Aplazija maternice

Aplazija maternice je patologija koju karakterizira nerazvijenost maternice ili njezin abnormalni oblik zbog utjecaja egzogenih i endogenih čimbenika. Prevalencija ove patologije je šira nego što se na prvi pogled čini, stoga morate znati glavne simptome i manifestacije bolesti. Rizik od rađanja djevojčice s takvom patologijom je vrlo visok, a neplodnost je jedna od posljedica, što dokazuje važnost ovog problema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Epidemiologiju ovog problema karakterizira rođenje jedne djevojčice po aplaziji maternice na pet tisuća zdravih djevojčica. Riječ je o vrlo širokoj prevalenciji, što naglašava potrebu za prevencijom. Više od 65% slučajeva aplazije maternice kombinirano je s kongenitalnim manama drugih organa, a aplazija maternice u 70% slučajeva kombinirana je s vaginalnom aplazijom. Asimptomatski tijek do mlade dobi opaža se kod 89% djevojčica, što naglašava važnost preventivnog rada.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Uzroci aplazija maternice

Uzroci razvoja aplazije maternice često se ne utvrđuju sto posto, a najčešće se to ne može učiniti ni u pojedinačnim slučajevima. To je zbog činjenice da ih može biti mnogo, a utvrđivanje točnog uzroka nije prioritetni zadatak, jer liječenje ne ovisi o etiološkom faktoru. Najčešće je ovaj problem kongenitalni i unatoč činjenici da se manifestacije mogu pojaviti samo tijekom puberteta, bolest počinje u ranoj dobi.

Uzrok bilo koje kongenitalne patologije uvijek je teško utvrditi, budući da faktor utječe čak i in utero. S obzirom na to da se reproduktivni sustav djevojčice polaže i razvija u prvom tromjesečju trudnoće, upravo se u tom trenutku pod određenim uvjetima može razviti aplazija maternice. Stoga se glavnim uzrokom aplazije maternice može smatrati utjecaj egzogenih i endogenih čimbenika na žensko tijelo u prvom tromjesečju trudnoće. Takvih čimbenika može biti mnogo.

Prva skupina uzroka, koja je i najčešća, su infektivni agensi. Ako žena pati od virusne ili bakterijske infekcije u prvom tromjesečju, sve to kasnije može uzrokovati stvaranje kongenitalnih mana genitalnih organa, uključujući aplaziju maternice kod djevojčice u maternici. Čak i jednostavna akutna virusna infekcija može utjecati na razvoj organa. S obzirom na trudnoću, većina lijekova je kontraindicirana ili se ne preporučuje za upotrebu tijekom trudnoće, pa se žena češće liječi narodnim lijekovima ili biljem. To svakako ima svoj učinak, ali nedostatak adekvatnog liječenja također može biti faktor rizika za utjecaj virusa na ontogenezu. Patogeneza takvih promjena je u tome što virus može prodrijeti kroz posteljicu i uključiti se u mehanizam diobe stanica, koji je najaktivniji u prvom tromjesečju. U tom slučaju, normalna struktura organa je narušena, što kasnije daje problem aplazije maternice. Posebnu pozornost treba posvetiti infekcijama koje nose najveću potencijalnu prijetnju. To su bolesti koje treba prvo dijagnosticirati zbog njihove štetnosti za nerođeno dijete. Ove infekcije uključuju takozvanu TORCH skupinu. To su bolesti koje uključuju toksoplazmozu, rubeolu, citomegalovirus i herpes viruse, kao i neke druge. Ove bolesti su u većini slučajeva uzrok kongenitalnih mana kod djece, uključujući kongenitalnu aplaziju.

Ako žena ima bakterijsku infekciju, preporučuje se uzimanje antibakterijskih lijekova koji nisu štetni za fetus. Stoga se, zbog dostupnosti adekvatnog liječenja, bakterijska infekcija smatra manje opasnom od virusne. Osim toga, virusi imaju veću sposobnost izazivanja mutageneze, odnosno promjene kromosomskog seta stanica i izazivanja kongenitalnih mana.

Druga skupina uzroka koji mogu uzrokovati aplaziju maternice in utero uključuju kronične ili akutne majčine bolesti tijekom trudnoće. Bilo koja bolest remeti normalan razvoj djeteta. Ako žena ima kronični bronhitis ili bronhijalnu astmu, dijete ne prima dovoljno kisika. Ako žena ima kongenitalnu srčanu manu ili hipertenziju, to remeti sposobnost srca da pumpa krv i razvija se i zatajenje cirkulacije u posteljici. To jest, bilo koja bolest predstavlja potencijalnu prijetnju djetetu, stoga se svi ovi čimbenici moraju uzeti u obzir već u fazi planiranja trudnoće. Ako govorimo o kroničnim zaraznim bolestima, to također može uzrokovati takvo stanje. Ako postoje primarna žarišta infekcije u obliku kroničnog adneksitisa ili pijelonefritisa, to samo pojačava učinak etioloških čimbenika koji doprinose razvoju poremećaja u formiranju unutarnjih organa djeteta.

