Sindrom produženog QT intervala u odraslih i djece

Većina nas je imala elektrokardiogram najmanje jednom u našem životu. Za neznanu osobu njezin je rezultat traka od milimetarskog papira s nekoliko ravnih linija koje povremeno padaju. Pojednostavljeno, udaljenost između susjednih zuba u sekundama je duljina intervala qt. Njeno trajanje utječe brzina otkucaja srca, spol, dob, uzimanje određenih lijekova, čak i doba dana. Normalne vrijednosti qt leže u rasponu 320-430 ms za muškarce i 320-450 ms za žene. Smatra se da je interval duži, kada su te brojke prekoračene za 50 ms. Dugi intervalni sindrom qt (yQT) odnosi se na ventrikularne aritmije.

Epidemiologija

Prema statistikama, genetski sindrom dugotrajnog intervala qt pati od jedne osobe do 3-5 tisuća. Stanovništva. To je oko 85% svih pacijenata, a više od polovice slučajeva (60-70%) pada na ženski spol. Znanstvenici ne isključuju da su slučajevi stečene bolesti također povezani s nosačima genotipova koji su pod utjecajem određenih okolnosti u razvoju sindroma.

[1], [2], [3], [4], [5],

Uzroci sindrom produljenog QT intervala

Uzroci sindroma produljenog intervala mogu se sastojati od sljedećeg:

• trovanja lijekovima, popis lijekova koji produžuju interval qt:
  • antiaritmik (amialin, disopiramid, sotalol, kinidin);
  • psihotropna (aminazin, amitriptilin);
  • β-adrenomimetici (fenoterol, salbutamol);
  • arterialni vazodilatatori (fentolamin, dihidropiridin);
  • antihistamin (terfenadin, astemizol);
  • antibiotici (biseptol, eritromicin);
  • diuretici (furosemid);
  • prokinetici (cisaprid, metoklopramid)
• kršenje ravnoteže elektrolita (nedostatak kalija, kalcija, magnezija u tijelu);
• patologije i traume središnjeg živčanog sustava (oticanje, hemoragija, embolizam);
• infarkt miokarda, alergijska ili infektivna bolest;
• bolesti kardiovaskularnog sustava (hipertenzija, kongenitalna bolest srca, IHD);
• trovanje fosforom, žive, arsena;
• nasljedstvo.

[6], [7], [8], [9]

Faktori rizika

Faktora rizika za pojavu izdužene interval qt sindroma uključuje takva patološka stanja kao što je dijabetes, anoreksija, opstruktivna plućna bolest, distonija, hipotireoze. Zauzvrat, plućne bolesti često se javljaju u pozadini dugotrajnog pušenja, pronalazeći onečišćenje štetnih plinova i para. Promovira sindrom produljenog intervala qt hipotermije, alkohola, niskokalorične prehrane, nedostatka proteina.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogeneza

Glavni čimbenik u patogenezi sindroma dugotrajnog intervala je qt, znanstvenici nazivaju neravnotežom simpatičkih učinaka na srce, kada prevladava parasimpatički odjel ANS-a nad simpatikom. Detaljnije, patogeneza sindroma povezana je s oštećenom električnom aktivnošću ventrikula - vremenom od električne ekscitacije (depolarizacije) do obnavljanja električnog naboja miokarda (repolarizacija). U prvom slučaju, aktivacija srca nastaje uslijed otvaranja natrijevih kanala i prodora natrijevih iona u stanice koje nose pozitivan naboj. Dakle, takozvani membranski potencijal, dosegne svoj vrhunac. Tijekom repolarizacije vraća se na izvornu razinu. U ovom trenutku, put do stanice za natrij je zatvoren, ali kalijevi ioni mogu slobodno izaći kroz staničnu membranu prema vanjskoj strani, donoseći naboj bliže izvornom. Povećanje trajanja ove faze dovodi do pojave sindroma.

[16], [17], [18], [19]

Simptomi sindrom produljenog QT intervala

Simptomi sindroma produljenog intervala qt su sljedeći:

• sinkopa iz kratkotrajnog (1-2 min.) do dubokog (do 20 min.);
• konvulzije slične epileptičkim napadajima;
• tama u očima, slabost;
• bol u prsima;
• tahikardija.

Prvi znakovi

Kanali kroz koje struja teče, zbog kretanja natrija, kalija, magnezija, nalaze se u kardiomiokitima - stanici srčanog mišića. Studije pokazuju da su funkcije tih kanala programirane na genetskoj razini. Do danas, postoje 12 varijante genskih varijanti dugotrajnog sindroma qt. Imaju različite simptome, tijek bolesti, liječenje i prognozu. Najčešće ih ima tri. Prvi znakovi jedne od mogućnosti su onesvijestiti u stresnim situacijama, tjelesnoj aktivnosti, ulaskom u vodu. U drugom slučaju, glasni zvuk može dovesti do gubitka svijesti. Još jedan dokaz bolesti je nesvjestica u mirnom stanju, tijekom spavanja, zatajenja srca.

