Malformacije larinksa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Malformacije grkljana su rijetke. Neke od njih su potpuno nekompatibilne sa životom, na primjer, s laringotraheopulmonalnom agenezom, atrezijom s potpunom opstrukcijom grkljana ili dušnika i bronha. Druge malformacije nisu toliko izražene, ali neke od njih mogu uzrokovati teške respiratorne probleme kod djeteta odmah nakon rođenja, koji zahtijevaju hitnu kiruršku intervenciju kako bi mu se spasio život. Takve vrste malformacija uključuju malformacije epiglotisa i njegove ciste, ciste vestibula grkljana i njegove dijafragme. Najčešći su blagi oblici malformacija, koji se otkrivaju u različito vrijeme nakon rođenja, najčešće kada dijete počinje voditi aktivan način života povezan s kretanjem i razvojem vokalne funkcije. Ponekad se dijete dovoljno dobro prilagodi tim malformacijama, a one se slučajno otkrivaju godinama kasnije tijekom rutinskog pregleda grkljana. Takvi defekti uključuju rascijepljeni epiglotis ili glasnice, nepotpune laringealne dijafragme itd. Ostali defekti grkljana otkrivaju se u procesu njihovog postupnog razvoja u postnatalnoj ontogenezi (ciste itd.) zbog nastalih poremećaja određenih funkcija grkljana. Među paralaringealnim razvojnim defektima koji mogu poremetiti funkcije grkljana i uzrokovati njegove strukturne promjene, potrebno je napomenuti razvojne defekte štitnjače, laringofarinksa itd.

Laringoptoza. Ovaj defekt karakterizira niži položaj grkljana od normalnog: donji rub krikoidne hrskavice može biti u razini manubrija sternuma; opisani su slučajevi laringoptoze kada se grkljan nalazio u potpunosti iza sternuma, kada je gornji rub hrskavice štitnjače bio u razini njezina manubrija. Laringoptoza može biti ne samo kongenitalni, već i stečeni defekt koji se razvija ili kao posljedica trakcijskog djelovanja ožiljaka koji nastaju od lezija dušnika i okolnih tkiva ili od tumora koji pritišću grkljan odozgo.

Funkcionalni poremećaji kod kongenitalne laringoptoze manifestiraju se samo neobičnim tembrom glasa, koji se procjenjuje kao individualna značajka dane osobe, dok stečeni oblici uzrokuju atipične promjene u glasovnoj funkciji, koje su često praćene poremećajima disanja. Laringoskopija ne otkriva nikakve strukturne endolaringealne promjene u grkljanu kod normalne laringoptoze.

Dijagnoza laringoptoze nije teška; dijagnoza se lako postavlja palpacijom, tijekom koje se pomum Adami može nalaziti u području jugularnog ureza, ali se ne određuje na tipičnom mjestu.

Liječenje kongenitalne laringoptoze nije potrebno, dok sekundarna laringoptoza, posebno u kombinaciji s laringealnom opstrukcijom, često zahtijeva traheotomiju, koja je kod takvih pacijenata često komplicirana subkutanim i medijastinalnim emfizemom, pneumotoraksom ili stenozom subglotičnog prostora.

Razvojni defekti hrskavice štitnjače vrlo su rijetki. Najznačajniji od njih je cijepanje njezina ventralnog dijela, u kombinaciji s distopijom glasnica (povećana udaljenost između njih i njihov položaj na različitim razinama). Najčešći defekt je odsutnost gornjih rogova hrskavice štitnjače. U drugim slučajevima, ove formacije mogu doseći značajne veličine, dosežući hioidnu kost, s kojom svaka od njih može formirati prekobrojni laringealni zglob. Postoje i asimetrije u razvoju ploča hrskavice štitnjače, što je popraćeno promjenom položaja i oblika glasnica, ventrikula grkljana i drugih endolaringealnih razvojnih defekata, koji povlače za sobom određene tembarne značajke glasovne funkcije. Respiratorna funkcija grkljana ne pati. Liječenje ovih defekata se ne provodi.

