Egzostoza kostiju

Exostosis kostiju (od grčkog exo-a, "nešto izvan ili izvan" i sufiks-sisa, što u medicini znači patološko stanje ili proces) definira se kao benigni rast koštanog tkiva koji se proteže prema van ili preko postojeće kosti.

Epidemiologija

Među kostiju neoplazme, egzostoze čine otprilike 4-4,5% slučajeva.

Najčešći od benignih tumora kosti, egzostoza kostiju ili osteohondroma, javljaju se u 3% stanovništva, a u 75% slučajeva su samotne mase.

Višestruki osteohondromi javljaju se u nasljednim višestrukim egzostozama, čija učestalost ne prelazi niti jedan slučaj na 50 000 ljudi. [1]

Prema različitim studijama, rasprostranjenost bukalnih egzostoza kreće se od 0,09% do gotovo 19%, a 5% egzostoza kostiju i hrskavice uključuje zdjelične kosti. [2]

Uzroci egzostoza kostiju

Exostosis se također naziva kost i osteoma kosti. No, dok je egzostoza koja utječe na bilo koju kost ne-tumorska kost rasta guste lamelarne kosti, čiji periostealni slojevi obično nemaju trabekule (potporne grede) ili medularni prostori, tada je osteoma benigna kost-tumora prevladavajuće i maniskosnog tisa), a primatistalno se banja) ( Spužva - s vaskularnim kanalima i uključenjima koštane srži i masti.

Uobičajeni uzroci egzostoze uključuju traumu, kroničnu iritaciju kostiju ili poremećaj razvoja kostiju (koji se može pratiti do obiteljske povijesti urođenog nesavršenog stvaranja kostiju). Idiopatska egzostoza nije neuobičajena, gdje točna etiologija nije poznata.

Na primjer, egzostoza vanjskog slušnog kanala smatra se posljedica iritacije njegovih koštanih zidova hladnom vodom i vjetrom; Egzostoze se formiraju u medijalnom dijelu vanjskog slušnog kanala - na linije šava tipične, temporalne i mastoidne kosti koštanog kanala. [3], [4]

Egzostoza čeljusne kosti naziva se bukalna kost egzostoza i često se javlja u ranoj adolescenciji nakon oštećenja desni i temeljnih koštanih struktura (također zbog malkuliranja zuba). [5] Usput, egzostoza gingivalne kosti je nemoguća, jer su desni sluznica alveolarnog procesa gornjeg i alveolarnog dijela donje čeljusti, a njegova vlastita lamina sastoji se od labavog vezivnog tkiva. Najčešće egzostoze čeljusti su torus mandibularis - nodularni izbočići gustog kortikalnog sloja kosti na površini mandibule uz jezik (u blizini premolara i kutnjaka), kao i egzostoza duž srednje linije tvrdog nepca - Torus Palatinus. [6]

Subnail Exostosis, koja najčešće utječe na veliki nožni prst, indeks i srednji prst, povezan je s traumom ili kroničnom infekcijom noktiju.

Kad je kosti kost prekriven hrskavicom, to je egzostoza kostiju i hrskavice koja se naziva osteohondroma, koja se može nalaziti na dugim kostima egzostoze tibija potkoljenica (OS tibia) i egzostoze fibule (OS fibula); Na skapuli (scapula) i na zdjeličnim kostima, egrostoza išijasa kosti (OS ischii).

Uzroci egzostoze kosti kod djece

Egzostoza kosti u djetetu i osteohondromi - benigni skeletni tumori u djece -mogu biti ili samotni prerasli kosti ili višestruko (na više kosti).

Na primjer, egzostoza kosti često se javlja u ozdravljenju prijeloma s djelomičnim ili potpunim odvajanjem fragmenta kosti na mjestu vezanja mišićne tetive, što ortopeti objašnjavaju urođenom slabošću apofiza (kosti kosti koji su pričvršćeni mišićima).

Etiologija benignih kostiju također se vidi u reaktivnom stvaranju kosti - hiperplastičnoj periostealnoj reakciji, u kojoj se stvaranje nove kosti događa kao odgovor na oštećenja ili druge podražaje koji okružuju kosti periosteum (periosteum), koji ima unutarnji osteogeni (kosti) sloj.

Osteohondroma, tj. Egzostoza kostiju i hrskavice epifize (proširenog krajnjeg dijela) bedrene i tibije, kao i egzostoza talusa tarsalne kosti nastaje u hereditarnom Trevorovoj bolesti (hemimelska epifija) ili tarsopiph). [7]

Među zabilježenim uzrocima i takvim sistemskim patologijama kao što su: nasljedni pseudohipoparatiroidizam (genetski utvrđena rezistencija ciljnih organa ili na paratiroidni hormon), infantilna kortikalna hiperostoza (Caffey's bolest); Gardnerov sindrom; Albright nasljedna osteodistrofija; sistemska osvajanja periostoze (sindrom Marie-Bumberger); Progresivni osificirajući miozitis (Münheimerova bolest), itd.

