Bence-Jones protein

Mokraćom zdrave osobe ne sadrži Bence-Jones protein, kojeg predstavljaju lagani lanci imunoglobulina koji su otkriveni kao posljedica stvaranja malignih tumorskih procesa.

Laboratorijske studije za prisustvo specifičnog proteina niske molekulske mase nužne su za dijagnosticiranje brojnih patoloških stanja (češće problemi β-sustava imunosti), kao i za određivanje učinkovitosti korištene terapije.

U prekomjernosti, protein Bens-Jones proizvodi stanice plazme, pomiče s protokom krvi i izlučuje se mokrenjem. To je posljednja svojstva proteinskog tijela koja dopušta jednom da sumnjaju na sljedeće bolesti kod ispitivanja urina:

• mijelom;
• osteosarkomu;
• plazma;
• limfocitna leukemija u kroničnoj fazi;
• limfogranulematosis;
• amiloidoza primarnog tipa;
• makroglobulinemija;
• idiopatska kiselina monoklonska gammopatija.

Klinički potvrdila je povezanost između specifične izolacije proteina i zatim oštećenja bubrežne funkcije uzrokovane toksičnih učinaka proteina na epitelnim bubrega tubula strukture, što zauzvrat uzrokuje fenomen distrofija, Fanconi sindrom, bubrežne amiloidoze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones protein u mokraći

Prisutnost proteina u urinu naziva se proteinurijom. Prerenalnom proteinurijom podrazumijeva se sadržaj urina velikog broja niskomolekularnih proteina. Istodobno, ne postoji oštećenje bubrežnog filtra i tubula, a normalno funkcioniranje bubrega nije u stanju osigurati reapsorpciju proteinskog tijela. Ekstorporpornu (lažnu) proteinuriju, tj. Koja nastavlja bez poremećaja bubrežne funkcije, ukazuje na prisutnost zaraznog ili zloćudnog procesa u tijelu. Proteinurija je zabilježena u 60-90% slučajeva bolesnika s mijelomom. Oko 20% patoloških stanja javljaju se na mijelomi Bence-Jones.

Bens-Jones protein u mokraći se razlikuje zbog humoralnih pomaka β-sustava imuniteta. Pojava proteina povezanih s patologijom multiplog mijeloma, paraproteinemic zloćudnih bolesti hematološkog sustava, endotelioze, Waldenstromovu makroglobulinemije, limfatične leukemije, osteosarkom. Identifikacija Bens-Jones proteina u mokraći je važna dijagnostička i prognostička faza. Bence Jones protein je zbog niske molekularne težine izlučuje u mokraći, bubrežnih kanalića epitel štetan, riskirajući razvoj zatajenja bubrega koje može dovesti do smrti. Važno je također i pravodobna klasifikacija proteina u skladu s tipom: λ-protein ima veći nefrotoksični učinak od κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analiza za Bens-Jones protein

Prisutnost proteinskog tijela, osim seruma u urinu, ukazuje na limfnu leukemiju, osteosarkom ili mijelom (proces tumora koštane srži). Bence-Jones protein kada se filtrat urina zagrijava na 45-60 ° C pada u obliku zamagljenog taloga koji se naslanja na zidove cijevi. Daljnje povećanje temperature do točke vrenja otapa izoliranu zamućenost.

Kvantitativna analiza Bens-Jones proteina je sljedeća:

• upotreba dijela vode i dijela dušične kiseline kao reagensa;
• Stavljanje u cijev dušične kiseline (0,5-1 ml) s raslojavanjem iste razine mokraće pod istragom;
• procjena rezultata nakon 2 minute (izgled tankih prstenova na granici tekućih medija ukazuje na prisutnost 0,033% proteinskog tijela).

Opažanje vlaknaste prstena zahtjeva razrjeđivanje urina s vodom u omjeru 1: 1, pri čemu je izgled debljine prstena dio potrebe za miješanje urina s tri dijela vode, a u slučaju kompaktnih prstenu urina razrijeđena sedam dijelova vode. Uzgoj se nastavlja dok se karakteristični sedimenti ne pojave u 2-3 minute ispitivanju.

Količina sadržanih proteina izračunava se množenjem 0,033% količine razrijeđenja. Na primjer, urin je razrijeđen 10 puta, prsten proteinskog tijela pojavio se na kraju treće minute ispitivanja, zatim je postotak uključivanja proteina izračunat kao: 0.033 x 10 = 0.33.

