Koštana egzostoza

Koštana egzostoza (od grčke riječi exo, "nešto izvan ili iza" i sufiksa -osis, što u medicini znači patološko stanje ili proces) definira se kao benigni izrast koštanog tkiva koji se proteže prema van ili preko postojeće kosti.

Epidemiologija

Među koštanim neoplazmama, egzostoze čine otprilike 4-4,5% slučajeva.

Najčešći benigni tumori kostiju, egzostoze koštane hrskavice ili osteohondromi, javljaju se u 3% populacije, a u 75% slučajeva su to solitarne mase.

Višestruki osteohondromi javljaju se kod nasljednih višestrukih egzostoza, čija učestalost ne prelazi jedan slučaj na 50 000 ljudi. [ 1 ]

Prema raznim studijama, prevalencija bukalnih egzostoza kreće se od 0,09% do gotovo 19%, a 5% koštanih i hrskavičnih egzostoza zahvaća zdjelične kosti. [ 2 ]

Uzroci egzostoze kostiju

Egzostoza se naziva i koštani izrast i osteom kosti. No, dok je egzostoza koja zahvaća bilo koju kost netumorski koštani izrast guste lamelarne kosti, čiji periostalni slojevi obično nemaju trabekule (potporne grede) ili medularne prostore, osteom je benigni koštani tumor pretežno kraniofacijalne lokalizacije (prvenstveno u paranazalnim sinusima), a koštano tkivo koje ga tvori može biti lamelarno i spužvasto - s vaskularnim kanalima i inkluzijama koštane srži i masti.

Uobičajeni uzroci egzostoze uključuju traumu, kroničnu iritaciju kostiju ili poremećaj razvoja kostiju (što se može pratiti do obiteljske anamneze kongenitalnog nesavršenog formiranja kostiju). Idiopatska egzostoza nije neuobičajena, gdje točan etiološki uzrok nije poznat.

Na primjer, smatra se da je egzostoza vanjskog slušnog kanala posljedica iritacije njegovih koštanih stijenki hladnom vodom i vjetrom; egzostoze se formiraju u medijalnom dijelu vanjskog slušnog kanala - na linijama šava bubnjića, temporalne i mastoidne kosti koštanog kanala. [ 3 ], [ 4 ]

Egzostoza čeljusne kosti naziva se egzostoza bukalne kosti i često se javlja u ranoj adolescenciji nakon oštećenja desni i podložnih koštanih struktura (također zbog malokluzija zuba). [ 5 ] Usput, egzostoza gingivalne kosti je nemoguća, budući da su desni sluznica alveolarnog nastavka gornje i alveolarnog dijela donje čeljusti, a vlastita lamina sastoji se od labavog vezivnog tkiva. Najčešće egzostoze čeljusti su torus mandibularis - nodularne izbočine gustog kortikalnog sloja kosti na površini mandibule uz jezik (blizu premolara i kutnjaka), kao i egzostoza duž srednje linije tvrdog nepca - torus palatinus. [ 6 ]

Subnoatna egzostoza, koja najčešće zahvaća palac na nozi, kažiprst i srednji prst, povezana je s traumom ili kroničnom infekcijom noktnog ležišta.

Kada je koštani izrast prekriven hrskavicom, radi se o egzostozi kosti i hrskavice koja se naziva osteohondrom, a može biti na dugim kostima potkoljenice - egzostoza tibije (os tibia) i egzostoza fibule (os fibula); na lopatici (scapula) i na zdjeličnim kostima, egzostoza išijadne kosti (os ischii).

Uzroci koštane egzostoze kod djece

Egzostoza kostiju kod djeteta i osteohondromi - benigni tumori skeleta kod djece - mogu biti ili pojedinačni prekomjerni rast kostiju ili multipli (na više kostiju).

Na primjer, koštana egzostoza često se javlja kod zarastanja prijeloma s djelomičnim ili potpunim odvajanjem koštanog fragmenta na mjestu pričvršćivanja mišićne tetive, što ortopedi objašnjavaju kongenitalnom slabošću apofiza (koštanih izraslina na koje su pričvršćeni mišići).

Etiologija benignih koštanih izraslina uočava se i u reaktivnom stvaranju kosti - hiperplastičnoj periostalnoj reakciji, u kojoj se stvaranje nove kosti događa kao odgovor na oštećenje ili druge podražaje koji okružuju koštani periost (pokosnicu), koji ima unutarnji osteogeni (koštani) sloj.

