Periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom

Periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom (PVDS). Ovaj oblik bolesti labirinta uha prvi je opisao P. Meniere 1848. godine kod mlade žene koja je, putujući zimi u poštanskoj kočiji, iznenada oglušila na oba uha, a razvila je i vrtoglavicu i povraćanje. Ti su simptomi trajali 4 dana, a ona je umrla 5. dana. Na obdukciji je u labirintu uha pronađen hemoragični eksudat. Ovaj klinički slučaj ostaje misteriozan do danas; može se samo pretpostaviti da je pokojnica bolovala od teškog oblika bilateralnog influenza labirintitisa.

Od tada je prošlo mnogo vremena, a u kliničkoj praksi postoje mnogi slučajevi takozvane akutne labirintne patologije, tijekom koje dolazi do iznenadnog gubitka sluha ili gluhoće na jednom uhu, buke u njemu i izraženih znakova vestibularne disfunkcije (vrtoglavica, spontani nistagmus, mučnina, povraćanje itd.), što ukazuje na hipofunkciju ili gašenje vestibularnog aparata na strani zahvaćenog uha.

[ 1 ]

Uzroci sindrom perifernog vaskularnog destruktivnog labirinta

Uzroci perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma su raznoliki; njegovi uzroci mogu biti dijabetes, bolesti krvi, vertebrobasilarna vaskularna insuficijencija, ateroskleroza, hipertenzivni ili hipotenzivni arterijski sindrom i virusne lezije labirinta uha. U nekim slučajevima, AUL nastaje zbog teške baroakustičke traume ili plinske embolije grana labirintne arterije kod dekompresijske bolesti.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogenezu određuju dva moguća neposredna uzroka perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma - njegovi ishemijski ili hemoragični oblici.

Ishemijski oblik. Od tri mehanizma ishemije (angiospastični, opstruktivni, kompresijski), prva dva su karakteristična za periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom.

Angiospastična ishemija nastaje kao posljedica iritacije vazomotornih centara, a iritansi koji uzrokuju angiospazam mogu biti čimbenici poput kateholamina (mentalni stres), kemikalija (adrenalin, vazopresin, opij, ergotin), traume (bolni šok), mikrobnih toksina, opće i cerebralne hipertenzije itd. Navedeni čimbenici mogu uzrokovati angiospazam labirintnih arterija u različitom stupnju, ali vodeći čimbenici rizika u smislu patogenetskog značaja za razvoj angiospastičnog oblika perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma su vertebrobazilarna vaskularna insuficijencija, hipertenzivne krize i psihoemocionalni stres.

Opstruktivna ishemija nastaje kada je lumen arterije blokiran trombom ili embolusom ili se može razviti kao posljedica zadebljanja arterijske stijenke sa sužavanjem njezina lumena kao posljedica nekog patološkog procesa (ateroskleroza, periarteritis nodosa, upalni proces). Za periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom najkarakterističniji je aterosklerotski proces, a najtipičnija kombinacija patogenetskih čimbenika je njegova kombinacija s angiospazmom koji se razvija u labirintnim arterijama.

Patogeneza ishemije, toliko karakteristične za mnoge bolesti ORL organa, je sljedeća: gladovanje tkiva kisikom, praćeno karakterističnim metaboličkim poremećajem; toksični nedovoljno oksidirani metabolički produkti (kataboliti) nakupljaju se u tkivima; kiselinsko-bazna ravnoteža pomiče se prema acidozi; pojačavaju se pojave anaerobnog raspadanja tkiva; nakupljanje kiselih metaboličkih produkata dovodi do oticanja tkiva, sekundarne kompresijske ishemije i povećane propusnosti vaskularnih i staničnih membrana (sekundarni hidrops labirinta), iritacije receptorskih formacija. Nastali metabolički poremećaji dovode prvo do disfunkcije organa, tkiva (reverzibilni stadij), a zatim do strukturnih promjena u obliku distrofičnih, atrofičnih, nekrobiotičkih procesa, sve do potpune nekroze (ireverzibilni stadij).

Posljedice ishemije ovise i o stupnju poremećaja protoka krvi i o osjetljivosti tkiva na gladovanje kisikom. U labirintu uha najosjetljivije na hipoksiju su stanice dlačica SpO2, jer su filogenetski mlađe od vestibularnih receptora, pa ranije umiru u slučaju ishemije unutarnjeg uha. Kratkotrajnom ishemijom i odgovarajućim liječenjem može se obnoviti ne samo vestibularna već i slušna funkcija.