U nedostatku oborina, procijenite stupanj mutnoće - izraženi, slabi ili jedva vidljivi tragovi zamućenosti.

[15], [16], [17], [18], [19],

Izlučivanje Bence-Jones proteina

Po vrsti izlučenog imunoglobulina razlikuju se:

• patologija lakih lanaca (izlučivanje Bence-Jones proteina);
• glomerulopatija (lučenje drugih imunoglobulina).

Postoje i razne kombinacije oštećenja bubrega. Kao što pokazuje praksa, nefropatija je posljedica limfoproliferativne patologije (multipli mijelom, kronična limfocitna leukemija, Waldenstromova bolest itd.).

Izoliranjem u krvotok, poput svih proteina s masom molekula do 40 kDa, lagani lanci prolaze kroz bubrežni filter, a zatim se lizosomi razgrađuju u oligopeptide i aminokiseline. Višak lakih lanaca izaziva disfunkciju reakcije katabolizma i mogućeg oslobađanja lizosomskih enzima, što dovodi do nekroze tubularnih tkiva. Proteini uzrokuju nesposobnost ponovnog apsorbiranja, a kada su monoklonski lagani lanci povezani s Tamm-Horsfall proteinom, proteinski cilindri formiraju se u distalnim tubulama.

Bence-Jones proteina u mijeloma

Kod multiplih mieloma podrazumijeva se patološko stanje, kada tijelo zamjenjuje plućna pluća s lakim imunoglobulinskim lancima. Dijagnoza bolesti i praćenje stanja provodi se laboratorijskim pregledom urina koji pokazuje kvantitativni sadržaj proteinskog tijela. Konkretizacija podtipa mijeloma temelji se na serumskoj analizi. Klinički znakovi bolesti uključuju: bolni sindrom kostiju, disfunkciju uriniranja, hematomi nepoznatog porijekla, zadržavanje tekućine u tijelu.

Bence Jones proteina u multipli mijelom se detektira na osnovi standardnom testu, što ukazuje na kvantitativni sadržaj proteina tijela i procjenu opseg oštećenja bubrega. Identificiranje proteina u urinu objašnjava epitelnog oštećenja s sklerozu, bubrežne strome kraju tvori zatajenja bubrega - čest uzrok smrtnosti uslijed lezija mijeloma (Bence-Jones protein potpuno začepljuje tubula, sprečavanje urina).

Statistički podaci pokazuju da diferencirane mijeloma kod muškaraca starijih od 60 godina s poviješću genetska predispozicija, pretilost i imunosupresija, kao i podvrgnuta izloženost toksičnim ili radioaktivnim tvarima.

[20], [21], [22], [23], [24],

Određivanje Bence-Jones proteina

Za razlikovanje određenog proteina provodi se laboratorijska studija prosječnog dijela jutarnje urine (potreban je volumen od najmanje 50 ml). Prisutnost Bence-Jones proteina određivanjem kvantitativne komponente je moguća metodom imunofixacije. Razdvajanje proteina se javlja elektroforezom nakon čega slijedi imunofixacija uz pomoć posebnih seruma. Kada se protein vezuje na protutijela pluća i teških lanaca imunoglobulina, nastaju imuni kompleksi koji se procjenjuju bojenjem.

Treba napomenuti da se čak i minimalna koncentracija proteina detektira zbog precipitiranja reakcije na sulfosalicilnu kiselinu. Protein Bens-Jones određuje se kombiniranjem filtriranog urina (4 ml) s acetatnim puferom (1 ml). Naknadno grijanje na 60 ° C u vodenoj kupelji i držanje 15 minuta uz pozitivan uzorak daje karakteristični talog. Ova tehnika smatra se najpouzdanijima. Negativno utječu na rezultate analize mogu biti pretjerano kiseli ili alkalni okoliš i niska relativna gustoća urina.

Metode istraživanja u kojima se protein Bens-Jones otapa kao rezultat grijanja na 100 ° C ili ponovno istaložen tijekom hlađenja su nepouzdani, jer nisu svi elementi proteina imali odgovarajuće karakteristike. No uporaba indikatorskog papira nije apsolutno pogodna za otkrivanje Bence-Jones proteina.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]