Epidemijski letargični encefalitis Economo (encefalitis A): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Economov epidemijski letargični encefalitis (encefalitis A) prvi je put zabilježen 1915. godine kod vojnika u blizini Verduna, a opisao ga je 1917. bečki neurolog Economo.

Bolest se u tim godinama javljala u obliku epidemija koje su pogodile mnoge zemlje svijeta. U sljedećim godinama svi slučajevi bolesti ostali su sporadični. Danas se bolest u svom tipičnom obliku gotovo nikada ne susreće.

Uzroci epidemijskog letargičnog encefalitisa Economo

Uzročnik epidemijskog encefalitisa još nije identificiran. Bolest je blago zarazna.

Simptomi Economovog epidemijskog letargičnog encefalitisa

Klinički i patomorfološki, epidemijski encefalitis može se podijeliti u 2 stadija - akutni i kronični. Akutni stadij karakteriziraju simptomi upalne prirode. Kronični stadij ima progresivno-degenerativnu prirodu. Akutni i kronični stadij epidemijskog encefalitisa razdvojeni su vremenskim razdobljem od nekoliko mjeseci do 5-10 godina.

Klasični oblik epidemijskog encefalitisa u akutnoj fazi započinje porastom tjelesne temperature na 38-39 °C. Pojavljuju se umjerena glavobolja, povraćanje, bolovi u mišićima, osjećaj opće slabosti i drugi simptomi koji prate akutne zarazne bolesti. Moguća je kataralna upala gornjih dišnih putova. Febrilno razdoblje traje u prosjeku oko 2 tjedna. Tijekom tog razdoblja pojavljuju se neurološki simptomi. U prvom planu su patognomonički poremećaji spavanja za ovu bolest, izraženi u patološkoj pospanosti. Pacijenta se može probuditi, ali on odmah ponovno zaspi, u bilo kojem položaju i u situaciji neprikladnoj za spavanje. Prekomjerno, neodoljivo spavanje može trajati 2-3 tjedna, a ponekad i dulje. Rjeđe se javlja patološka nesanica, kada pacijent ne može zaspati ni danju ni noću. Moguće je izopačenje normalne izmjene sna i budnosti. Nesanica često slijedi ili prethodi razdoblju patološke pospanosti.

Drugi karakterističan znak akutne faze je oštećenje jezgara velikih i malih stanica okulomotornog, a rjeđe i abducentnog živca .Živac nikada nije u potpunosti uključen u proces: funkcije pojedinačnih mišića koje inervira ovaj živac su oštećene. Moguća ptoza (jednostrana ili bilateralna), diplopija, anizokorija, paraliza pogleda (obično vertikalna), izostanak pupilarnog odgovora na konvergenciju i akomodaciju sa živom reakcijom na svjetlo (obrnuti Argyll Robertsonov sindrom). Česte su pritužbe na zamagljen vid uzrokovan parezom akomodacije ili diplopijom.

Poremećaji spavanja i okulomotorni poremećaji čine klasični oblik epidemijskog encefalitisa (hipersomničke oftalmoplegije) koji je opisao Economo. Međutim, u akutnoj fazi moguće su i druge neurološke manifestacije. Vestibularni poremećaji u obliku vrtoglavice praćene mučninom i povraćanjem javljaju se nešto rjeđe od okulomotornih poremećaja. U neurološkom statusu otkrivaju se horizontalni i rotacijski nistagmus. Vestibularni poremećaji javljaju se zbog oštećenja jezgri vestibularnog živca. Često se primjećuju vegetativni simptomi.

Ekstrapiramidni simptomi karakteristični za kronični stadij epidemijskog encefalitisa često se primjećuju i u akutnom stadiju. Mogu se manifestirati kao hiperkineza (koreoatetoza, mioklonus, atetoza, blefarospazam, grč pogleda), a nešto rjeđe kao akinetičko-rigidni sindrom (akineza, amimija, rigidnost mišića, sklonost katatoniji). Opisana je pojava talamičkog, cerebelarnog i hidrocefalnog sindroma, kao i hipotalamičkih poremećaja. Akutni stadij može biti popraćen izraženim psihosenzornim poremećajima (promjene u percepciji oblika i boje okolnih predmeta, vidne, olfaktorne i slušne halucinacije). U teškim slučajevima epidemijskog encefalitisa javljaju se poremećaji učestalosti i ritma disanja, kardiovaskularne aktivnosti, mioklonus dišnih mišića, hipertermija i oštećenje svijesti (koma). Smrt može nastupiti zbog srčanog i respiratornog zatajenja.

U suvremenim uvjetima, epidemijski encefalitis teče atipično, uglavnom abortivno, simulirajući akutnu respiratornu infekciju. Na njegovoj pozadini mogu se javiti kratkotrajni poremećaji spavanja (pospanost ili nesanica), epizode diplopije, autonomna disfunkcija, hiperkineza (tikovi u mišićima lica i vrata), blagi prolazni okulomotorni poremećaji. Kao neovisni se razlikuju vestibularni, narkoleptični, epileptiformni oblici i epidemijski štucanje (epizodno javljajući mioklonički grč mišića dijafragme tijekom nekoliko dana).

