Kronična mijelopatija

Mijelopatija u širem smislu obuhvaća sve bolesti leđne moždine.

Glavni simptomi mijelopatije su sljedeći. Bol u leđima kod kroničnih mijelopatija (za razliku od akutnih) je rijetka i može pratiti, na primjer, spondilozu ili siringomijeliju. Senzorni poremećaji su češći i mogu odražavati zahvaćenost stražnjih korijena, stražnjih rogova, stražnjih stupova i spinotalamičkih puteva u lateralnim stupovima leđne moždine. Motoričke manifestacije su obično vodeće i polako napreduju. Spastična monopareza, parapareza (obično asimetrična) može se uočiti, na primjer, kod multiple skleroze, cervikalne spondiloze, hernije diska, mijelopatije kod AIDS-a, funikularne mijeloze, ALS-a, radijacijske mijelopatije, spinalnih oblika spinocerebelarne degeneracije. Progresivna mijelopatija koja zahvaća stanice prednjeg roga (ALS, siringomijelija, intraspinalni tumor) očitovat će se kao flacidna pareza s mišićnom atrofijom, fascikulacijama i hipo- i arefleksijom na razini zahvaćenih segmenata. Tetivni refleksi kod kroničnih mijelopatija (za razliku od akutnih) često se mijenjaju prema povećanju, često je prisutan Babinskijev simptom, kao i imperativni porivi za mokrenjem i zatvor.

Istodobno, postoje bolesti kod kojih nema lezije kralježnice, ali su kliničke manifestacije slične njoj i mogu biti izvor dijagnostičkih pogrešaka. Dakle, bilateralna zahvaćenost gornjo-medijalnih dijelova frontalnog režnja (na primjer, sagitalni meningiom) uzrokuje spastičnu paraparezu i apraksiju hoda. Dakle, donja paraplegija (parapareza) još ne govori ništa o razini oštećenja: može biti posljedica oštećenja na mnogim razinama, počevši od parasagitalnog tumora, a završavajući s donjim torakalnim dijelom leđne moždine. Kod frontalnih procesa važno je tražiti barem blagu demenciju, paratoniju ili refleks hvatanja.

Normalnotlačni hidrocefalus s karakterističnim poremećajima hoda (apraksija hoda) i urinarnom inkontinencijom može nalikovati mijelopatiji; međutim, nema pareze, spastičnosti ili senzornih poremećaja; istovremeno, demencija je jedna od vodećih manifestacija.

Psihogena paraplegija (pseudoparaplegija, pseudoparapareza) može biti kronična, ali se obično razvija akutno u emocionalnoj situaciji, praćena višestrukim poremećajima kretanja (napadaji, pseudoataksija, pseudomucanje, mutizam), senzornim i emocionalno-ličnim karakteristikama uz očuvane funkcije mjehura i crijeva u nedostatku objektivne (parakliničke) potvrde zahvaćenosti leđne moždine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Glavni uzroci kronične mijelopatije su:

1. Multipla skleroza.
2. Cervikalna spondiloza, protruzija diska.
3. Druge bolesti kralježnice i leđne moždine (kronična ishemija, vaskularne malformacije).
4. Subakutna kombinirana degeneracija leđne moždine (funičarska mijeloza).
5. Nasljedna spastična paraplegija Strumpella.
6. Siringomijelija.
7. Poliomielitis (posljedice).
8. Sifilis.
9. Druge zarazne lezije leđne moždine (uključujući vakuolarnu mijelopatiju kod AIDS-a, Lymeove bolesti).
10. Ciroza jetre i portokavalni šant.
11. Mijelopatija nepoznate etiologije (do 25% svih slučajeva kronične mijelopatije).

Multipla skleroza

Multipla skleroza rijetko (10-15%) ima primarno progresivni oblik bez tipičnih remisija i egzacerbacija. U takvim slučajevima važno je koristiti dijagnostičke kriterije (očito su Poserovi kriteriji najbolji), koji zahtijevaju da pacijent u dobi od 10 do 59 godina ima najmanje dvije lezije (ili jednu klinički i jednu paraklinički otkrivenu leziju) i dvije egzacerbacije („pouzdana“ multipla skleroza). Dvije egzacerbacije moraju zahvatiti različita područja središnjeg živčanog sustava, trajati najmanje 24 sata, a njihova pojava mora biti odvojena razmakom od najmanje mjesec dana. Međutim, kod primarno progresivnog oblika multiple skleroze, ponovljene egzacerbacije su odsutne, što stvara stvarne dijagnostičke poteškoće. Naravno, potrebno je aktivno ispitivanje u vezi s anamnezom parestezije ili poremećaja vida. MRI i evocirani potencijali (uglavnom vizualni i somatosenzorni), posebno kada obje metode ukazuju na oštećenje odgovarajućih vodiča) potvrđuju (ili isključuju) multiplu sklerozu. Druga pouzdana, ali teže dostupna metoda dijagnosticiranja ove bolesti je detekcija oligoklonskih IgG skupina u cerebrospinalnoj tekućini.