Hemoragični oblik perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma karakteriziraju krvarenja u šupljini unutarnjeg uha, koja mogu biti ograničena (na primjer, samo u pužnici ili u bilo kojem polukružnom kanalu) ili generalizirana, koja zahvaćaju veći dio labirinta uha. Jedan od glavnih uzroka ovog oblika perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma je hipertenzivna kriza koja se javlja na pozadini povećane propusnosti vaskularne stijenke. Različite hemoragijske dijateze (hemofilija, trombocitopenija i trombocitopatija, trombohemoragični sindrom, hemoragični vaskulitis itd.), dijabetes, hemoragijske groznice kod nekih akutnih zaraznih bolesti (gripa, herpes zoster unutarnjeg uha i druge virusne bolesti) mogu djelovati kao primarni uzrok perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma.

Hemoragični oblik perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma karakterizira nagli porast intralabirintnog tlaka i pojava hipoksije nakon čega slijedi potpuna degeneracija receptora unutarnjeg uha.

Bilateralna AUL je izuzetno rijetka i obično rezultira potpunom gluhoćom i trajnom disfunkcijom vestibularnog aparata.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sindrom perifernog vaskularnog destruktivnog labirinta

Simptomi perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma manifestiraju se iznenadnom teškom kohleovestibularnom krizom bez ikakvih prekursora, a hemoragični oblik se najčešće manifestira tijekom fizičkog napora, oštrog emocionalnog stresa, a ishemijski oblik - tijekom spavanja u ranim jutarnjim satima. Simptomi krize tipični su za napad Meniereove bolesti, a često se razvijaju na pozadini kronične hipertenzivne encefalopatije ili su popraćeni znakovima akutne hipertenzivne encefalopatije. Karakteristična značajka Meniereove bolesti kod AUL-a je uporni gubitak sluha koji se nikada ne vraća na prvobitnu razinu, kao i naglo pogoršanje percepcije zvuka i u zračnoj i u koštanoj vodljivosti s prekidima u krivuljama tonalnog praga audiograma na visokim frekvencijama. Nastali spontani nistagmus može biti usmjeren prema zahvaćenom uhu samo kratko vrijeme (minute, sati) i to samo uz spor porast ishemije. U svim ostalim slučajevima odmah poprima značajke zatvaranja labirinta i usmjeren je prema neoboljelom uhu.

AUL, uz kohlearne i vestibularne sindrome (glasna buka u uhu, brzo rastući gubitak sluha, do potpune gluhoće, iznenadna sistemska vrtoglavica, spontani nistagmus, padanje prema zahvaćenom uhu, mučnina i povraćanje), obično je popraćen glavoboljom i nizom vegetativnih simptoma povezanih s kardiovaskularnim, respiratornim i vegetativnim sustavom. U nekim slučajevima pacijent doživljava stanje kolapsa i gubitak svijesti. To su simptomi koji su najkarakterističniji za apopleksiju vestibularnog dijela labirinta uha, ali ako se hemodinamski i hemoragijski poremećaji javljaju samo u pužnici, tada vestibularni simptomi mogu biti slabo izraženi ili se čak ne primijetiti tijekom spavanja, a pacijent, budići se, iznenada primjećuje težak gubitak sluha ili čak gluhoću na jednom uhu.

Iznenada nastala, kohleovestibularna kriza traje nekoliko dana, a zatim se postupno smanjuje njezina težina, a slušna funkcija ili ostaje na niskoj razini, ili se isključuje, ili se donekle obnavlja (nakon kratkotrajne ishemijske krize), a simptomi vestibularne krize prolaze, ali kronična vestibularna insuficijencija traje i traje mnogo mjeseci. Pacijenti koji su preboljeli AUL ostaju onesposobljeni mjesec dana ili više i potrebno im je dugo razdoblje rehabilitacije. Kontraindicirani su za rad na visini, profesionalno upravljanje vozilima, službu u Oružanim snagama kao ročnici.

