Sindrom del Castillo

Sindrom del Castillo (Sertoli-stanični sindrom) je rijetka bolest.

Pacijenti u seksualnom i tjelesnom razvoju se ne razlikuju od zdravih muškaraca. Karyotip 46, XY.

Uzroci sindrom del Castillo

Uzrok razvoja del Castillo sindroma još nije razjašnjen. Neki istraživači smatraju da je ovaj sindrom kongenitalan, dok drugi ne nađu nikakve podatke o ulozi genetskih čimbenika u svojoj etiologiji. Nepoznati štetni faktor selektivno djeluje na hermetičke elemente testisa, što dovodi do atrofije sjemenskog epitela. Sertoli stanice nisu oštećene u ovom slučaju. Sličan uzorak opažen je u slučajevima teških bolesti živčanog sustava (npr.  Multipla skleroza ), fraktura kralješaka, ozljede lubanje, ozljede zračenja.

[1], [2], [3]

Simptomi sindrom del Castillo

Simptomi del Castillo sindroma - sekundarni seksualni znakovi su normalno razvijeni. Razlog odlaska liječniku su pritužbe na neplodnost.

Obrasci

Postoje 2 varijante sindroma: idiopatske i razvojne nakon kombiniranog radio- i kemoterapijskog tretmana tumora. U idiopatskom sindromu, testisi su hipoplastični zbog smanjenja veličine sjemenske tubule čiji promjer varira od 120 do 200 um. Ponekad postoje posve atrofirane tubule, tunica propria zgušnjava se zbog povećanja broja kolagenih vlakana. Većina tubula je bez lumena, a zidovi su prekriveni visoko diferenciranim Sertoli stanicama.

Neki od njih su u različitim fazama degeneracije. Leydigove stanice su izrazito polimorfne: u prosjeku 50% pacijenata ima normalni broj, preostalih 50% više ili manje povećava; od 40 do 80% stanica Leydig nepromijenjeno; 10-25% - su hipoplastični s velikim brojem citoplazmatskih lipida; dio njih s izraženim degenerativnim promjenama. Patologijski diferencirane i nezrelene Leydig stanice su rijetke.

U drugoj verziji sindroma, promjer tubulusa je od 150 do 190 um, okružen je valovitom bazalnom membranom koja ulazi u citoplazmu bazalnog dijela Sertoli stanica. Tunica propria lagano zadebljana. Karakterizira značajna hiperplazija, često - hipertrofija Leydig stanica. Manje često nego u prvoj verziji, postoje hipoplastične Leydig stanice.

[4], [5], [6], [7]

Dijagnostika sindrom del Castillo

Za dijagnozu del Castillo sindroma, histološki pregled testisa je ključan.

[8], [9], [10], [11]

Liječenje sindrom del Castillo

Liječenje sindroma del Castillo - obično nisu potrebni pacijenti u hormonskoj terapiji. Androgeni su propisani samo ako je otkriven nedostatak androgena.

Prognoza

Prognoza plodnosti je nepovoljna.

[12],