Idiopatska plućna fibroza

Idiopatske plućne fibroze (kriptogeni fibrozirajuća alveolitis) - najčešći oblik idiopatske intersticijske upale pluća, što odgovara progresivnom fibrozom pluća i dominantnih muških pušača. Simptomi idiopatske plućne fibroze se razvijaju tijekom razdoblja od nekoliko mjeseci do nekoliko godina i uključuju kratkoću daha tijekom vježbanja, kašljanja i malih mjehurića.

Dijagnoza je uspostavljena u analizi povijesti bolesti, fizikalnog pregleda, prsa radiografiju i ispitivanja plućne funkcije i potvrđuje HRCT, biopsije pluća ili, ako je potrebno, s obje metode. Nisu specifični tretmani za idiopatsku plućnu fibrozu pokazali djelotvornu, no često se propisuju glukokortikoidi, ciklofosfamid, azatioprin ili njihove kombinacije. U većini bolesnika pogoršanje se javlja čak i na pozadini liječenja; medijan preživljavanja - manje od 3 godine od datuma dijagnoze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Uzroci idiopatske plućne fibroze

Idiopatske plućne fibroze, definiran kao histološki uobičajene intersticijske pneumonije, 50% slučajeva idiopatske intersticijske pneumonije i događa se i kod muškaraca i žena u dobi od 50 do 60 godina u omjeru 2: 1. Kontinuirano ili prethodno pušenje u izraženoj mjeri korelira s tom bolesti. Postoji neka genetska predispozicija: obiteljska povijest se smanjuje u 3% slučajeva.

Iako se idiopatska plućna fibroza naziva upala pluća, upala vjerojatno igra relativno malu ulogu. Okoliša, genetskih ili drugih nepoznatih čimbenika se vjeruje da uzrokuje štetu pervonachapno alveolarnog epitela, ali specifičan i nepravilna proliferacija intersticijski fibroblasta i mezenhimske stanice (taloženja kolagena i fibrozom) vjerojatno tvoriti osnovu za napredovanje kliničke bolesti. Ključni histološki kriteriji su subpleuralna fibroza s fokusom proliferacije fibroblasta i područja izražene fibroze koja se izmjenjuje s područjima normalnog plućnog tkiva. Opća intersticijska upala popraćena je limfocitnom, plasmacitnom i histiocitnom infiltracijom. Cistična dilatacija perifernih alveola ("stanična pluća") nalazi se u svim pacijentima i povećava se kada bolest napreduje. Slična histološka struktura je rijetka u IBLARB poznatoj etiologiji; pojam konvencionalna intersticijska upala pluća koristi se za idiopatske lezije koje nemaju očiti uzrok.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi idiopatske plućne fibroze

Simptomi idiopatske plućne fibroze obično se razvijaju od 6 mjeseci do nekoliko godina i uključuju kratkoću daha tijekom vježbanja i neproduktivnog kašlja. Česti simptomi (groznica do subfebrile znamenki i mijalgije) su rijetki. Klasični znak idiopatske plućne fibroze je zvučna, suha bilateralna bazalna inspirativna malena mjehurića (koja sliči zvuku pri otvaranju čičak-zatvarača). Debljina terminalnih falange prstiju prisutna je u otprilike 50% slučajeva. Preostali rezultati ispitivanja ostaju normalni sve do razvoja terminalnog stadija bolesti, kada se mogu pojaviti manifestacije plućne hipertenzije i sistoličke disfunkcije desne klijetke.

Dijagnoza idiopatske plućne fibroze

Dijagnoza se temelji na analizi anamnestičkih podataka, rezultatima metoda istraživanja zračenja, testovima funkcije pluća i biopsijama. Idiopatska plućna fibroza obično se pogrešno dijagnosticira kao druge bolesti koje imaju slične kliničke manifestacije, kao što su bronhitis, bronhijalna astma ili zatajenje srca.

Kada se radiografi prsnog koša obično otkrije difuzno pojačanje plućnog uzorka u donjim i periferijskim zonama pluća. Mala cistična prosvjetljenja ("plamen saća"), prošireni dišni putovi zbog razvoja bronhiektaze mogu biti dodatni nalaz.

Testovi funkcije pluća obično pokazuju ograničavajuću prirodu promjena. Diferencijski kapacitet za ugljični monoksid (DI_CO) također je smanjen. Istraživanje arterijskih krvnih plinova otkriva hipoksemiju, koja se često pojačava ili otkriva tijekom fizičkog napora i niskih vrijednosti koncentracije CO u arterijskoj krvi.

