Maloljetna polipoza debelog crijeva (Weilov sindrom)
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Maloljetnički polipoza debelog crijeva (Weil sindrom) - rijetka bolest u kliničkoj i morfološki slika se bitno razlikuje od drugih vrsta obiteljske multiple polipoza. Većina članova obitelji koji imaju juvenilnu polipozu debelog crijeva kasnije su umrli od raka debelog crijeva. Bolest se manifestira u ranom djetinjstvu, iu starijoj dobi. Treba napomenuti da se bolest iznenada se dijagnosticira kod mladih ljudi koji imaju obitelji u prošlosti bilo je sličan ili vole svoju bolest (iako treba imati na umu da je prije 20-25 godina, razina otkrivanja bolesti, uključujući debelog crijeva, bio je znatno niži nego u ovom trenutku). Polipi u ovoj bolesti (usput, na temelju vlastitih zapažanja i druge nasljedne multiple polipoza probavnog trakta), uglavnom, u stvari, brojne (više stotina), u drugim slučajevima oni su puno manji (deset ili više komada), i na kraju, u odabranih bolesnika ( ali s tipičnom nasljednom anamnezom!) - su pojedinačni, koji bi se trebali uzeti u obzir u njihovim praktičnim aktivnostima. AM Veake i sur. 1966. Godine opisuje 11 slučajeva ove bolesti u 4 obitelji. Kao što je postalo jasno nakon detaljnog ispitivanja, u prošlosti su neki rođaci umrli od raka debelog crijeva.
[Pathomorphology
Polipi u ovoj bolesti u velikoj mjeri nalikuju onima u multiple nasljedne poliposis tankog crijeva: oni su u izobilju vezivnog stroma tkivo, mali broj konglomerata crijevne žlijezde različitih veličina unutar i sluz od cistične šupljine leukocita.
Simptomi i liječenje juvenilne polipoze debelog crijeva
Do neko vrijeme bolest je asimptomatska. Tada se mogu pojaviti ulceracije polipa, krvarenja crijeva, intestinalne intuzuscepcije i obturacije (veliki polipi). U tim slučajevima, hitno hospitalizacija u kirurškoj bolnici iu budućnosti, ako nema kontraindikacija - kirurški tretman. Kao i kod ostalih gore navedenih slučajeva, potrebno je ispitati sve izravne srodnike kako bi se utvrdila asimptomatski nastala nasljedna polipoza. Pacijent i svi njegovi rođaci s otkrivenim znakovima polipoze debelog crijeva trebaju redoviti pregled ordinacije s ciljem pravovremenog otkrivanja karcinoma transformacije polipa unatoč dobrobiti. Istina, valja napomenuti da kod ovog oblika nasljedne polipoze debelog crijeva, komplikacije se primjećuju, prema literaturi, iznimno rijetke. S dispeptic simptomima - simptomatska terapija, dijeta.
Što treba ispitati?