Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza) kod djece

Hodgkinov limfom kod djece (Hodgkinova bolest, limfogranulomatoza) je maligni tumor limfoidnog tkiva koji ima specifičnu granulomatoznu histološku strukturu. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama, osim djece prve godine života; u dobi od 5 godina je rijetka. Među svim limfomima u djece, Hodgkinova bolest je oko 40%. U dobnoj skupini do 12 godina, vjerojatnije je da će se dečki razboljeti, u tinejdžerima omjer bolesnih dječaka i djevojčica je otprilike isti. Učestalost djece s limfogranulomatozom, prema Međunarodnim registrima, iznosi 0,7-0,9 slučajeva na 100 000 djece. Rizik od razvoja Hodgkinov limfom je veći u djece s primarnim imunodeficijencije (ataksija telangiektazija agammaglobulinemia-globulinemiya), reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus. U Ukrajini nema ispravne incidencije limfogranulomatoze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Uzroci hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Uzroci Hodgkinovog limfoma kod djece

Uzrok Hodgkinovog limfoma u djece nije poznat. Uloga Epstein-Barr virus, identificirani u stanicama tumora sa klamidijom (obično pri smeshannokletochnom varijante kod djece). Hipoteza o patogenezi Hodgkinovog limfoma, prema kojem je osnova nekontrolirane proliferacije tumorskih stanica nastalih u limfnom čvoru mutacije u zametnim limfocita je blok programirana stanična smrt, apoptoza.

Uzroci Hodgkinovog limfoma

[7], [8], [9], [10]

Simptomi hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Simptomi Hodgkinovog limfoma kod djece

Glavni simptom Hodgkinovog limfoma kod djeteta je povećanje limfnih čvorova (limfadenopatija).

Među ekstranodularnim lokalizacijama, potrebno je napomenuti (do četvrtina slučajeva) poremećaj slezene, pleura i pluća često su uključeni u proces. Moguća oštećenja bilo kojeg organa - kosti, kožu, jetru, koštanu srž. Vrlo rijetko je uočena klijavost tumora u leđnoj moždini, specifična infiltracija bubrega i štitne žlijezde.

Simptomi Hodgkinovog limfoma

Dijagnostika hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Dijagnoza limfogranulomatoze kod djece

U kliničkom ispitivanju krvi Hodgkinovog limfoma, otkrivena je umjerena neutrofilija i limfopenija, gotovo svi pacijenti pokazuju porast ESR-a. Umjerena eozinofilija i trombocitoza su mogući (te promjene nisu izravno dijagnostičke).

Nema posebnih promjena u biokemijskoj analizi krvi. Aktivnost laktat dehidrogenaze se ne povećava ili povećava za više od 2 puta u usporedbi s normalnim vrijednostima (veće povećanje aktivnosti je moguće uz hemolizu). Povećanje koncentracije feritina, ceruloplazmina i fibrinogena nema dijagnostički značaj, no u nekim klinikama ti faktori se uzimaju u obzir kao prognostički čimbenici.

Dijagnoza limfogranulomatoze

[11], [12], [13], [14]

Liječenje hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Liječenje Hodgkinovog limfoma kod djece

U različitim zemljama razvijeni su brojni programi za liječenje Hodgkinovog limfoma. Njihovi glavni elementi su radijacijska terapija i polikemoterapija uz uporabu relativno uskog raspona lijekova. Moguće je koristiti samo radioterapiju, samo kemoterapiju ili kombinaciju obje metode. Radioterapijski i kemoterapijski programi za limfogranulomatozu se stalno poboljšavaju: njihova učinkovitost se povećava, neposredna i kasna toksičnost smanjuje bez razvoja otpora. Taktike Hodgkinove limfomske terapije određene su fazom bolesti i dobi pacijenta.

Kako se liječi Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)?

Prognoza

Prognoza za Hodgkinovu bolest kod djece

Hodgkinova bolest kod djece ima drugačiju prognozu, prije svega ovisi o stadiju na kojoj se liječenje započinje. Kada su lokalni oblici limfogranulomatoze (IA, IIA) potpuni oporavak moguć u 70-80% djece, iako je postignuta potpuna remisija od 90%. Možete razgovarati o oporavku samo 10 godina nakon uspješnog tijeka primarne terapije. Većina recidiva javlja se u prvih 3-4 godine nakon završetka terapije.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]