Potpuna transpozicija glavnih arterija: simptomi, dijagnoza, liječenje

Transpozicija glavnih arterija je najčešći tip kongenitalne bolesti srca u plavom tipu kod djece prvih mjeseci života. Ona čini 12-20% svih kongenitalnih anomalija srca. U starijoj djeci, zbog visoke smrtnosti, učestalost ovog nedostatka je mnogo manja. Transpozicija glavnih arterija je 2-3 puta češća kod dječaka.

Transpozicija glavnih krvnih sudova razvija se kada aortu napusti desnu klijetku, a pluća arterija izlazi iz lijeve klijetke, što dovodi do formiranja dva nezavisna kružna cirkulacijska kruga - plućna i sistemska. Simptomi uključuju prvenstveno cijanozu, kao i pojave zatajivanja srca. Uz auskultaciju srca, promjene ovise o prisutnosti kombiniranih kongenitalnih malformacija. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili kateterizaciji srca. Radikalni tretman je kirurška korekcija. Preporuča se spriječiti endokarditis.

S transpozicijom glavnih arterija, aorta polazi od desne klijetke. I plućna arterija - s lijeve strane. Kao rezultat toga, aortu širi vensku krv duž velikog kruga cirkulacije krvi, a kisika krvi prenosi mala. Dvije podijeljene kružnice cirkulacije. Ako postoji poruka između njih (nedostatak intervencijskog ili interatralnog septuma, otvorenog aortalnog kanala, otvorenog ovalnog prozora), dijete je održivo. Stupanj hipoksemije i količina unakrsnog pražnjenja ovise o veličini komunikacije. Možda kombinacija defekta s plućnom stenoza arterije, a bez hypervolemia, plućne cirkulacije, postoje pritužbe na odyshechnye napada, slični onima s tetralogije o Fallot. Za hipervolemiju na malom krugu cirkulacije krvi, tipične su reklame zbog ponovljene upale pluća ustajalog karaktera.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi transpozicije glavnih arterija

Izražena cijanoza se razvija unutar nekoliko sati nakon rođenja, što ubrzano napreduje s razvojem metaboličke acidoze uslijed smanjene oksigenacije tkiva. Cijanoza u bolesnika s velikim VSD, patent duktusa arteriosus, ili njihovom kombinacijom je manje izražen, ali su simptomi i manifestacije zatajenja srca može doći tijekom prvih 3-6 tjedana života (npr tahipneja, dispneju, tahikardija, znojenje, nemogućnost da se dobije masa). Uz izuzetak generalizirane cijanoze, rezultati fizikalnog pregleda nisu vidljivi. Buka u srcu može biti odsutna, ako nema povezanih nedostataka. Drugi je ton jednobojan i glasan.

Dijagnoza prijenosa glavnih arterija

U većini slučajeva, defekt se dijagnosticira pri rođenju difuznom ("lijevano željezo") cijanozom i prisutnošću izražene dispneje. Buka se ne manifestira uvijek u ranim danima. Ona odgovara mjestu suputne komunikacije. Palpatorijski se otkriva sistolički podrhtavanje. Cardiomegaly gotovo iz prvih dana života manifestira formiranje "srca pumpa".

S EKG-om otkrivena je odstupanja električne osi srca udesno, znakovi preopterećenja desne ventrikulusa i hipertrofije miokarda (pozitivan T u desnom torakalnim vodovima). S velikim defektima intervencijskog septuma otkrivaju se znakovi preopterećenja lijeve klijetke.

Na X-zraku, plućni uzorak može biti normalan (s malim komunikacijama), pojačani (u cjelini) ili iscrpljeni (u kombinaciji sa stenozom plućne arterije). Sjena srca ima ovoidni oblik ("jaje leži na svojoj strani").

Ekokardiografija se temelji na identifikaciji morfologije ventrikula i glavnih plovila koja ih ostavljaju. Paralelni tijek ventrikularne i obje posude u projekciji dugačke osi lijeve klijetke je karakterističan.

Kardijalna kateterizacija i angiokardiografija nedavno su izgubili značenje, koriste se za provođenje Rashkindovog postupka i dijagnosticiranje složenih pratećih srčanih defekata.

[8], [9], [10]

Liječenje potpune transpozicije glavnih arterija

U preoperativnom razdoblju provodi se konzervativna terapija zatajenja srca. Koristi infuziju prostaglandin E skupine za poboljšanje prohodnosti u duktusa arteriosus, ista svrha se vrši zatvoreni balon atrioseptotomiyu (Rashkinda postupak) da se poveća interatrijskog komunikaciju. Postupak se izvodi pod radiološkom kontrolom ili u suvremenim uvjetima u jedinici intenzivne skrbi pod ultrazvukom. Provođenje postupka bez intubacije omogućuje brzo aktiviranje pacijenata.

Kada se transponiranje glavnih arterija, popraćeno teškom hipoksemijom, prikazuje operativnu korekciju. Operativno liječenje provodi se, u pravilu, rano, u prvom mjesecu života. Postoje dvije glavne opcije za zahvat: prebacivanje protoka krvi u i prebacivanje razine atrija protoka krvi na razini velikih arterija. Prebacivanje protok na atrija razini potrošiti rezanjem iz ksenoperikarda Y-oblika zakrpe, od kojih je jedan kraj šivane tako da je venska krv iz vena cava usmjerena kroz AV poruke u lijevu klijetku. Kroz ostatak atrija, arterijska krv dolazi od plućnih vena kroz tricuspidni ventil do desne klijetke i u aortu. Kod atrijskog prebacivanja sistemske ventrikulom, desna klijetka ostaje. Zato što filogenetski nije dizajniran za rad pod visokim tlakom, njegovo pumpanje funkcija i funkcija tricuspid ventila postupno pogoršava, što ne dopušta nadu za dugoročne dobre rezultate.

Prebacivanje na glavnoj razini protoka arterija krv - radikalne operacije u cijelosti, jer aorte i plućne arterije sašivena s odgovarajućim klijetki (lijevo i desno, respektivno). Složenost operacije leži u potrebi za koronaroplastikom. Rad se izvodi u uvjetima umjetne cirkulacije i duboke hipotermije (rektalna temperatura se smanjuje na 18 ° C).