Okluzija retinalne vene

Arterioloskleroza je važan čimbenik koji doprinosi razvoju okluzije grana retinalne vene. Retinalne arteriole i njihove odgovarajuće vene dijele zajednički adventicijalni omotač, pa zadebljanje arteriola uzrokuje kompresiju vene ako se arteriola nalazi ispred vene. To dovodi do sekundarnih promjena, uključujući gubitak venskih endotelnih stanica, stvaranje tromba i okluziju. Slično tome, središnja retinalna vena i arterija dijele zajednički adventicijalni omotač iza lamine cribrose, pa aterosklerotske promjene u arteriji mogu uzrokovati kompresiju vene i izazvati okluziju središnje retinalne vene. U tom smislu, vjeruje se da oštećenje i arterija i vena dovodi do venskih okluzija retine. Zauzvrat, venska okluzija dovodi do povećanja tlaka u venama i kapilarama s usporavanjem protoka krvi. To doprinosi razvoju hipoksije retine, iz koje se krv preusmjerava kroz začepljenu venu. Nakon toga dolazi do oštećenja kapilarnih endotelnih stanica i ekstravazacije krvnih komponenti, pritisak na tkivo se povećava, uzrokujući još veće usporavanje cirkulacije i hipoksiju. Tako se uspostavlja začarani krug.

Klasifikacija okluzije retinalne vene

1. Okluzija grana retinalne vene.
2. Okluzija središnje retinalne vene.
   • Neishemijski.
   • Ishemijski.
   • Papiloflebitis.
3. Hemiretinalna venska okluzija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Što uzrokuje okluziju retinalne vene?

U nastavku su navedena stanja prema težini koja su povezana s visokim rizikom od razvoja okluzije retinalne vene.

1. Starost je najvažniji faktor; više od 50% slučajeva pogađa pacijente starije od 65 godina.
2. Sistemske bolesti uključujući hipertenziju, hiperlipidemiju, dijabetes, pušenje i pretilost.
3. Povišeni intraokularni tlak (npr. primarni glaukom otvorenog kuta, očna hipertenzija) povećava rizik od razvoja okluzije središnje retinalne vene.
4. Upalne bolesti poput sarkoidoze i Behçetove bolesti mogu biti popraćene retinalnim okluzivnim periflebitisom.
5. Povećana viskoznost krvi povezana s policitemijom ili abnormalnim proteinima plazme (npr. mijelom, Waldenstromov mijelom).
6. Stečene trombofilije, uključujući hiperhomocisteinemiju i antifosfolipidni sindrom. Povišene razine homocisteina u plazmi faktor su rizika za infarkt miokarda, moždani udar i bolest karotidne arterije, kao i okluziju središnje retinalne vene, posebno ishemijskog tipa. Hiperhomocisteinemija je u većini slučajeva brzo reverzibilna pretvorbom folne kiseline.
7. Kongenitalne trombofilije mogu biti popraćene venskom okluzijom kod mladih pacijenata. To je popraćeno povišenim razinama faktora koagulacije VII i XI, nedostatkom antikoagulanata poput antitrombina III, proteina C i S te otpornošću na aktivirani protein C (faktor V Leiden).

Čimbenici koji smanjuju rizik od razvoja venske okluzije uključuju povećanu tjelesnu aktivnost i umjerenu konzumaciju alkohola.

Okluzija grana retinalne vene

Klasifikacija

1. Okluzija glavnih grana središnje retinalne vene podijeljena je na sljedeće vrste:
   • Okluzija temporalne grane prvog reda u blizini optičkog diska.
   • Okluzija temporalne grane prvog reda dalje od optičkog diska, ali uključujući grane koje hrane makulu.
2. Okluzija malih paramakularnih grana, koje pokrivaju samo grane koje hrane makulu.
3. Okluzija perifernih grana koje ne uključuju makularnu cirkulaciju.

Kliničke značajke

Manifestacije okluzije grana retinalne vene ovise o volumenu sustava makularnog izlaza koji je začepljen. Kada je zahvaćena makula, dolazi do naglog pogoršanja vida, metamorfosije ili relativnih skotoma vidnih polja. Okluzija perifernih grana može biti asimptomatska.

Vidna oštrina varira i ovisi o opsegu patološkog procesa u makularnoj regiji.