Višestruke kosti (sindrom multiplog egzostoze, dijafizalna aklazija ili nasljedni višestruki osteohondromi) autosomno je dominantni naslijeđeni poremećaj koji se obično dijagnosticira kod djece u dobi od 3-5 godina. [8] Područje koje je najčešće pogođeno su koljena, a na dugim kostima gornjih ekstremiteta postoji i prekomjerno rast kostiju: egzostoza humerusa (Os humerus), egzostoza radijusa (OS radijus) i egzostoza ulne (OS ulna). Manje uobičajene lokalizacije uključuju lopatice, ruke, rebra, kralježaka i zdjelicu. [9]

Egzostoze kod djece i adolescenata prestaju rasti nakon što su zrele epifidne ploče (lamina epiphisialis).

Faktori rizika

Čimbenici koji povećavaju rizik od egzostoza uključuju: traumu; stalno fizičko preopterećenje na određenim segmentima skeleta; Nasljednost i sporadične genetske mutacije koje vode do urođenih anomalija i sistemskih skeletnih bolesti; sekundarni hiperparatiroidizam (koji se razvija zbog niske razine vitamina D); Degenerativno-distrofične promjene zglobova, artritis i osteoartritis; Deformacija stopala u dijabetesu; i poremećaji držanja.

Patogeneza

Objašnjavajući patogenezu egzostoze kostiju, stručnjaci napominju da se prekoračenje koštanog tkiva odnosi na hiperostozu, koja ima različite mehanizme stvaranja.

Jedan od mehanizama stvaranja egzostoze, koji je predložio Rudolf Virchow, povezan je s pomakom hijalinske hrskavice epifizne ploče (ploča za rast hrskavice), koji uzrokuje rast bočnog kostiju iz metafize - u susjedstvu do epifizne ploče tubulastih kostiju.

Drugi patogenetski mehanizam može se temeljiti na disfunkciji glavnih stanica koštanog tkiva - osteocita, koji nisu sposobni za mitotsku podjelu, ali aktivno sudjeluju u metabolizmu koštane matrice jer su mehanosenzorne stanice. Različite mehaničke sile koje djeluju na kost mogu potaknuti osteocite, što rezultira promjenama u protoku međućelijske tekućine i deformacijom kostičke međućelijske tvari (koštana matrica), što čini većinu koštane mase.

Osteociti proizvode protein sklerostin (kodiran SOST genom), koji suzbija stvaranje kostiju i prijenos unutarćelijskih signala između osteoblasta koji formiraju kosti i osteoklasta koji su odgovorni za resorpciju kostiju, što je presudno za neprekidni proces remodeliranja kostiju.

Pored toga, sklerostin suzbija aktivnost kostiju morfogenetskog proteina BMP3-osteogenin, koji pripada transformaciji faktora rasta-beta (TGF-BETA); Induzira osteogenu diferencijaciju i pokazuje aktivnost formiranja kostiju. Ako je poremećena sinteza ovih proteina i njihov fiziološki omjer, također je poremećena regulacija stvaranja kostiju.

U sindromu više egzostoza patogeneza je uzrokovana mutacijama u EXT1 i EXT2 genima koji kodiraju proteine glikoziltransferaze potrebne za biosintezu heparan sulfata (glikoprotein izvanćelijske matrice svih tkiva). Utvrđeno je da potpuna odsutnost ili akumulacija heparansensalfata, kao i skraćivanje lanca u njegovoj strukturi, narušava procese diferencijacije i proliferacije hondrocita epifiznih ploča i pravilnog rasta kostiju. [10]

Simptomi egzostoza kostiju

Egzostoze se mogu pojaviti u bilo kojoj kosti i ili su asimptomatske (i otkrivaju se slučajno na radiološkom pregledu) ili - kada kosti prekomjerno rast vrši pritisak na periferne živce i krvne žile - uzrokuju kroničnu bol različitog intenziteta.

Ovisno o njihovom obliku, veličini i lokaciji, egzostoze dovode do ograničenog kretanja i funkcionalnog oštećenja. Na primjer, gubitak sluha može se primijetiti s egzostozom ušnog kanala. Bukalna egzostoza u obliku torus mandibularis, niza glatkih kostiju duž alveolarnog dijela mandibule lica, uzrokuje simptome poput poteškoća u žvakanju, gutanju i artikulaciji; Može doći do površne ulceracije susjedne sluznice.

