Nazalni sklerom

Skleroma je kronična zarazna bolest dišnih putova, karakterizirana pojavom gustih infiltrata u njihovoj sluznici, sporim progresivnim tijekom, pojavom u završnoj fazi unakazujućih ožiljaka koji deformiraju i stenoziraju zahvaćene anatomske formacije. Uzročnik bolesti smatra se Volkovich-Frischovim bacilom. Bolest je blago zarazna, karakterizira je rasprostranjenost u epidemijskim žarištima Bjelorusije, Ukrajine, zemalja istočne i srednje Europe. Razdoblje inkubacije za rinoskleromu nije poznato. Bolest se obično razvija postupno, traje godinama, ponekad i desetljećima. Pogoršanje procesa opaža se tijekom trudnoće. Žene obolijevaju nešto češće od muškaraca i djece. Bolest često počinje u dobi od 11-30 godina. Većina ljudi s rinoskleromom živi u ruralnim područjima.

Skleroma je poznata još od srednjeg vijeka. Smatrala se posebnim oblikom sifilisa, tuberkuloze, pronalazila je sličnosti sa sarkomom ili rakom, a tek u drugoj polovici 19. stoljeća počela se proučavati kao zaseban nozološki oblik. Jedan od prvih koji je opisao kliničku sliku sklerome bio je 1858. godine V.A. Karavaev (1911.-1892.) - izvanredni ruski i ukrajinski kirurg, oftalmolog i rinolog, jedan od osnivača oftalmologije i rinoplastike. Godine 1870. F. Hebra - izvanredni austrijski dermatolog, čelnik austrijske dermatološke škole u 19. stoljeću - predložio je da se ova bolest nazove rinoskleromom, budući da se 10 slučajeva ove bolesti koje je opisao odnosilo na lezije vanjskog nosa. Godine 1888. N.M. Volkovich dao je ovoj bolesti novo ime - skleroma dišnih putova, budući da ne zahvaća samo nos, već cijeli dišni put, sve do pojedinačnih bronha. Godine 1876. J. Mikulicz je u skleromu pronašao infiltrate i opisao neobične pjenaste (svijetle) stanice, nazvane Mikuliczove stanice. Godine 1876. austrijski bakteriolog A. Frish otkrio je uzročnika sklerome - gram-negativni inkapsulirani štapić, čija je čista kultura izolirana nekoliko godina kasnije, a njegove morfološke značajke opisao je NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patološka anatomija

Postoje 4 faze u razvoju skleromatoznog infiltrata.

• Stadij I karakterizira zadebljanje nosne sluznice (ili druge lokalizacije u gornjim dišnim putovima) i stvaranje smeđecrvenih ili tamnocrvenih infiltrata, koji u početku imaju mekanoelastične konzistencije, zatim guste hrskavičaste konzistencije i nisu skloni propadanju. U ovoj fazi infiltrat sadrži upalne stanice (limfocite, plazma stanice, histiocite i neutrofile). Među tim formiranim elementima počinju se izdvajati veće (20-50 μm), vakuolirane stanice s ekscentrično smještenom jezgrom i protoplazmom bogatom kromatinom (Mikuliczove stanice).
• U II. stadiju počinje prevladavati histiocitna infiltracija i razvija se proces transformacije histiocita u Mikuliczove stanice. U i oko tih stanica nalazi se ogroman broj Volkovich-Frischovih štapića i osebujnih Russellovih tjelešaca koja se sastoje od hijalina, veličine 30-40 µm.
• U III stadiju opaža se smanjenje broja histiocita, povećanje broja Mikuliczovih stanica, elemenata vezivnog tkiva i stvaranje kolagenih vlakana.
• U ovoj fazi započinje proces ožiljavanja skleromatoznih infiltrata, koji doseže svoj vrhunac u IV. stadiju, tijekom kojeg Mikuliczove stanice i histiociti nestaju i zamjenjuju se kolagenim vlaknima, čiji se broj povećava stvaranjem gustog ožiljnog tkiva. Ovaj proces dovodi do trajnog sužavanja lumena dišnih putova (djelomična ili potpuna opstrukcija nosnih prolaza, s drugom lokalizacijom u dišnim putovima - do stenoze grkljana, dušnika i bronha).