Fundus oka

• Proširenje i zakrivljenost vena periferno od mjesta okluzije.
• Plamenasta krvarenja i točkasta krvarenja, edem mrežnice i pamučne mrlje smještene u sektoru koji odgovara zahvaćenoj grani.

Fovealna angiografija u ranim fazama otkriva hipofluorescenciju zbog blokiranja pozadinske koroidalne fluorescencije retinalnim krvarenjima. U kasnim fazama detektira se hiperfluorescencija zbog znojenja.

Tečaj. Manifestacije u akutnom razdoblju mogu trajati 6-12 mjeseci do potpunog povlačenja i izražavaju se na sljedeći način:

• Vene su sklerotične i okružene različitim količinama rezidualnog krvarenja periferno od područja začepljenja.
• Venske kolaterale, karakterizirane umjerenom zakrivljenošću krvnih žila, razvijaju se lokalno duž horizontalnog šava između donje i gornje vaskularne arkade ili blizu glave vidnog živca.
• Mikroaneurizme i tvrdi eksudati mogu se kombinirati s taloženjem kolesterolskih inkluzija.
• U makularnoj regiji ponekad se otkrivaju promjene u pigmentnom epitelu mrežnice ili epiretinalna glioza.

Prognoza

Prognoza je prilično povoljna. Unutar 6 mjeseci, otprilike 50% pacijenata razvije kolaterale s obnovom vida na 6/12 i više. Poboljšanje vidnih funkcija ovisi o opsegu oštećenja venskog odljeva (što je povezano s mjestom i veličinom blokirane vene) i težini makularne ishemije. Postoje dva glavna stanja koja ugrožavaju vid.

Kronični makularni edem glavni je uzrok dugotrajnog gubitka vida nakon okluzije grana retinalne vene. Neki pacijenti s oštrinom vida od 6/12 ili lošijom mogu imati koristi od laserske fotokoagulacije, koja je učinkovitija za edem nego za ishemiju.

Neovaskularizacija. Neovaskularizacija se razvija u području diska u otprilike 10% slučajeva, a izvan diska u 20-30%. Njena vjerojatnost raste s težinom procesa i opsegom lezije. Neovaskularizacija izvan diska vidnog živca obično se razvija na granici s trokutastim sektorom ishemijske mrežnice, gdje nema odljeva zbog okluzije vene. Neovaskularizacija se može razviti u bilo kojem trenutku tijekom 3 godine, ali najčešće se pojavljuje u prvih 6-12 mjeseci. Ovo je ozbiljna komplikacija koja može uzrokovati ponavljajuća krvarenja u staklasto tijelo i preretinalna krvarenja, a ponekad i trakcijsko odljepljivanje mrežnice.

Promatranje

Pacijenti trebaju podvrgnuti fovealnoj angiografiji u intervalu od 6-12 tjedana, tijekom kojih dolazi do dovoljne resorpcije retinalnih krvarenja. Daljnja taktika ovisi o oštrini vida i angiografskim nalazima.

• FAG otkriva dobru makularnu perfuziju, oštrina vida se poboljšava - nije potrebno liječenje.
• Fovealna angiografija otkriva makularni edem u kombinaciji s dobrom perfuzijom, vidna oštrina ostaje na 6/12 i niže, nakon 3 mjeseca donosi se odluka o laserskoj koagulaciji. No, prije liječenja važan je detaljan pregled FAG-a kako bi se odredile zone znojenja. Ništa manje važno nije ni otkrivanje kolaterala koji ne propuštaju fluorescein i ne smiju se koagulirati.
• FAG otkriva odsutnost makularne perfuzije, vidna oštrina je niska - laserska koagulacija za poboljšanje vida je neučinkovita. Međutim, ako fovealna angiografija ne pokaže perfuziju područja do 5 ili više DD, tada je potrebno pregledavati pacijenta svaka 4 mjeseca tijekom 12-24 mjeseca zbog moguće neovaskularizacije.