Egzostoza frontalne kosti lubanje (OS frontale) definirana je kao osteoma frontalnog sinusa, što se može manifestirati kao bol i pritisak u frontalnim sinusima; S kompresijom na očnom dijelu kosti koja tvori gornji zid očnih utičnica, postoji izbočina očne jabučice, smanjeni vid i probleme s pokretljivošću očnih kapaka. [11]

Egzostoza okcipitalne kosti (OS Occipitale) na okcipitalnom foramenu obično se primjećuje slučajno na radiografiji, mada može postati simptomatska pritužbi na bolno otekline kosti na stražnjem dijelu vrata koja uzrokuje bol (posebno u položaju ležera).

Kalcanealna egzostoza (OS Calcaneum) je spur peta ili Haglundov deformitet, koštani hrskavični rast na stražnjoj strani pete, koji se naziva i retrokalkanealna egzostoza. Glavni simptomi su "naleta na peti" i bol u peti pri hodanju i u mirovanju. [12] Vidi također - uzroci pete SPURS

Bol, trnce u gornjem dijelu stopala i nožnih prstiju simptomi su koji mogu biti uzrokovani metatarzalnom egzostozom klina - metatarzalna egzostoza (OSIS Metatarsus), koja se formira na gornjem dijelu stopala iznad luka. Egzostoza metatarzalne glave može se očitovati bolovima u metatarsofalangealnom zglobu pri hodanju (s njegovim intenziviranjem kada se težina tijela prebaci na prednju nogu), osjećaj krutosti ovog zgloba ujutro; Interfinger Neuralgia može se razviti i kalus se može formirati preko koštane istaknute.

Egzostoza kosti talusa, jedne od tarzalnih kostiju koja tvori dno zgloba gležnja, naziva se kosti s gležnjama, koja može komprimirati okolna meka tkiva gležnja, uzrokujući otekline i bolove na prednjem dijelu zgloba gležnja, kao i bol kada je stopala dorzalno sakupljena.

Tibijalna egzostoza najčešće je lokalizirana u proksimalnoj tibiji; i formirana je i peronealna egzostoza tibije, uglavnom blizu zgloba koljena. U oba slučaja, obližnji živčani završeci mogu se komprimirati, uzrokujući bol, kompresijske neuropatije s ukočenjem i parestezijama; Postoji mišićna distonija, poremećaji pokreta i zakrivljenost kostiju potkoljenica.

Femoralna osteohondroma ili hrskavična egzostoza femura (OS femoris), koja se javlja u distalnoj dijafizi bedrene kosti i proteže se u metafizno područje, mogu uzrokovati bol u koljenu duž srednje linije zgloba. Bol različitog intenziteta uzrokovana je i uvlačenjem egzostoze u mišiće bedara i njihova deformacija. Kad se na području trohantera formira koštani rast, uslijedi sužavanje išijas-femoralnog prostora i oteklina mišića kvadricepsa femoris, a bol se osjeća u zglobu kuka. [13]

Egzostoza metakarpalnih kostiju (OSIS Metacarpi) ruke je dobro definirana koštana malformacija sa širokom bazom, koja se strši u meka tkiva i dobro opipljiva. Tipične pritužbe su bol, zakrivljenost prstiju, ukočenost i ograničena pokretljivost.

Izolirana egzostoza kostiju i hrskavice iliakalne kosti (OS ilium) zdjelice može se manifestirati s oteklinom mekog tkiva i nelagodom u lumbalnoj regiji.

Egzostoza stidne stide ili egzostoza kosti obrva (OS Pubis), bezbolna koštana masa ili povećanje bolne kvržice u preponom, mogu uzrokovati kompresiju uretre s problemima uriniranja (i, kod muškaraca, nelagode tijekom snošaja).

U ogromnoj većini bolesnika, klinički simptomi nasljedne egzostoze s više kostiju (koja je najčešće lokalizirana u peri-epifiznim regijama dugih kostiju) manifestiraju se u vrijeme kada dosegnu adolescenciju i uključuju: stalnu bol ili utrnulost zbog kompresije živaca; oslabljena cirkulacija; različite duljine udova; oštećenje tetive i mišića; kutni deformiteti gornjih i donjih ekstremiteta; i ograničen raspon pokreta u zglobovima koji artikuliraju pogođene kosti. [14]

Komplikacije i posljedice

Komplikacije egzostoze vanjskog slušnog kanala uključuju opstrukciju koja uzrokuje ponavljajući otitis vanjski s bolom ili zujanjem u ušima, kao i vodljivi gubitak sluha.

Egzostoza čeljusne kosti može povećati krvave desni prilikom četkanja zuba i stvara prijetnju parodontalnom zdravlju zbog poteškoća s oralnom higijenom.

Pored reaktivnog miozitisa, stvaranje avantumnih bursa s razvojem bursitisa, negativna posljedica osteohondrome, egzostoze kostiju i hrskavice proksimalne tibije koja se strši u fosu za potkoljenicu, tromboza arterija zatezanja i akutne ishemije nižeg lima.

