^

Zdravlje

A
A
A

Glukagonom

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Glukagonom je tumor alfa stanica gušterače koji luči glukagon, uzrokujući hiperglikemiju i karakterističan kožni osip. Dijagnoza se postavlja povišenim razinama glukagona i instrumentalnim pretragama. Tumor se identificira CT-om i endoskopskim ultrazvukom. Liječenje se sastoji od kirurške resekcije.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Glukagonomi su rijetki, ali kao i drugi tumori otočića, primarni tumor i metastatske lezije sporo rastu: preživljavanje je obično oko 15 godina. Osamdeset posto glukagonoma je maligno. Prosječna dob pojave simptoma je 50 godina; 80% su žene. Neki pacijenti imaju multiplu endokrinu neoplaziju tipa I.

Klinički opis tumora koji izlučuje glukagon slučajno su dali dermatolozi još 1942. godine. Međutim, tek je 1966. objavljen prvi strogo dokazan slučaj glukagonoma. Konačna ideja o ovoj bolesti formirana je 1974. godine. U to vrijeme pojavio se termin "glukagonomski sindrom". Trenutno u literaturi postoje opisi više od 150 sličnih opažanja. Bolest rijetko pogađa osobe mlađe od 30 godina; 85% pacijenata u vrijeme dijagnoze ima 50 ili više godina.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi glukagonomi

Budući da glukagonomi luče glukagon, simptomi su slični dijabetes melitusu. Gubitak težine, normokromna anemija, hipoaminoacidemija ihipolipidemija su česti, ali glavna klinička značajka je kronični osip koji zahvaća ekstremitete, često povezan s glatkim, sjajnim, jarko crvenim jezikom i heilitisom. Ljuskave, hiperpigmentirane, eritematozne lezije s površinskom nekrolizom nazivaju se nekrolitički migrirajući eritem.

Kliničku sliku glukagonoma dominiraju kožne manifestacije, pa veliku većinu pacijenata dijagnosticiraju dermatolozi. Dermatitis se naziva nekrolitički migrirajući eritem. Proces je cikličan, traje od 7 do 14 dana. Počinje mrljom ili skupinom mrlja, koje sukcesivno prolaze kroz stadij papule, vezikule, erozije i kraste ili ljuske, nakon čega ostaje područje hiperpigmentacije. Značajka dermatitisa je polimorfizam, tj. prisutnost lezija koje su istovremeno u različitim fazama razvoja, što koži daje pjegav izgled. Često se glavnom procesu pridružuje sekundarna infekcija.

Najčešće se dermatitis razvija na donjim ekstremitetima, u području prepona, perineuma, perianalnog područja i donjeg dijela trbuha. Na licu se proces manifestira kao angularni heilitis. Nekrotični migratorni eritem kod većine pacijenata otporan je na terapiju, i lokalnu i internu, uključujući kortikosteroide. To je njegova druga značajka. Uzrok dermatitisa je izražen katabolički proces u uvjetima tumorske hiperglukagonemije, što dovodi do poremećaja metabolizma proteina i aminokiselina u tkivnim strukturama.

Oštećenje sluznice kod glukagonoma karakterizira se stomatitisom, gingivitisom, glositisom. Jezik je karakterističan - velik, mesnat, crven, s zaglađenim papilama. Balanitis i vaginitis se rjeđe opažaju. Uzrok promjena na sluznicama sličan je procesu na koži.

Među čimbenicima koji utječu na poremećaje metabolizma ugljikohidrata, uloga glukagona, prepoznatog hiperglikemijskog peptida, izaziva najveće kontroverze. U većini slučajeva teško je pokazati izravnu vezu između razine glukagona i veličine glikemije. Štoviše, čak i nakon radikalnog uklanjanja tumora, znakovi poremećaja metabolizma ugljikohidrata perzistiraju dugo vremena, unatoč normalizaciji glukagona u prvim satima i danima. U nekim slučajevima, dijabetes melitus ostaje i nakon operacije, unatoč potpunoj remisiji drugih manifestacija sindroma.

Dijabetes kod glukagonomskog sindroma je blag kod 75% pacijenata, a prehrana je dovoljna da ga kompenzira. Četvrtina pacijenata zahtijeva inzulinsku terapiju, čija dnevna doza u polovici slučajeva ne prelazi 40 U. Druga značajka dijabetesa je rijetkost ketoacidoze i odsutnost tradicionalnih komplikacija u obliku nefro-, angio- i neuropatije.

Izražene kataboličke promjene u glukagonomu, bez obzira na prirodu tumorskog procesa (maligni ili benigni), također su uzrok gubitka težine, čija je karakteristična značajka gubitak težine u odsutnosti anoreksije. Anemija kod glukagonomskog sindroma karakterizira se kao normokromna i normocitna. Glavni pokazatelji su nizak hemoglobin i hematokrit. Ponekad se primjećuje smanjenje serumskog željeza.