Skleromatozne lezije se u pravilu počinju razvijati u sluznici nosa. Njihovo daljnje širenje može se odvijati i u uzlaznom i u silaznom smjeru, zahvaćajući nos, usne, ponekad kutove usta, resicu, nazofarinks, meko i tvrdo nepce, gornje dišne putove, rijetko - suzne kanale, slušne cijevi, srednje uho i konjunktivu oka.

Simptomi nosne sklerome

U početnoj fazi nema značajnih tegoba. Patološke promjene u nosnoj sluznici ne uzrokuju bol i prolaze bez općih reakcija. Nosna sluznica predstavlja sliku banalne kronične kataralne upale. Razvoj upalnog procesa uzrokuje svrbež u nosu, često kihanje, sluzavi ili mukopurulentni iscjedak. Nosna sluznica ima blijedoružičastu boju. U ovoj fazi bolest je često prikrivena alergijskim manifestacijama, ali korišteni antialergijski lijekovi ne zaustavljaju razvoj bolesti te nakon nekoliko godina dolazi do atrofije nosne sluznice i nosnih školjki, zbog čega se nosni prolazi šire. Zatim se u nosnoj šupljini pojavljuju kraste neugodnog, specifičnog "slatkastog" mirisa, različitog od ozenskog i sifilitičnog. Krvarenja iz nosa postaju češća, razvija se hiposmija. U ovoj fazi rinosklerom se često miješa s ozenom, ali nakon detaljnijeg pregleda mikroskopom, na nosnoj sluznici mogu se vidjeti mala papilarna zadebljanja sluznice ili u prednjim dijelovima nosa ili u hoanama. Najčešće se ove promjene javljaju na mjestima fiziološkog suženja gornjih dišnih putova. Razdoblje vrhunca bolesti karakterizira pojava i brzo povećanje skleromskih infiltrata, što dovodi do otežanog, a zatim i potpunog prestanka disanja na nos, smanjenja olfaktorne oštrine do potpune anosmije.

Ovisno o lokalizaciji procesa, rinosklerom može poprimiti različite vizualne aspekte. Galopirajući oblici sklerome su rijetki, ponekad sa širenjem na nosne kosti, tvrdo nepce, alveolarni nastavak. Razvoj infiltrata sklerome na razini nosne valvule dovodi do nosne opstrukcije, a oštećenje vanjskog nosa ponekad se javlja kao sklerom sličan rinofimi. Druge anatomske formacije su rijetko zahvaćene. Stvaranje niti nalik kulisi u nazofarinksu ponekad dovodi do njegovog gotovo potpunog odvajanja od ždrijela. Šireći se na meko nepce, proces dovodi do njegovog nabiranja i deformacije, što uzrokuje poteškoće s gutanjem, posebno tekuće hrane, i poremećaj fonacije.

Opće stanje pacijenta sa skleromom ostaje zadovoljavajuće i poremećeno je samo otežanim disanjem zbog razvoja kronične opće hipoksije. U ovom slučaju, pacijenti često imaju primjetno poremećen bazalni i dušikov metabolizam, razvija se hipokromna anemija, limfocitoza, eozinofilija, a u nekim slučajevima opaža se i monocitopenija. ESR je stalno povišen.

Evolucija i komplikacije

Bolest se razvija vrlo sporo, tijekom niza godina, pa čak i desetljeća. Slučajevi spontanog oporavka nisu poznati, dok primjena čak ni najaktivnijeg i najmodernijeg liječenja ne jamči potpuno izlječenje; možemo govoriti samo o privremenoj remisiji ili suspenziji bolesti. Sklerotični proces može se širiti ili duž cijele duljine ili "preskakanjem" kroz zdrava područja sluznice, zahvaćajući pojedinačne segmente, počevši od nosa i dosežući hoane, nazofarinksa, slušnih cijevi, ždrijela, grkljana, dušnika i bronha. Paranazalni sinusi su rijetko zahvaćeni.