Dijagnostički kriteriji za multiplu sklerozu:

I. Schumacherovi kriteriji sugeriraju da mora postojati "širenje u prostoru i vremenu" u dobnom rasponu od 10 do 50 godina:

Na temelju neurološkog pregleda ili anamneze (uz pregled kompetentnog neurologa) treba utvrditi postojanje najmanje dva odvojeno smještena žarišta.

Moraju se zabilježiti najmanje dvije epizode funkcionalno značajnih simptoma koje traju dulje od 24 sata, odvojene razdobljem od najmanje mjesec dana. Remisija nije obvezni uvjet. Postojeće neurološko oštećenje ne može se adekvatno objasniti drugim patološkim procesom.

Schumacherovi kriteriji (1965.) i dalje ostaju „zlatni standard“ za dijagnosticiranje multiple skleroze.

II. McAlpinovi kriteriji (1972.) predlažu razlikovanje između definitivne, vjerojatne i moguće multiple skleroze:

Definitivna multipla skleroza: anamneza treba ukazivati na retrobulbarni neuritis, diplopiju, paresteziju, slabost u udovima, koja se s vremenom smanjila ili nestala; prisutnost jedne ili više egzacerbacija. Pregledom treba otkriti znakove oštećenja piramidalnog trakta i druge simptome koji ukazuju na prisutnost nekoliko žarišta u središnjem živčanom sustavu (postupni razvoj parapareze s razdobljima pogoršanja i znakovima oštećenja moždanog debla, malog mozga ili vidnog živca).

Vjerojatna multipla skleroza: anamneza dva ili više retrobulbarnih neuritisa u kombinaciji sa simptomima oštećenja piramidalnog trakta. Tijekom ovog pogoršanja trebali bi postojati znakovi multifokalnog oštećenja CNS-a s dobrim oporavkom. Dugotrajnim promatranjem, nistagmus, tremor i bljedilo temporalnih polovica optičkog diska pridružuju se simptomima oštećenja piramidalnog trakta. Moguće je da nema jasnih pogoršanja.

Moguća multipla skleroza: progresivna parapareza u mladoj dobi bez znakova pogoršanja i remisije. Uz isključenje drugih uzroka progresivne parapareze.

Poznati su i kriteriji McDonalda i Hallidayja (1977.) te Bauerovi kriteriji (1980.), koji se danas rjeđe koriste i ovdje ih ne prikazujemo.

Poserovi kriteriji najčešće se koriste u Europi, Sjevernoj Americi i Rusiji. Namijenjeni su neurolozima u praksi i uključuju, osim kliničkih podataka, rezultate dodatnih istraživačkih metoda (MRI, evocirani potencijali mozga, otkrivanje oligoklonskih antitijela u cerebrospinalnoj tekućini). Poserovi kriteriji imaju samo dvije kategorije: "sigurna" i "vjerojatna" multipla skleroza. Već smo ih gore spomenuli.

Diferencijalna dijagnoza multiple skleroze uključuje bolesti kao što su autoimune upalne bolesti (granulomatozni angiitis, sistemski eritematozni lupus, Sjögrenova bolest, Behcetova bolest, periarteritis nodosa, paraneplastični sindromi, akutni diseminirani encefalomijelitis, postinfektivni encefalomijelitis); zarazne bolesti (borelioza, HIV infekcija, neurosifilis); sarkoidoza; metakromatska leukodistrofija (juvenilni i adultni tip); spinocerebelarne degeneracije; Arnold-Chiarijeva malformacija; nedostatak vitamina B12.

