Sekundarni hipogonadizam

Sekundarni hipogonadizam ili hipogonadotrpni hipogonadizam, najčešće uzrokovana primarnom gonadotropnom insuficijencije, koji se može kombinirati s neuspjehom drugih tropskih hormona hipofize. S izoliranom gonadotropnom insuficijencijom, vodeći klinički simptomi uzrokovani su niskom razinom androgena, kao u slučaju primarnog hipogonadizma.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci sekundarni hipogonadizam

Najčešći uzroci hipopituitarizma su tumori, vaskularni poremećaji, upalni procesi u hipofiza i hipotalamus, kao i operacije na prvom. Postoje i kongenitalni oblici sekundarnog hipogonadizma u poremećajima embrionalnog razvoja hipofize. U plazmi, ti bolesnici imaju nisku razinu gonadotropina (LH i FSH) i testosterona.

[5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi sekundarni hipogonadizam

Hipogonadotropni hipogonadizam karakterizira smanjenje veličine testisa zbog hipoplastičnih i atrofičnih promjena u parenhimu organa. Sjemenaste tubule su smanjene veličine, bez lumena, obložene Sertolovim stanicama. Spermatogonija je rijetka. Spermatogeneza, ako se promatra, tek je do faze spermatocita prvog reda. U intersticiju se nalaze samo prekursori Leydigovih stanica.

Ozbiljnost simptoma hipogonadizma ovisi o stupnju insuficijencije hipofize i dobi u kojem je bolest nastupila.

Obrasci

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kongenitalni sekundarni hipogonadizam

Kallmena Sindrom je karakteriziran nedostatkom gonadotropina (LH i FSH) ili (anosmija hyposphresia nedostatak osjećaja mirisa ili smanjenje). U tih bolesnika, tu je rođenje defekt hipotalamus, koja se očituje u nedostatak hormona koji oslobađa gonadotropin, što dovodi do smanjene proizvodnje hipofize gonadotropina i razvoj sekundarnog hipogonadotrpni hipogonadizam. Prateći nedostatak u stvaranju mirisnih živaca uzrokuje anoziju ili hiposmiju.

Klinički, ovi bolesnici otkrio sindrom, koji se ponekad u pratnji kriptorhizam. Osim toga, pronašli su nedostatke, kao što su rascjep gornje usne ( „kos usana”) i nebo ( „nepca”), gluhoća, syndactyly (šest prstiju), i drugi. Bolest je obitelj, pa povijest, možete saznati da su neki članovi obitelji su prisutne ili su opisane malformacije. Kariotip u bolesnika s 46.XY. U plazmi, s niskim sadržajem LH, FSH i testosterona.

Liječenje sindroma je Kallmena produžena primjena humanog korionskog gonadotropina (ili njegovih analoga, profaza Pregnil horiogonin et al.) Pri 1500-2000 jedinica 2-3 puta tjedno intramuskularno - mjeseca naravno u mjesečnim intervalima. Rezanje duž testisa hipoplazija korionskog gonadotropina i androgena primjenjuje: ubrizgavanje Sustanon-250 (ili 250-Omnadren) i to 1 ml jednom mjesečno ili testenat 10% 1 ml svakih 10 dana tijekom godine. S dovoljnom razinom testosterona u krvi pacijenta, kao rezultat tretmana samo gonadotropina mogu samo korionski gonadotropin (tretman ili njegove analoge).

To dovodi do razvoja sekundarnih seksualnih obilježja, povećanja penisa, normalizacije funkcije kopulacije. Vratiti reproduktivne funkcije mogu koristiti gonadotropine, folikul s većom aktivnosti: humegon, pergonal, intramuskularno neopergonal 75 ME (u kombinaciji s drugim analogom ili pregnilom 1500 ED) 2-3 puta tjedno u trajanju od 3 mjeseca. Daljnja uporaba ovih lijekova ovisi o učinkovitosti liječenja. Ponekad se obnavlja plodnost.

Izolirani nedostatak luteinizirajućeg hormona očituje se simptomatologijom karakterističnom za nedostatak androgena. Vodeća uloga u razvoju ove patologije daje kongenitalnoj insuficijenciji proizvodnje luteinizirajućeg hormona i smanjenju izlučivanja testosterona. Smanjenje koncentracije fruktoze u ejakulatu promatranim u tim pacijentima, kao i smanjenje pokretljivosti spermija, je očitovanje nedostatka androgena.

Razina FSH u plazmi u većini slučajeva ostaje unutar normalnih granica, što objašnjava sigurnost svih faza spermatogeneze. Oligozoospermija, promatrana s ovim stanjem, očigledno je povezana s nedostatkom androgena. Godine 1950. Paskualini je prvi puta izvijestio o takvim bolesnicima. Imali su izrazito izraženu kliničku sliku eunuchoidizma i istodobno zadovoljavajuću spermatogenezu. Takvi slučajevi "plodnosti" kod pacijenata s hipogonadizmom zovu se "Pascualinijev sindrom" ili "plodni eunuzijski sindrom". Potonji je neuspješan jer je plodnost u većini slučajeva povrijeđena.