HRCT omogućuje otkrivanje difuznih ili žarišnih subpleuralnih jačanja plućnog uzorka s asimetrično zadebljanim interlobularnim septa i intralobularnim zgušnjavanjem; subpleuralne promjene u obliku saće i trakta bronhiectasis. Promjene u vrsti oblaganja stakla, koje zahvaćaju više od 30% pluća, ukazuju na alternativnu dijagnozu.

Laboratorijske studije imaju malu ulogu u dijagnozi. Povećana ESR, C-reaktivna koncentracija proteina i hipergammaglobulinemija su česti. Koncentracije antinuklearnih antitijela ili reumatoidnog faktora povećane su u 30% pacijenata i, ovisno o specifičnim vrijednostima, mogu isključiti bolesti vezivnog tkiva.

[12], [13], [14], [15],

Liječenje idiopatske plućne fibroze

Nijedna od specifičnih opcija liječenja nije pokazala učinkovitost. Suportivno liječenje idiopatske plućne fibroze se reducira kisik inhaliranje hipoksemija i odredišta antibiotika za razvoj upale pluća. Završni stupanj bolesti može zahtijevati individualne pacijente da obavljaju transplantaciju pluća. Glukokortikoidi i citotoksični lijekovi (ciklofosfamid, azatioprin) Tradicionalno se koristi u bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom empirijski, u pokušaju da se zaustavi napredovanje upale, ali samo ograničena količina podataka ukazuje na njihovu učinkovitost. Ipak, uobičajena praksa je da se pokušava odredišni prednizolon (oralno u dozi od 0,5 mg / kg do 1,0 mg / kg, 1 puta dnevno tijekom 3 mjeseca, nakon čega slijedi redukcija s dozom 0,25 mg / kg, jednom po danu za sljedeća 3-6 mjeseci), u kombinaciji s ciklofosfamidom ili azatioprinom (oralno, u dozi od 1 mg / kg do 2 mg / kg 1 puta dnevno, i N-acetilcistein 600 mg 3 puta dnevno na usta aktioksidanta ). U intervalima od svaka 3 mjeseca do 1 puta godišnje izvode kpinicheskaya, radiološke i fizičke procjene i doze korekciju lijekova. Liječenje idiopatske plućne fibroze prestaje u odsutnosti objektivnog odgovora.

Pirfenidon, koji je inhibitorna tvar za sintezu kolagena, može stabilizirati funkciju pluća i smanjiti rizik od egzacerbacija. Učinkovitost Antifibrotično drugim agensima, posebno, inhibiraju sintezu kolagena (relaksin), faktore rasta (profibrozni suraminom) i endotelin-1 (receptor blokatora angiotenzin) pokazana je samo in vitro.

Interferon-y-lb pokazao dobar učinak u dogovoru zajedno sa prednisolona u malom studiju, ali velika multinacionalna, dvostruko slijepo, randomizirano ispitivanje je pokazalo nikakav utjecaj na njegovu dpitelnost bez bolesti preživljavanje, funkciju i kvalitetu života pluća.

Transplantacija pluća je uspješna u pacijenata s krajnjim stadijem idiopatske plućne fibroze koji nemaju sličnih bolesti, ne starije od 55 godina (to je <40% bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom).

Pogled

Većina pacijenata ima blage i teške kliničke manifestacije u vrijeme dijagnoze; često bolest idiopatske fibroze pluća napreduje usprkos liječenju. Normalne vrijednosti PaO2 u vrijeme dijagnoze i manje fibroblastičnih foci otkriveni histološkim pregledom biopsijskog materijala poboljšavaju prognozu bolesti. Naprotiv, prognozu je lošije u starijih osoba, a još gore sa smanjenjem funkcije pluća u vrijeme dijagnoze i teškog disfunkcije. Prosječno preživljavanje je manje od 3 godine od datuma dijagnoze. Povećanje učestalosti hospitalizacija zbog iznenadnih infekcija dišnog trakta i plućne insuficijencije ukazuje na bržu smrt kod pacijenta, što zahtijeva pažnju planiranja za njega. Rak pluća je češći kod bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom, ali uzrok smrti je obično respiratorni neuspjeh, infekcija respiratornog trakta ili zatajenje srca s ishemijom i aritmijom.

[16], [17]