Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Glukagonom gušterače.
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Glukagonom je A-stanični tumor gušterače koji proizvodi glukagon, a klinički se manifestira kombinacijom karakterističnih promjena na koži i metaboličkih poremećaja. Sindrom glukagonoma dešifrirali su 1974. godine CN Mallinson i suradnici. U 95% slučajeva tumor se nalazi intrapankreatično, u 5% - ekstrapankreatično. Uočeni su samo slučajevi pojedinačnih tumora.
U više od 60% pacijenata je maligni. Ponekad glukagonom proizvodi druge peptide - inzulin, PP. Dijagnoza se postavlja povećanjem razine glukagona i instrumentalnim pretragama. Tumor se identificira CT-om i endoskopskim ultrazvukom. Liječenje glukagonoma sastoji se od kirurške resekcije.
[ Simptomi glukagonoma
Budući da glukagonomi luče glukagon, simptomi glukagonoma slični su simptomima dijabetesa melitusa. Gubitak težine, normokromna anemija, hipoaminoacidemija i hipolipidemija su česti, ali glavna klinička značajka je kronični osip koji zahvaća ekstremitete, često povezan s glatkim, sjajnim, jarko crvenim jezikom i heilitisom. Ljuštenje, hiperpigmentacija, eritematozne lezije s površinskom nekrolizom nazivaju se nekrolitički migrirajući eritem.
U većini slučajeva, pacijenti imaju karakterističan migrirajući nekrolitički eritem. Počinje kao makulopapularni eritem, a zatim prelazi u bulboznu dermatozu. Štoviše, uništavaju se mjehurićasti uzdignuti gornji slojevi epiderme. Novi elementi pojavljuju se uz stare. Zacjeljivanje se događa hiperpigmentacijom. Osip na koži češće se pojavljuje na trbuhu, bedrima i potkoljenicama. Patogeneza promjena na koži nije jasna. Njihova povezanost s hiperglikemijom i hipoacidemijom uočenim kod pacijenata s glukagonomom nije isključena. I hiperglikemija i hipoacidemija posljedica su povećane glukoneogeneze u jetri uzrokovane povećanom razinom glukagona, a aminokiseline u plazmi također se pretvaraju u glukozu.
Patološka tolerancija glukoze uzrokovana je hiperglikemijskim učinkom glukagona zbog stvaranja glukoze i povećane glikogenolize.
Pacijenti često razviju vrlo bolan glositis i stomatitis. Njihova patogeneza nije jasna. Također postoji izražena staza u tankom i debelom crijevu, povezana s inhibicijom crijevne pokretljivosti peptidom.
Dijagnoza glukagonoma
Odlučujući dokaz glukagonoma (u prisutnosti odgovarajućih kliničkih manifestacija) je otkrivanje visokih koncentracija glukagona u plazmi (normalna vrijednost je ispod 30 pmol/l). Međutim, umjereno povećanje hormona može se uočiti kod zatajenja bubrega, akutnog pankreatitisa, teškog stresa i gladovanja. Korelacija sa simptomima je neophodna. Pacijenti bi trebali biti podvrgnuti abdominalnom CT- u i endoskopskom ultrazvuku; ako CT nije informativan, može se koristiti magnetska rezonancija.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje glukagonoma
Radikalno uklanjanje glukanoma moguće je samo kod jednog od tri pacijenta s glukagonomom. Resekcija tumora rezultira regresijom simptoma. Liječenje glukagonoma streptozotocinom i/ili 5-fluorouracilom bez prethodne kirurške intervencije daje razočaravajuće rezultate.
Neoperabilni tumori, prisutnost metastaza ili rekurentni tumori podliježu kombiniranom liječenju streptozocinom i doksorubicinom, koji smanjuju razinu imunoreaktivnog glukagona u cirkulaciji, dovode do regresije simptoma i poboljšavaju stanje (50%), ali vjerojatno ne utječu na vrijeme preživljavanja. Injekcije oktreotida djelomično potiskuju lučenje glukagona i smanjuju eritem, ali tolerancija glukoze također se može smanjiti zbog smanjenog lučenja inzulina. Oktreotid prilično brzo dovodi do nestanka anoreksije i gubitka težine uzrokovanih kataboličkim učinkom viška glukagona. Ako je lijek učinkovit, pacijenti se mogu prevesti na produljeni oktreotid u dozi od 20-30 mg intramuskularno jednom mjesečno. Pacijenti koji uzimaju oktreotid trebaju dodatno uzimati pankreasne enzime zbog supresivnog učinka oktreotida na lučenje pankreasnih enzima.
Postoje izvješća o uspješnom smanjenju metastaza u jetri embolizacijom jetrenih arterija želatinskom pjenom izravno ubrizganom tijekom kateterizacije.
Za liječenje promjena na koži propisuju se pripravci cinka. Lokalna, oralna ili parenteralna primjena cinka uzrokuje regresiju eritema, ali eritem se može riješiti jednostavnom hidratacijom ili intravenskom primjenom amino ili masnih kiselina, što sugerira da eritem definitivno nije uzrokovan nedostatkom cinka.
Kakva je prognoza za glukagonom?
Glukagonom je rijedak, ali kao i drugi tumori otočića, primarni tumor i metastatske lezije sporo rastu: preživljavanje je obično oko 15 godina. Osamdeset posto glukagonoma je maligno. Prosječna dob pojave simptoma je 50 godina; 80% su žene. Neki pacijenti imaju multiplu endokrinu neoplaziju tipa I.