Metabolička nefropatija (hiperurikemija): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Dismetabolička nefropatija s kršenjem metabolizma purina.

Tijekom proteklih desetljeća, širenje uricosuria i urikosemija u djece i odraslih povećalo se. Patologija bubrega, uzrokovana smanjenim metabolizmom purina, može se dijagnosticirati u 2,4% dječje populacije. Prema studijama screeninga kod odraslih, porast uricosuria pojavljuje se u 19,2%. Takav porast poremećaja u metabolizmu purinskih baza objašnjen je ekološkim razlozima: proizvodi rada benzinskih motora, koji zasiraju zrak velikih gradova, značajno utječu na metabolizam purina. Pojavio se izraz "eko-nefropatija". Prilično je važno uzeti u obzir da je majčinska hiperuricemija opasna za fetus zbog teratogenog utjecaja i mogućnosti formiranja kongenitalnih nefropatija - anatomskih i histoloških. Uursna kiselina i njezine soli imaju direktan nefrotoksični učinak.

U patogenezi hiperurikemije važno je utvrditi njegov tip: metabolički, bubrežni ili mješoviti. Metabolički tip sugerira povećanu sintezu mokraćne kiseline, visoku razinu uricosuria s normalnim ili povišenim klirensom mokraćne kiseline. Tip bubrega je dijagnosticiran kršenjem izlučivanja mokraćne kiseline, odnosno sa smanjenjem ovih parametara. Kombinacija metaboličkog i bubrežnog ili miješanog tipa je stanje u kojem uraturija ne prelazi normu ili se spušta, a klirens mokraćne kiseline se ne mijenja.

Budući da su kršenja metabolizma purina inherentno deterministička, u većini pacijenata s tom patologijom mogu se pronaći glavni markeri nasljednih nefropatija: prisutnost u rodovnici osoba s bubrežnim bolestima; često ponavljajući abdominalni sindrom; veliki broj malih stigmi disembriogeneze; sklonost arterijskoj hipo- ili hipertenziji. Raspon bolesti u pedigreu probanda s dismetaboličkom nefropatijom prema vrsti kršenja metabolizma purina je širok: patologija probavnog trakta, zglobova, endokrinih poremećaja. U razvoju patologije metabolizma mokraćne kiseline, praćenje stadija. Metabolički poremećaji bez kliničkih manifestacija pokazuju toksični učinak na tubulointersticijalne strukture bubrega, što rezultira razvojem intersticijskog nefritisa dismetaboličkog porijekla. Uz privitak bakterijske infekcije javlja sekundarni pijelonefritis. Pri pokretanju mehanizama litogeneze moguće je stvaranje urolitijaze. Dopušteno je sudjelovanje mokraćne kiseline i njenih soli u imunološkoj rekonstrukciji tijela. U djece s poremećenim metabolizmom purina često se dijagnosticira hipoimunološki poremećaj. Razvoj glomerulonefritisa nije isključen.

Intestinalne manifestacije nekompliciranog oblika kršenja metabolizma purina su nespecifične. Za mlađe djece (1-8 godina) je najčešći bolovi u trbuhu, zatvor, dizurija, bol u mišićima i zglobovima, znojenje, noćno mokrenje, tikovi, logoneurosis. Najčešće manifestacije u starije djece i tinejdžera - ima prekomjernu tjelesnu težinu, svrbež u mokraćnu cijev, žučnog diskinezije i boli. Mogući su umjereni znakovi trovanja i astenije. Djeca s poremećajima metabolizmu purina obično može naći veliki broj vanjskog stigma disembriogeneza (do 12) i abnormalnosti strukture unutarnjih organa ( „male” srčanih mana, tj prolapses ventila, dodatne akorde, strukturi bubrega i anomalije žučnog mjehura). U 90% slučajeva dijagnosticira se kronična patologija probavnog trakta. Znakovi metaboličkih poremećaja u miokardu javljaju se gotovo jednako često - u 80-82%. Više od polovice ove djece je fiksna hipotenziju u 1/4 bolesnika - sklonost hipertenzije, povećanje dobi djeteta. Većina djece pijete malo i imaju malu diurezu ("opyuria"). Urinarna sindroma karakteristični tubulointersticiju poremećaji: crystalluria, hematuriju, barem - leucocyturia (poželjno limfotsituriya) i cilindurija, proteinurija nestabilan. Očito postoji bliska veza između metabolizma purina i metabolizma oksalata. Kristalurija može biti miješanog sastava. U 80% slučajeva moguće je detektirati poremećaje dnevnog ritma urina - prevaga noćnih diureze dana. S progresijom intersticijalnog nefritisa, dnevno se izlučivanje amonijevih iona smanjuje.

Prognoza dismetaboličke nefropatije s kršenjem metabolizma purina. U rijetkim slučajevima ekstremnih situacija u kojoj hiperuricemija dovodi do akutne okluzije kanaltsevoi bubrega i mokraćnog sustava s razvojem akutnog zatajenja bubrega ( „akutni urati krize”). Glomerulonefritis na pozadini poremećaja metabolizma purina obično teče kroz hematurnu varijantu s epizodama reverzibilnog pada funkcije bubrega s mogućnošću razvoja kroničnog zatajenja bubrega unutar 5-15 godina. Sekundarni pijelonefritis, u pravilu, kreće latentno. Medicinski zadatak - dijagnosticirati poremećaje metabolizmu purina u pretkliničkim fazi, odnosno prepoznati pacijente u rizik i da daje preporuke u vezi načina života i prehrane koji može pomoći usporiti napredovanje bolesti i spriječiti komplikacije.

Tretman bolesnika s poremećajima metabolizma purina prehrambenim ograničenjima na temelju hrane bogate purinskih baza ili izazivanja povećala njihova sinteza (strong čaj, kava, masnih riba, posuda sadrži želatinu), a povećana potrošnja tekućine. Preporučuje se mineralna voda alkalne reakcije (Borjomi), propisana je citratna mješavina za tečajeve od 10-14 dana ili magurlit. Metabolički poremećaji tipa metabolizam purina prikazan urikozodepressornye sredstava: alopurinol 150 mg / dan za djecu u dobi od 6, 300 mg / dan, u dobi od 6 do 10 godina i do 600 mg / dan starijih učenika. Lijek se daje u punoj dozi 2-3 tjedna nakon obroka s prijelazom na duljinu polu-održavanja za dugo trajanje do 6 mjeseci. Osim toga, propisana je orotska kiselina (kalij orotat u dozi od 10-20 mg / kg dnevno za 2-3 doze). Kada bubrežnih tipa prepisuje lijek urikozuricheskogo djelovanje - aspirin etamid, urodan, anturan, - pritiskanja reapsorpcija kiselina bubrežnim kanalićima mokraćne. U mješovitom tipu, kombinacija uricosodepresora s uricosuric lijekovima je primjenjiva. Oba su lijeka propisana u pola doze. Potrebno je pratiti reakciju urina uz njegovu obveznu alkalizaciju. Za dugotrajnu uporabu u ambulantnim postavkama, preporučuje se pripravak alomarona koji sadrži 50 mg allopurinola i 20 mg benzobromarona. Viši studenti i odrasli dodjeljuju se 1 tableta dnevno.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]