Također, jedan od uzroka aplazije maternice može biti oštar hormonski nedostatak, koji remeti formiranje ženskih genitalnih organa. To može biti zbog tumora ili kongenitalnih anomalija hipofize i hipotalamusa, patologije nadbubrežnih žlijezda ili jajnika.

Govoreći o aplaziji maternice kao stečenoj patologiji, to se događa izuzetno rijetko. Ovaj se termin češće primjenjuje na kongenitalne poremećaje kod djevojčica, ali ako postoji sličan problem u odrasloj dobi zbog egzogenih uzroka, tada ponekad možemo govoriti o aplaziji maternice. Uzroci aplazije često su invazivni. To jest, aplazija se razvija nakon operacije, na pozadini uklanjanja dijela maternice ili operacija na vagini. Kao rezultat toga, maternica je defektna i ne može obavljati svoju funkciju, pa možemo govoriti o stečenoj aplaziji. Takve ozbiljne i traumatske operacije izvode se u onkopatologiji.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Faktori rizika

Uzimajući u obzir sve moguće uzroke kongenitalne aplazije maternice, potrebno je istaknuti glavne čimbenike rizika za aplaziju kod majke, koji mogu dovesti do toga, jer je majka odgovorna za razvoj djevojčice tijekom trudnoće. Takvi čimbenici rizika uključuju:

1. žene koje pate od kroničnih upalnih infekcija genitalnog trakta i drugih izvora kronične infekcije;
2. bolesti trudnica u prvom tromjesečju, posebno virusne infekcije;
3. žene s čestim vaginitisom, kolpitisom ili kroničnim adneksitisom - to je osnova za djelovanje drugih etioloških čimbenika;
4. žene s poremećajima neurovegetativnog sustava - to je usko povezano s hormonskom regulacijom tjelesnih funkcija, kao i lokalnom cirkulacijom krvi (psihosomatski poremećaji), što izravno utječe na fetus i organogenezu.

Prevencija ženskih bolesti, uzimajući u obzir korekciju faktora rizika, najpouzdanija je metoda za izbjegavanje aplazije maternice.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi aplazija maternice

Bolest je podmukla po tome što se prvi znakovi pojavljuju kada žena želi imati djecu ili tijekom adolescencije. Djevojčica se rađa s normalnim spolnim karakteristikama, ako govorimo samo o aplaziji maternice bez urođenih mana drugih organa. Dobro se razvija, u skladu s njezinom dobi, nema odstupanja u visini, težini ili mentalnom razvoju. Tada se sekundarne spolne karakteristike djevojčice normalno razvijaju, budući da opći kariotip i hormonska pozadina nisu poremećeni. Prvi simptomi mogu se pojaviti kada su sve spolne karakteristike već izražene, a menstruacija se ne javlja. To može biti jedna od prvih manifestacija koja će navesti na ideju o razvojnoj patologiji. Ponekad menstruacija može početi i biti oskudna. Tada se prvi simptomi mogu pojaviti tek kada žena želi zatrudnjeti, a ne može. Neplodnost je jedan od glavnih simptoma aplazije maternice, a ovaj simptom se javlja kod svih žena s ovom dijagnozom.

Ako je djevojka imala menstruaciju do određenog vremena, tada manifestacija patologije može biti njezin nagli prestanak. U ovom slučaju, funkcija jajnika ne pati, a cijeli problem leži u anomaliji strukture maternice. U ovom slučaju, ne samo da je miometrij nerazvijen, već i endometrij, pa se ne događa normalna regulacija menstrualnog ciklusa.

Ne tako često, ali postoje slučajevi kada je jedan od simptoma aplazije maternice bol u trbuhu koja se stalno vuče. Takva bol je stalna, ne reagira na ublažavanje boli i teško ju je liječiti.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Faze

Stadiji aplazije maternice mogu se podijeliti prema težini anatomske strukture maternice. Ako se maternica približava veličini i obliku normalne maternice s odstupanjima od 1-2 cm, tada je to prvi stadij bolesti. Drugi stadij bolesti karakteriziraju odstupanja u obliku i veličini veća od 3 cm, a treći su ozbiljni poremećaji s ostacima rudimentarne maternice. Stadij bolesti može se utvrditi tek nakon temeljitog pregleda.

