Koagtiranje aorte: simptomi, dijagnoza, liječenje

Koagtiranje aorte ograničeno je sužavanje lumena aorte, što dovodi do hipertenzije gornjeg kraka, hipertrofije lijeve klijetke i hipoperfuzije organa trbušne šupljine i donjih ekstremiteta. Simptomi koartiranja aorte variraju ovisno o stupnju stezanja i njegovoj mjeri - od glavobolje, boli u prsima, hladnih ekstremiteta, slabosti i hromosti do fulminantnog zatajenja srca i šoka. Meka buka se može čuti iznad mjesta suženja. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili CT ili MR angiografiji. Liječenje aortalne koagulacije - balonska angioplastika sa stentom ili kirurškim korekcijom. Preporuča se spriječiti endokarditis.

Koagtiranje aorte je 8-10% među svim kongenitalnim defektima srca. Zabilježeno je u 10-20% bolesnika s sindromom Shereshevsky-Turner. Omjer dječaka i djevojčica iznosi 2: 1.

Koarktacije aorte često razvija u proksimalnom torakalnoj aorti izravno ispod točke podrijetla potključnih arterije. Koagtiranje abdominalne aorte rijetko je. Koarktacije defekta se može izolirati ili se može kombinirati s drugim kongenitalne anomalije (npr bikuspidalny aorte ventil, ventrikularne septuma grešaka, stenozom aorte, patent Duktus arterijskog mitralne abnormalnosti ventila mozga aneurizme).

Fiziološki učinci uključuju povećanje opterećenja pritiska na lijevu klijetku, hipertrofija lijevog ventrikula, hyperperfusion gornju polovicu tijela, uključujući mozak i hipoperfuzijom trbuha i donjih ekstremiteta.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi koagulacije aorte

Vjerojatno postoje dvije varijante koagulacije aorte:

• izolirano koagtiranje (tip odrasle osobe);
• koagulacija aorte u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom, aortalni stezanje nalazi se prije ili poslije-pozitivan (dječji tip).

Dječja vrsta koagulacije je najnepovoljnija, budući da ga prati vrlo rano stvaranje visoke plućne hipertenzije. Suženje aorte blokira protok krvi iz srca u organima donjem dijelu tijela, čime se povećava tlak iznad suženja. To dovodi do stvaranja obilježja ustava - „sportsku” stas s dobro razvijenom ramenog obruča, kao i do pojave smetnji karakterističnih hipertenzije (glavobolje, krvarenja iz nosa). U prirodnom kvara može razviti morfološke promjene koronarnih arterija, sekundarni fibroelastosis endo- i utakmice miokarda ventrikula, poremećaja cerebralne cirkulacije ili krvarenja u mozgu, koji također degradira rezultate tijeku kirurško liječenje.

Sa značajnim suženja u neonatalnog perioda cirkulacijskog šoka može razviti insuficijencija bubrega (oliguriju ili anurija), i metaboličke acidoze, pozivajući klinici druge sistemske bolesti kao što je sepsa.

Manje izraženo sužavanje možda se ne pojavljuje klinički u prvoj godini života. Nespecifični simptomi koagulacije aorte (na primjer, glavobolja, bol u prsima, slabost i nestabilnost tijekom vježbanja) mogu se pojaviti kada dijete raste. Često postoji hipertenzija, ali srčano zatajivanje rijetko se razvija nakon neonatalnog razdoblja. Rijetko postoji aneurizmska ruptura mozga, što dovodi do subarahnoidnih ili intrakranijalnih krvarenja.

Tipični rezultati za fizikalni pregled su hipertenzija žila gornjih ekstremiteta. Puls na femoralnu arteriju je slab ili zaostaju, niska ili neprimjetna BP na donjim ekstremitetima. Sustavni šum evaluacije jakosti 2-3 / 6 najbolje je čuti na području s lijeve strane. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu dovesti do pojave produljene buke u međukonturnom prostoru. Djevojke s coarctation aorte može biti označena Turnerov sindrom, prirođene bolesti u kojima je razvoj limfni edem nogu, krila nabora na vratu, kvadratni prsima, cubitus valgus, široko razmaknute bradavice.

U nedostatku liječenja u odrasloj dobi može se razviti lijevamernijarni zatajenje srca, ruptura aorte, intrakranijalno krvarenje, hipertenzivna encefalopatija i hipertenzija.

Dijagnoza aortalne koagulacije

Dijagnoza predlažemo temelju kliničkih podataka (uključujući i mjerenja krvnog tlaka u sva četiri ekstremiteta) sa snimkama u prsima i EKG organa, precizna dijagnoza se temelji na dvodimenzionalnom ehokardiografija ili dopplerkardiografiey boja CT ili MR angiografije.