Simptomi ovise o jačini nedostatka luteinizirajućeg hormona. Ovaj sindrom karakterizira nerazvijenost penisa, rijetke embolijske pubisove kose, aksile i lice, proporcije eunukioida tijela, kršenje seksualnih funkcija. Pacijenti rijetko imaju  ginekomastiju, bez kriptorhidizma. Ponekad odlaze liječniku o neplodnosti. Rezultati ispitivanja ejakulata u pravilu su istog tipa: mali volumen, oligozoospermija, niska mobilnost spermija, oštar pad sadržaja fruktoze u sjemenoj tekućini. Kariotip 46.XY.

Liječenje izolirani nedostatak luteinizirajućeg hormona to je poželjno za liječenje humani korionski gonadotropin ili njegove analoge (Pregnil, Profazi i dr.) Pri 1500-2000 IU intramuskularno 2 puta tjedno - mjesečni tečajevi u mjesečnim intervalima tijekom reproduktivnog razdoblja života. Kao rezultat liječenja obnavljaju se obje funkcije kopulacije i reproduktivnosti.

Maddockov sindrom je rijetka bolest koja nastaje kao posljedica istovremene nedostatnosti gonadotrofnih i adrenokortikotropnih funkcija hipofize. Pojavljuje se nakon puberteta. U krvi, niske razine luteinizirajućeg hormona, FSH, ACTH i kortizola. Mala količina u urinu 17-ACS. Uvođenjem korionskog gonadotropina povećava se razina testosterona u plazmi. Tirerotropska funkcija je sačuvana. Etiologija ove bolesti je nepoznata.

Simptomi. U bolesnika u razvoju bolnica evnuhoidizma kombinaciji sa znacima kronične adrenalne insuficijencije središnje podrijetla, tako da nema pigmentacija kože i sluznice, što je tipično za sekundarni hypocorticoidism. U literaturi je opis pojedinačnih slučajeva ove patologije.

Liječenje takvih pacijenata se provodi uz gonadotropinima na uobičajen način: lijekovi koji stimuliraju funkciju kore nadbubrežne žlijezde (kortiko-tropanes), ili nadomjesne terapije sa glukokortikoidima.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Stjecanje sekundarnog hipogonadizma

Ovi se oblici bolesti mogu razviti nakon prenesenih infektivnih i upalnih procesa hipotalamus-hipofizne regije. Dakle, u bolesnika koji su imali TB meningitis, u nekim slučajevima, razviti znakove hipogonadizam, u pratnji oborina i ostalih hipofize funkcije (thyrotrophic, hormon rasta), ponekad - polydipsia. Kada je X-ray lubanje u nekih bolesnika mogu se prepoznati preko turskih sedlo mrljama petrifikatov - neizravan znak procesa tuberkuloze u hipotalamo regiji. Oblici sekundarnog hipogonadizma podložni su zamjenskoj terapiji kao što je gore opisano. Osim toga, takvi pacijenti pokazuju supstitucijsku terapiju s tim hormonima koji nedostaju u tijelu.

Distrofija adipoznih genitalija

Neovisna bolest može se smatrati samo ako su njezini znakovi pojavili u djetinjstvu i da se uzrok bolesti ne može utvrditi. Simptomi ove patologije mogu se razviti organskim lezijama hipotalamusa ili hipofize (tumor, neuroinfekcija). Pri utvrđivanju prirode procesa koji oštećuju hipotalamus (upala, otekline, traume), pretilost i hipogonadizam trebaju se smatrati simptomima temeljne bolesti.

Povreda funkcije hipotalamusa smanjuje Gonadotrofne funkciju hipofize, što opet dovodi do razvoja sekundarni hipogonadizam. Adipozno-genitalna distrofija najčešće je otkrivena u dobi preplodnosti (10-12 godina). Sindrom je karakteriziran općim pretilosti s nakupljanjem potkožnog masnog tkiva na „ženski tip”: u trbuhu, zdjelicu, torzo i lice. Neki pacijenti imaju lažno ginekomastiju. Proporcije tijela eunuchoid (široki bokovi, relativno dugačkim udovima), blijede kože, rast dlaka na licu, ispod pazuha i stidnih odsutan (ili vrlo oskudno). Penis i testisi su smanjeni u veličini, neki pacijenti imaju kriptorhidizam. Ponekad se dijagnosticira ne-dijabetes.

[22], [23], [24], [25], [26]

Liječenje sekundarni hipogonadizam

Liječenje hipogonadizam u adipozo-genitalni distrofija: primijeniti injekciju humanog korionskog gonadotropina ili njegovih analoga (Pregnil, Profazi et al.), Od 1500 IU do 3000 (ovisno o težini pretilosti), 2 puta tjedno, mjesečno predmeta u mjesečnim intervalima. Uz malo učinka na gonadotropin terapija može istovremeno dodijeliti ubrizgavanje androgena: sustanon-250 (ili Omnadren-250) sa 1 ml jednom mjesečno ili injekcija testenata 10% 1 ml svakih 10 dana. S abnormalnom funkcijom jetre, pacijentu se preporuča oralna primjena lijeka: andriol 1 kapsula 2-4 puta dnevno. Mora poduzeti mjere za smanjenje težine: subkalkorna dijeta, lijekovi koji smanjuju apetit, terapija vježbanjem.