Parapsorijaza

Parapsorijaza (sin. morbus Brocq) je klinički heterogena bolest s nepoznatom patogenezom.

Brocq ju je prvi put opisao 1902. godine. Objedinio je tri dermatoze u jednu skupinu koja je imala neke zajedničke značajke: kroničnost tijeka, površinsku prirodu pjegavo-ljuskavog osipa, odsutnost bilo kakvih subjektivnih osjeta i općih pojava, otpornost na terapiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci parapsorijaza

Uzroci i patogeneza parapsorijaze nisu u potpunosti proučeni. U razvoju bolesti velika važnost pridaje se prethodnim infekcijama ( gripa, tonzilitis itd.), prisutnosti žarišta kronične infekcije (kronični tonzilitis, sinusitis, pijelonefritis itd.), vaskularnim promjenama i imunološkim poremećajima. Među čimbenicima koji doprinose razvoju parapsorijaze ističu se imunološki poremećaji, alergijske reakcije, disfunkcije endokrinog sustava, razne infekcije i virusne bolesti koje igraju važnu ulogu u akutnoj varioliformnoj parapsorijazi.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Histološki pregled ne otkriva nikakve specifične promjene. Svi oblici parapsorijaze imaju spongiozu, akantozu i blagu parakeratozu. Karakteristične značajke uključuju vakuolarnu degeneraciju stanica bazalnog sloja i egzocitozu. U dermisu su žile proširene, s infiltratom polimorfonuklearnih leukocita, limfocita i histiocita oko njih. Akutna parapsorijaza karakterizirana je hiperkeratozom, akantozom i vakuolarnom degeneracijom Malpigijevih mrežastih stanica s stvaranjem intraepidermalnih vezikula u nekim slučajevima; u dermisu postoji gusti perivaskularni infiltrat s prevladavanjem limfocita; područja odumiranja tkiva s stvaranjem nekrotičnih krasta.

Patomorfologija parapsorijaze

U svježim elementima plačne parapsorijaze uočavaju se papilarni dermalni edem, fokalni limfohistiocitni infiltrati različitog intenziteta; u epidermi se uočavaju fokalna parakeratoza, blaga akantoza s fokalnim intercelularnim edemom i egzocitoza. Krvne žile su obično proširene, endotel je otečen, a oko njih se otkrivaju limfohistiocitni elementi.

U varijanti s velikim plakom, promjene na koži su izraženije. Infiltrat je deblji, limfohistiocitne prirode, s izraženim epidermotropizmom, ponekad s formiranjem intraepidermalnih šupljina ispunjenih stanicama infiltrata. Proučavajući sastav infiltrata u obliku parapsorijaze s velikim plakom pomoću elektronske mikroskopije i citofotometrije, IM Raznatoisky (1982.) pokazao je da sadrži mnogo nediferenciranih limfocita i vrlo aktivnih histiocita; citofotometrija je dala atipične histograme s povećanjem prosječnog sadržaja DNA iznad diploidnog standarda. SE Orfanos i D. Tsambaos (1982.) pronašli su ultrastrukturne znakove Sezaryjevih stanica (od 11 do 30%) u infiltratu parapsorijaze s velikim plakom, smještenih ne samo u dermalnom infiltratu, već i unutar epiderme, u kontaktu s epidermalnim makrofagima i epitelnim stanicama. Takve činjenice daju ovim autorima osnovu da parapsorijazu s velikim plakom klasificiraju kao limfoproliferativnu bolest.

Kod lihenoidne parapsorijaze, patohistologija kože nalikuje onoj kod drugih oblika, ali se odlikuje gušćim i trakastim infiltratom koji se sastoji od limfocita, histiocita i plazma stanica u gornjem dijelu dermisa. Karakteristično je širenje i zadebljanje stijenki venula, posebno u perifernom dijelu infiltrata. Epidermis je donekle zadebljan, s izraženom egzocitozom s formiranjem parakeratotičnih žarišta i stratum corneuma. Elektronskim mikroskopom otkriven je značajan broj atipičnih oblika limfocita među stanicama infiltrata, koji nalikuju Sezaryjevim stanicama, na temelju čega ovi autori klasificiraju ovaj oblik, kao i prethodni, kao limfome.

Akutna lihenoidna i varioliformna parapsorijaza karakterizirane su zadebljanjem epidermisa, fokalnom parakeratozom, vakuolizacijom i distrofičnim promjenama u stanicama spinoznog sloja, često s nastankom intraepidermalnih vezikula i žarišta nekroze, kao i retikularnom distrofijom s egzocitozom limfoidnih i histiocitnih elemenata. U dermisu - limfohistiocitni infiltrat, i perivaskularni i spajajući. Značajne promjene nalaze se u krvnim žilama u obliku vaskulitisa, perivaskulitisa s dijapedezom eritrocita, ponekad tromboze i nekrotičnih promjena u vaskularnim stijenkama. Na temelju toga neki autori klasificiraju ovaj oblik kao vaskulitis.