Osteohondrom, tj. egzostoza kosti i hrskavice epifize (povećani završni dio) femura i tibije, kao i egzostoza talusa tarzalne kosti, nastaje kod nasljedne Trevorove bolesti (hemimelična epifizna displazija ili tarzoepifizna aklazija). [ 7 ]

Među uzrocima su navedene i sistemske patologije kao što su: nasljedni pseudohipoparatireoidizam (genetski određena otpornost ciljnih organa na paratireoidni hormon), infantilna kortikalna hiperostoza (Caffeyjeva bolest); Gardnerov sindrom; Albrightova nasljedna osteodistrofija; sistemska osificirajuća periostoza (Marie-Bembergerov sindrom); progresivni osificirajući miozitis (Münheimerova bolest) itd.

Multiple koštane egzostoze (sindrom multiple egzostoze, dijafizna aklazija ili nasljedni multipli osteohondromi) su autosomno dominantni nasljedni poremećaj koji se obično dijagnosticira kod djece u dobi od 3 do 5 godina. [ 8 ] Najčešće zahvaćeno područje su koljena, a postoji i prekomjerni rast kostiju na dugim kostima gornjih ekstremiteta: egzostoza humerusa (os humerus), egzostoza radiusa (os radius) i egzostoza ulne (os ulna). Manje uobičajene lokalizacije uključuju lopatice, šake, rebra, kralješke i zdjelicu. [ 9 ]

Egzostoze kod djece i adolescenata prestaju rasti nakon što sazriju epifizne ploče (lamina epiphysialis).

Faktori rizika

Čimbenici koji povećavaju rizik od egzostoza uključuju: traumu; stalno fizičko preopterećenje određenih segmenata kostura; nasljednost i sporadične genetske mutacije koje dovode do kongenitalnih anomalija i sistemskih bolesti kostura; sekundarni hiperparatireoidizam (koji se razvija zbog niske razine vitamina D); degenerativno-distrofične promjene zglobova, artritis i osteoartritis; deformitet stopala kod dijabetesa; i poremećaje posture.

Patogeneza

Objašnjavajući patogenezu koštane egzostoze, stručnjaci primjećuju da prekomjerni rast koštanog tkiva upućuje na hiperostozu, koja ima različite mehanizme nastanka.

Jedan od mehanizama nastanka egzostoze, koji je predložio Rudolf Virchow, povezan je s pomicanjem hijalinske hrskavice epifizne ploče (hrskavične ploče rasta), što uzrokuje lateralni rast kosti iz metafize - uz epifiznu ploču cjevastih kostiju.

Drugi patogenetski mehanizam može se temeljiti na disfunkciji glavnih stanica koštanog tkiva - osteocita, koji nisu sposobni za mitotičku diobu, ali aktivno sudjeluju u metabolizmu koštane matrice jer su mehanosenzorne stanice. Različite mehaničke sile koje djeluju na kost mogu stimulirati osteocite, što rezultira promjenama u protoku međustanične tekućine i deformacijom koštane međustanične tvari (koštane matrice), koja čini većinu koštane mase.

Osteociti proizvode protein sklerostin (kodiran genom SOST) koji potiskuje stvaranje kosti i prijenos unutarstaničnih signala između osteoblasta koji stvaraju kost i osteoklasta odgovornih za resorpciju kosti, što je ključno za kontinuirani proces pregradnje kosti.

Osim toga, sklerostin suzbija aktivnost koštanog morfogenetskog proteina BMP3 - osteogenina, koji pripada transformirajućim faktorima rasta-beta (TGF-beta); potiče osteogenu diferencijaciju i pokazuje aktivnost stvaranja kostiju. Ako su sinteza ovih proteina i njihov fiziološki omjer poremećeni, poremećena je i regulacija stvaranja kostiju.

Kod sindroma multiplih egzostoza, patogenezu uzrokuju mutacije u genima EXT1 i EXT2 koji kodiraju proteine glikoziltransferaze potrebne za biosintezu heparan sulfata (glikoproteina izvanstanične matrice svih tkiva). Utvrđeno je da potpuna odsutnost ili nakupljanje heparansulfata, kao i skraćivanje lanca u njegovoj strukturi, remeti procese diferencijacije i proliferacije hondrocita epifizne ploče i pravilan rast kostiju. [ 10 ]

Simptomi egzostoze kostiju

Egzostoze se mogu pojaviti u bilo kojoj kosti i ili su asimptomatske (i slučajno se otkrivaju radiološkim pregledom) ili - kada koštani rast vrši pritisak na periferne živce i krvne žile - uzrokuju kroničnu bol različitog intenziteta.

Ovisno o njihovom obliku, veličini i položaju, egzostoze dovode do ograničenog pokreta i funkcionalnog oštećenja. Na primjer, gubitak sluha može se uočiti kod egzostoze ušnog kanala. Bukalna egzostoza u obliku torus mandibularisa, niza glatkih koštanih čvorića duž facijalnog alveolarnog dijela mandibule, uzrokuje simptome poput poteškoća u žvakanju, gutanju i artikulaciji; može se pojaviti površinska ulceracija susjedne sluznice.

