Egzostoza kostiju

Koštana egzostoza (od grčkog exo, "nešto izvan ili izvan" i sufiksa -osis, što u medicini znači patološko stanje ili proces) definirana je kao dobroćudna izraslina koštanog tkiva koja se proteže prema van ili preko postojeće kosti.

Epidemiologija

Među neoplazmama kostiju, egzostoze čine približno 4-4,5% slučajeva.

Najčešći benigni tumori kostiju, egzostoze koštane hrskavice ili osteohondromi, javljaju se u 3% populacije, au 75% slučajeva radi se o solitarnim tumorima.

Višestruki osteohondromi javljaju se u nasljednim višestrukim egzostozama, čija učestalost ne prelazi jedan slučaj na 50 000 ljudi. [1]

Prema različitim studijama, učestalost bukalnih egzostoza kreće se od 0,09% do gotovo 19%, a 5% egzostoza kostiju i hrskavice zahvaća kosti zdjelice. [2]

Uzroci egzostoza kostiju

Egzostoza se također naziva koštani trn iosteom kosti. Ali dok je egzostoza koja zahvaća bilo koju kost netumorska koštana izraslina guste lamelarne kosti, čiji periostalni slojevi obično nemaju trabekule (potporne grede) ili medularne prostore, tada je osteom benigni tumor kosti pretežno kraniofacijalne lokalizacije (prvenstveno u paranazalni sinusi), a koštano tkivo koje ga tvori može biti lamelarno i spužvasto - s vaskularnim kanalima i inkluzijama koštane srži i masti.

Uobičajeni uzroci egzostoze uključuju traumu, kroničnu iritaciju kostiju ili poremećaj razvoja kostiju (koji se može pratiti u obiteljskoj povijesti kongenitalnog nesavršenog formiranja kostiju). Idiopatska egzostoza nije neuobičajena, gdje je točna etiologija nepoznata.

Na primjer,egzostoza vanjskog zvukovoda smatra se da je posljedica iritacije njegovih koštanih stijenki hladnom vodom i vjetrom; egzostoze se formiraju u medijalnom dijelu vanjskog zvukovoda - na linijama šavova bubnjića, temporalne i mastoidne kosti koštanog kanala. [3], [4]

Egzostoza čeljusne kosti naziva se egzostoza bukalne kosti i često se javlja u ranoj adolescenciji nakon oštećenja zubnog mesa i ispod njih koštanih struktura (također zbog malokluzija zuba). [5]Inače, egzostoza gingivalne kosti je nemoguća, jer je zubno meso sluznica alveolarnog nastavka gornje i alveolarnog dijela donje čeljusti, a vlastita lamina se sastoji od rastresitog vezivnog tkiva. Najčešće egzostoze čeljusti su torus mandibularis - nodularne izbočine gustog kortikalnog sloja kosti na površini mandibule uz jezik (u blizini pretkutnjaka i molara), kao i egzostoze duž središnje linije tvrdog nepca - torus palatinus. [6]

Egzostoza podnokta, koji najčešće zahvaća nožni palac, kažiprst i srednji prst, povezan je s traumom ili kroničnom infekcijom ležišta nokta.

Kada je koštana izraslina prekrivena hrskavicom, radi se o egzostozi kosti i hrskavice koja se naziva osteohondrom, a može biti na dugim kostima potkoljenice - egzostoza tibije (os tibia) i egzostoza fibule (os fibula); na lopatici (scapula) i na kostima zdjelice egzostoza sjedne kosti (os ischii).

Uzroci koštane egzostoze u djece

Egzostoza kosti u djeteta i osteohondromi -benigni tumori kostura u djece - može biti solitarno koštano izrastanje ili višestruko (na više kostiju).

Primjerice, egzostoza kosti često se javlja kod cijeljenja prijeloma s djelomičnim ili potpunim odvajanjem fragmenta kosti na mjestu pripoja mišićne tetive, što ortopedi objašnjavaju urođenom slabošću apofiza (koštanih izraslina na koje se vežu mišići).

Etiologija benignih koštanih izraslina također se vidi u reaktivnom formiranju kosti - hiperplastičnoj periostalnoj reakciji, u kojoj dolazi do stvaranja nove kosti kao odgovor na oštećenje ili druge podražaje koji okružuju koštani periost (periost), koji ima unutarnji osteogeni (koštani ) sloj.

Osteohondrom, tj. egzostoza kosti i hrskavice epifize (prošireni krajnji dio) femura i tibije, kao i egzostoza talusa tarzalne kosti nastaje kod nasljedne Trevorove bolesti (hemimelična epifizna displazija ili tarzoepifizna aklazija). [7]

Među uzrocima su navedene i takve sistemske patologije kao što su: nasljedni pseudohipoparatireoidizam (genetski određena otpornost ciljnih organa ili na paratiroidni hormon), infantilna kortikalna hiperostoza (Caffeyeva bolest); Gardnerov sindrom; Albrightova nasljedna osteodistrofija; sustavna osificirajuća periostoza (Marie-Bembergerov sindrom); progresivanosificirajući miozitis (Münheimerova bolest), itd.

