Kongenitalna aortalna stenoza obično prolazi asimptomatski, barem do 10-20 godina, nakon čega se simptomi mogu brzo početi razvijati. U svim oblicima, progresivna aortalna stenoza bez liječenja u konačnici dovodi do nesvjestice tijekom vježbanja, angine i kratkog daha (takozvana SAD trojka).