Cervikalna spondiloza

Cervikalna spondiloza (kombinacija degenerativnih promjena u intervertebralnim diskovima, fasetnim zglobovima i žutom ligamentu) najčešći je uzrok mijelopatije u zrelih i starijih pacijenata (u ruskoj literaturi izraz "osteohondroza" koristi se kao sinonim). Cervikalna mijelopatija razvija se u otprilike 5-10% pacijenata s klinički manifestiranom spondilozom. Razvija se lakše i brže u prisutnosti kongenitalnog suženja (stenoze) spinalnog kanala (12 mm ili manje) i uzrokovana je vanjskom kompresijom leđne moždine i njezinih krvnih žila (uglavnom bočnih i stražnjih stupova). Degenerativni proces obično počinje u disku sa sekundarnim promjenama u susjednim kostima i mekim tkivima. Leđnu moždinu komprimira hernija intervertebralnog diska, protruzija (hipertrofija) žutog ligamenta u kanal ili osteofiti. Bol u vratu obično je prvi simptom; zatim se javlja utrnulost u rukama i blagi poremećaji hoda, koji se postupno povećavaju; moguće su i manje disfunkcije mjehura (rijetko).

Postoji nekoliko kliničkih varijanti cervikalne mijelopatije:

1. Lezija leđne moždine koja zahvaća kortikospinalni (piramidalni), spinotalamički put i vodiče u stražnjim stupcima leđne moždine (tetrapareza sa slabošću pretežno u nogama, sa spasticitetom, senzornom ataksijom, poremećajima sfinktera i Lhermitteovim znakom).
2. Pretežna zahvaćenost stanica prednjeg dijela rožnice i kortikospinalnih puteva (ALS sindrom bez senzornih poremećaja).
3. Sindrom teškog motoričkog i senzornog oštećenja sa slabošću u rukama i spastičnošću u nogama.
4. Brown-Sequardov sindrom (tipičan kontralateralni senzorni deficit i ipsilateralni motorički deficit).
5. Atrofija, gubitak refleksa (oštećenje motornih neurona leđne moždine) i radikularna bol u rukama. Slabost uglavnom u 5. i 4. prstu.

Hiperrefleksija se otkriva u otprilike 90% slučajeva; Babinskijev simptom - u 50%; Hoffmanov simptom (na rukama) - u otprilike 20%.

Druge bolesti kralježnice i leđne moždine

Kronična mijelopatija može se razviti i kod drugih bolesti kralježnice (reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis) i vaskularnih bolesti leđne moždine. Sporo napredujuća parapareza (sa ili bez senzornog oštećenja) kod zrelijeg ili starijeg pacijenta koji pati od vaskularne bolesti (arterioskleroza, arterijska hipertenzija, vaskulitis) može biti povezana s kroničnom spinalnom cirkulatornom insuficijencijom; međutim, prvo se moraju isključiti drugi mogući uzroci mijelopatije: tumori, degenerativne bolesti motornog neurona, funičarska mijeloza (subakutna kombinirana degeneracija leđne moždine), cervikalna spondiloza i, povremeno, multipla skleroza. Vaskularna malformacija ponekad se prezentira slikom kronične mijelopatije.

Subakutna kombinirana degeneracija leđne moždine

Funicularna mijeloza razvija se s nedostatkom vitamina B12 ili folata, što dovodi do oštećenja lateralnih i stražnjih stupova leđne moždine na cervikalnoj i gornjoj torakalnoj razini leđne moždine. Uzroci: ahilični gastritis, gastrektomija, operacija crijeva, AIDS, stroga vegetarijanska prehrana, primjena dušikovog oksida. Bolest počinje postupno s parestezijom u rukama i stopalima, slabošću, poremećajima hoda. Otkrivaju se senzorna ataksija, spastična parapareza. Mogući su smanjena oštrina vida, simptomi zahvaćenosti moždanog debla i malog mozga. Dijagnoza se potvrđuje proučavanjem razine vitamina B12 u serumu i pozitivnim Schillingovim testom (može biti abnormalan čak i uz normalnu razinu B12 u serumu). Homocistein i metilmalonska kiselina (prekursori vitamina B12) povišeni su u 90% bolesnika s nedostatkom vitamina B12. Simptomi anemije su tipični.

Nedostatak folne kiseline rezultira sličnim sindromom i javlja se kod malapsorpcije, alkoholizma, starijih osoba, bolesti crijeva, Crohnove bolesti, ulceroznog kolitisa i kod pacijenata koji primaju antikonvulzive. Postoji određeni rizik od razvoja nedostatka folata kod trudnica.

