Perzistentni pustularni alopo akrodermatitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Akrodermatitis perzistentni pustularni Hallopeau (sinonimi: akropustuloza, Crockerov perzistentni dermatitis) je kronična recidivirajuća bolest koju karakteriziraju lezije trtične kosti prstiju na rukama i nogama, na kojima se nalaze pustularni osipi koji se teže širenju.

Uzroci i patogeneza perzistentnog pustularnog akrodermatitisa Hallopeaua nisu utvrđeni. Neki znanstvenici vjeruju da je bolest uzrokovana infektivnim agensom. Međutim, sadržaj fliktena i pustula te krv pacijenta često su nasljedni. Drugi znanstvenici smatraju generaliziranu pustularnu psorijazu Zumbuscha, perzistentni dermatitis Hallopeaua i herpetiformni impetigo Hebre jednom bolešću. Autorova klinička zapažanja omogućuju nam da perzistentni akrodermatitis smatramo neovisnom dermatozom.

Simptomi perzistentnog pustularnog akrodermatitisa Hallopeaua

Početak bolesti obično je povezan s manjom traumom ili piodermom. Osip je lokaliziran na palpama (šakama i stopalima), posebno u području distalnih falangi oko nokatnih ploča, u obliku pustularnih, vezikularnih ili eritematoskvamoznih elemenata. U početku je proces lokaliziran, asimetričan i jednostran, najčešće je zahvaćen jedan prst, uglavnom palac, zatim su u proces uključeni i drugi prsti, rjeđe - prsti na nogama. Klinički se razlikuju pustularni, vezikularni i eritematoskvamozni oblik bolesti. S vremenom se lezije mogu proširiti na susjedna područja ruku i stopala, rijetko - na cijelu kožu. Kod nekih pacijenata uočavaju se sekundarne atrofične promjene na koži.

U pustularnom i vezikularnom obliku, nabori nokta su edematozni, crveni (hiperemični) i infiltrirani. Pritiskom na ploče nokta oslobađa se gnoj. Na zahvaćenoj falangi pojavljuju se višestruke pustule i vezikule koje se otvaraju, tvoreći erozije, a zatim se prekrivaju krastama i ljuskicama. Prsti postaju cilindrični, savijanje i ispravljanje ih je otežano zbog boli. Nakon što se upalni proces smiri, na mjestu osipa ostaje blaga atrofija i osjetljiva crvenkasta koža.

U vizualno-skvamoznom obliku, zahvaćeni prsti su crveni, suhi, ljušte se i imaju površinske pukotine. U blagim slučajevima dermatoze, nokatne ploče imaju žljebove i ubode na svojoj površini, a u pustularnom obliku opaža se oniholiza ili nokatne ploče otpadaju.

Bolest ponekad može napredovati maligno. U tom slučaju, proces se širi na cijelu kožu, nokti ispadaju, a prsti postaju osakaćeni.

Histopatologija acrodermatitis persistent pustularis Hallopeaua. Histološki pregled karakterizira prisutnost spongioformnih pustula Kagoya, kao kod pustularne psorijaze Zumbuscha i impetigo herpetiformisa.

Patomorfologija perzistentnog pustularnog akrodermatitisa Hallopeaua. Izražena je akantoza s izduživanjem i širenjem epidermalnih izraslina, hiperkeratoza, parakeratoza, a kasnije i stanjivanje epiderme. Karakteristična histološka značajka ove bolesti je prisutnost Kogoyjevih spongiformnih pustula. Velike pustule ponekad se nalaze jedna ispod druge, njihov pokrov tvori istanjeni rožnati sloj, u podnožju se nalaze male spongiformne pustule. Pustule sadrže neutrofilne granulocite, pojedinačne epitelne stanice. U dermisu se primjećuju edem, vazodilatacija i značajno spaljeni upalni infiltrat neutrofilnih granulonitova, limfocita, histiocita i malog broja plazma stanica.

Histogeneza je slabo istražena. Nije jasno je li perzistentni gnojni akrodermatitis Hallopeau lokalizirana varijanta pustularne psorijaze ili neovisna dermatoza.

Diferencijalna dijagnoza. Bolest se mora razlikovati od pustularne psorijaze, ekcema, pioderme, Andrewsovog pustularnog bakterioidnog sindroma i Duhringovog herpetiformnog dermatitisa.

Liječenje perzistentnog pustularnog akrodermatitisa Hallopeau

Liječenje ovisi o kliničkom tijeku i intenzitetu promjena na koži. Za sistemsku terapiju koriste se etretinat, kortikosteroidi, PUVA terapija, ciklosporin ili metotreksat. Za lokalno liječenje preporučuju se Castellani boje, kalcipatriol, masti koje sadrže kortikosteroide i antibiotike.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]