Gutatna parapsorijaza karakterizirana je izraženom parakeratozom i spongiozom, koje mogu nalikovati seboroičnom ekcemu ili psorijazi, ali se od potonje razlikuje vakuolarnom distrofijom bazalnih stanica epiderme i izraženom egzocitozom infiltriranih stanica. IM Raznatovsky (1982.) u ovom je obliku pronašao značajne promjene u stijenkama krvnih žila površinske mreže i perivaskularnu, manžetno reverzibilnu, pretežno limfocitnu infiltraciju. Međutim, imunološke studije nisu potvrdile da je gutatna parapsorijaza alergijski vaskulitis.

Lihenoidna i plačna parapsorijaza razlikuje se od početnog stadija mycosis fungoides. Kod parapsorijaze, za razliku od mycosis fungoides, detektira se umjereno izražena proliferacija epidermisa, monomorfni limfohistiocitni infiltrat. U dermisu nema atipičnih stanica u infiltratu. Akutna lihenoidna varioliformna parapsorijaza, zbog težine vaskularnih promjena, treba se razlikovati od alergijskog vaskulitisa, od kojeg se ovaj oblik razlikuje po odsutnosti neutrofilnih granulopita, fragmenata njihovih jezgri i fibrinoidnih naslaga oko kapilara u infiltratu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogeneza parapsorijaze

Imunomorfološke metode dokazale su imunološki uzrok nekih oblika parapsorijaze. Tako su FM McMillan i sur. (1982.) korištenjem imunoperoksidazne tehnike u kombinaciji s monoklonskim antitijelima otkrili da se u infiltratu kod plak parapsorijaze nalaze T-limfociti T-pomoćnog i T-supresorskog tipa s prevlasti T-pomoćnih stanica. Kod akutne lihenoidne i varioliformne parapsorijaze pronađeni su cirkulirajući imunološki kompleksi, naslage u stijenkama krvnih žila i u bazalnoj membrani epiderme IgM i C3 komponenta komplementa, što je poslužilo kao osnova za klasifikaciju ovog oblika parapsorijaze kao bolesti imunokompleksa. Utvrđeno je da u infiltratu kod ovog oblika većinu stanica čine T-limfociti, s prevladavanjem T-supresora. Ovi podaci upućuju na važnu ulogu stanično posredovanih imunoloških odgovora u histogenezi ovog oblika bolesti.

Simptomi parapsorijaza

Parapsorijaza se često susreće u proljeće i jesen. Klinički se tradicionalno razlikuju četiri oblika bolesti: gutatni, plak, lihenoidni i varioliformni (akutni). WN Meigei (1982.) klasificira limfomatoidnu papulozu, koja se trenutno smatra pseudolimfomom, u skupinu papularnih oblika parapsorijaze.

Postoje izolirana opažanja miješane parapsorijaze - gutatne i plačne, gutatne i lihenoidne.

Plačna parapsorijaza

Ovisno o veličini plakova, postoji benigna parapsorijaza s malim plakovima i parapsorijaza s velikim plakovima sklona transformaciji u limfom. Površina nekih lezija može izgledati atrofično, naborano, nalik zgužvanom papirnatom upijaču. Mogu se pojaviti telangiektazije, de- i hipopigmentacija, što lezije čini sličnim poikilodermi. Svrbež je obično odsutan. Pojava svrbeža, povećane infiltracije mogu biti znakovi razvoja mycosis fungoides, drugih vrsta limfoma.

Dermatoza počinje pojavom mrlja ili slabo infiltriranih plakova blijedoružičaste boje sa žućkastosmeđom nijansom; njihova veličina varira od 3 do 5 cm, obrisi su ovalni, okrugli ili nepravilni. Lezije su obično ravne, ne uzdižu se iznad razine okolne normalne kože i nalaze se na trupu ili udovima. Elementi osipa nemaju tendenciju spajanja, na njihovoj površini nalaze se ljuskice u obliku sitnih ploča ili mekinja. Ponekad se na površini lezija pojavljuju nježne bore, nalik zgužvanom papirnatom umaku (pseudoatrofija). Subjektivni osjećaji su odsutni; ponekad se opaža blagi povremeni svrbež. Dermatoza je kronična.