Nasljedna spastična paraplegija Strumpella

Strumpellova spastična paraplegija je bolest gornjeg motornog neurona koja počinje u djetinjstvu ili ranoj odrasloj dobi pritužbama na ukočenost mišića nogu i nestabilnost pri hodanju, koje se temelje na progresivnoj paraplegiji s visokim tetivnim refleksima i patološkim znakovima stopala. Karakterističan je povišen tonus u aduktorskim mišićima bedra, što dovodi do karakteristične disbazije s polusavijenim nogama i krutim "križajućim" korakom. Manje "čisti" oblici imaju niz dodatnih neuroloških sindroma (demencija, optička atrofija, degeneracija mrežnice, parkinsonizam, distonija, epilepsija, mišićna atrofija, bolesti srca). Obiteljska anamneza i tipične kliničke manifestacije osnova su za dijagnozu.

Siringomijelija

Siringomijelija se obično manifestira kao šupljina u središnjoj sivoj tvari, ali potonja se može proširiti u prednje ili stražnje rogove. Najčešća lokalizacija je cervikalni ili gornji torakalni dio leđne moždine (rjeđe se može uočiti u lumbalnoj regiji i u području trupa). Kod odraslih se često nalazi Arnold-Chiari malformacija tipa I; kod djece - teža malformacija. Posttraumatna siringomijelija se otkriva u 1-3% pacijenata koji su pretrpjeli tešku ozljedu leđne moždine. Tumori leđne moždine i upalni procesi također mogu dovesti do stvaranja siringomijeličnih šupljina. Bol, slabost i atrofija mišića češće jedne ruke, skolioza i disocirani senzorni poremećaji (smanjena bol i temperatura uz očuvanje taktilne i duboke osjetljivosti) kardinalne su manifestacije siringomijelije. U slučaju velike šupljine, zahvaćeni su stražnji i lateralni stupovi (senzorna ataksija u nogama i donja spastična parapareza, disfunkcija zdjelice), kao i autonomni vodiči (Hornerov sindrom, ortostatska hipotenzija). Siringobulbija se manifestira tipičnim simptomima kao što su jednostrana atrofija jezika, trigeminalna bol ili hipestezija u Zelderovim zonama, paraliza mišića mekog nepca i grkljana, vrtoglavica i nistagmus. Magnetna rezonancija pomaže u dijagnozi.

Poliomijelitis

Poliomijelitis je virusna bolest koja počinje akutno nakon inkubacije od 2-10 dana u obliku općih zaraznih simptoma. Nakon 2-5 dana razvija se asimetrična progresivna flacidna paraliza koja najčešće zahvaća proksimalne dijelove donjih ekstremiteta. Otprilike tjedan dana kasnije počinje se pojavljivati atrofija u paraliziranim mišićima. U 10-15% pacijenata zahvaćeni su mišići ždrijela, grkljana ili mišića lica. Dijagnoza se potvrđuje kultivacijom virusa poliomijelitisa iz razmaza (nazofaringealni sekreti, stolica), a rijetko iz cerebrospinalne tekućine ili krvi. Također je korisno uzeti u obzir epidemiološku situaciju.

10-70 godina nakon akutnog poliomielitisa, 20-60% pacijenata može razviti nove simptome u obliku umora i sve veće slabosti u onim mišićima koji su prethodno bili zahvaćeni poliomielitisom; ali slabost i atrofija mogu se pojaviti u mišićima koji nisu bili zahvaćeni u akutnom razdoblju - takozvana "post-polio progresivna mišićna atrofija". Njezin uzrok nije jasan.

Sifilis

Sifilis s zahvaćenošću leđne moždine (mijelopatija) može se manifestirati meningovaskulitisom (meningomijelitisom), hipertrofičnim spinalnim pahimeningitisom (obično na cervikalnoj razini) i spinalnom gumom; sve su to prilično rijetke bolesti. Kasni oblik neurosifilisa na spinalnoj razini je tabes dorsalis. To je progresivna degeneracija koja zahvaća uglavnom stražnje stupove i stražnje korijene leđne moždine. Obično se razvija kasno, 15-20 godina nakon infekcije, napreduje sporo i češće pogađa muškarce nego žene. Opažaju se probadajući bolovi, najčešće u nogama, koji traju od nekoliko minuta do nekoliko sati, ponekad grupirani u "snopove". 20% pacijenata prijavljuje periodične bolove u trbuhu (tabetičke krize). Kasnije se razvija senzorna ataksija s karakterističnim "tabetičkim" (tabetičkim) hodom i arefleksija. Tipične su ponovljene ozljede zbog poremećaja hodanja s formiranjem tipičnog "Charcotovog zgloba" u području koljenskog zgloba. Prisutan je Argil-Robertsonov simptom; moguća je atrofija vidnog živca, a drugi simptomi su rjeđi.

