Sindrom trajne galaktoreje-amenoreje: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sindrom uporni galaktoreja-amenoreje (sinonimi: Chiari sindrom - Frommelya, Ahumada sindrom - Argonsa - del Castillo - u ime sponzora, koji je prvi opisao sindrom u prvom slučaju od poroda, a drugi - u prvorotkonja žena). Galaktoreja kod muškaraca ponekad se naziva O'Connellov sindrom. Glavni klinički simptom - galaktoreja, što se može vidjeti na pozadini hiperprolaktinemije, te u normoprolaktinemii. Normoprolactinemic galactorrhea obično se javlja bez istodobne amenoreje. Hyperprolactinemic galactorea u kombinaciji s drugim dvjema kliničkim manifestacijama bolesti - povrede menstrualnog ciklusa i neplodnost.

Uzroci sindroma ustrajne galaktoreje-amenoreje

Jedan od glavnih uzroka sindroma ustrajne galaktoreje-amenoreje su adenomi hipofize - mikro- i makrocloraktinom. Tumori paraselarnih i hipotalamskih lokalizacija mogu izazvati sindrom uporni galaktoza-amenoreje. Postoje također i traumatska geneza bolesti (ruptura stopala hipofize) i inflamatorna infiltrativna geneza (sarkoidoza, histiocitoza-X).

Hiperprolaktinemični hipogonadizam može se promatrati s intrakranijalnom hipertenzijom i sa sindromom "praznih" turskih sedla.

Poznavanje tih etioloških čimbenika određuje početno liječnika taktiku s obveznom neurološke studije bolesnika (rendgensko snimanje lubanje fundus, vidno polje, kompjutorizirana tomografija). Nadalje, vrlo čest uzrok sindroma uporni galaktoreja, amenoreja je produljena primjena mijenjanje neurokemiju mozga farmakološka sredstva - inhibitori sinteze monoaminima (TX-metildopa), znači smanjivanje dionice monoamina (rezerpina), antagonisti receptora dopamina (fenotiazini, butirofenoni tioksanteni) inhibitori reverzne neurona monoamina neurotransmitora hvatanje (triciklički antidepresivi), estrogene (oralnih kontraceptiva) droge.

Jedan od najčešćih uzroka sindroma trajnog galaktoreja-amenoreje je ustavna biokemijski dekompenzacija hipotalamus mana s razvojem insuficijencije dopaminergičkih sustava u području tuberoinfundibular. U tim se slučajevima ponekad koriste pojmovi "idiopatska hiperprolaktinemija", "funkcionalna hipotalamska hiperprolaktinemija".

Smanjenje inhibicijskog učinka na CNS sekreciju prolaktina od štetnih učinaka egzogene (emocionalnog stresa - akutne ili kronične, oslabiti dugo vježbanja) može dovesti do stvaranja sindroma hiperprolaktinemija SPGAU.

Patogeneza sindroma ustrajne galaktoreje-amenoreje

Bolest se temelji na hiperprolaktinemiji, što je rezultat kršenja hipotalamus-hipofiznih dopaminergičkih mehanizama. Dopamin je fiziološki inhibitor lučenja prolaktina. Nedostatak dopaminergičkih sustava u tuberoinfundibularnoj regiji hipotalamusa dovodi do hiperprolaktinemije; to može biti i zbog prisutnosti tumora lučenja prolaktina hipofize. U oblikovanju makro i hipofize mikroadenoma pridaju veliku važnost hipotalamo poremećajima kateholamin kontrolu lučenja prolaktina koje mogu uzrokovati hipofiza tsrolaktaforov prekomjernu proliferaciju s mogućim daljnjim tvori prolaktinom.

Simptomi uporni sindrom galaktoreje-amenoreje

Galaktoreju se treba smatrati različitim stupnjem izlučivanja mliječne sekrecije iz mliječnih žlijezda, koja traje više od 2 godine nakon posljednje trudnoće ili se događa bez obzira na to. Stupanj ekspresije galaktoreje može značajno varirati - od pojedinačnih kapljica lučenja s jakim pritiskom na mliječne žlijezde u području bradavica prije spontanog ispuštanja mlijeka. Kršenje menstrualnog ciklusa očituje se u obliku sekundarne amenoreje ili oligomenoreje, rijetko se može primijetiti primarna amenoreja. Najčešće se galaktoreja i amenoreja razvijaju istodobno. U pravilu, bolesnici imaju atrofiju maternice i dodir, monotonu rektalnu temperaturu. Treba imati na umu da u prvim godinama bolesti atrofične promjene u unutarnjim genitalnim organima mogu biti odsutne.