[20]

Prošireni interval qt u djetetu

Produženi interval qt kod djeteta je karakterističan za Timothyov sindrom. Dokaz o ovoj patologiji je autizam, stopljeni prsti i prsti, širok nos. Ako se takvo dijete još uvijek dogodi i onesvijestite, onda je to znak da se obratite kardiologu. Druga vrsta sindroma produljenog intervala je Andersonov sindrom. Njegov klinički znak je srebrna brada, nisko ležeći uši, hiperkinezija mišića, nakon čega slijedi sinkopija. Veličina intervala za malu djecu ne bi trebala prelaziti 400 ms, prosječni interval - 460 ms, starija - 480 ms. Prekoračenje ovih pokazatelja ukazuje na bolest.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Obrasci

Sindrom izduženog intervala qt je podijeljen u dvije vrste:

• kongenitalna;
• stečena.

Kognitivni sindrom etiologije podijeljen je na nasljedni i nastao kao posljedica spontanih mutacija gena. Stečena izduženi QT intervala može imati korak akutni naravno, izazvan faktora kao što su trovanje navedene lijekove, bolesti kardiovaskularnog sustava, trauma i tumori mozga, tromboze i drugih. Kronična korak nastaje zbog kroničnih patoloških stanja ne samo u srcu sustava, ali drugi vlasti. Također razlikovati sindrom izduženog utora qt rizik fatalne aritmije: mala, srednja i velika.

[27], [28], [29], [30]

Komplikacije i posljedice

Posljedice i komplikacije u sindromu izduženog QT intervala su razvoj tahikardiju, razne srčanih aritmija, u kojima pojedinac ugovor mišiće tijela neizvjesno i nedosljedno. To dovodi do nemogućnosti srca da izvrši svoje funkcije i često je napunjen s početkom smrti.

[31], [32], [33], [34], [35]

Dijagnostika sindrom produljenog QT intervala

Prvi korak sindrom dijagnoza duguljasti prorez qt je objašnjenje povijesti pacijenta, instrumentalna ispitivanja i izračunavanje vrijednosti korigirana QT intervala prema formuli Bazetta.

Dijagnoza kongenitalnog sindroma provodi se prema sljedećim glavnim dijagnostičkim kriterijima: trajanje intervala veće od 0,44 s, sinkopa, prisutnost sindroma u rođacima. Može također pomoći dodatno: spor puls (u djece), kongenitalna gluhoća, ostali fizički poremećaji.

Laboratorijsko ispitivanje krvi otkriva nedostatak magnezija i kalija. Krv je iz vena ujutro izvađena na praznom trbuhu. U slučaju kongenitalnog sindroma izduženog intervala qt, provodi se genetsko istraživanje kako bi se odredio svoj genotip, što je vrlo važno za određivanje liječenja i stvaranje sigurnog načina života.

Glavna metoda instrumentalne dijagnostike patologije je elektrokardiografija. Osim uobičajenog postupka, u odsutnosti elokventnih simptoma sindroma, QQT se oslanja na EKG testove vježbanja kako bi izazvala njihov izgled. Nanesite i dnevno ili Holterov EKG praćenje. Uređaj je fiksiran na tijelo i unutar 24 sata bilježi rad srca.

[36], [37], [38], [39]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza izduženi interval qt sindrom izvodi s prolaznim uQT tijekom liječenja s lijekovima, u nesvjesticu neurogene prirodu, epilepsija, Brugada sindrom, ventrikularne aritmije, idiopatski oblik aritmija.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Liječenje sindrom produljenog QT intervala

Liječenje sindroma izduženog intervala qt nema jedinstvenu taktiku ili protokol i temelji se na terapiji lijekovima s antiaritmijskim lijekovima, kirurškim zahvatima, implantantima - pacemakerima. 

Više pojedinosti o tretmanu pročitajte u ovom članku.

Prevencija

Pri utvrđivanju prirođenih sindrom produžen interval qt preventivne mjere kako bi se izbjeglo utjecaj čimbenika koji mogu izazvati napad (emocionalni stres, fizički stres, glasne zvukove, ovisno o vrsti sindrom). Pri prosječnom i visokom riziku od kobnih aritmija provodi se preventivna terapija - stalni unos beta-blokatora. Pacijenti s niskim rizikom kontinuirano se prate. Najpouzdanija preventivna mjera je instalacija defibrilacijskog kardiovertera u kombinaciji s beta-blokatora.

[46], [47], [48], [49],

Prognoza

Stečeni sindrom produženog intervala qt je reverzibilan nakon uklanjanja faktora koji su uzrokovali poremećaje. Prognoza za djecu s Timothyovim sindromom, koja se ne otkriva u ranoj fazi života, nepovoljna je - takva djeca ne žive do 30 godina. Vrlo često smrtonosni ishod - iznenadna smrt dolazi kod ljudi koji imaju patologiju na razini gena. Nažalost, ovaj problem ostaje neriješen u ovoj fazi.

[50], [51], [52], [53], [54]