[ 24 ]

Obrasci

Vrste aplazije maternice ovise o uključenosti drugih organa u proces. Najčešće se aplazija maternice kombinira s aplazijom vagine, što se manifestira značajnim sužavanjem vagine. Aplazija cerviksa je česta patologija koja prati nerazvijenost same maternice, ali promjene su izraženije na cerviksu, što dovodi u sumnju mogućnost bilo kakve normalne trudnoće. Aplazija cervikalnog kanala s funkcionalnom maternicom je najpovoljnija opcija u smislu mogućnosti normalne trudnoće, što već ovisi o stupnju aplazije cervikalnog kanala.

Simptomi aplazije maternice koji se izražavaju kod svih žena su izostanak menstruacije i neplodnost, rjeđe se javlja bol u donjem dijelu trbuha, što je karakteristična trijada ove bolesti.

[ 25 ], [ 26 ]

Komplikacije i posljedice

Posljedica aplazije maternice gotovo je uvijek neplodnost, budući da su šanse za rađanje normalnog djeteta s kršenjem anatomske strukture maternice gotovo nikakve. Uostalom, čak i ako aplazija ima minimalan stupanj izraženosti, funkcionalno takva maternica možda neće izdržati opterećenje. Miometrij nije toliko jak i povećanje veličine maternice možda neće biti dovoljno za ovaj fetus. Druge komplikacije koje se javljaju s nepravovremenom dijagnozom aplazije maternice su razvoj hematometre i hematokolposa. To se događa jer menstrualna krv ne može izaći kroz anatomski neispravnu maternicu i tamo se nakuplja, stvarajući neku vrstu hematoma. Nadalje, to može ugroziti ozbiljno krvarenje.

Česte infektivne upale vagine i genitalnog trakta vrlo su česta komplikacija aplazije maternice, budući da postoje povoljni uvjeti za razmnožavanje mikroorganizama.

[ 27 ], [ 28 ]

Dijagnostika aplazija maternice

Dijagnoza aplazije maternice treba biti pravovremena za normalnu korekciju stanja, jer svaka žena mora ispuniti svoju reproduktivnu funkciju. Vrlo je važno ne samo postaviti dijagnozu, već i odrediti stadij i stupanj promjena u drugim genitalnim organima.

Prva faza dijagnostike je prikupljanje anamneze. Potrebno je saznati kada je menstruacija počela i kakav je bio ciklus. Često djevojke s vaginalnom aplazijom imaju menstruacije vrlo kasno ili ih uopće nemaju, iako bi do tada trebale biti prisutne. Ova točka trebala bi potaknuti ideju o ozbiljnijem pregledu.

Sljedeća faza dijagnostike je pregled. Tijekom vaginalnog pregleda moguće je utvrditi da postoje promjene na vratu maternice ili rodnici, a mogu se vidjeti i promjene na vanjskom otvoru cervikalnog kanala. Vrat maternice može biti deformiran, rodnica sužena ili njezina veličina uopće ne dopušta pregled. Tijekom bimanualnog pregleda i palpacije ponekad je nemoguće dosegnuti maternicu ili se može utvrditi njezina mala veličina.

U vrijeme liječenja treba napraviti testove kako bi se isključila infekcija genitalnog trakta. Uz opće testove, važno je provesti hormonski probir. To je važno za utvrđivanje stanja jajnika i točno postavljanje dijagnoze. Uostalom, postoje patologije čiji su simptomi slični aplaziji. Kod aplazije maternice hormonska pozadina nije poremećena, svi hormoni su normalni. Jedine promjene mogu biti na razini hipofize, koju karakterizira kršenje lučenja folikulostimulirajućih i luteinizirajućih hormona. Tada možemo pomisliti da je aplaziju mogla uzrokovati takva insuficijencija hipofize u maternici. Brisevi na bakterijsku floru i stupanj čistoće vagine također su obavezna metoda istraživanja, jer omogućuju isključivanje bakterijske upale ili specifičnog infektivnog procesa. To je važno učiniti prije propisivanja bilo kakvog liječenja.

Instrumentalna dijagnostika smatra se točnom metodom za određivanje aplazije i prisutnosti popratnih bolesti. Najinformativnija metoda je ultrazvučni pregled. Ovom metodom može se utvrditi veličina maternice, njezin položaj, oblik, stanje vagine i njezina prohodnost. Također se utvrđuje stanje endometrija, njegova debljina i mogućnost deskvamacije. Jajnici se kod aplazije maternice ne mijenjaju, njihova funkcija nije narušena, pa ovulacija prolazi normalno.