Što se tiče folne kiseline i vitamina B12 , njihove razine ostaju unutar normalnog raspona. Druga značajka anemije je otpornost na vitaminsku terapiju i pripravke željeza. Tromboza i embolija kod glukagonoma javljaju se u 10% pacijenata, a još uvijek nije jasno jesu li svojstvo sindroma ili rezultat tumorskog procesa kao takvog, što se često opaža u onkološkoj praksi općenito. Više od 20% pacijenata ima proljev, rijetko steatoreju. Prvi je obično periodičan i može varirati u težini od blage do iscrpljujuće.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dijagnostika glukagonomi

Većina pacijenata s glukagonomom ima razinu glukagona veću od 1000 pg/mL (normalna je manja od 200). Međutim, umjereno povećanje hormona može se vidjeti kod zatajenja bubrega, akutnog pankreatitisa, jakog stresa i gladovanja. Korelacija sa simptomima je neophodna. Pacijenti bi trebali biti podvrgnuti abdominalnom CT-u i endoskopskom ultrazvuku; ako CT nije informativan, može se koristiti magnetska rezonancija.

Među laboratorijskim parametrima, posebno mjesto zauzima proučavanje imunoreaktivnog glukagona. Potonji može biti povišen kod dijabetes melitusa, feokromocitoma, ciroze jetre, glukokortikoidnog hiperkorticizma, zatajenja bubrega, ali razine glukagona koje premašuju normalne vrijednosti za desetke i stotine puta trenutno su poznate samo kod neoplazmi gušterače koje luče glukagon. Ostali laboratorijski parametri karakteristični za sindrom glukagonoma su hipokolesterolemija, hipoalbuminemija, hipoaminoacidemija. Potonji ima posebnu dijagnostičku vrijednost, budući da se otkriva kod gotovo svih pacijenata.

Glukagonomi su obično veliki. Samo 14% ne prelazi 3 cm u promjeru, dok je kod više od 30% pacijenata primarna lezija 10 cm ili više. U velikoj većini slučajeva (86%), alfa-stanične neoplazme su maligne, od kojih 2/3 već imaju metastaze u vrijeme dijagnoze. Najčešće (43%), tumor se otkriva u repu gušterače, rjeđe (18%) - u njezinoj glavi. Topikalna dijagnostika glukagonoma i njegovih metastaza ne uzrokuje posebne poteškoće. Najučinkovitije u tom pogledu su visceralna arteriografija i kompjutorizirana tomografija.

Tumor koji izlučuje glukagon može biti dio sindroma multiple endokrine neoplazije tipa I. Neke značajke sindroma glukagonoma, poput dijabetesa ili dermatitisa, uočavaju se kod neoplazmi drugih organa koje izlučuju enteroglukagon.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Što treba ispitati?

Koji su testovi potrebni?

Tko se može obratiti?

Liječenje glukagonomi

Resekcija tumora rezultira regresijom simptoma. Neoperabilni tumori, prisutnost metastaza ili rekurentni tumori liječe se kombiniranom terapijom streptozocinom i doksorubicinom, koji smanjuju razinu imunoreaktivnog glukagona u cirkulaciji, rezultiraju regresijom simptoma i poboljšavaju stanje (50%), ali vjerojatno neće utjecati na vrijeme preživljavanja. Injekcije oktreotida djelomično potiskuju lučenje glukagona i smanjuju eritem, ali tolerancija glukoze također se može smanjiti zbog smanjenog lučenja inzulina.

Oktreotid prilično brzo dovodi do nestanka anoreksije i gubitka težine uzrokovanih kataboličkim učinkom viška glukagona. Ako je lijek učinkovit, pacijenti se mogu prebaciti na produljeni oktreotid u dozi od 20-30 mg intramuskularno jednom mjesečno. Pacijenti koji uzimaju oktreotid trebaju dodatno uzimati enzime gušterače zbog supresivnog učinka oktreotida na lučenje enzima gušterače.

Lokalna, oralna ili parenteralna primjena cinka uzrokuje regresiju eritema, ali eritem se može riješiti jednostavnom hidratacijom ili intravenskom primjenom aminokiselina ili masnih kiselina, što sugerira da eritem definitivno nije uzrokovan nedostatkom cinka.

Liječenje pacijenata s glukagonomom je kirurško i kemoterapijsko. Četvrtina svih kirurških zahvata završava eksplorativnom laparotomijom zbog metastatskog procesa, ali pokušaj uklanjanja primarne lezije treba poduzeti pod svim okolnostima, budući da smanjenje tumorske mase stvara povoljnije uvjete za kemoterapiju. Lijekovi izbora za glukagonom su streptozotocin (streptozocin) i dakarbazin, koji omogućuju godinama održavanje remisije malignog procesa.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.