Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Kongenitalna dilatacija intrahepatičnih žučnih kanala (Carolijeva bolest): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kongenitalna proširenja intrahepatičnih žučnih vodova (Carolijeva bolest) - ovaj rijedak poremećaj karakterizira prisutnost kongenitalnih segmentalnih sakularnih proširenja intrahepatičnih žučnih vodova bez drugih histoloških promjena u jetri. Prošireni kanali komuniciraju s glavnim sustavom kanala, mogu se inficirati i sadržavati kamence.
Nasljeđivanje Carolijeve bolesti nije precizno utvrđeno. Bubrezi su obično netaknuti, ali moguća je kombinacija s bubrežnom tubularnom ektazijom s velikim cistama.
Simptomi kongenitalne dilatacije intrahepatalnih žučnih vodova (Carolijeva bolest)
Bolest se može manifestirati u bilo kojoj dobi, ali češće kod djece i mladih, u obliku bolova u trbuhu, hepatomegalije, vrućice u prisutnosti gram-negativne sepse. Otprilike 75% pacijenata su muškarci.
Žutica je odsutna ili blaga, ali se može pojačati tijekom epizoda kolangitisa. Portalna hipertenzija se ne razvija.
Opaža se prekomjeran protok žuči koji se povećava nakon uvođenja sekretina koji stimulira duktalnu sekreciju. Povećani protok žuči u mirovanju vjerojatno je posljedica prisutnosti cista.
Dijagnoza kongenitalne dilatacije intrahepatalnih žučnih vodova (Carolijeva bolest)
Ultrazvuk i CT pomažu u dijagnozi; s kontrastom se otkrivaju grane portalne vene na pozadini proširenih intrahepatičnih žučnih vodova (simptom "centralne točke"). Endoskopska ili perkutana kolangiografija omogućuje postavljanje dijagnoze. Glavni žučni vod je nepromijenjen, područja sakularne dilatacije izražena su u intrahepatičnim vodovima, naizmjenično s normalnim vodovima. Promjene se mogu lokalizirati u jednoj polovici jetre. Ova se slika razlikuje od primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, kod kojeg se primjećuju neravne konture i sužavanje glavnog žučnog voda te neravne konture i dilatacija intrahepatičnih vodova. Kod ciroze, veliki žučni vodovi imaju glatke konture i zaobilaze regeneracijske čvorove.
Bolest je komplicirana kolangiokarcinomom u otprilike 7% slučajeva.
Liječenje kongenitalne dilatacije intrahepatičkih žučnih vodova (Carolijeva bolest)
U slučaju kolangitisa propisuju se antibiotici; kamenci u glavnom žučovodu uklanjaju se endoskopski ili kirurški. U slučaju intrahepatičkih kamenaca uspješno se koristi ursodeoksikolna kiselina.
Ako je zahvaćena jedna strana jetre, moguća je resekcija. Treba razmotriti transplantaciju jetre, ali infekcija je obično kontraindikacija.
Prognoza je loša, iako se recidivi kolangitisa mogu javljati dugi niz godina.
Zatajenje bubrega kao uzrok smrti je rijetko.
Kongenitalna fibroza jetre i Carolijeva bolest
Carolijeva bolest često je povezana s kongenitalnom fibrozom jetre, stanjem poznatim kao Carolijev sindrom. Obje bolesti nastaju zbog sličnih abnormalnosti u formiranju embrionalne duktalne ploče na različitim razinama žučnog stabla. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivnim putem i manifestira se bolovima u trbuhu i kolangitisom ili krvarenjem iz ezofagealnih varikoziteta.
Obdukcijske studije kod novorođenčadi opisale su kombinaciju značajki kongenitalne fibroze jetre, Carolijeve bolesti i policistične bolesti bubrega.
[ Što vas muči?
Što treba ispitati?