Kongenitalno proširenje intrahepatičnih žučnih vodova (Carolijeva bolest): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kongenitalna ekspanzije intrahepatičkih žučnih kanala (Carolijev bolesti) - je rijetka bolest karakterizira kongenitalna segmentnih saccular proširenja intrahepatičkog žučovoda bez drugih histološke promjene u jetri. Prošireni kanali komuniciraju s glavnim sustavom kanala, mogu biti zaraženi i sadržavati kamenje.
Priroda Karolijeve baštine nije točno utvrđena. Bubrezi su obično netaknuti, međutim, kombinacija s ektazijom bubrežnih tubula s velikim cistima je moguća.
Simptomi kongenitalnog povećanja intrahepatičnog žučnog kanala (Carolijeva bolest)
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češće u djece i mladih ljudi, u obliku bolova u trbuhu, hepatomegalije, groznice u prisutnosti gram-negativne septikemije. Oko 75% pacijenata su muškarci.
Žutica je odsutna ili blaga, ali tijekom epizoda holangitisa može biti gore. Portal hipertenzija se ne razvija.
Postoji prekomjerna struja žuči koja se pojačava nakon primjene sekretina, koja stimulira izlučivanje kanala. Vjerojatno je povećana žučna struja u mirovanju zbog prisutnosti cista.
Dijagnoza kongenitalnog povećanja intrahepatičnih žučnih kanala (Carolijeva bolest)
Dijagnostika pomaže ultrazvuku i CT; kada se suprotstavlja pozadini proširenih intrahepatičnih žučnih kanala, otkrivaju se grane portalne vene (simptom "središnje točke"). Endoskopska ili perkutana kolangiografija omogućuje uspostavljanje dijagnoze. Zajednički žučni kanal je nepromijenjen, intrahepatični kanali pokazuju područja sakkularne ekspanzije izmjenjujući se s normalnim kanalima. Promjene se mogu lokalizirati u polovici jetre. Ovaj uzorak se razlikuje od primarnog skleroznog kolangitisa, naznačen time, da konture označene neravnine i zajednički žučovoda suženje i širenje neravnim obrise i intrahepatičnu kanalima. Uz cirozu, veliki žučni kanali imaju glatke konture i obavijaju regenerativne čvorove.
Bolest je oko 7% slučajeva komplicirano s kolangiokarcinomom.
Liječenje kongenitalnog povećanja intrahepatičnih žučnih kanala (Carolijeva bolest)
S kolangitisom su propisani antibiotici; Kamenje zajedničkog žučnog kanala uklanjaju se endoskopski ili kirurški. S intrahepatičnim kamenjem uspješno se koristi ursodeoksikolna kiselina.
Ako je pogođena polovica jetre, moguća je resekcija. Treba razmotriti mogućnost transplantacije jetre, ali infekcija je obično kontraindikacija.
Prognoza je nepovoljna, iako se dugi niz godina mogu primijetiti recidivi kolangitisa.
Neuspjeh bubrega kao uzroka smrti je neuobičajen.
Kongenitalna fibroza jetre i Carolijeva bolest
Carolijeva bolest često se kombinira s kongenitalnom fibrozom jetre, a ovo se stanje naziva Caroliov sindrom. Obje bolesti nastaju zbog sličnih poremećaja u formiranju pločice embrionalnog kanala na različitim razinama bakterijskog stabla. Bolest je naslijedila autosomna recesivna vrsta, koja se očituje bolovima u trbuhu i kolangitisu ili krvarenjem od jednjaka.
U obdukciji, novorođenčadi opisuju kombinaciju znakova kongenitalne fibroze jetre, Carolijeve bolesti i policistične bubrežne bolesti.
[Što vas muči?
Što treba ispitati?