Pagetova bolest

Pagetove bolesti (, syn: ekstramammarnaya Pagetove bolesti, adenokarcinom acrospinocellulaie epidermotropicum) - karcinom in situ, lokaliziran, obično oko bradavica ili bradavice dojke, barem u području genitalija, pazuha.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci i patogeneza Pagetove bolesti

Pagetova bolest odnosi se na pretkancerozne uvjete. Smatra se da su ekstramamorni oblici povezani s karcinomom znojnih žlijezda. Foci na području mliječnih žlijezda smatraju se metastazama po kontinuiranom karcinomu dojke. Budući da izazivi čimbenici Pagetove bolesti mogu biti trauma, ožiljak i drugi endo- i egzogenim čimbenicima.

Gistopatologiya

Označena acanthosis, papilomatoze, polimorfizam spinoznoga stanicama, prisustvo isdzhetovyh stanice (velike stanice s blijedo citoplazmi i blijedo bojom ili hiperkromatskim jezgra). Stanice su bez međustaničnih veza. U dermisu se opaža upalna reakcija koja se sastoji pretežno od limfocita, plazme i nekoliko mastocita.

Pathomorphology

U svježim elementima u epidermisu - akantozi s produljenjem i širenjem epidermalnih izraslina, u starim elementima epiderma se razrjeđuje. Karakteristično, među epitelnim stanicama Pagetovih stanica - velika, bez mostova, stanice s laganom citoplazmom i velikom jezgrom. Oni su obično posebno brojni u bazalnom sloju epidermisa, oni uzrokuju njegovu neorganizaciju. U pravilu, stanice tumora ne prodiru u dermis. Kada postoji mnogo Pagetovih stanica, one stvaraju stanice, guraju se i deformiraju stanice epiderme. U svojoj citoplazmi, glikogen, neutralni glikozaminoglikani i tvari tipa sialomucina se detektiraju. Neke stanice mogu sadržavati melanin, koji ih prodire iz susjednih melanocita, dok su same PEGT stanice DOPA negativne.

U papilarnom sloju dermisa upalni infiltrati bilježe različite intenzitete. U epidermisu, u blizini prolaza mlijeka, stanične linije od atipičnih stanica ponekad se određuju. Elektronska mikroskopija je otkrila da su Paget stanice malo diferencirane, imaju desmosome i mikroviluse. Sličan uzorak sličan je strukturi epitelnih stanica kanala apokrinih ili eccrine žlijezda. Histokemijski su ove stanice pokazale znakove apokrinske diferencijacije.

Patohistološke promjene s ekstramamijskim oblicima Pagetove bolesti slične su onima u lokalizaciji u mliječnoj žlijezdi.

Histogenetski, Pagetova bolest lokalizacije dojke povezana je s stanicama raka dojke, kao i karcinomi iz modificiranih apokrinih žlijezda. Kada ekstramammarnoy lokalizacija tumora može razviti iz infundibulyarnoy folikula stanica i apocrine žlijezde zbog izvanmaterične poziciju dodatke stanica u epidermisu.

Diferencijalna dijagnoza treba mikrobijelne ekcem, mangan, primarni) sifilisa, kronični pioderma površnog kandidijaza, karcinom bazalnih stanica, fungoid mikoze, neurodermatitis, herpes infekcije, melanoma. Pagetove bolesti treba razlikovati od Bowen bolest, u kojoj možete naći sitne šupljine epitelnih stanica. Međutim, za razliku od posljednje stanice nemaju Paget međustaničnih mostove i sadrže PAS-pozitivno tvar i sialomutsinov davanje metachromasia kada obojeni toluidina plavom i thionine. Osim toga, Bowenova bolest, za razliku od bacanju Pagetove bolesti promatrati jezgre u multinuklear diva epitelnim stanicama, kao i fenomen dyskeratosis. Od pagetoidnog malignog melanoma, Pagetova bolest karakterizira činjenica da stanice tumora prodiru u dermis; u nekim malignim stanicama melanoma ima malu količinu melanina i daju pozitivnu reakciju s monoklonskim protutijelima HMB-45.

Simptomi Pagetove bolesti

Pagetova bolest se, u pravilu, razvija kod osoba starijih od 40 godina, uglavnom kod žena.

Bolest počinje kao ograničena opažena lezija, pilinga i slična ekcemu. Okovi fokusa su netočni, policiklički. U roku od nekoliko mjeseci ili godina, veličina ognjišta povećava, maceracije povećava, pečat postaje izraženiji, pogotovo na rubovima, formirana erozije, prekrivene serozna-krvave kraste, nakon uklanjanja što je vidljivo mokri, granulirani, malo krvarenje površinu. U sredini može doći do ožiljaka, zbog čega se u nekim slučajevima izvlači bradavica. U bolesnika s ekstramamijskim oblikom Pagetove bolesti mogu se primijetiti maligni tumori drugih mjesta. Klinička slika ekstramamijske lokalizacije Pagetove bolesti može se podsjećati na psorijazu, ograničenu ekcem ili Bowenovu bolest.

Tipičan položaj lezije je halo bradavice, mnogo rjeđe drugi dijelovi kože (genitalija, perineuma, abdomen, aksilarne šupljine). Jednostrana lezija mliječnih žlijezda je karakteristična. Pagetova bolest počinje s crvenilom, jedva primjetnim pilingom bradavice dojke. Tada su eksudativni fenomeni zabilježeni do lako moknutije, svrbež. Kontura lezije češće je nepravilna, policiklička, njegova zona vrlo polako se širi i proteže dalje od kruga bradavica. Oštećenje sliči ekcemu. Tijekom vremena (mjeseci, godina), rubovi fokusa postaju gusti, površina je prekrivena sroko krvavim koricama. Nakon uklanjanja kore, vlažnog, granuliranog (zbog vegetacije), pronađena je blago površina koja krvari.

Kao rezultat toga, bradavica se povlači dublje sve dok potpuno ne nestane. Palpacija otkriva tumorsku gnojidbu tkiva i povećanje regionalnih limfnih čvorova. U različitim stupnjevima označenih svračnosti, gori i bol.

S ekstramamijalnom lokalizacijom, Pagetova bolest nalazi se u anogenitalnoj regiji i klinički se očituje velikim polimorfizmom. Fokusi se mogu postupno proširiti na obližnja područja kože.

Liječenje Pagetove bolesti

Pagetova bolest liječi se kirurškom i / ili terapijom zračenjem.