Kronična mijelopatija

Mijelopatija široko pokriva sve bolesti leđne moždine.

Glavni simptomi mijelopatije su sljedeći. Križobolje u kroničnoj mijelopatija (za razliku oštri) je rijetka i mogu se prati, na primjer, spondiloza ili siringomijeliju. Osjetni poremećaji češći su i mogu se odnositi na sudjelovanje stražnjih korijena, stražnjeg roga, stražnje stupove i spinothalamic trakta u bočnim stupovima leđne moždine. Motorne manifestacije, u pravilu, vode i polako napreduju. Mogu postojati spastična monoparesis, parapareza (često asimetričan) je, na primjer, multipla skleroza, cervikalna spondiloza, hernije diska, mijelopatija, AIDS uspinjača myelosis, bas, zračenje mijelopatija, spinalna oblik spin-cerebralne degeneracije. Progresivna mijelopatija uključuje prednji rog stanice (ALS, siringomijeliju intraspinalnog tumora) će se manifestirati labave pareza mišićna atrofija, i fascikulacija hipo- i areflexia na zahvaćenim segmenata. Je tetivni refleksi kronično mijelopatija (za razliku od akutne) često se javlja iznad varirati često EKG pokaže i hitnosti za mokrenjem i zatvor.

Istodobno postoje bolesti u kojima ne postoji leđna lezija, ali su kliničke manifestacije slične nje i mogu poslužiti kao izvor dijagnostičkih pogrešaka. Tako bilateralno uključivanje gornjih medijalnih dijelova frontalnog režnja (npr. Sagitalnog meningioma) uzrokuje spastičnu paraparezu i apraksiju hodanja. Stoga niža paraplegija (paraparesis) još uvijek ne govori ništa o razini lezije: može biti rezultat lezija na mnogim razinama, počevši od parasagitnog tumora i završavajući s donjom prsnom kralješničnom moždinom. U frontalnim procesima važno je tražiti barem blagu demenciju, paratoniju ili hvataljku.

Normotencijalni hydrocephalus s karakterističnim poremećajima hodanja (apraksia hodanje) i urinarne inkontinencije može nalikovati mijelopatiji; ali nema pareze, spastičnosti, bez smetnji osjetljivosti; istovremeno, demencija je jedna od vodećih manifestacija.

Psihogeni paraplegija (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) može teći kronično, ali obično se razvija izrazito u emotiogenic situaciji, u pratnji više motornih poremećaja (napadaja, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutiranje), osjetilne i emocionalne i osobnosti obilježja s netaknutom funkcije mokraćnog mjehura i crijeva u nedostatku cilj (paraclinical ) potvrđuju uključenost leđne moždine.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Glavni uzroci kronične mijelopatije:

1. Multipla skleroza.
2. Cervikalna spondiloza, izbočina diska.
3. Druge bolesti kralježnice i kralježnice (kronična ishemija, krvožilna malformacija).
4. Subakutna kombinirana degeneracija leđne moždine (uspinjača uspinjača).
5. Nasljedna spastična paraplegija Strympela.
6. Siringomijeliju.
7. Polimijelitis (posljedice).
8. Sifilis.
9. Ostale infekcije kralježnične moždine (uključujući vakolarnu mijelopatiju u AIDS-u, Lyme bolest).
10. Cirroza jetre i lučkoga kavala.
11. Mijelopatija nepoznate etiologije (do 25% svih slučajeva kronične mijelopatije).

Multipla skleroza

Rijetko (10-15%) multipleks skleroza ima primarni progresivni oblik bez tipičnih remisija i egzacerbacija. U takvim slučajevima, važno je koristiti dijagnostičke kriterije (očito, najbolje kriteriji teško pitanje - teško pitanje), što upućuje na obveznu prisutnost pacijenta u dobi od 10 do 59 godina, najmanje dva od lezija (ili jedan klinički i jedan paraclinically otkrila centre) i dvije egzacerbacije ("pouzdana" multipla skleroza). Dvije exacerbations trebaju utjecati na različita područja središnjeg živčanog sustava, trajati najmanje 24 sata i njihov izgled treba biti odvojen intervalima od najmanje mjesec dana. Istina, kod primarnog progresivnog oblika multiple skleroze, ponavljaju se egzacerbacije, što stvara prave dijagnostičke poteškoće. Naravno, potrebno je aktivno ispitivanje za povijest parestezije ili vizualnih poremećaja. MRI i evocirani potencijali (uglavnom vizualnih i somatosenzorna), pogotovo kada se obje ove metode ukazuju na poraz odgovarajućih vodiča) potvrdili (ili isključiti) multiple skleroze. Još jedna pouzdana, ali teža metoda za dijagnosticiranje ove bolesti je otkrivanje oligoklonalnih IgG skupina u cerebrospinalnoj tekućini.