Laserski tretman

1. Makularni edem. Izvodi se rešetkasta laserska koagulacija (veličina svakog koagulata i udaljenost između njih je 50-100 μm), koja uzrokuje umjerenu reakciju u području znojenja otkrivenom fovealnom angiografijom. Koagulati se ne smiju primjenjivati izvan avaskularne zone fovee i periferno od glavnih vaskularnih arkada. Potrebno je biti oprezan i izbjegavati koagulaciju područja s intraretinalnim krvarenjima. Kontrolni pregled - za 2-3 mjeseca. Ako makularni edem perzistira, može se provesti ponovljena laserska koagulacija, iako je rezultat često razočaravajući.
2. Neovaskularizacija. Provodi se raspršena laserska koagulacija (veličina svakog koagulata i udaljenost između njih je 200-500 μm) kako bi se postigla umjerena reakcija s potpunim pokrivanjem patološkog sektora, prethodno identificiranog na fotografiji u boji i fluorografiji. Ponovljeni pregled - nakon 4-6 tjedana. Ako neovaskularizacija potraje, ponovljeni tretman obično daje pozitivan učinak.

Neishemijska okluzija središnje retinalne vene

Kliničke značajke

Neishemijska okluzija središnje retinalne vene manifestira se iznenadnim jednostranim gubitkom vidne oštrine. Oštećenje vida je umjereno do teško. Defekt aferentne zjenice je odsutan ili slab (za razliku od ishemijske okluzije).

Fundus oka

• Različiti stupnjevi zakrivljenosti i dilatacije svih grana središnje retinalne vene.
• Točkasta ili plamenasta retinalna krvarenja u sva četiri kvadranta, najbrojnija na periferiji.
• Ponekad se pronađu lezije nalik vati.
• Često se primjećuje blago do umjereno oticanje optičkog diska i makule.

Arteriografija otkriva usporeni venski odljev, dobru retinalnu kapilarnu perfuziju i odgođeno curenje.

Neishemijska okluzija središnje retinalne vene je najčešća i čini oko 75% slučajeva.

Tijek. Većina akutnih manifestacija nestaje nakon 6-12 mjeseci. Rezidualni učinci uključuju kolaterale optičkog diska, epiretinalnu gliozu i preraspodjelu pigmenta u makuli. Prijelaz na ishemijsku okluziju središnje retinalne vene moguć je unutar 4 mjeseca u 10% slučajeva, a unutar 3 godine u 34% slučajeva.

Prognoza

U slučajevima kada proces ne postane ishemijski, prognoza je prilično povoljna s potpunim ili djelomičnim obnavljanjem vida kod otprilike 50% pacijenata. Glavni uzrok lošeg obnavljanja vida je kronični cistični makularni edem, koji dovodi do sekundarnih promjena u pigmentnom epitelu mrežnice. Do određene mjere prognoza ovisi o početnoj oštrini vida, naime:

• Ako je na početku oštrina vida bila 6/18 ili veća, najvjerojatnije se neće promijeniti.
• Ako je oštrina vida bila u rasponu od 6/24-6/60, klinički tijek varira, a vid se naknadno može poboljšati, ostati nepromijenjen ili čak pogoršati.
• Ako je oštrina vida na početku bila 6/60, poboljšanje je malo vjerojatno.

Taktika

1. Promatranje je potrebno tijekom 3 godine kako bi se spriječio prijelaz u ishemijski oblik.
2. Liječenje laserom visoke snage usmjereno je na stvaranje anastomoza između retinalnih i koroidalnih vena, čime se stvaraju paralelne grane u području opstrukcije venskog odljeva. U nekim slučajevima ova metoda daje dobre rezultate, ali je povezana s potencijalnim rizikom od komplikacija poput fibrozne proliferacije u području izloženosti laseru, venskog ili koroidalnog krvarenja. Kronični makularni edem neće reagirati na laserski tretman.

Ishemijska okluzija središnje retinalne vene

Kliničke značajke

Ishemijska okluzija retinalne vene karakterizirana je jednostranim, iznenadnim i teškim oštećenjem vida. Oštećenje vida je gotovo nepovratno. Defekt aferentne zjenice je težak.

Fundus oka

• Izražena zakrivljenost i zagušenje svih grana središnje retinalne vene.
• Opsežna točkasta i plamenasta krvarenja koja zahvaćaju periferiju i stražnji pol.
• Lezije nalik pamuku, kojih može biti mnogo.
• Makularni edem i krvarenja.
• Teško oticanje optičkog diska i hiperemija.