Obrasci

Periferni timpanogeni labirintni sindrom. Ovaj se sindrom ponekad može primijetiti kod kroničnih ili akutnih gnojnih bolesti srednjeg uha (inducirana labirintna bolest). Nastaje zbog iritacije bubnjića, prodiranja toksina kroz labirintne prozore u unutarnje uho ili kroz mikrocirkulaciju krvi i limfnih putova. Periferni timpanogeni labirintni sindrom manifestira se napadima blage vrtoglavice, buke u uhu, koji brzo prolaze učinkovitim liječenjem upalnog procesa u srednjem uhu. Ovaj sindrom treba razlikovati od početne faze seroznog labirintitisa, koji je nastao kao komplikacija akutnog ili pogoršanja kroničnog gnojnog otitisa srednjeg uha.

Drugi oblik perifernog timpanogenog labirintnog sindroma je proces koji se tumači kao cikatricijalna labirintoza, a nastaje kao posljedica ograničenog labirintitisa u području labirintnih prozora i prodiranja ožiljnog tkiva u peri- i endolimfatički prostor. Ovaj oblik perifernog timpanogenog labirintnog sindroma karakterizira progresivni gubitak sluha, tinitus, latentna vestibularna disfunkcija, koja se otkriva samo bitermalnim kalorijskim testom u obliku miješane interlabirintne asimetrije (po strani i smjeru).

Akutni kataralni tubootitis može izazvati i blage labirintne disfunkcije uzrokovane retrakcijom bubnjića i odgovarajućim spuštanjem baze stremena u predvorje labirinta. Znakovi perifernog timpanogenog labirintnog sindroma (šum u uhu, blaga vrtoglavica, lagano povećanje vestibularne ekscitabilnosti na strani oboljelog uha) nestaju kada se obnovi prohodnost slušne cijevi i eliminira kataralna upala u njoj i u srednjem uhu.

Kronični kataralni tubootititis, obliteracija slušne cijevi rijetko se manifestira vestibularnim simptomima; ove bolesti karakterizira progresivni gubitak sluha, počevši s konduktivnim, nastavljajući miješanim i završavajući s preceptivnim bez puno nade za uspješno nekirurško liječenje.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dijagnostika sindrom perifernog vaskularnog destruktivnog labirinta

Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristične kliničke slike - iznenadne pojave "destruktivnog" labirintnog sindroma: vrtoglavica i spontani nistagmus prema zdravom uhu, šum i iznenadni gubitak sluha (gluhoća) u zahvaćenom uhu, podjednak gubitak sluha i u zračnoj i u koštanoj vodljivosti, bez anamneze sličnih napadaja.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika provodi se s Meniereovom bolešću, sindromom moždanog debla i supratektoralnim apoplektičkim sindromom. Diferencijalna dijagnostika s akustično-vestibularnim neuritisom je teža, posebno sa sifilitičkim meningoneuritisom vestibulokohlearnog živca i moždanih ovojnica multiple mišićne skupine.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje sindrom perifernog vaskularnog destruktivnog labirinta

Liječenje ovisi o obliku perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma.

U vazospastičnom obliku propisuju se vazodilatatori (ksantinol nikotinat, nikotinoil-GABA, cinarizin), alfa-adrenergički blokatori (dihidroergotoksin), angioprotektori i korektori mikrocirkulacije (betahistin). Istodobno su indicirani korektori cerebralne cirkulacije (vinpocetin, nikotinska kiselina, pentoksifilin). Lijekovi izbora su vazodilatatori poput bendazola, hidralazina, minoksidila, natrijevog nitroprusida.

U slučaju opstruktivnog oblika perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma, gore navedena sredstva se individualno odabiru u kombinaciji s hipolipidemijskim i antisklerotičkim lijekovima, kao i s antitrombocitnim sredstvima (acetilsalicilna kiselina, dipiridamol, indobufen, klopidogrel).

U hemoragičnom obliku perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma koriste se angioprotektori i korektori mikrocirkulacije, antihipoksanti i antioksidansi (dimefosfon, vinpocetin). Međutim, primjena ovih sredstava nije toliko usmjerena na obnavljanje funkcije ušnog labirinta, koji je nepovratno izgubljen hemoragičnom apopleksijom, koliko na sprječavanje težih vaskularnih poremećaja mozga, a posebno u vertebrobazilarnom bazenu. Pacijente sa sumnjom na AUL mora pregledati neurolog kako bi se isključila akutna vaskularna insuficijencija mozga.

Prognoza

Prognoza za slušnu funkciju je nepovoljna, za vestibularnu funkciju je oprezna, a inače je određena bolešću koja je uzrokovala razvoj perifernog vaskularnog destruktivnog labirintnog sindroma.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]