Razvojni defekti epiglotisa opažaju se češće od gore navedenih defekata. Uključuju defekte oblika, volumena i položaja. Najčešći defekt je cijepanje epiglotisa, koje može zauzeti samo njegov slobodni dio ili se protezati do njegove baze, dijeleći ga na dvije polovice.

Među malformacijama epiglotisa najčešće su promjene u njegovom obliku. Zbog strukture elastične hrskavice, epiglotis kod dojenčeta u prvim godinama života je fleksibilniji i mekši nego kod odraslih, zbog čega može poprimiti različite oblike, na primjer, sa zakrivljenim prednjim rubom, što se ponekad opaža i kod odraslih. Međutim, najčešći je epiglotis u obliku žlijeba s bočnim rubovima zakrivljenim prema gore, koji konvergiraju duž srednje linije i sužavaju epiglotički prostor. U drugim slučajevima opaža se epiglotis u obliku potkove ili Щ-oblike, spljošten u anteroposteriornom smjeru.

Malformacije intralaringealnih struktura. Ove malformacije nastaju kao posljedica poremećene resorpcije mezenhimalnog tkiva koje ispunjava lumen grkljana tijekom prva 2 mjeseca embrionalnog razvoja. S odgodom ili odsutnošću resorpcije ovog tkiva, mogu se pojaviti djelomična ili potpuna atrezija grkljana, kružna cilindrična stenoza i, najčešće, laringealne membrane - potpune ili djelomične, smještene između glasnica i nazvane laringealna dijafragma.

Laringealna dijafragma se obično nalazi u prednjoj komisuri i ima izgled srpaste membrane koja skuplja rubove glasnica. Debljina laringealne dijafragme varira, najčešće je to bjelkasto-sivkasta ili sivkasto-crvenkasta tanka membrana koja se rasteže tijekom udisaja, a skuplja u nabore tijekom fonacije. Ti nabori sprječavaju spajanje glasnica i daju glasu hroptavi karakter. Ponekad je dijafragma grkljana debela, a tada je vokalna funkcija značajnije oštećena.

Laringealne dijafragme mogu imati različita područja, zauzimajući od 1/3 do 2/3 lumena larinksa. Ovisno o veličini dijafragme, razvija se respiratorna insuficijencija različitog stupnja, sve do asfiksije, koja se često javlja čak i kod umjerene stenoze na pozadini prehlade larinksa ili njegovog alergijskog edema. Male laringealne dijafragme otkrivaju se slučajno u adolescenciji ili odrasloj dobi. Subtotalni ili totalni oblici otkrivaju se odmah ili u prvim satima ili danima nakon rođenja kao posljedica pojave respiratornih poremećaja: u akutnim slučajevima - pojava znakova asfiksije, s nepotpunom dijafragmom - bučno disanje, ponekad cijanoza, stalne poteškoće s hranjenjem djeteta.

Dijagnoza u novorođenčadi postavlja se znakovima mehaničke opstrukcije grkljana i izravnom laringoskopijom, tijekom koje liječnik mora biti spreman na neposrednu perforaciju dijafragme ili njezino uklanjanje. Stoga se izravna laringoskopija mora pripremiti kao mikroendolaringološki kirurški zahvat.