Fovealna angiografija otkriva centralna retinalna krvarenja i opsežna područja kapilarne neperfuzije.

Tijek. Manifestacije akutnog razdoblja nestaju unutar 9-12 mjeseci. Rezidualne promjene uključuju kolaterale optičkog diska, epiretinalnu makularnu gliozu i preraspodjelu pigmenta. Rjeđe se može razviti subretinalna fibroza, slična onoj kod eksudativnog oblika makularne degeneracije povezane sa starenjem.

Prognoza je izrazito nepovoljna zbog makularne ishemije. Rubeosis iridis razvija se u otprilike 50% slučajeva, obično unutar 2 do 4 mjeseca (100-dnevni glaukom). Ako se ne provede panretinalna laserska koagulacija, postoji visok rizik od razvoja neovaskularnog glaukoma.

Taktika

Praćenje se provodi mjesečno tijekom šest mjeseci kako bi se spriječila neovaskularizacija prednjeg segmenta. Iako neovaskularizacija prednjeg segmenta ne mora nužno ukazivati na prisutnost neovaskularnog glaukoma, ona je najbolji klinički marker.

Stoga, ako postoji rizik od razvoja neovaskularnog glaukoma, potrebna je detaljna gonioskopija, budući da se pregled samo procjepnom lampom smatra neadekvatnim.

Liječenje. Ako se otkrije neovaskularizacija kuta prednje očne komore ili šarenice, odmah se provodi panretinalna laserska koagulacija. Preventivna laserska koagulacija prikladna je za slučajeve kada redovito praćenje nije moguće. Međutim, ponekad se retinalna krvarenja ne povuku dovoljno do trenutka izvođenja laserske koagulacije.

Papiloflebitis

Papiloflebitis (vaskulitis glave vidnog živca) smatra se rijetkim stanjem, koje se obično javlja kod zdravih osoba mlađih od 50 godina. Smatra se da se poremećaj temelji na edemu glave vidnog živca sa sekundarnom venskom okluzijom, za razliku od venske tromboze na razini kribriformne ploče kod starijih osoba.

Manifestira se relativnim pogoršanjem vida, najčešće primjećenim pri ustajanju iz ležećeg položaja. Pogoršanje vida je od blagog do umjerenog. Nema aferentnog pupilarnog defekta.

Fundus:

• Dominantna je papilema, često u kombinaciji s pamučnim mrljama.
• Proširenje i zakrivljenost vena, krvarenja izražena u različitom stupnju i obično ograničena na parapapilarnu zonu i stražnji pol.
• Slijepa pjega je uvećana.

Fovealna angiografija otkriva odgođeno punjenje vena, hiperfluorescenciju zbog curenja i dobru kapilarnu perfuziju.

Prognoza je izvrsna bez obzira na liječenje. U 80% slučajeva vid se vraća na 6/12 ili bolje. Ostali doživljavaju značajan nepovratan gubitak vida zbog makularnog edema.

Hemiretinalna venska okluzija

Okluzija hemiretinalne vene je rjeđa od okluzije središnje retinalne vene i zahvaća gornje ili donje grane središnje retinalne vene.

Klasifikacija okluzije hemiretinalne vene

• okluzija hemisfere glavnih grana središnje retinalne vene u blizini optičkog diska ili na udaljenosti;
• Hemicentralna okluzija je rjeđa, zahvaća jedno od dva stabla središnje retinalne vene i nalazi se na prednjoj površini optičkog diska kao kongenitalna okluzija.

Hemiretinalna venska okluzija karakterizirana je iznenadnim gubitkom vida u gornjoj ili donjoj polovici vidnog polja, ovisno o zahvaćenom području. Oštećenje vida varira.

Fundus: Slika je slična okluziji grane središnje retinalne vene s zahvaćenošću gornje i donje hemisfere.

Fovealna angiografija otkriva višestruka krvarenja, hiperfluorescenciju zbog znojenja i različite poremećaje retinalne kapilarne perfuzije.

Prognoza je određena stupnjem makularne ishemije i edema.

Liječenje ovisi o težini retinalne ishemije. Značajna retinalna ishemija povezana je s rizikom od razvoja neovaskularnog glaukoma, pa je liječenje isto kao i kod ishemijske okluzije središnje retinalne vene.