Dijagnostički kriteriji za multiplu sklerozu:

I. Schumacherovi kriteriji sugeriraju da bi trebalo postojati "diseminacija u mjestu i vremenu" u dobi od 10 do 50 godina:

Prema neurološkom pregledu ili anamneziji (ako ga pregledava kompetentni neurolog), moraju se identificirati znakovi barem dva odvojena fokusa.

Mora postojati najmanje dvije epizode funkcionalno značajnih simptoma koji traju duže od 24 sata, odvojeni vremenom od najmanje jednog mjeseca. Otkaz nije obvezatan zahtjev. Postojeći neurološki poremećaji ne mogu se primjereno objasniti drugim patološkim procesom.

Schumacherovi kriteriji (1965.) još uvijek se odnose na "zlatni standard" za dijagnozu multiple skleroze.

II. McAlpinovi kriteriji ( McAlpin , 1972) ukazuju na raspodjelu pouzdane, vjerojatne i moguće multiple skleroze:

Osigurajte s multiplom sklerozom: povijest trebala bi biti naznaka optički neuritis, diplopija, parestezija, slabost u udovima, što na kraju smanjuje ili nestaje u potpunosti; prisutnost jedne ili više egzacerbacija. Na ispitu se identificirati znakove piramidalnih traktu lezija i druge simptome koji ukazuju na prisutnost višestrukih lezija u CNS (postupni razvoj paraperesis s razdobljima pogoršanja i znakova lezije moždanog debla, cerebelarni ili vidnog živca).

Vjerojatna multipla skleroza: podaci o anamneziji na dva ili više retrobulbarnih neuritis u kombinaciji s simptomima uključivanja piramidalnog trakta. Tijekom ove egzacerbacije treba postojati znakovi multi-fokalne lezije CNS-a s dobrim oporavkom. Uz produljeno promatranje, nistagmus, tremor, blanjanje vremenskih polovica optičkog živčanog diska povezani su s simptomima poraza piramidalnog trakta. Možda nema jasnih pogoršanja.

Moguća multipla skleroza: progresivna parapareza u mladoj dobi bez znakova pogoršanja i remisije. Uz isključenje drugih uzroka progresivne paraparesije.

Poznati su kriteriji McDonald i Halliday (1977) i kriteriji Bauer (1980), koji se sada koriste rjeđe i ne dajemo ih ovdje.

Najčešće korišteni kriteriji u Europi, Sjevernoj Americi i Rusiji su Poser. Oni su dizajnirani za praktične neurologe i uključuju, osim kliničkih podataka, rezultate dodatnih metoda istraživanja (MRI, moždani potencijali, otkrivanje oligoklonalnih antitijela u CSF). Poseurovi kriteriji imaju samo dvije kategorije: "pouzdana" i "vjerojatna" multipla skleroza. Već smo ih spomenuli gore.

Diferencijalna dijagnoza od multiple skleroze uključuju autoimune bolesti kao što su upalne bolesti (granulomatoznu vaskulitisa, sistemski eritematozni lupus, Sjogren-ove bolesti, Behcetova bolest, periarteritis nodosa, sindromi paraneplasticheskie, akutni diseminirani encefalomijelitis, postinfectious encefalomijelitis); zarazne bolesti (borrelioza, HIV infekcija, neurosifilis); sarkoidoza; metakromatska leukodistrofija (tipovi maloljetnika i odraslih osoba); spino-cerebelarna degeneracija; Malformacija Arnold-Chiari; nedostatak vitamina B12.