Egzostoza frontalne kosti lubanje (os frontale) definirana je kao osteom frontalnog sinusa, što se može manifestirati kao bol i pritisak u frontalnim sinusima; s kompresijom na očni dio kosti koja tvori gornju stijenku očnih duplji, dolazi do izbočenja očnih jabučica, smanjenog vida i problema s pokretljivošću kapaka. [ 11 ]

Egzostoza okcipitalne kosti (os occipitale) na okcipitalnom foramenu obično se slučajno uočava na radiografiji, iako može postati simptomatska s pritužbama na bolno oticanje kosti na stražnjem dijelu vrata koje uzrokuje bol (osobito u ležećem položaju).

Petni trn (os calcaneum) je petni trn ili Haglundova deformacija, koštana hrskavična izraslina na stražnjoj strani pete, koja se naziva i retrokalkanealna egzostoza. Glavni simptomi su "kvrga na peti" i bol u peti pri hodanju i u mirovanju. [ 12 ] Vidi također - uzroci petnih trnova

Bol, trnci u gornjem dijelu stopala i prstima su simptomi koje može uzrokovati egzostoza metatarzalnog klina - metatarzalna egzostoza (osis metatarsus), koja se formira na gornjem dijelu stopala iznad svoda. Egzostoza glave metatarzalne kosti može se manifestirati bolom u metatarzofalangealnom zglobu pri hodanju (s pojačanjem kada se težina tijela prenosi na prednji dio stopala), osjećajem ukočenosti ovog zgloba ujutro; može se razviti neuralgija među prstima i stvoriti žulj preko koštane izbočine.

Egzostoza talusa, jedne od tarzalnih kostiju koje tvore dno gležnja, naziva se izbočina gležnja i može komprimirati okolna meka tkiva gležnja, uzrokujući oticanje i bol na prednjoj strani gležnja, kao i bol pri dorzalnoj fleksiji stopala.

Tibijalna egzostoza najčešće je lokalizirana u proksimalnom dijelu tibije; a formira se i peronealna egzostoza tibije, uglavnom blizu koljenskog zgloba. U oba slučaja mogu biti komprimirani obližnji živčani završetci, što uzrokuje bol, kompresijske neuropatije s utrnulošću i parestezijama; javlja se mišićna distonija, poremećaji kretanja i zakrivljenost kostiju potkoljenice.

Femoralni osteohondrom ili hrskavična egzostoza femura (os femoris), koja se javlja u distalnoj dijafizi femura i proteže se u metafizealno područje, može uzrokovati bol u koljenu duž središnje linije zgloba. Bol različitog intenziteta također je uzrokovana uvlačenjem egzostoze u mišiće bedara i njihovom deformacijom. Kada se u području malog trohantera formira koštani izrast, dolazi do sužavanja išijasno-femoralnog prostora i oticanja mišića kvadricepsa femorisa, a bol se osjeća u zglobu kuka. [ 13 ]

Egzostoza metakarpalnih kostiju (osis metacarpi) šake je dobro definirana koštana malformacija sa širokom bazom, koja strši u meka tkiva i dobro se palpira. Tipične tegobe su bol, zakrivljenost prstiju, utrnulost i ograničena pokretljivost.

Izolirana koštano-hrskavična egzostoza ilijakalne kosti (os ilium) zdjelice može se manifestirati oticanjem mekog tkiva i nelagodom u lumbalnom području.

Pubična egzostoza ili egzostoza obrve (os pubis), bezbolna koštana masa ili rastuća bolna kvržica u području prepona, može uzrokovati kompresiju uretre s problemima mokrenja (a kod muškaraca i nelagodu tijekom spolnog odnosa).

U velikoj većini pacijenata, klinički simptomi nasljedne multiple koštane egzostoze (koja je najčešće lokalizirana u peri-epifiznim regijama dugih kostiju) manifestiraju se do adolescencije i uključuju: stalnu bol ili utrnulost zbog kompresije živaca; oštećenu cirkulaciju; različite duljine udova; oštećenje tetiva i mišića; kutne deformacije gornjih i donjih ekstremiteta; i ograničen raspon pokreta u zglobovima koji artikuliraju zahvaćene kosti. [ 14 ]

Komplikacije i posljedice

Komplikacije egzostoze vanjskog slušnog kanala uključuju opstrukciju koja uzrokuje ponavljajući otitis externa s boli ili tinitusom, kao i konduktivni gubitak sluha.

Egzostoza čeljusne kosti može povećati krvarenje desni prilikom pranja zubi i stvara prijetnju zdravlju parodonta zbog poteškoća s oralnom higijenom.

Uz reaktivni miozitis, stvaranje adventivnih burza s razvojem burzitisa, negativna posljedica osteohondroma, koštano-hrskavične egzostoze proksimalnog dijela tibije koja strši u fosu tetive koljena, jest tromboza arterije tetive koljena i akutna ishemija donjeg uda.