Višestruke koštane egzostoze (sindrom multiplih egzostoza, dijafizna aklazija ili nasljedni multipli osteohondromi) autosomno je dominantno nasljedni poremećaj koji se obično dijagnosticira u djece u dobi od 3-5 godina. [8]Područje koje je najčešće zahvaćeno su koljena, a postoji i koštani rast na dugim kostima gornjih ekstremiteta: egzostoza nadlaktične kosti (os humerus), egzostoza radijusa (os radius) i egzostoza nadlaktične kosti lakatna kost (os ulna). Manje uobičajene lokalizacije uključuju lopatice, ruke, rebra, kralješke i zdjelicu. [9]

Egzostoze u djece i adolescenata prestaju rasti nakon sazrijevanja epifiznih ploča (lamina epiphysialis).

Faktori rizika

Čimbenici koji povećavaju rizik od egzostoza uključuju: traumu; stalno fizičko preopterećenje na određenim segmentima kostura; nasljedstvo i sporadične genetske mutacije koje dovode do kongenitalnih anomalija i sistemskih bolesti kostura; sekundarni hiperparatireoidizam (koji se razvija zbog niske razine vitamina D); degenerativno-distrofične promjene zglobova, artritis i osteoartritis; deformacija stopala kod dijabetesa; i poremećaji držanja.

Patogeneza

Objašnjavajući patogenezu koštane egzostoze, stručnjaci napominju da prekomjerni rast koštanog tkiva upućuje na hiperostozu, koja ima različite mehanizme nastanka.

Jedan od mehanizama nastanka egzostoze, koji je predložio Rudolf Virchow, povezan je s pomicanjem hijalinske hrskavice epifizne ploče (ploča hrskavičnog rasta), što uzrokuje lateralni rast kostiju od metafize - uz epifiznu ploču cjevastih kostiju.

Drugi patogenetski mehanizam može se temeljiti na disfunkciji glavnih stanica koštanog tkiva - osteocita, koji nisu sposobni za mitotičku diobu, ali aktivno sudjeluju u metabolizmu koštanog matriksa jer su mehanosenzorne stanice. Razne mehaničke sile koje djeluju na kost mogu stimulirati osteocite, što rezultira promjenama u protoku međustanične tekućine i deformacijom koštane međustanične tvari (koštanog matriksa), koja čini glavninu koštane mase.

Osteociti proizvode protein sklerostin (kodiran genom SOST) koji suprimira stvaranje kosti i prijenos intracelularnih signala između osteoblasta koji tvore kost i osteoklasta odgovornih za resorpciju kosti, što je ključno za kontinuirani proces pregradnje kosti.

Osim toga, sklerostin suzbija aktivnost koštanog morfogenetskog proteina BMP3 - osteogenina, koji pripada transformirajućim faktorima rasta-beta (TGF-beta); inducira osteogenu diferencijaciju i pokazuje aktivnost formiranja kosti. Ako je poremećena sinteza ovih proteina i njihov fiziološki omjer, poremećena je i regulacija izgradnje kostiju.

Kod sindroma višestrukih egzostoza, patogeneza je uzrokovana mutacijama u genima EXT1 i EXT2 koji kodiraju proteine ​​glikoziltransferaze potrebne za biosintezu heparan sulfata (glikoproteina izvanstaničnog matriksa svih tkiva). Utvrđeno je da potpuni nedostatak ili nakupljanje heparansulfata, kao i skraćivanje lanca u njegovoj strukturi, remeti procese diferencijacije i proliferacije hondrocita epifizne ploče i pravilan rast kostiju. [10]

Simptomi egzostoza kostiju

Egzostoze se mogu pojaviti u bilo kojoj kosti i ili su asimptomatske (i otkrivaju se slučajno radiološkim pregledom) ili - kada prekomjerni koštani rast vrši pritisak na periferne živce i krvne žile - uzrokuju kroničnu bol različitog intenziteta.

Ovisno o obliku, veličini i položaju, egzostoze dovode do ograničenja kretanja i funkcionalnog oštećenja. Na primjer, gubitak sluha može se promatrati s egzostozom ušnog kanala. Bukalna egzostoza u obliku torus mandibularisa, niza glatkih koštanih kvržica duž facijalnog alveolarnog dijela mandibule, uzrokuje simptome kao što su poteškoće u žvakanju, gutanju i artikulaciji; može doći do površinske ulceracije susjedne sluznice.