Ponekad je za dodatnu dijagnostiku potrebno provesti informativnije metode - tada se koriste MRI ili CT. Ove metode omogućuju pregled genitalija s preciznim mjerenjem veličine i debljine organa.

Konzultacija s endokrinologom i genetičarom je obavezna ako govorimo o aplaziji maternice u kombinaciji s drugim patologijama. Zatim se, radi diferencijalne dijagnoze, određuje kariotip djevojčice i provodi hormonski pregled.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnostiku treba provoditi vrlo pažljivo, jer postoji niz patologija koje imaju mnogo istih simptoma, a taktike liječenja su različite. Prije svega, ako se pojavi simptom odsutnosti menstruacije, tada je potrebno razlikovati aplaziju maternice od kašnjenja u spolnom razvoju. U ovom slučaju, uz ovaj simptom, doći će i do kašnjenja u razvoju sekundarnih spolnih karakteristika kod djevojčice, a kod jednostavne aplazije svi sekundarni znakovi nisu pogođeni. Kašnjenje menstruacije i neplodnost mogu biti i kod Stein-Leventhalovog sindroma. To je patologija koju karakteriziraju promjene na jajnicima i njihova skleroza, što remeti hormonsku pozadinu s nedostatkom ženskih spolnih hormona. Žene s ovim sindromom imaju prekomjernu težinu i znakove virilizacije. Na ultrazvuku će jajnici imati značajne ciste. Kod jednostavne aplazije jajnici nisu pogođeni, pa je hormonska pozadina djevojčice normalna i nema vanjskih promjena.

Tijekom pregleda potrebno je provesti diferencijalnu dijagnostiku s kombinacijom aplazije maternice s drugim defektima.

Temeljita dijagnoza aplazije maternice vrlo je važna, budući da se taktike liječenja mogu razlikovati ovisno o dobi i stadiju bolesti.

Liječenje aplazija maternice

Pitanje liječenja aplazije maternice treba raspraviti čim se postavi dijagnoza. Ako se dijagnoza postavi kod djevojčice, kirurško liječenje se ne može uvijek primijeniti u ranim fazama. Često, zbog nepravilnog oblika maternice ili njezine djelomične aplazije, može doći do kašnjenja menstrualne krvi u maternici ili vagini. Tada je potrebno evakuirati krv kako bi se izbjegla hematometra. Ako je endometrij očuvan, prije bilo kakve kirurške intervencije potrebno je provesti konzervativnu terapiju usmjerenu na suzbijanje menstrualne funkcije. Za to se koriste lijekovi različitih skupina, od oralnih kontraceptiva do lijekova koji su antagonisti hormona jajnika i hipotalamo-hipofiznog sustava.

1. Ganirelix je lijek koji ima antigonadotropni učinak. Mehanizam djelovanja lijeka je da je aktivna tvar lijeka peptid sličan prirodnom ženskom oslobađajućem hormonu, koji oslobađa gonadotropni hormon. U tom slučaju se oslobađa određena količina, a nakon nekoliko mjeseci tijekom liječenja dolazi do prirodnog iscrpljivanja hormona, pa se količina gonadotropina smanjuje. Stoga se količina estrogena postupno smanjuje - to vam omogućuje smanjenje menstrualne funkcije ili njezino potpuno zaustavljanje. Lijek je dostupan u bočicama, a način primjene je potkožno. Za puni učinak liječenja potrebno je pridržavati se tečaja. Doziranje lijeka određuje se individualno na temelju određivanja razine estriola, ali najčešće se liječenje provodi od prvog dana ciklusa i traje pet dana, tečaj je od tri do šest mjeseci. Mjere opreza - ne može se koristiti u kombinaciji s gonadotropnim lijekovima, jer to može uzrokovati hiperstimulaciju jajnika u početnoj fazi liječenja i njihovu atreziju. Najčešće nuspojave uključuju valunge, suhu kožu, svrbež, odgođenu osteoporozu, kao i bol u trbuhu i dispeptičke simptome.
2. Triptorelin je antiestrogeni lijek iz skupine agonista gonadotropnih faktora. Mehanizam djelovanja lijeka je kompetitivno vezanje na hipotalamičke receptore i sinteza oslobađajućeg hormona, što prvo uzrokuje povećanje, a zatim blokadu proizvodnje gonadotropnih hormona hipofize. To može zaustaviti menstrualnu funkciju kod djevojčica s aplazijom maternice. Lijek je dostupan u obliku injekcije. Doziranje lijeka za liječenje potpune blokade menstrualnog ciklusa određuje se u kombinaciji s hormonskim probirom. Tijek liječenja je od četiri do šest mjeseci. Mjere opreza - ako postoje kamenci u bubrezima ili žučnom mjehuru, lijek treba koristiti s oprezom. Nuspojave mogu biti alergijske reakcije, kao i početno oticanje mliječnih žlijezda i mala količina iscjetka iz maternice.
3. Danodiol je lijek koji djeluje smanjenjem količine estrogena, što sprječava ovulaciju i daljnju hiperproliferaciju endometrija. Lijek se koristi za brzo zaustavljanje menstrualne funkcije i smanjenje boli prije operacije. Način primjene lijeka je oralni. Doziranje - 400-800 miligrama dnevno, bolje je podijeliti u 2 ili 4 doze. Mjere opreza - u slučaju disfunkcije jetre ili hepatitisa, bolje je ne koristiti lijek, a također je potrebno dozirati lijek, počevši s minimalnom dozom od 200 miligrama dnevno. Nuspojave su moguće u obliku debljanja, edema, kao i alergijskih i dispeptičnih pojava.