Spondiloza vrata maternice

Cervikalna spondiloza (kombinacija degenerativnih promjena intervertebralnog diska, zglobova i žutom ligament) - najčešći uzrok mijelopatija u bolesnika zrele i starije dobi (u ruskoj književnosti kao sinonim za koristiti izraz „osteochondrosis”). Mijelopatija cerviksa razvija se u oko 5-10% bolesnika s klinički očitom spondilozom. Je lakše i brže rastu u prisutnosti kongenitalnih suženja (stenoze), spinalni kanal (12 mm ili manje), te radi vanjskog kompresije moždine i krvnih žila kralješnice (uglavnom bočni stupovi i stražnja). Degenerativni proces obično počinje u disku s sekundarnim promjenama u susjednoj kosti i mekim tkivima. Kičmena moždina komprimira intervertebralnog diska kila, i izbočina (hipertrofija), žuta ligament kanala ili osteofiti. Bol u vratu obično je prvi simptom; dalje su u rukama utrnulost i lagane onesposobljenosti hoda, koje se postupno povećavaju; moguće (nerijetko) grube kršenja mokraćnog mjehura.

Postoji nekoliko kliničkih varijanti cervikalne mijelopatije:

1. ozljeda leđne moždine koja uključuje kortikospinalnog (piramidnih) puteva i spin-talamusa vodiča u stražnje leđne moždine motke (tetraparesis poželjno slabost u nogama, spasticiteta, senzorne ataksije, poremećaja i simptoma sfinktera Lhermitte).
2. Primarno uključivanje stanica anteriornog kortekospinalnog sustava rožnice (sindrom ALS bez senzornih poremećaja).
3. Sindrom izraženih motoričkih i senzorskih poremećaja s slabostima u rukama i spastičnosti u nogama.
4. Sindrom Brown-Sekar (tipični kontralateralni senzorni nedostatak i ipsilateralni - motor).
5. Atrofija, propadanje refleksa (poraz motoneurona kralježnične moždine) i radikularna bol u rukama. Slabost pretežno u V i IV prstiju.

Hiperrefleksija je otkrivena u oko 90% slučajeva; simptom Babinskog - u 50%; Simptom Hoffmann (na rukama) iznosi oko 20%.

Ostale bolesti kralježnice i leđne moždine

Se razvije kronična mijelopatija i drugih bolesti kralježnice (reumatoidni artritis, ankilozni spondilitis) i leđne moždine bolesti krvnih žila. Polako progresivnom parapareza (umanjena dodir ili ne) u pacijenta koji zreli ili starijim, koji pati od bolesti krvnih žila (arterioskleroza, hipertenzija, vaskulitis) može biti povezano s kroničnim spinalna cirkulacije insuficijencije; a prvo mora isključiti druga moguća izaziva mijelopatija: tumor, degenerativne bolesti motoričkih neurona, uspinjače (myelosis subakutnu kombinaciji degeneracija leđne moždine), cervikalne spondiloze, a ponekad i multiple skleroze. Vaskularna malformacija ponekad se očituje u slici kronične mijelopatije.

Subakutna kombinirana degeneracija kralježničke moždine

Fiksularna mijeloza se razvija u odsustvu vitamina B12 ili folne kiseline, što dovodi do poraza bočnih i stražnjih kolona kralježnične moždine na vratnoj i gornjoj prsiječnoj razini leđne moždine. Uzroci: Ahil gastritis, gastrectomija, crijevna kirurgija, AIDS, strog vegetarijanska prehrana, uvođenje dušikovog oksida. Bolest počinje postupno s parestezijom u rukama i stopalima, slabostima, poremećajima u pješačenju. Otkriva se osjetljiva ateksija, spastična parapareza. Moguće smanjenje vidne oštrine, simptomi moždanog debla i cerebeluma. Dijagnoza potvrđuje i proučavanje razine vitamina B12 u serumu i pozitivnog testa šilinga (može biti abnormalno čak i na normalnoj razini B12 u serumu). Homocistein i metilmalonska kiselina (prekursori vitamina B12) povećani su u 90% bolesnika s nedostatkom vitamina B12. Tipični simptomi anemije.

Nedostatak folna kiselina dovodi do slične sindrom razvija u malapsorpcijom, alkoholizam, starije osobe, bolest crijeva, Crohnovu bolest, ulcerativni kolitis i pacijenata koji primaju anti-konvulzanti. Određeni rizik razvoja nedostatka folne kiseline je u trudnica.