Liječenje laringealnih dijafragmi uključuje inciziju ili eksciziju membrane s naknadnom bužinažom šupljim bužijem kako bi se spriječila stenoza laringe. Kod teže kongenitalne fibrozne stenoze, nakon traheotomije, hrskavica štitnjače se incidira (tireotomija) i, ovisno o stupnju i lokalizaciji ožiljnog tkiva, izvodi se odgovarajuća plastična operacija, slična onoj koja se koristi kod stečene ožiljne stenoze laringe. Kod odraslih se laringostoma najčešće formira radi učinkovitije postoperativne njege laringealne šupljine, budući da je često potrebno zaustaviti nastajuće granulacije, repozicionirati kožni ili sluzni plastični režanj koji prekriva površine rane, izvršiti toaletu i tretirati laringes antisepticima. Plastični režnjevi se fiksiraju na podložna tkiva pomoću lutke izrađene od elastičnog spužvastog materijala ili balona na napuhavanje, koji se mijenja svakodnevno. Ako su režnjevi dobro prirasli i nema granulacijskog tkiva, laringostoma se plastično zatvara, s dilatacijskim balonom koji se ostavlja u njoj 2-3 dana, zatim se uklanja pomoću konca koji je na njega vezan i izvodi kroz traheostomu. Umjesto balona na napuhavanje, može se koristiti majica AF Ivanov.

Kod djece se kirurško uklanjanje membrane provodi samo u slučaju očitih znakova respiratorne insuficijencije, koja predstavlja prepreku normalnom fizičkom razvoju tijela i faktor rizika za razvoj akutne asfiksije tijekom prehlada. U svim ostalim slučajevima kirurško liječenje se odgađa dok se grkljan potpuno ne razvije, tj. do 20-22 godine života. U slučaju potpune ili subtotalne dijafragme grkljana, život novorođenčeta može se spasiti samo neposrednom perforacijom membrane, koja se može izvesti laringoskopom od 3 mm ili, pod odgovarajućim uvjetima, traheotomijom.

Kongenitalne laringealne ciste javljaju se mnogo rjeđe od stečenih cista, koje nastaju tijekom postnatalne ontogeneze kao posljedica određenih bolesti laringea (retencijske, limfogene, posttraumatske itd.). Ponekad kongenitalne laringealne ciste intenzivno rastu tijekom fetalnog razvoja i dosežu značajne veličine, što rezultira asfiksijom i smrću odmah nakon rođenja. U drugim slučajevima, ove ciste se razvijaju manje ili više sporo, uzrokujući respiratorne tegobe ili poteškoće s gutanjem tijekom hranjenja. Prava cista je šupljina čiji zidovi uključuju gotovo sve slojeve epidermoidnih formacija: njezina šupljina sadrži oblogu od višeslojnog pločastog epitela s različitim stupnjevima keratoze, ispuhanog epitela i kristala kolesterola. Ispod epiderme nalazi se sloj vezivnog tkiva, a cista je izvana prekrivena sluznicom laringea.

Većina kongenitalnih cista grkljana manifestira se nekim znakovima disfunkcije grkljana između 3. i 15. mjeseca nakon rođenja. Među tim poremećajima najkarakterističniji je laringealni stridor. Respiratorni poremećaji uzrokovani kongenitalnim cistama grkljana postupno se povećavaju, dok se poremećaji koji nastaju zbog malformacija epiglotisa postupno smanjuju kako se ligamentni i hrskavični aparat konsolidira, a intralaringealni mišići jačaju.

Ciste obično nastaju u području ulaza u grkljan, odakle se šire prema dolje, ispunjavajući piriformne sinuse, laringealne ventrikule i interlaringealni prostor, prodirući u ariepiglotične nabore. Kongenitalne ciste često su lokalizirane na glasnicama.

Vrsta kongenitalne laringealne ciste je takozvani žlijeb (uski zarez na površini glasnice paralelan s njezinim slobodnim rubom). Ova cista se lako otkriva samo stroboskopijom, u kojoj se otkriva tijekom fonacije svojom krutošću i vibracijom odvojeno od prave glasnice.

Dijagnoza se postavlja izravnom laringoskopijom, tijekom koje je moguće punkirati cistu, otvoriti je, djelomično ukloniti njezinu stijenku i tako spriječiti asfiksiju dojenčeta. Kod velikih cista, njezina se punkcija izvodi izvana, kroz kožu, što sprječava njezinu infekciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]