Del Castillov sindrom

Del Castillov sindrom (sindrom Sertolijevih stanica) je rijedak poremećaj.

Pacijenti se ne razlikuju od zdravih muškaraca u spolnom i fizičkom razvoju. Kariotip 46,XY.

Uzroci del Castillov sindrom

Uzrok del Castillo sindroma još uvijek nije jasan. Neki istraživači smatraju da je ovaj sindrom kongenitalni, dok drugi ne nalaze dokaze o ulozi genetskih čimbenika u njegovoj etiologiji. Nepoznati štetni čimbenik selektivno utječe na germinativne elemente testisa, što dovodi do atrofije sjemenskog epitela. Sertolijeve stanice nisu oštećene. Slična slika opaža se kod teških bolesti živčanog sustava (na primjer, multipla skleroza ), prijeloma kralježnice, ozljeda lubanje i ozljeda od zračenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi del Castillov sindrom

Simptomi del Castillo sindroma - sekundarne spolne karakteristike su normalno razvijene. Razlog za kontaktiranje liječnika su pritužbe na neplodnost.

Obrasci

Postoje dvije varijante sindroma: idiopatska i ona koja se razvija nakon kombiniranog radio- i kemoterapijskog liječenja tumora. Kod idiopatskog sindroma, testisi su hipoplastični zbog smanjenja veličine sjemenskih tubula, čiji se promjer kreće od 120 do 200 μm. Povremeno se susreću potpuno atrofirani tubuli, tunica propria je zadebljana zbog povećanja broja kolagenih vlakana. Većina tubula nema lumen, a stijenke su prekrivene visoko diferenciranim Sertolijevim stanicama.

Neke od njih su u različitim fazama degeneracije. Leydigove stanice su izrazito polimorfne: u prosjeku 50% pacijenata ima ih normalan broj, dok preostalih 50% imaju povećane u različitom stupnju; 40 do 80% Leydigovih stanica je nepromijenjeno; 10-25% je hipoplastično s velikim brojem citoplazmatskih lipida; neke od njih imaju izražene degenerativne promjene. Patološki diferencirane i nezrele Leydigove stanice su rijetke.

U drugoj varijanti sindroma, promjer tubula je od 150 do 190 µm, okruženi su valovitom bazalnom membranom koja se uklinjuje u citoplazmu bazalnog dijela Sertolijevih stanica. Tunica propria je blago zadebljana. Karakteristična je značajna hiperplazija, često hipertrofija Leydigovih stanica. Rjeđe nego u prvoj varijanti susreću se hipoplastične Leydigove stanice.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dijagnostika del Castillov sindrom

Za dijagnozu del Castillo sindroma, histološki pregled testisa je od odlučujuće važnosti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liječenje del Castillov sindrom

Liječenje del Castillo sindroma - pacijentima obično nije potrebna hormonska terapija. Androgeni se propisuju samo ako se otkrije nedostatak androgena.

Prognoza

Prognoza u pogledu plodnosti je nepovoljna.

[ 11 ]