Druge infekcije

Među ostalim infekcijama, HIV infekcija postaje najrelevantnija, koja također može dovesti do mijelopatije. Vakuolarna mijelopatija opaža se kod otprilike 20% oboljelih od AIDS-a i karakterizira je oštećenje stražnjih i lateralnih stupova leđne moždine, uglavnom na cervikalnoj razini. Kliničke manifestacije razvijaju se sporo i variraju od blage donje parapareze sa senzornom ataksijom do paraplegije s teškim zdjeličnim poremećajima. Magnetna rezonancija otkriva hiperintenzivne signale u T2-ponderiranim slikama u području kortikospinalnih puteva i stražnjih stupova leđne moždine. Mikroskopski (obdukcija) - slika vakuolarne mijelopatije.

Lajmska bolest (borelioza) ima tri stadija. Prvi karakterizira karakteristični eritem; drugi, mjesecima nakon prvog, javlja se kao meningitis ili meningoencefalitis. Trećina pacijenata ima polineuropatski sindrom koji se naziva Banwarthov sindrom ili Garin-Bujadouxov sindrom. Treći stadij može se pojaviti mjesecima ili čak godinama nakon infekcije, a manifestira se artritisom i simptomima oštećenja mozga i leđne moždine, kranijalnih i perifernih živaca. Mijelitis se razvija kod otprilike 50% pacijenata i manifestira se progresivnom para- ili tetraparezom sa senzornim poremećajima i disfunkcijom zdjeličnih organa. Transverzni mijelitis razvija se na torakalnoj i lumbalnoj razini leđne moždine. Ostaje nejasno je li treći stadij uzrokovan izravnim štetnim učinkom spirohete ili je povezan s parainfektivnim imunološkim poremećajima. U cerebrospinalnoj tekućini postoji pleocitoza (200-300 stanica i više), visok sadržaj proteina, normalna ili niska razina šećera, povećana sinteza IgG. U krvi i cerebrospinalnoj tekućini postoji povećan sadržaj antitijela. Magnetska rezonancija (MR) otkriva fokalno ili difuzno povećanje intenziteta signala u vratnoj leđnoj moždini kod nekih pacijenata.

Ciroza jetre, portokavalni šant

Ciroza jetre i portokavitarijski šant mogu dovesti ne samo do encefalopatije već i do mijelopatije sa sporo progresivnom donjom paraparezom. U nekih pacijenata (rijetko) ovo je glavni neurološki sindrom zatajenja jetre. Karakteristična je hiperamonemija.

Mijelopatija nepoznate etiologije

Mijelopatija nepoznate etiologije je česta (do 27% svih slučajeva kroničnih mijelopatija), unatoč korištenju modernih dijagnostičkih metoda (MRI, mijelografije, analize cerebrospinalne tekućine, evociranih potencijala i EMG). Njezin neurološki profil je prilično dobro proučen. Najtipičniji simptom je pareza (ili paraliza). Opaža se u 74% slučajeva i češće se otkriva u nogama (72%) nego u rukama (26%). U 71% slučajeva ove pareze su asimetrične. Prevladava hiperrefleksija (65%), često asimetrična (68%); Babinskijev simptom javlja se u 63%. Mišićni tonus je povišen po spastičnom tipu u 74%. Senzorni poremećaji prisutni su u 63% slučajeva; poremećaji sfinktera - u 63%. Mijelopatija nepoznate etiologije je "dijagnoza isključenja".

Dijagnostičke studije u bolesnika s kroničnom mijelopatijom

Opći fizikalni pregled (za isključivanje sistemskih bolesti, neurofibromatoze, infekcije, malignosti, bolesti jetre, bolesti želuca, bolesti aorte itd.), neurološki pregled za isključivanje cerebralne bolesti i razjašnjenje razine spinalne lezije; CT ili MRI za mjerenje širine spinalnog kanala, za isključivanje intramedularnih procesa; mijelografiju za isključivanje ekstramedularne kompresije leđne moždine; evocirane potencijale za procjenu aferentacije od perifernih živaca do leđne moždine i dalje do mozga; lumbalnu punkciju (za isključivanje infektivnog mijelitisa, karcinomatoznog meningitisa ili multiple skleroze); EMG je također potreban (na primjer, za isključivanje multifokalne motorne neuropatije ili (encefalo)mijelopolineuropatije).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]