Osteosarkom kod djece

Osteosarkom je visoko maligni primarni tumor kostiju sastavljen od vretenastih stanica i karakteriziran stvaranjem osteoida ili nezrelog koštanog tkiva.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija osteosarkoma

Incidencija osteosarkoma iznosi 2,1 na 1.000.000 stanovnika godišnje. Vrhunac incidencije je u dobi od 10-19 godina. U starijoj dobi osteosarkom se obično javlja na premorbidnoj pozadini (Pagetova bolest, prethodno zračenje kostiju, višestruke egzostoze, fibrozna displazija kostiju).

Najčešća lokalizacija osteosarkoma (do 90% slučajeva) su duge tubularne kosti. Kosti koje tvore koljenski zglob zahvaćene su u 50% slučajeva, proksimalni kraj humerusa - u 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dijagnoza osteosarkoma

U polovici slučajeva osteosarkoma primjećuje se porast aktivnosti alkalne fosfataze u krvnoj plazmi, ali ovaj znak nije specifičan, budući da se nalazi kod mnogih bolesti kostiju.

Lokalno se otkriva gusti tumor povezan s kosti. Bol je najčešća pritužba pacijenata s osteosarkomom. U pravilu se ne nalazi izljev u susjednim zglobovima, a pokreti su očuvani. Patološki prijelomi javljaju se u manje od 1% slučajeva. Sistemski simptomi su također rijetki.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rendgen

Najčešći radiografski znakovi tumora kostiju su žarišta osteolize ili patološke (tumorske) osteogeneze. Često se opaža miješana slika s prevlasti jedne ili druge komponente. Osteolitički tip promjena kostiju najteže je dijagnosticirati. U tom slučaju, osteosarkom se mora razlikovati od fibrosarkoma, koštanih cista i tumora divovskih stanica. Tumorska osteogeneza jedan je od pouzdanih znakova osteosarkoma.

Radiografska evaluacija tumora kostiju provodi se prema sljedećim parametrima.

• Lokalizacija osteosarkoma. Prema teoriji "polja", tumori vretenastih stanica (uključujući osteosarkom) lokalizirani su pretežno u metafizealnoj regiji dugih cjevastih kostiju, dok su mali okruglostanični tumori (Ewingov sarkom, ne-Hodgkinovi limfomi) lokalizirani u dijafizealnoj regiji.
• Granice osteosarkoma. Odražavaju brzinu rasta i reakciju okolnih tkiva. Maligni i agresivni benigni tumori karakteriziraju nejasne granice ili njihova odsutnost.
• Razaranje kostiju. Ovaj znak je pouzdan simptom tumora kostiju. Najizraženije razaranje kostiju otkriva se kod visoko malignih neoplazmi. Služi kao marker aktivnosti tumora.
• Stanje koštane matrice (patološka osteogeneza). Područja povećane gustoće mogu biti posljedica prisutnosti kalcifikacija, žarišta skleroze ili novostvorenog koštanog tkiva.
• Periostalna reakcija. Benigni tumori, u pravilu, ne uzrokuju periostalno uništenje. Maligni tumori kostiju, naprotiv, karakteriziraju se prisutnošću izražene periostalne reakcije sa širokom prijelaznom zonom i uključivanjem mekih tkiva u proces.

Scintigrafija kostiju igra važnu ulogu u procjeni širenja tumora. Odnos tumora prema okolnim tkivima procjenjuje se pomoću angiografije i magnetske rezonancije.

Liječenje osteosarkoma u djece

Do ranih 1980-ih, općeprihvaćena taktika liječenja lokaliziranog osteosarkoma bila je amputacija uda do zgloba koji se nalazi iznad zahvaćene kosti. Operacije očuvanja organa postale su moguće zahvaljujući uvođenju kemoterapije i poboljšanjima u ortopedskoj tehnologiji. Trenutno se takve operacije izvode kod većine pacijenata s osteosarkomom, a rezultati liječenja se ne pogoršavaju. Nužan uvjet za operacije očuvanja organa je mogućnost resekcije tumora unutar zdravih tkiva s naknadnim obnavljanjem funkcije uda. Uvijek se uzimaju u obzir želje pacijenta u vezi s vrstom operacije.

Volumen operacije određen je lokacijom i veličinom tumora. Jasna vizualizacija lezije izuzetno je važna za kvalitetno kirurško liječenje. Volumen uklanjanja i dugoročne posljedice operacije uvelike ovise o zahvaćenosti neurovaskularnih snopova u tumorskom procesu. Za njihovu točnu vizualizaciju preporučljiva je preoperativna angiografija. Zahvaćenost glavnih krvnih žila i živaca tumorom, kao i opsežna zahvaćenost okolnih tkiva ili njihova kontaminacija tumorskim stanicama, utvrđena biopsijom, kontraindikacije su za operacije očuvanja organa.

Kemoterapija je značajno doprinijela poboljšanju ishoda liječenja osteosarkoma. Najučinkovitiji lijekovi su doksorubicin, cisplatin, ifosfamid i metotreksat u visokim dozama. Glavni cilj postoperativne kemoterapije je postizanje lokalne kontrole tumora.

Osteosarkom je tumor koji je neosjetljiv na radioaktivno zračenje. Antitumorski učinak postiže se samo dozama koje dovode do teških i nepovratnih nuspojava. Trenutno se zračenje koristi u palijativne svrhe u slučaju neoperabilnih tumora (osteosarkom aksijalnog skeleta, kostiju lica) i u prisutnosti koštanih metastaza.