Kirurško liječenje aplazije maternice može imati različit opseg intervencije. Ako žena ima jake bolove u donjem dijelu trbuha i postoji treći stupanj aplazije, tada je moguće pribjeći histerektomiji, jer nema nade za normalnu trudnoću. U tom slučaju moguće je potpuno sačuvati vaginu, ako nije promijenjena, i sačuvati seksualnu funkciju.

Među ostalim metodama kirurškog liječenja postoje mnoge metode plastične kirurgije stijenki maternice i vagine - kolpoelongacija, kolpopoeza i druge. U ovom slučaju važno je postoje li promjene u cervikalnom kanalu. Ako govorimo o jednostavnom suženju ili atreziji cervikalnog kanala, tada je trudnoća moguća uz pomoć alternativnih metoda oplodnje. U ovom slučaju, glavni cilj kirurškog liječenja je vraćanje normalne strukture maternice i putova za razvoj fetusa. U svim ostalim slučajevima, cilj kirurškog liječenja je nastavak normalnog seksualnog života.

Kolpoelongacija je kirurški tretman aplazije maternice, koji se karakterizira stvaranjem suženog ili rudimentarnog ostatka maternice. Istovremeno, širenjem lumena moguće je postići normalne veličine za spolnu aktivnost. Ovaj tretman se provodi u nekoliko sesija i zahtijeva ponovljenu korekciju nakon nekog vremena.

Kolpopoeza je kirurški zahvat s formiranjem nove vagine iz susjednih tkiva. Kao osnova najčešće se koristi sigmoidni kolon ili peritoneum. U tu svrhu se izvodi operacija u kojoj se crijevo rotira i šiva na cerviks. Takva vagina je dobro opskrbljena krvlju, ali je potrebna redovita spolna aktivnost, budući da sluznica nije prilagođena utjecaju vanjskih čimbenika.

To su glavne metode kirurške korekcije aplazije maternice, koje omogućuju poboljšanje kvalitete života pacijentice s ovom patologijom.

Prevencija

Prevencija razvoja aplazije nije specifična, a budući da se uglavnom radi o kongenitalnoj patologiji, sve mjere odnose se na majku tijekom trudnoće, ako nosi djevojčicu. Potrebno je izbjegavati kontakt s bolesnim osobama i izbjegavati zarazne lezije u prvom tromjesečju trudnoće. U prisutnosti kroničnih žarišta infekcije, liječenje treba provesti u fazi planiranja trudnoće. Potrebno je poduzeti sve mjere kako bi se izbjegao utjecaj štetnih čimbenika na tijelo trudnice. Što se tiče prevencije komplikacija, negdje u dobi od tri ili četiri godine preporučuje se svaku djevojčicu pokazati dječjem ginekologu. Tijekom tog razdoblja, aplazija maternice može se dijagnosticirati i liječiti drugim pristupima, koji do razdoblja zrelosti mogu potpuno vratiti seksualnu funkciju.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Prognoza

Prognoza za aplaziju maternice za nošenje normalne trudnoće je nepovoljna, s izuzetkom izolirane aplazije ili ageneze cervikalnog kanala. Za potpuni oporavak prognoza je također nepovoljna, moguća je samo obnova seksualnog života.

Aplazija maternice je patologija koja je danas vrlo česta i jedan je od uzroka neplodnosti. Najčešće se radi o kongenitalnoj patologiji koju je teško ispraviti. No, unatoč tome, žena može primiti simptomatsko liječenje i živjeti spolnim životom bez ikakvih problema. Ne očajavajte, jer uvijek postoji liječenje čak i za složene bolesti.

[ 38 ]