Gutatna parapsorijaza

Ovaj tip se manifestira osipom brojnih okruglih čvorića do veličine leće, ružičaste ili svijetlosmeđe boje. Središte osipa prekriveno je smeđe-sivim ljuskicama. Elementi osipa nalaze se na koži trupa, gornjih i donjih ekstremiteta, ali se mogu pojaviti i na drugim područjima. Kod ovog oblika parapsorijaze opažaju se tri fenomena: fenomen oblatne (kada se ljuska pažljivo ukloni, ona se potpuno odvoji), fenomen skrivenog ljuštenja (pri struganju površine osipa moguće je izazvati ljuštenje nalik mekinjama) i simptom purpure (pri intenzivnom struganju osipa pojavljuju se točkasta krvarenja). Elementi nestaju bez traga, ponekad ostavljajući leukodermne mrlje. Bolest može trajati godinama.

Lihenoidna parapsorijaza

Lihenoidna parapsorijaza (sinonimi: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) izuzetno je rijedak oblik, čiji je glavni element osipa papula u obliku konusa okruglih ili ovalnih obrisa, crvenkasto-žute ili crvenkasto-smeđe boje s glatkom, blago sjajnom površinom, ponekad prekrivena čvrsto postavljenim bjelkastim ljuskicama. Osip se nalazi u obliku pruga koje, križajući se, daju lezijama retikularni karakter. Postojanje ovog oblika ne prepoznaju svi. A. A. Kalamkaryan (1980.) dijeli mišljenje ST Pavlova (1960.) i smatra da je lihenoidna parapsorijaza početni oblik vaskularne atrofične poikiloderme Jacobi. Elementi osipa često se nalaze na trupu i udovima. Svrbež obično izostaje. Lihenoidna parapsorijaza je vrlo otporna na terapiju.

Akutna Mucha-Habermanova parapsorijaza

Akutna Mucha-Habermanova parapsorijaza (sin.: akutni lihenoidni i lihen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) razlikuje se od drugih oblika parapsorijaze polimorfizmom osipa: postoje vezikularni, papularni, pustularni, varikozni, hemoragični osipi, nekrotične kraste koje zauzimaju značajna područja kože, uključujući vlasište, kožu lica, ruku i stopala. Istodobno, mogu postojati elementi tipični za gutatnu parapsorijazu. Bolest počinje akutno, u većini slučajeva potpuno se povlači, ostavljajući ožiljke nalik boginjama umjesto varioliformnih elemenata; rjeđe, nakon nestanka akutnih manifestacija, ostaje slika gutatne parapsorijaze, što je dalo osnovu brojnim autorima da varioliformnu parapsorijazu smatraju varijantom gutatne parapsorijaze s akutnim tijekom. Istodobno, OK Shaposhnikov i NV Dsmenkova (1974.) i drugi Angorasi smatraju je oblikom alergijskog vaskulitisa. Akutna Mucha-Habermanova parapsorijaza počinje akutno i brzo postaje generalizirana. Neki dermatolozi smatraju da je akutna parapsorijaza varijanta kapljastog oblika s akutnim tijekom. Klinička slika karakterizira se polimorfizmom. Elementi osipa su raspršeni, simetrični i nisu grupirani. Uz tipične osipe, postoje vezikularni, pustularni, elementi slični varičelama, hemoragični čvorići i nekrotične kraste. Nakon što se osip povuče, ostaju atrofični ožiljci slični boginjama. Osip se opaža na sluznicama genitalija i usne šupljine. Neki pacijenti doživljavaju prodromalne pojave u obliku opće slabosti, glavobolje i malaksalosti, subfebrilne temperature i povećanih perifernih limfnih čvorova.

Zapažena je transformacija plačne i lihenoidne parapsorijaze u mikozu fungoides.

Diferencijalna dijagnoza

Gutatna parapsorijaza razlikuje se od psorijaze, sekundarnog papularnog sifilisa, lihen planusa i poikiloderme Jacobijevog tipa; plačna parapsorijaza - s mycosis fungoides, seboroičnim ekcemom, kroničnom trihofitozom kože; akutna parapsorijaza - s vodenim kozicama.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Liječenje parapsorijaza

Kod gutatne parapsorijaze, žarišta infekcije se saniraju. Propisuju se antibiotici širokog spektra, hiposenzibilizirajući, antihistaminici, vaskularni (teonikol, komplamin) lijekovi. Kod kroničnih i subakutnih oblika u fazi rezolucije preporučuje se PUVA terapija. Ako učinak gore navedenog liječenja nije dovoljno učinkovit, propisuju se male doze glukokortikosteroida.

Propisuju se lokalni glukokortikosteroidi i resorptivne masti.

Za plak i lihenoidnu parapsorijazu provode se iste mjere liječenja kao i za gutatnu parapsorijazu, ali liječenje predstavlja značajne poteškoće.