X-vezani limfoproliferativni sindrom nastaje zbog defekta T-limfocita i prirodnih stanica ubojica, a karakterizira ga abnormalni odgovor na infekcije Epstein-Barr virusom, što dovodi do oštećenja jetre, imunodeficijencije, limfoma, fatalne limfoproliferativne bolesti ili aplazije koštane srži.