Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Pagetova bolest
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[ Uzroci i patogeneza Pagetove bolesti
Pagetova bolest je prekancerozno stanje. Smatra se da su ekstramamarni oblici povezani s karcinomom znojnih žlijezda. Lezije u mliječnim žlijezdama smatraju se metastazama per continuitatem raka dojke. Pagetova bolest može biti uzrokovana traumom, ožiljnim promjenama i drugim endo- i egzogenim čimbenicima.
Histopatologija
Uočavaju se akantoza, papilomatoza, polimorfizam spinoznih stanica, prisutnost isjet stanica (velike stanice sa svijetlom citoplazmom i blijedo obojenom ili hiperkromnom jezgrom). Stanicama nedostaju međustanične veze. Upalna reakcija uočava se u dermisu, koji se uglavnom sastoji od limfocita, plazma stanica i nekoliko mastocita.
Patomorfologija
U svježim elementima u epidermi postoji akantoza s izduživanjem i širenjem epidermalnih izraslina, u starim elementima epiderma je stanjuna. Karakteristična je prisutnost Pagetovih stanica među epitelnim stanicama - velike, bezmostne stanice sa svijetlom citoplazmom i velikom jezgrom. Obično su posebno brojne u bazalnom sloju epiderme, uzrokuju njezinu dezorganizaciju. U pravilu, tumorske stanice ne prodiru u dermis. Kada ima puno Pagetovih stanica, one formiraju stanice, istiskujući i deformirajući stanice epiderme. U njihovoj citoplazmi detektiraju se glikogen, neutralni glikozaminoglikani i tvar poput sialomucina. Neke stanice mogu sadržavati melanin koji u njih prodire iz susjednih melanocita, dok su same Pagetove stanice DOPA-negativne.
U papilarnom sloju dermisa uočavaju se upalni infiltrati različitog intenziteta. U epidermi, u blizini mliječnih kanala, ponekad se određuju stanični užeti atipičnih stanica. Elektronskom mikroskopijom otkriveno je da su Pagetove stanice slabo diferencirane, imaju desmosome i mikrovile. Ova slika podsjeća na strukturu epitelnih stanica kanala apokrinih ili ekrinih žlijezda. Histokemijski su u tim stanicama pronađeni znakovi apokrine diferencijacije.
Patohistološke promjene kod ekstramamarnih oblika Pagetove bolesti slične su onima kod lokalizacije u mliječnoj žlijezdi.
Histogenetski, Pagetova bolest mamarne lokalizacije povezana je sa stanicama raka mliječnih kanala, kao i s karcinomom iz modificiranih apokrinih žlijezda. Kod ekstramamarne lokalizacije, tumor se može razviti iz stanica infundibularne regije folikula dlake i apokrinih žlijezda zbog ektopičnog smještaja stanica privjeska u epidermi.
Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s mikrobnim ekcemom, šugom, primarnim sifilisom, kroničnom piodermom, površinskom kandidijazom, bazaliomom, gljivičnom mikozom, neurodermatitisom, herpes infekcijom i melanomom. Pagetovu bolest treba razlikovati od Bowenove bolesti, kod koje se također mogu otkriti vakuolizirane epitelne stanice. Međutim, za razliku od potonje, Pagetove stanice nemaju međustanične mostove i sadrže PAS-pozitivnu tvar i sialomucin, koji daje metakromaziju kada se boji toluidinskim plavilom i tioninom. Osim toga, kod Bowenove bolesti, za razliku od Pagetove bolesti, opaža se stvaranje kvržica jezgri unutar divovskih višejezgrenih epitelnih stanica, kao i pojave diskeratoze. Pagetova bolest razlikuje se od Pagetoidnog malignog melanoma po tome što tumorske stanice prodiru u dermis; Neke maligne stanice melanoma sadrže male količine melanina i pozitivno reagiraju s monoklonskim antitijelom HMB-45.
Simptomi Pagetove bolesti
Pagetova bolest se obično razvija kod osoba starijih od 40 godina, uglavnom kod žena.
Bolest počinje kao ograničena pjegava lezija, koja se ljušti i nalikuje ekcemu. Obris lezije je nepravilan, policiklički. Tijekom nekoliko mjeseci ili godina, veličina lezije se povećava, maceracija se pojačava, zbijanje postaje izraženije, posebno na rubovima, stvara se erozija, prekrivena serozno-krvavim krastama, nakon čijeg uklanjanja vidljiva je vlažna, zrnata, blago krvareća površina. U središtu se mogu uočiti ožiljci, uslijed čega je u nekim slučajevima bradavica uvučena. Pacijenti s ekstramamarnom Pagetovom bolešću mogu imati maligne tumore na drugim mjestima. Klinička slika ekstramamarne Pagetove bolesti može nalikovati psorijazi, ograničenom ekcemu ili Bowenovoj bolesti.
Tipična lokacija lezije je areola bradavice, mnogo rjeđe - druga područja kože (genitalije, međica, trbuh, pazusi). Karakteristične su jednostrane lezije mliječnih žlijezda. Pagetova bolest počinje crvenilom, jedva primjetnim ljuštenjem bradavice mliječne žlijezde. Zatim se primjećuju eksudativne pojave do blagog curenja, svrbeža. Obris lezije je često nepravilan, policiklički, njezina zona se vrlo sporo širi i nadilazi areolu. Lezija podsjeća na ekcem. Tijekom vremena (mjeseci, godine), rubovi lezije postaju gusti, površina je prekrivena serozno-krvavim krastama. Nakon uklanjanja krasta otkriva se vlažna, granulirana (zbog vegetacije), blago krvareća površina.
Kao rezultat toga, bradavica se povlači prema unutra sve dok potpuno ne nestane. Palpacija otkriva zbijanje tkiva nalik tumoru i povećanje regionalnih limfnih čvorova. Svrbež, peckanje i bol primjećuju se u različitom stupnju.
Kod ekstramamarne lokalizacije, Pagetova bolest se nalazi u anogenitalnom području i klinički se manifestira visokim polimorfizmom. Lezije se mogu postupno širiti na obližnja područja kože.
Što treba ispitati?
Liječenje Pagetove bolesti
Pagetova bolest se liječi kirurški i/ili radioterapijom.