Egzostoza čeone kosti lubanje (os frontale) definira se kaoosteom frontalnog sinusa, što se može manifestirati kao bol i pritisak u frontalnim sinusima; kod kompresije na očni dio kosti koja čini gornju stijenku očnih duplji dolazi do izbočenja očnih jabučica, slabljenja vida i problema s pokretljivošću vjeđa. [11]

Egzostoza zatiljne kosti (os occipitale) na okcipitalnom foramenu obično se primijeti slučajno na radiografiji, iako može postati simptomatska s pritužbama na bolno oticanje kosti na stražnjem dijelu vrata koje uzrokuje bol (osobito u ležećem položaju).

Egzostoza petne kosti (os calcaneum) jepetni trn ili Haglundova deformacija, koštano-hrskavična izraslina na stražnjoj strani pete, koja se naziva i retrokalkanealna egzostoza. Glavni simptomi su "kvrga na peti" i bol u peti pri hodu i mirovanju. [12]Vidi također -Uzroci petnog trna

Bol, trnci u gornjem dijelu stopala i prstima su simptomi koji mogu biti uzrokovani metatarzalnom klinastom egzostozom - metatarzalnom egzostozom (osis metatarsus), koja se stvara na gornjem dijelu stopala iznad svoda. Egzostoza glave metatarzalne kosti može se manifestirati bolom u metatarzofalangealnom zglobu pri hodu (s njegovim intenziviranjem kada se težina tijela prenese na prednji dio stopala), osjećajem ukočenosti ovog zgloba ujutro; može se razviti međuprstna neuralgija i može se stvoriti kalus preko koštane izbočine.

Egzostoza talusne kosti, jedne od tarzalnih kostiju koja tvori dno skočnog zgloba, naziva se izbočina skočnog zgloba, koja može stisnuti okolna meka tkiva gležnja, uzrokujući oteklinu i bol na prednjem dijelu skočnog zgloba, kao i bol pri dorzalnoj fleksiji stopala.

Egzostoza tibije najčešće je lokalizirana u proksimalnom dijelu tibije; a formira se i peronealna egzostoza tibije, uglavnom u blizini koljenskog zgloba. U oba slučaja, obližnji živčani završeci mogu biti komprimirani, uzrokujući bol, kompresijske neuropatije s obamrlošću i parestezijama; postoji distonija mišića, poremećaji kretanja i zakrivljenost kostiju potkoljenice.

Femoralni osteohondrom ili hrskavična egzostoza bedrene kosti (os femoris), koja se javlja u distalnoj dijafizi femura i širi se u metafiznu regiju, može uzrokovati bol u koljenu duž središnje linije zgloba. Bol različitog intenziteta također je uzrokovana uvlačenjem egzostoze u bedrene mišiće i njihovom deformacijom. Pri stvaranju koštane izrasline u predjelu malog trohantera dolazi do suženja sjedalno-femoralnog prostora i otoka m. quadriceps femoris te se osjeća bol u zglobu kuka. [13]

Egzostoza metakarpalnih kostiju (osis metacarpi) šake je dobro izražena koštana malformacija široke baze, strši u meka tkiva i dobro je opipljiva. Tipične tegobe su bol, zakrivljenost prstiju, utrnulost i ograničena pokretljivost.

Izolirana egzostoza kosti i hrskavice ilijačne kosti (os ilium) zdjelice može se manifestirati oticanjem mekog tkiva i nelagodom u lumbalnoj regiji.

Pubična egzostoza ili egzostoza obrvne kosti (os pubis), bezbolna koštana masa ili sve veća bolna kvržica u području prepona, može uzrokovati kompresiju uretre s problemima pri mokrenju (i, kod muškaraca, nelagodu tijekom spolnog odnosa).

U velike većine bolesnika klinički simptomi nasljedne višestruke koštane egzostoze (koja je najčešće lokalizirana u periepifiznim regijama dugih kostiju) očituju se do adolescencije i uključuju: stalnu bol ili obamrlost zbog kompresije živca; oslabljena cirkulacija; različite duljine udova; oštećenje tetiva i mišića; kutne deformacije gornjih i donjih ekstremiteta; i ograničen raspon pokreta u zglobovima koji artikuliraju zahvaćene kosti. [14]

Komplikacije i posljedice

Komplikacije egzostoze vanjskog zvukovoda uključuju opstrukciju koja uzrokuje rekurentni otitis externa s boli ili tinitusom, kao i konduktivni gubitak sluha.

Egzostoza čeljusne kosti može povećati krvarenje desni prilikom pranja zubi i predstavlja prijetnju parodontnom zdravlju zbog poteškoća s oralnom higijenom.

Osim reaktivnog miozitisa, stvaranje adventivnih burza s razvojem burzitisa, negativne posljedice osteohondroma, koštano-hrskavične egzostoze proksimalne tibije koja strši u fosu tetive koljena, tromboza arterije tetive koljena i akutna ishemija koljena Donji udovi.

