa sužavanjem zglobnog prostora i cistama glave femura i/ili acetabuluma, te izolirano. Moguće je stvaranje koštane ankiloze, što se rijetko javlja kod koksitisa drugih etiologija.

Periferni artritis često je povezan s entezitisom. To se posebno odnosi na ramenski zglob, gdje simptomi entezitisa na mjestima pričvršćivanja mišića rotatorne manšete na humeralne tuberkule (s razvojem marginalnih erozija i proliferacije kosti) mogu prevladati nad simptomima artritisa ramenskog zgloba.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterewova bolest: simptomi entezitisa

Simptomi upale enteza u bolesti su prirodni. Lokalizacija entezitisa može biti različita. Klinički se entezitis obično jasno manifestira u području peta, laktova, koljena, ramena i zglobova kuka. U upalni proces može biti uključena i podložna kost (ostitis) s razvojem erozija i naknadnom osifikacijom te proliferacijom kostiju, ili se može proširiti na tetive (npr. tendinitis Ahilove tetive) i njihove ovojnice (tenosinovitis fleksora prstiju s pojavom kliničke slike daktilitisa), aponeuroze (plantarna aponeuroza), zglobnu kapsulu (kapsulitis) ili susjedne sinovijalne vrećice (burzitis, npr. u području velikog trohantera femura). Moguć je i subklinički tijek entezopatija, što je tipično za oštećenje enteza interspinoznih ligamenata kralježnice, tetiva mišića pričvršćenih na krila ilijačnih kostiju.

Kronični patološki proces u području enteza, praćen uništavanjem temeljnog koštanog tkiva, a zatim prekomjernim stvaranjem kosti, osnova je za pojavu specifičnih radiografskih promjena karakterističnih za bolest (i druge seronegativne spondiloartritise), poput ekstraartikularne erozije kosti, subhondralne osteoskleroze, proliferacije kostiju („mačge“) i periostitisa.

Kada se pojavi bolest, opaža se oštećenje drugih organa i sustava, među kojima su najčešći uveitis, promjene na aorti i srcu.

[ 14 ], [ 15 ]