Nasljedna spastična paraplegija Strumpela

Spastična paraplegija Adolph Strümpell (Strumpell) odnosi se na gornjoj bolesti motornih neurona počinje u djetinjstvu ili ranoj odrasloj dobi s pritužbama naponom (krutosti) u mišićima nogu i nestabilnost u šetnju, koja se temelji na progresivnom paraplegijom s visokim tetiva reflekse i patološki znakovi stopnye. Karakteriziran povišenom tonu u bedro aduktorna mišića, što dovodi do karakterističnog disbazii sa savijenim nogama i krute „presijeca” korak. Manje „čisti” oblici imaju različite dodatne neuroloških sindroma demencije, (optička atrofija, degeneracija mrežnice, parkinsonizam, distonija, epilepsija, mišićna atrofija, bolest srca). Obiteljska povijest i tipične kliničke manifestacije temelj su dijagnoze.

Siringomijeliju

Syringomyelia obično se manifestira kao šupljina u središnjoj sivoj materici, ali se potonja može proširiti na područje prednjih ili stražnjih rogova. Najčešća lokalizacija - grlića maternice ili gornji prsišta leđna moždina (ponekad može vidjeti u lumbalnoj regiji iu prtljažniku). Kod odraslih osoba se često nalazi malformacija tipa Arnold-Chiari; u djece, grubu malformaciju. Posturalna syringomyelia je otkrivena u 1-3% bolesnika s teškom traumom kralježnične moždine. Tumori kralježnice i upalni procesi također mogu dovesti do formiranja šupljina šupljina. Bol, slabost mišića i atrofija često s jedne strane, skolioze i Disocirane senzorne poremećaje (smanjena bol i temperature na sigurnosnom opip i duboko osjetljivost) su osnovne manifestacije siringomijeliju. Kada je veliki šupljine i uključiti se stražnji bočni stupovi (senzorni ataksija u nogama i niže spastična parapareza, poremećajem funkcije zdjelice), kao i vegetativni vodiča (Horner sindrom, ortostatska hipotenzija). Siringobulbiya očituje tipične simptome kao što su jednostranom atrofije jezika, trigeminalna boli i hypoesthesia u područjima Zeldera, paraliza mišića mekog nepca i grla, vrtoglavica i nistagmus. MRI pomaže kod dijagnoze.

Dječja paraliza

Polimijelitis je virusna bolest koja počinje akutno nakon perioda inkubacije od 2-10 dana u obliku općih infektivnih simptoma. Nakon 2-5 dana razvija se asimetrična napredna flacidna paraliza, koja često utječe na proksimalne dijelove donjih ekstremiteta. Nakon otprilike tjedan dana, atrofija počinje pojavljivati u paraliziranim mišićima. U 10-15% pacijenata uključeni su mišići ždrijela, grkljana ili mišića lica. Dijagnoza je potvrđena sjetvom poliovirusa iz smjese (odvojene od nazofarinksa, izmeta) i rijetko iz CSF-a ili krvi. Također je korisno uzeti u obzir epidemiološku situaciju.

U 10-70 godina nakon akutnog poliomijelitisa, u 20-60% bolesnika mogu se pojaviti novi simptomi u obliku umora i povećanja slabosti kod onih mišića koji su prethodno bili pod utjecajem poliomijelitisa; ali može postojati slabost i atrofija mišića koji nisu pogođeni u akutnom razdoblju - tzv. Post-polipoza progresivna mišićna atrofija. Njezin je uzrok nejasan.

Sifilis

Sifilis s ozljedom leđne moždine (mijelopatija) može pokazati meningovaskulita slike (meningomielita), hipertrofija leđne pahimeningita (obično cerviksa) i Gunma leđne moždine; svi su vrlo rijetki. Kasni oblik neurosifilisa na kralježničnoj razini je dorsal (tabes dorsalis). Ona predstavlja progresivnu degeneraciju, koja prvenstveno utječe na stražnje stupove i stražnje korijenje kičmene moždine. Obično se razvija kasno, 15-20 godina nakon infekcije, napreduje polako, češće utječe na muškarce nego na žene. Postoje poteškoće u snimanju, češće u nogama, koje traju od nekoliko minuta do nekoliko sati, ponekad se grupiraju u "snopove". 20% bolesnika prijavljuje periodičku bol u trbuhu (tabične krize). Kasnije, osjetljiva ateksija razvijaju se s karakterističnim "stlačivanjem" (tabetičkim) hodom, arefleksijom. Tipične ozljede ponavljaju zbog poremećaja hodanja s formiranjem tipičnog "Sharco spoja" na području koljena. Postoji simptom Argyle-Robertson; moguća je atrofija optičkog živca, rjeđe druge simptome.