Ako je prisutna egzostoza metatarzalne glave ili talusa, razvija se sindrom prednjeg ometanja zgloba gležnja.

Posljedice sindroma multiple egzostoze uključuju blagu retardaciju rasta, asimetriju udova, zakrivljenost i skraćivanje jedne ili obje kosti podlaktice, deformitet zgloba zgloba (Madelungova deformitet), valgus deformitet zgloba koljena ili gležnja.

Treba imati na umu da povećanje veličine egzostoze koja se javlja nakon sazrijevanja skeleta trebalo bi dovesti do pretpostavke njegove zloćudne transformacije. Malignizacija postojeće osteohondrome u sekundarni periprostetički osteo- ili hondrosarkom je najopasnija komplikacija egzostoze multiple kosti, što pogađa oko 4% bolesnika.

Dijagnostika egzostoza kostiju

Dijagnoza egzostoza postavlja se na temelju ispitivanja pacijenata i ispitivanja kosti, koja se koristi za:

• Kosti rendgenske zrake;
• Scintigrafija kosti;
• Ultrazvuk kosti;
• Slika magnetske rezonancije (MRI) koštanih struktura (uključujući zglobove).

Metode vizualizacije prekomjernog rasta kosti razlikuju se ovisno o njegovom položaju, na primjer, panoramski radiografski snimci maksilofacijalne regije koriste se u stomatologiji, a otoskopija se koristi u otolaringologiji.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje: jednostavnu ili aneurizmalnu kostnu cistu, eozinofilni granulom kostiju, kronični ostitis, osteomijelitis, deformiranje osteodistrofije, benign Osteois-Osteoma Fibrodisplazija, osteosarkom i osteoblastoma.

Osteofiti - koštani rast sekundarni osteoartritisu na rubovima zglobova - također bi se trebali razlikovati.

Liječenje egzostoza kostiju

Etiologija i simptomatologija egzostoza kostiju određuju taktiku njihovog liječenja. U slučaju asimptomatskih kostiju i hrskavičnih rasta, ne provodi se terapija.

Konzervativni tretman Haglundove deformiteta (egzostoza kosti pete) uključuje: nošenje cipela s nižim petom, nošenje cipela s otvorenim leđima, koristeći ortopedske uloške u cipelama, fizikalnu terapiju (uključujući masažu i ultrazvuk terapiju), preuzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAIDSS) i drugih bolilera. Vanjski lijekovi također mogu ublažiti bol, poput diklofenaka ili nimesulidnog zglobova ublažavanja bolova.

Ponekad se ukloni ovaj rast kostiju. Za više informacija pogledajte. - lijekovi i tretmani za pete

Za egzostozu okcipitalne kosti, meki jastuci i anestezija mogu biti učinkoviti; Međutim, u bolesnika čiji simptomi ne reagiraju na lijekove i fizikalnu terapiju, kirurška ekscizija koštanog rasta rezultira poboljšanjem.

U slučaju stenoze vanjskog slušnog kanala kostim rasta formiranim u njemu, naznačeno je njihovo uklanjanje - osteotomija.

Treba razumjeti da terapija lijekovima, uključujući injekcije kortikosteroida, ne može "otopiti" egzostozu ili "odvojiti" od kosti.

Liječenje nasljedne multiple egzostoze uključuje kirurško uklanjanje malformacija kostiju koje uzrokuju bol, nelagodu i ograničeno kretanje. Također se izvodi za vraćanje mobilnosti zglobova, poboljšanje cirkulacije ili u kozmetičke svrhe.

U slučaju lezija u distalnoj tibiji, fibula i polumjera, treba provesti kiruršku eksciziju osteohondroma kako bi se spriječila deformitet odgovarajućih zglobova. I kako bi se ispravio pomak kostiju donjih udova i zapešća, može se provesti kirurška intervencija poput hemiepifiziodeze.

Prevencija

U mnogim slučajevima egzostoza kosti ne može se spriječiti, tako da opće preporuke za sprečavanje ove patologije uključuju zaštitu ušnih kanala od hladne vode (prilikom vježbanja vodenih sportova), nošenje udobnih cipela, ispravljanje nepravilnog zalogaja, razvijanje ispravnog držanja i održavanje zdrave težine i kondicije.

Prognoza

Prognoza također ovisi o uzroku egzostoza kostiju i hrskavice. Na primjer, čak i nakon kirurškog uklanjanja egzostoze, lokalni recidiv osteohondrome zabilježen je u gotovo 12% slučajeva, što zahtijeva ponovljene operacije izvedene kako bi se uklonile pritužbe povezane s egzostozama kostiju.