Potpuna transpozicija glavnih arterija: simptomi, dijagnoza, liječenje

Transpozicija velikih arterija najčešća je kongenitalna srčana mana plavog tipa kod djece prvih mjeseci života. Čini 12-20% svih kongenitalnih srčanih anomalija. Kod starije djece, zbog visoke smrtnosti, učestalost ove mane je znatno niža. Transpozicija velikih arterija je 2-3 puta češća kod dječaka.

Transpozicija velikih krvnih žila događa se kada aorta izađe iz desne klijetke, a plućna arterija iz lijeve klijetke, što rezultira dvama neovisnim, paralelnim krvožilnim sustavima - plućnim i sistemskim. Simptomi prvenstveno uključuju cijanozu i znakove zatajenja srca. Auskultacijske promjene srca ovise o prisutnosti pridruženih kongenitalnih mana. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili srčanoj kateterizaciji. Radikalno liječenje je kirurška korekcija. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Kod transpozicije velikih arterija, aorta se odvaja od desne klijetke, a plućna arterija od lijeve. Kao rezultat toga, venska krv se prenosi aortom kroz sistemsku cirkulaciju, a oksigenirana arterijska krv kroz plućnu cirkulaciju. Nastaju dvije odvojene cirkulacije. Ako postoji komunikacija između njih (defekt u interventrikularnoj ili interatrijalnoj pregradi, otvoreni aortni kanal, otvoreni ovalni prozor), dijete je održivo. Stupanj hipoksemije i veličina unakrsnog protoka ovise o veličini komunikacija. Moguća je kombinacija ovog defekta sa stenozom plućne arterije, u kojem slučaju nema hipervolemije plućne cirkulacije, javljaju se pritužbe na napade dispneje, slične onima kod tetralogije Fallot. Hipervolemija u plućnoj cirkulaciji karakterizirana je pritužbama na ponovljene kongestivne pneumonije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi transpozicije velikih arterija

Izražena cijanoza razvija se unutar nekoliko sati nakon rođenja i brzo napreduje do metaboličke acidoze zbog smanjene oksigenacije tkiva. Cijanoza je manje teška kod pacijenata s velikim VSD-om, otvorenim ductus arteriosusom ili oboje, ali znakovi i simptomi zatajenja srca mogu se razviti tijekom prva 3 do 6 tjedana života (npr. tahipneja, dispneja, tahikardija, znojenje, zastoj u dobivanju na težini). Osim generalizirane cijanoze, nalazi fizikalnog pregleda su neupadljivi. Šumovi na srcu mogu biti odsutni osim ako nisu prisutni pridruženi defekti. Drugi srčani ton je jednostruk i glasan.

Dijagnoza transpozicije velikih arterija

U većini slučajeva, defekt se dijagnosticira pri rođenju difuznom ("lijevano željeznom") cijanozom i prisutnošću teške dispneje. Šum se ne pojavljuje uvijek u prvim danima. Odgovara mjestu prateće komunikacije. Sistolički tremor se otkriva palpacijom. Kardiomegalija se očituje stvaranjem "srčane grbe" gotovo od prvih dana života.

EKG otkriva devijaciju električne osi srca udesno, znakove preopterećenja desne klijetke i hipertrofiju njezina miokarda (pozitivan T val u desnim torakalnim odvodima). U slučaju velikih defekata interventrikularnog septuma otkrivaju se znakovi preopterećenja lijeve klijetke.

Na rendgenskoj snimci, plućni uzorak može biti normalan (s malim komunikacijama), pojačan (s velikima) ili osiromašen (u kombinaciji sa stenozom plućne arterije). Sjena srca ima jajolik oblik ("jaje koje leži na boku").

Ehokardiografska dijagnostika temelji se na identifikaciji morfologije ventrikula i glavnih krvnih žila koje se od njih protežu. Karakterističan je paralelni tijek izlaznih putova ventrikula i obje krvne žile u projekciji duge osi lijeve klijetke.

Kateterizacija srca i angiokardiografija nedavno su izgubile na važnosti; koriste se za izvođenje Rashkindovog postupka i dijagnosticiranje složenih istodobnih srčanih mana.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liječenje potpune transpozicije velikih arterija

U preoperativnom razdoblju provodi se konzervativna terapija zatajenja srca. Infuzija prostaglandina skupine E koristi se za poboljšanje prohodnosti otvorenog arterijskog kanala; u istu svrhu izvodi se zatvorena balonska atrioseptotomija (Rashkindov postupak) radi povećanja interatrijalne komunikacije. Postupak se izvodi pod rendgenskom kontrolom ili, u suvremenim uvjetima, na odjelu intenzivnog liječenja pod ultrazvučnom kontrolom. Izvođenje postupka bez intubacije omogućuje brzu aktivaciju pacijenata.

U slučaju transpozicije velikih arterija praćene teškom hipoksemijom, indicirana je kirurška korekcija. Kirurško liječenje obično se provodi rano, u prvom mjesecu života. Postoje dvije glavne mogućnosti kirurškog liječenja: prebacivanje protoka krvi na razini atrija i prebacivanje protoka krvi na razini velikih arterija. Prebacivanje protoka krvi na razini atrija provodi se izrezivanjem Y-oblika iz ksenoperikarda, čiji se jedan kraj zašije tako da se venska krv iz šuplje vene usmjerava kroz atrioventrikularnu komunikaciju u lijevu klijetku. Kroz preostali dio atrija, arterijska krv dolazi iz plućnih vena kroz trikuspidalni zalistak u desnu klijetku i u aortu. U slučaju prebacivanja atrija, desna klijetka ostaje sistemska klijetka. Budući da filogenetski nije dizajnirana za rad pod visokim tlakom, njezina pumpna funkcija i funkcija trikuspidalnog zaliska postupno se pogoršavaju, što nam ne dopušta nadati se dugoročno dobrom rezultatu.

Preusmjeravanje protoka krvi na razini glavnih arterija potpuno je radikalna operacija, budući da se aorta i plućna arterija šivaju s odgovarajućim ventrikulima (lijevo i desno). Složenost operacije leži u potrebi za koronarnom angioplastikom. Operacija se izvodi pod umjetnom cirkulacijom i dubokom hipotermijom (rektalna temperatura se smanjuje na 18 °C).