Najčešće komplikacije su opstrukcija dišnih putova, kronična hipoksija, upala pluća i plućna tuberkuloza. U tim slučajevima pacijenti dosežu ekstremne stupnjeve iscrpljenosti i umiru ili od nepovratnih metaboličkih promjena ili od gušenja (čak i uz pravovremenu traheotomiju), ako je proces uzrokovao opstrukciju dušnika i bronha.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Dijagnoza nosne sklerome

U početnoj fazi bolesti dijagnoza je teška, budući da su upalne pojave u nosu vrlo slične onima kod banalnog kataralnog rinitisa. Međutim, u svim slučajevima produljenog "curenja iz nosa", praćenog čak i jedva primjetnim produktivnim procesima u sluznici nosa, specifičnim mirisom iz nosa, uzimajući u obzir epidemiološko iskustvo, treba posumnjati na prisutnost rinosklerome. Daljnji pregled pacijenta trebao bi imati za cilj identifikaciju ove bolesti. Međutim, treba imati na umu da laboratorijska ispitivanja ne daju uvijek pozitivan rezultat, ali čak i u nedostatku potonjeg, skleroma se ne može isključiti. Dijagnoza se olakšava u fazi izraženih kliničkih i morfoloških manifestacija. Za postavljanje dijagnoze važne su endoskopija gornjih dišnih putova, biopsija, radiografija, reakcija aglutinacije nekapsuliranih sojeva Frisch-Volkovich bacila, alergijske reakcije na koži, a moguće čak i reakcija fiksacije komplementa pacijentovog seruma i seruma kunića imuniziranih Frisch-Volkovich bacilom. Prema brojnim autorima, pozitivna Bordet-Zhangu reakcija je najkonstantnija kod sklerome, ali se ne može smatrati specifičnom za ovu bolest. Sijanje materijala sklerome (nosni iscjedak, usitnjeni uzorci biopsije) na agar-agar omogućuje izolaciju kulture Frisch-Volkovich bacila u 80-90% slučajeva. Iako rijetko, mikroskopskim pregledom tkiva sklerome mogu se otkriti divovske vakuolizirane Mikuliczove stanice, fuksinofilna Russellova tjelešca i brojne plazma stanice.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferencijalna dijagnostika

Rinoskleroma, kao i skleroma bilo koje druge lokalizacije, u različitim fazama razvoja može imati određenu sličnost s raznim bolestima. U debitantnoj fazi razlikuje se od kataralnog ili jednostavnog atrofičnog rinitisa, ozene, sifilitičkih lezija. Opisani su slučajevi kombiniranih bolesti ozene i sklerome. U zreloj fazi, skleromatozni infiltrati mogu se smatrati manifestacijama bilo koje bolesti karakterizirane pojavom infiltrata i tumora, uključujući tuberkulozu, sifilis, lepru, benigne i maligne tumore itd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Liječenje nosne sklerome

Brojne metode liječenja predložene tijekom 19. i 20. stoljeća praktički nisu dale pozitivne rezultate. Među tim metodama treba spomenuti sljedeće: biološke (terapija cjepivima, autoimplantacija skleromatoznog tkiva, transfuzije ozračene krvi), kemijske (pripravci joda, karbolna i kromna kiselina, cinkov klorid, neosalvarsan, pripravci kinina i bizmuta itd.), fizikalne (dijatermokoagulacija, radioterapija), mehaničke (bugienage), kirurške (uklanjanje ožiljne stenoze, plastična kirurgija, traheotomija). Trenutno se relativno povoljni rezultati postižu liječenjem streptomicinom (lokalno u obliku masti i aerosola, parenteralno u dugim kurama od 2-3 mjeseca i rendgenskom terapijom. Osim toga, koriste se auromicin, terramycin i intravenske infuzije 5%-tne otopine PAS-a s ohrabrujućim rezultatima. Antisklerotički učinak kortizona kod sklerome se ne manifestira.

Opći tretman propisuje se u vezi s metaboličkim poremećajima: kalcijevi pripravci, vitaminska terapija, pripravci koji normaliziraju acidobaznu ravnotežu, potpuna prehrana ugljikohidratima i proteinima.

Prognoza za potpuni oporavak u uznapredovalim slučajevima je nepovoljna.