Postoji nedostatak orgazma i poteškoća u spolnom odnosu zbog značajnog smanjenja vaginalnih sekreta. Može biti i smanjenje i povećanje tjelesne težine. Hirsutizam je u pravilu umjeren. Označene su blijeda koža, prozračnost lica, donjih ekstremiteta, sklonost bradikardiji. Sindrom persistentne galaktoreje-amenoreje može se kombinirati s drugim endokrinim sindromima neuro-izmjene - cerebralnom pretilosti, dijabetes insipidusom, idiopatskim edemom.

U emocionalno-osobnoj sferi prevladavaju nedefinirani anksiozno-depresivni poremećaji. U pravilu, bolest počinje u dobi od 20 do 48 godina. Spontane remisije su moguće.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebno isključiti patologije periferne endokrine žlijezde, što može dovesti do sekundarne simptome i hiperprolaktinemije, sindrom karakteristične postojane amenoreje-galaktoreja. To se odnosi na bolesti kao što su primarni hipotireozom tumora koji proizvode estrogen sindrom Stein - Lcvcnthal (sindrom policističnih jajnika), kongenitalne adrenalne hiperplazije. Također treba isključiti kronično zatajenje bubrega. Poznato je da 60-70% ljudi s ovom bolešću ima razine prolaktina. Njegovo povećanje također je zapaženo cirozom jetre, posebno u encefalopatiji jetre. Potrebno je izuzeti tumore neendokrinih tkiva s ektopskom produkcijom prolaktina (pluća, bubrega). Ozljede leđne moždine i prsnog koša (opekotine, posjekotine, crvenilo), ako se proces koji IV-VI interkostalna živci mogu razviti galaktoreja.

Liječenje sindroma ustrajne galaktoreje-amenoreje

Terapijska taktika ovisi o uzrocima koji su uzrokovali hiperprolaktiniju. Kada se potvrdi tumor, koristi se kirurška intervencija ili se izvodi radijacijska terapija. U odsutnosti tumora ili upalne infiltracije CNS-upalne upotrebe, apsorbirati, za dehidrataciju terapiju ili radioterapija nije prikazan. Primarni lijekovi za liječenje sindroma perzistentne amenoreje-galaktoreja, derivati ergot alkaloida: Parlodelum (bromokriptin) lisenil (lisurid), metergolin i L-Dopa, clomiphene.

Parlodel je polusintetski ergot alkaloid, koji je specifični dopaminski receptor agonist. U vezi s stimulirajućim djelovanjem na dopaminske receptore hipotalamusa, parodel ima usporavajuće djelovanje na izlučivanje prolaktina. Dodijelite obično u dozi od 2,5 do 10 mg / dan., Primjenjujte dnevno 3-6 mjeseci. Lisenil se propisuje u dozi do 16 mg / dan. Također se koriste i drugi ergot alkaloidi: ergometrin, metizergid, metergolin, međutim terapijske taktike njihove primjene su u razvoju.

Terapeutski učinak L-DOPA temelji se na načelu povećanja sadržaja dopamina u središnjem živčanom sustavu. L-DOPA se koristi u dnevnoj dozi od 1,5 do 2 g, tijek liječenja je obično 2-3 mjeseca. Postoje naznake djelotvornosti lijeka u normoprolaktinemijskoj galaktoriji. Smatra se da ovaj lijek može izravno utjecati na izlučivanje stanica dojke i smanjiti lactorrhea. U nedostatku učinka tijekom prvih 2-3 mjeseca. Primjena daljnje terapije je nepraktična.

Clomiphen (klomid, klostilbegit) propisan je u dozi od 50-150 mg / dan. Od 5. Do 14. Dana menstruacijskog ciklusa, izazvanog prethodnom primjenom infekondina. Provedite 3-4 tečajeve liječenja. Lijek je manje djelotvoran od parodela.

Za liječenje sindroma stalne galaktoreja-amenoreje, koristi se blokator serotoninskog receptora, peritol (cicroheptadin, deseril). Učinkovitost lijeka je kontroverzna: ne pomaže svim pacijentima, nema jasnih kriterija za njegovu upotrebu. Poželjna taktika liječenja s parodelom ili lisenilom.