Ostale infekcije

Među ostalim infekcijama, najrelevantnije je HIV infekcija, što također može dovesti do mijelopatije. Vacuolarna mijelopatija se opaža kod približno 20% pacijenata s AIDS-om i karakterizira oštećenje stražnjih i bočnih stupova kralježnične moždine, uglavnom na razini vrata maternice. Kliničke manifestacije polagano se razvijaju i variraju od blagog donjeg paraparesisa s osjetljivom ataksijom do paraplegije s grubim zdjeličnim poremećajima. MRI detektira hiperintenzivne signale u T2-ponderiranim slikama na području cortikospinalnih trakta i stražnjih kolona kralježnične moždine. Mikroskopski (obdukcija) je slika vakuolarne mijelopatije.

Bolest Lyme (borrelioza) ima tri stupnja protoka. Prva je karakterizirana karakterističnom eritemom; drugi - nakon nekoliko mjeseci nakon prve nastaje kao meningitis ili meningoencefalitis. Trećina pacijenata zastupa polineuropatički sindrom, koji se zove Banwarth sindrom ili Garin-Bujadoux sindrom. Treća faza može se pojaviti mjesecima i čak godinama nakon infekcije i manifestira se artritisom i simptomima oštećenja mozga i leđne moždine, kranijalnih i perifernih živaca. Mijelitisa se razvija u približno 50% bolesnika i manifestira se kao progresivna para- ili tetrapareza sa senzornim poremećajima i slabim zdjeličnim organima. Razvija se transverzivni mijelitis na leđnoj i lumbalnoj kralježnici. Ostaje nejasno jesu li treća faza uzrokovana izravnim štetnim djelovanjem spirohetea ili je povezana s imunosnim poremećajima imunološkog sustava. U cerebrospinalnoj tekućini, pleocitozi (200-300 stanica i više), visoki sadržaj proteina, normalne ili niske razine šećera, povećana sinteza IgG. U krvi iu tekućini - podigao održavanje protutijela. MRI otkriva žarišni ili difuzni porast intenziteta signala u vratnoj kralježnici u nekim pacijentima.

Ciroza jetre, luka-cavaltska šant

Cirroza jetre i lučkastih kaveza može dovesti ne samo na encefalopatiju, već i na mijelopatiju s polaganim napredovanjem niže paraparesije. U nekim bolesnicima (rijetko) ovo je glavni neurološki sindrom zatajenja jetre. Hiperamonemija je karakteristična.

Mijelopatija nepoznate etiologije

Mijelopatija nepoznata etiologija je zajednička (do 27% svih slučajeva kroničnog mijelopatija), bez obzira na korištenje suvremenih metoda dijagnostike (MR, mijelografiju, proučavanje likvora, korištenje evociranih potencijala i EMG). Njezin neurološki portret dobro je proučen. Najčešći simptom je pareza (ili paraliza). Promatrana su u 74% slučajeva i češće se uočavaju u nogama (72%) nego u rukama (26%). U 71% slučajeva, ove pareze su asimetrične. Prevladava hiperrefleksija (65%), češće asimetrična (68%); simptom Babinskog odvija se u 63%. Ton mišića povećan je spastičnosti u 74%. Senzorni poremećaji prisutni su u 63% slučajeva; poremećaja sfinktera - u 63%. Mijelopatija nepoznate etiologije je "dijagnoza iznimke".

Dijagnostičke studije u bolesnika s kroničnom mijelopatijom

Općenito fizički pregled (eliminirati sistemske bolesti, neurofibromatoza, infekcija, malignih tumora, jetru, želudac, aorte, itd), neurološke preglede na uključuju bolesti u cerebralnom razini i razini pojasniti Spinale-tion lezije; CT ili MRI za mjerenje širine spinalnog kanala, isključuju intramedularne procese; mijelografija da se isključi extramedullary compression of the spinal cord; izazvao potencijale za procjenu aferencija iz perifernih živaca u kralježničnu moždinu i dalje u mozak; lumbalna punkcija (za isključenje zaraznog mijelitisa, karcinoma uslijed meningitisa ili multiple skleroze); EMG je također neophodan (na primjer, da se isključi multifoka motorna neuropatija ili (encefalo) mijelopoli neuropatija).

[9], [10], [11], [12]