U cerebrospinalnoj tekućini u akutnoj fazi većina pacijenata pokazuje pleocitozu (uglavnom limfocitnu, 40 stanica u 1 μl), blagi porast sadržaja proteina i glukoze. U krvi se otkriva leukocitoza s povećanjem udjela limfocita i eozinofila te porastom SE. Na EEG-u se otkrivaju generalizirane promjene; izražena je usporena aktivnost.

Tijek epidemijskog letargičnog encefalitisa Economo

Akutni stadij epidemijskog encefalitisa može trajati od 2-4 dana do 4 mjeseca. Ponekad završava potpunim oporavkom. Smrtni ishod zabilježen je u 30% slučajeva. U 35-50% pacijenata akutni stadij postaje kroničan. Često se simptomi karakteristični za kronični stadij javljaju bez prethodnog jasno izraženog akutnog stadija. Rezidualni simptomi i sindromi nakon akutnog stadija epidemijskog encefalitisa uključuju glavobolje, upornu nesanicu, poremećaj ritma spavanja, astenoneurotski sindrom, depresiju, insuficijenciju konvergencije, blagu ptozu. Djeca često imaju hipotalamičke poremećaje (endokrino-metaboličke poremećaje), promjene u psihi i karakteru te smanjenu inteligenciju.

Glavna klinička manifestacija kroničnog stadija je Parkinsonov sindrom. Karakteristične značajke su siromaštvo i usporenost pokreta, amimija, monoton nerazgovijetan govor malog izražaja, pro-, latero- i retropulzija, sklonost održavanju zadanog držanja, gubitak povezanih pokreta koji individualiziraju motoričke sposobnosti (aheirokineza), paradoksalne kinezije. Primjećuje se gubitak interesa za okolinu, usporenost mentalnih procesa i nametljivost. Kod poremećaja kretanja značajnu ulogu igraju poremećaji tonusa, obično difuzno pojačani plastičnim tipom (ekstrapiramidalna rigidnost) i u fleksorima i u ekstenzorima, primjećuje se fenomen "zupčanika". Oligo- i bradikinezija kombiniraju se s karakterističnom ritmičkom hiperkinezijom u obliku finog tremora u rukama (poput "brojanja novčića"). Hiperkineza u kroničnom stadiju epidemijskog encefalitisa može se manifestirati i kao blefarospazam, grč pogleda (okulogirne krize). Sekretorni i vazomotorni poremećaji (hipersalivacija, masna koža, hiperhidroza) tipični su za parkinsonizam.

Uz Parkinsonov sindrom, mogu se razviti endokrini poremećaji u obliku adipozogenitalne distrofije, infantilizma, menstrualnih nepravilnosti, pretilosti ili kaheksije, hipertireoze, dijabetesa insipidusa. Obično se javljaju i pojačavaju promjene u karakteru, emocionalno-voljnoj sferi. Mentalne promjene su posebno izražene kod djece (povećana erotika, agresivnost, antisocijalno ponašanje, morbidna pedanterija, večernji napadi psihomotorne agitacije). Rijetko se u kroničnom stadiju susreću epileptiformni sindrom, napadi patološkog sna (narkolepsija) i katapleksija.

Dijagnoza epidemijskog letargičnog encefalitisa Economo

Dijagnoza epidemijskog encefalitisa u akutnoj fazi je prilično teška. Osnova za dijagnozu su različiti oblici poremećaja spavanja u kombinaciji s psihosenzornim poremećajima i simptomima oštećenja jezgri okulomotornih živaca. Posebno je važna pojava ovih simptoma na pozadini povišene tjelesne temperature i "nejasne" zarazne bolesti.

Potrebno je razlikovati akutni stadij epidemijskog encefalitisa od seroznog meningitisa. Posljednjih godina, magnetska rezonancija mozga uspjela je potvrditi dijagnozu epidemijskog encefalitisa s patološkim promjenama u bazalnim ganglijima. Međutim, specifični virus još nije identificiran.

Dijagnoza kroničnog stadija epidemijskog encefalitisa je manje teška. Dijagnoza se temelji na karakterističnom sindromu parkinsonizma, endokrinim poremećajima centralne geneze i mentalnim promjenama. Progresivna priroda ovih poremećaja je važna, posebno u kombinaciji s nekim rezidualnim učincima akutnog stadija (ptoza, insuficijencija konvergencije i akomodacije).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognoza

Tijek je dug i progresivan. Simptomi parkinsonizma postupno se pojačavaju, iako se mogu neko vrijeme stabilizirati. Prognoza za oporavak je loša. Smrt obično nastupa od interkurentnih bolesti ili iscrpljenosti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]