Ako je prisutna egzostoza glave metatarzalne kosti ili talusa, razvija se sindrom anteriornog sudara skočnog zgloba.

Posljedice sindroma višestruke egzostoze su blagi zastoj u rastu, asimetrija udova, zakrivljenost i skraćenje jedne ili obje kosti podlaktice, deformacija ručnog zgloba (Madelungova deformacija), valgusna deformacija koljenskog ili skočnog zgloba.

Treba imati na umu da povećanje veličine egzostoze nakon sazrijevanja kostura može dovesti do pretpostavke o malignoj transformaciji. Maligizacija postojećeg osteohondroma u sekundarni periprostetski osteo- ili hondrosarkom najopasnija je komplikacija višestruke koštane egzostoze, koja zahvaća oko 4% bolesnika.

Dijagnostika egzostoza kostiju

Dijagnoza egzostoza postavlja se na temelju pregleda bolesnika ipregled kostiju, koji se koristi za:

• rendgenske snimke kostiju;
• scintigrafija kostiju;
• Ultrazvuk kostiju;
• magnetska rezonancija (MRI) koštanih struktura (uključujući zglobove).

Metode vizualizacije prekomjernog koštanog rasta razlikuju se ovisno o njegovoj lokaciji, na primjer, panoramski rendgenski snimci maksilofacijalne regije koriste se u stomatologiji, a otoskopija u otorinolaringologiji.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalno dijagnoza uključuje: jednostavnu ili aneurizmatsku koštanu cistu, eozinofilni granulom kosti, kronični ostitis,osteomijelitis, deformirajuća osteodistrofija, benignaosteoidni osteom različitih lokalizacija, periostalni hondrom, progresivna osificirajuća fibrodisplazija, osteosarkom i osteoblastom.

Osteofite - koštane izrasline izazvane osteoartritisom na rubovima zglobova - također treba razlikovati.

Liječenje egzostoza kostiju

Etiologija i simptomatologija koštanih egzostoza određuju taktiku njihovog liječenja. U slučaju asimptomatskih koštano-hrskavičnih izraslina ne provodi se terapija.

Konzervativno liječenje Haglundove deformacije (egzostoza petne kosti) uključuje: nošenje cipela s nižim petama, nošenje otvorenih cipela, korištenje ortopedskih uložaka u cipelama, fizikalnu terapiju (uključujući masažu i ultrazvučnu terapiju), uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova. (NSAID) i drugi lijekovi protiv bolova. Vanjski lijekovi također mogu ublažiti bol, poput diklofenaka ili masti za ublažavanje bolova u zglobovima Nimesulide.

Ponekad se ta koštana izraslina ukloni. Za više informacija pogledajte. -Lijekovi i tretmani za petne trne

Za egzostozu okcipitalne kosti, mekani jastuci i anestezija mogu biti učinkoviti; međutim, u bolesnika čiji simptomi ne reagiraju na lijekove i fizikalnu terapiju, kirurško odstranjivanje koštane izrasline rezultira poboljšanjem.

U slučaju stenoze vanjskog zvukovoda koštanim izraslinama formiranim u njemu, indicirano je njihovo uklanjanje - osteotomija.

Treba razumjeti da terapija lijekovima, uključujući i injekcije kortikosteroida, ne može "otapati" egzostozu niti je "odvojiti" od kosti.

Liječenje nasljedne višestruke egzostoze uključuje kirurško uklanjanje koštanih malformacija koje uzrokuju bol, nelagodu i ograničenje kretanja. Također se provodi za vraćanje pokretljivosti zglobova, poboljšanje cirkulacije ili u kozmetičke svrhe.

U slučaju lezija u distalnoj tibiji, fibuli i radijusu, potrebno je izvesti kiruršku eksciziju osteohondroma kako bi se spriječila deformacija odgovarajućih zglobova. A za ispravljanje pomaka kostiju donjih udova i zapešća može se izvesti kirurška intervencija kao što je hemiepifiziodeza.

Prevencija

U mnogim slučajevima koštanu egzostozu nije moguće spriječiti, pa su opće preporuke za prevenciju ove patologije zaštita ušnih kanala od hladne vode (kod bavljenja vodenim sportovima), nošenje udobne obuće, ispravljanje nepravilnog zagriza, razvijanje pravilnog držanja i održavanje zdravlja težinu i kondiciju.

Prognoza

Prognoza također ovisi o uzroku egzostoza kostiju i hrskavice. Na primjer, čak i nakon kirurškog uklanjanja egzostoze, lokalni recidiv osteohondroma zabilježen je u gotovo 12% slučajeva, što zahtijeva ponovljene operacije kako bi se uklonile tegobe povezane s koštanim egzostozama.