Klinička dijagnoza koagulacije aorte je specifična, karakteristični simptomi privlače pozornost i na prvom pregledu. Područje srca ne mijenja se vizualno. Granice relativne srčane tromosti nisu proširene. Na temelju srca se čuje intenzivan sistolički šum, točka maksimalnog slušanja između lopatica ramena na razini druge kralježnice. Puls na femoralnoj arteriji oslabljen je ili ne opipljiv. Arterijski pritisak na noge znatno je smanjen ili nije određen. Ako je defekt prvi put dijagnosticiran u dobi dulji od 1 godine, to ukazuje na relativno malu težinu. Izraženo koartiranje aorte manifestira se u prvim mjesecima života od anksioznosti, slabe težine, nedostatka apetita. Budući da je mjerenje krvnog tlaka u dojenčadi teško, u pregledu nužno određuje puls na femoralnim arterijama i procjenjuje njegove karakteristike.

EKG obično pokazuje hipertrofiju lijeve klijetke, ali EKG može biti normalan. U novorođenčadi i djeci prvog mjeseca života EKG ima veću vjerojatnost da će prikazati hipertrofiju desne klijetke ili blokadu desne noge snopa Hisnije nego lijevu ventrikularnu hipertrofiju.

Može se otkriti radiološki uzuratsiyu donje rubove rebara zbog pritiska dramatično povećala i vijugavim interkostalnog arterije. Srce može imati globularnu ili "aortnu", ovoidnu konfiguraciju s povišenim vrhom. Prsa X-ray pokazuje coarctation kao „3” znak ispred gornje medijastinumu sjene. Veličina srca je normalna, osim ako se ne razvije srce. Napredno interkostalnog kolateralne arterije mogu uzurirovat 3-8 th rebra, pri čemu su rebra na petlji na nižim udubljenja pojavljuju u isto vrijeme Uzury rubovi rijetko generira do 5 godina starosti.

Pri skeniranju aorte koristi se suprasternal položaj. Neizravni ehokardiografski znakovi koji potvrđuju koagtiranje - poststenotično povećanje aorte, hipertrofija i dilatacija ventrikula.

Kardijalna kateterizacija i angiokardiografija naznačeni su u slučajevima kada priroda popratnih srčanih defekata nije čista ili postoji sumnja na aortalni luk.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz sve uvjete uz povećani krvni tlak. U korist koagulacije aorte ukazuje na značajno slabljenje ili nedostatak pulsa na femoralnim arterijama. Slični klinički znakovi mogu biti nespecifični aortno-arteritis - autoimune bolesti, naznačen time što unutarnja ljuska od glavnih bolesti proliferativnih procesa razvija, što dovodi do smanjenog lumena krvne žile i povišeni krvni tlak. Zbog asimetričnih vaskularnih lezija, nespecifični aortoarteritis naziva se "bolestom različitog pulsa".

[6], [7], [8]

Liječenje koagulacije aorte

Operativni tretman. Kod djece prvih mjeseci i godina života, poremećaj je težak zbog malog broja kolaterala, što čini nužnim obaviti ranu kiruršku intervenciju. Ako tijek manjka nije teška. Da biste izbjegli recoarciju na mjestu korekcije, bolje je odgoditi operaciju na 6-14 godina. Kirurško liječenje sastoji se od resekcije sužene aorte i nametanja sintetičkog zakrpa na ovom mjestu.

Novorođenčadi s Kliničke manifestacije potrebne za stabilizaciju kardiopulmonalnih poremećaja koji se obično provodi pomoću infuzije prostaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), a zatim se smanjuje do najmanje učinkovite doze] otvoriti ductus arteriosus. Nakon toga, krv iz plućne arterije može otjecati u silaznom aorte kroz kanal, poboljšava sistemsko perfuziju i sprečavanje razvoja metaboličke acidoze. Inotropovi kratkog djelovanja (npr. Dopamin, dobutamin), diuretici i O2 se koriste za liječenje zatajenja srca.

Prije korekcije za liječenje hipertenzije, mogu se koristiti blokatori; treba izbjegavati upotrebu ACE inhibitora. Nakon operacije, blokatori, ACE inhibitori ili blokatori receptora angiotenzina II koriste se za ispravljanje hipertenzije.

Nedostatak je pitanje poželjnog postupka radikalne ispravke defekta. U nekim centrima, angioplastika balona je poželjna sa ili bez stentinga, ali drugi preferiraju kirurške korekcije i ostavljaju balonsku angioplastiku za recoarciju nakon kirurške korekcije. Početna frekvencija uspješne korekcije nakon balonske angiografije iznosi 80-90%; s naknadnim kateterizacijama stent se može proširiti dok dijete raste.

Rad za korekciju uključuju coarctation resekcija i kraj anastomoza do kraja, i aortoplastiku aortoplastiku patch graft lijevog potključnih arterije. Izbor ovisi o anatomiji mane i postavkama središta. Kirurška letalnost je manja od 5% u prisutnosti kliničkih manifestacija u dojenčadi i manje od 1% kod starijih. Često ostaje koagulacija (6-33%). Rijetko se razvija paraplegija kao posljedica stezanja aorte tijekom operacije.

Svi bolesnici, bez obzira na to jesu li izvršeni ispravci oštećenja ili ne, trebaju primati profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških postupaka u kojima se može razviti bakteremija.