Ako je prisutna egzostoza glave metatarzalne kosti ili talusa, razvija se sindrom prednjeg impingementa gležnja.

Posljedice sindroma multiple egzostoze uključuju blago zaostajanje u rastu, asimetriju udova, zakrivljenost i skraćivanje jedne ili obje kosti podlaktice, deformaciju zgloba ručnog zgloba (Madelungova deformacija), valgusnu deformaciju koljena ili gležnja.

Treba imati na umu da povećanje veličine egzostoze koje se javlja nakon sazrijevanja skeleta treba navesti na pretpostavku o njezinoj malignoj transformaciji. Malignizacija postojećeg osteohondroma u sekundarni periprotetski osteo- ili hondrosarkom najopasnija je komplikacija multiple koštane egzostoze, koja pogađa oko 4% pacijenata.

Dijagnostika egzostoze kostiju

Dijagnoza egzostoza postavlja se na temelju pregleda pacijenta i pregleda kostiju, koji se koristi za:

• Rendgenske snimke kostiju;
• Scintigrafija kostiju;
• Ultrazvuk kostiju;
• Magnetska rezonancija (MR) koštanih struktura (uključujući zglobove).

Metode vizualizacije prekomjernog rasta kostiju razlikuju se ovisno o njegovoj lokaciji, na primjer, panoramske rendgenske snimke maksilofacijalne regije koriste se u stomatologiji, a otoskopija u otorinolaringologiji.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje: jednostavnu ili aneurizmalnu koštanu cistu, eozinofilni granulom kosti, kronični ostitis, osteomijelitis, deformirajuću osteodistrofiju, benigni osteoidni osteom različitih lokalizacija, periostalni hondrom, progresivnu osificirajuću fibrodisplaziju, osteosarkom i osteoblastom.

Treba razlikovati i osteofite - koštane izrasline sekundarno uzrokovane osteoartritisom na rubovima zglobova.

Liječenje egzostoze kostiju

Etiologija i simptomatologija koštanih egzostoza određuju taktiku njihovog liječenja. U slučaju asimptomatskih koštanih i hrskavičnih izraslina, terapija se ne provodi.

Konzervativno liječenje Haglundove deformacije (egzostoze petne kosti) uključuje: nošenje cipela s nižom petom, nošenje cipela s otvorenim leđima, korištenje ortopedskih uložaka u cipelama, fizikalnu terapiju (uključujući masažu i ultrazvučnu terapiju), uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) i drugih lijekova protiv bolova. Vanjski lijekovi također mogu ublažiti bol, poput masti za ublažavanje bolova u zglobovima Diklofenak ili Nimesulid.

Ponekad se ovaj koštani rast uklanja. Za više informacija pogledajte - lijekovi i tretmani za petne ostruge

Za egzostozu okcipitalne kosti, mekani jastuci i anestezija mogu biti učinkoviti; međutim, kod pacijenata čiji simptomi ne reagiraju na lijekove i fizikalnu terapiju, kirurško uklanjanje koštanog izrasline rezultira poboljšanjem.

U slučaju stenoze vanjskog slušnog kanala koštanim izraslinama nastalim u njemu, indicirano je njihovo uklanjanje - osteotomija.

Treba shvatiti da terapija lijekovima, uključujući injekcije kortikosteroida, ne može "otopiti" egzostozu ili je "odvojiti" od kosti.

Liječenje nasljedne multiple egzostoze uključuje kirurško uklanjanje koštanih malformacija koje uzrokuju bol, nelagodu i ograničeno kretanje. Također se provodi radi vraćanja pokretljivosti zglobova, poboljšanja cirkulacije ili u kozmetičke svrhe.

U slučaju lezija u distalnom dijelu tibije, fibule i radiusa, treba izvršiti kirurško uklanjanje osteohondroma kako bi se spriječila deformacija odgovarajućih zglobova. A za ispravljanje pomaka kostiju donjih udova i zapešća može se izvršiti kirurški zahvat poput hemiepifiziodeze.

Prevencija

U mnogim slučajevima, koštana egzostoza se ne može spriječiti, stoga opće preporuke za sprječavanje ove patologije uključuju zaštitu ušnih kanala od hladne vode (prilikom bavljenja vodenim sportovima), nošenje udobne obuće, ispravljanje nepravilnog zagriza, razvijanje ispravnog držanja te održavanje zdrave težine i kondicije.

Prognoza

Prognoza također ovisi o uzroku egzostoza kostiju i hrskavice. Na primjer, čak i nakon kirurškog uklanjanja egzostoze, lokalni recidiv osteohondroma primjećuje se u gotovo 12% slučajeva, što zahtijeva ponovljene operacije kako bi se uklonile tegobe povezane s egzostozama kostiju.