Exchange nefropatije (oxaluria)

Razmjena ili dismetaboličke nefropatije u širem smislu - bolesti povezane s teškim poremećajima metabolizma vode i drugih metabolita cijelog organizma. Dysmetabolička nefropatija u užem smislu poligenom je nasljedna patologija metabolizma oksalne kiseline i manifestira se u uvjetima obiteljske nestabilnosti staničnih membrana. Razmještaj nefropatije podijeljeni su na primarne - rezultat oštećenja bubrega proizvodima promijenjenog metabolizma u cijelom tijelu, a sekundarni, povezani s poremećajem enzimskih sustava u bubrezima.

Primarna oksalurija.

Izvor većine oksalata je endogeni proces. Prekurzori oksalata su glicin, fenilalanin, tirozin, triptofan, treonin, asparagin i askorbinska kiselina. Veliki endogeni izvor oksalata je etanolamin. Dodatna stanja prekomjerne proizvodnje endogenog oksalata - nedostatak vitamina A, D, B ₆, taurina. Svi prekursori se prevode u oksalnu kiselinu preko glioksil. Od posebne je važnosti povećana apsorpcija oksalata u crijevima. Klinički oblici primarnih endogenih metaboličkih poremećaja oksalne kiseline su oksaloza i hiperoksalurija s nefrolitijazom. Biokemijski razlikuju dvije vrste, obje naslijeđene su autonomno-recesivne.

1. Deficijencije karbolidazy glioksilna kiselina katalizira pretvorbu glioksilata na CO ₂ i mravlje kiseline. Kofaktor ove reakcije je tiamin. U ovoj varijanti nedostatka urina, oslobađaju se velike količine oksalne, glikolne i glioksilne kiseline.
2. Nedostatak u enzimskom sustavu D-glicerat dehidrogenaze. U takvim slučajevima, velika količina oksalne i glicerinske kiseline izlučuje se u urinu. Oba enzimskog sustava funkcioniraju u jetri. Klinički, dvije se mogućnosti ne mogu razlikovati.

U oba slučaja, rođaci probandi često imaju različite lezije bubrega. Kod majčinog primaljstva primjećuje se pobačaja i mrtva priroda. Oksaloza je češća kod dječaka. Prve manifestacije bolesti u 65% pacijenata pojavljuju se prije dobi od 5, 80% ne živi do 20 godina. Ranije se bolest očitovala, to je lošija prognoza - što kraći život pacijenta. Prve manifestacije ove patologije su promjene u analizi urina u obliku proteinurije i hematurije, renalne kolike, ponavljajućeg tijeka pijelonefritisa. Litijza je uglavnom bilateralna, ponavljajući koraljnim kamenjem. Opisano je kašnjenje u fizičkom razvoju, osteoporozu, promjenama miokarda, srčane provodljivosti, artralgije. Kronično zatajenje bubrega brzo se razvija do završne faze. Oxaloza je rijedak klinički oblik primarne oksalurije. U literaturi je opisano nešto više od 100 dokumentiranih slučajeva generalizirane oksaloze. Značajno češća primarna izolirana hiperoksalurija. Njezin je put nešto blaži, a kronično otkazivanje bubrega razvija se kasnije nego kod oksaloze. Međutim, prognoza je također loša. Budući da je defekt lokaliziran u enzimskim sustavima jetre, transplantacija izoliranog bubrega je beskorisna. Trenutno se pokušavaju presaditi blok bubrega i bubrega.

Sekundarna hiperoksalurija. Kristalurija oksalata i kalcija

Česta pojava je kristalurija oksalata i kalcija. Postoji nekoliko skupina svojih uzroka. Jedan od njih - povećana količina kalcijevih oksalata u mokraći. Urin je uvijek zasićena otopina kalcijevog oksalata, jer kod običnih pH vrijednosti urina blizu 7 (5.5-7.2) topivost kalcijevog oksalata je zanemariva - 0.56 mg na 100 ml vode. Maksimalna topljivost kalcijevog oksalata doseže ispod pH 3,0. Stupanj oborine ovisi o omjeru kalcija i oksalata (pojedinci s kalcijevim oksalatom koji izlučuje hiperkalioriju više); od prisutnosti magnezijevih soli (povećanje količine taloga zbog nedostatka magnezija); od suviška ili nedostatka tvari koje podržavaju koloidna svojstva urina (citrati, celatin, pirofosfati); od prekomjernog izlučivanja oksalata.

Suvišak izlučivanje oksalat može biti povezana s viškom proizvoda (uglavnom ne-genetski uzrokovanih nedostatke jetrenih enzima), uz povećanu apsorpciju oksalata u crijevima, kao i za lokalnu formiranje oksalata u bubregu se tubula. Višak oksalat dostupni proizvodi u uvjetima nedostatka vitamina A i D, kao i egzogeni ili endogenog nedostatak piridoksin metabolizam uhvatiti u koštac. U tom nedostatak razvija taurin i tauroholna kiseline i kao posljedica - metabolizam glikokolne kiseline varira prema prekomjernom proizvodnjom oksalata. U bolesnika s umanjenim metabolizmom mokraćne kiseline (hiperuricemija) oksalatni kamenci su česti. 80% bolesnika s gihtom ima povećanu koncentraciju oksalne kiseline u krvi.

Povećana apsorpcija oksalata u crijevima je moguća zbog velike potrošnje hrane bogate soli oksalne kiseline. To uključuje listopadno povrće (zelena salata, sorrela, špinat), rajčica i sok od naranče, repe. Opisan je genetički određen sindrom enterooksalata, ili Loka sindrom, u kojem povećana apsorpcija oksalata u crijevu ovisi malo o njihovoj potrošnji. Lokalna formacija oksalata u bubrezima najčešći je uzrok blage oksalurije i povećane kristalne formacije u mokraći. Poznato je da stanične membrane, uključujući cjevaste epitelne stanice, sastoje se od interpenetracijskih slojeva proteina i fosfolipida. Vanjski sloj stanične membrane okrenut prema lumenu tubula oblikovan je uglavnom fosfatidilserinom i fosfatidiletanolaminom. Kada se aktivira fosfolipaza, dušične baze (serija i etanolamin) odcjepljuju se iz membrane i pretvaraju se u oksalat kratkim metaboličkim lancem. Potonji se kombinira s kalcijevim ionima i pretvara se u kalcijev oksalat. Aktivacija endogene ili pojave bakterijskih fosfolipaza je integralna komponenta reakcije upale. Povećano izlučivanje kalcija oksalata i crystalluria uvijek prisutan u urinu bolesnika u aktivnom faze pijelonefritis, koji sprečava dijagnosticirati dismetabolični tipa nefropatija oxaluria prije jenjavala upalu. Povećana aktivnost fosfolipaza uvijek prati ishemiju bubrega bilo koje prirode i procesi aktivacije peroksidacije proteina i lipida. Nestabilnost staničnih membrana s povećanom aktivnošću fosfolipaza je stanje opisano kao poligeno naslijeđeno svojstvo. Hyperoksalurija i kristalurija često prate sve manifestacije alergoze, posebice - respiratorne alergoze. Raspravlja se o prisutnosti oksalatne diate.

Markeri calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanolamin povećava izlučivanje urinom, visoku aktivnost fosfolipaze C u mokraći, povećava izlučivanje kristalnih aniona - oksalati i fosfati.

Liječenje sekundarne hiperoksalurije

Propisano je puno pića (do 2 litre po 1,73 m ² ), posebno u večernjim satima, prije spavanja. Preporučujemo prehranu bogatu kalijevim krumpirom, slabim u soli oksalne kiseline. Proizvodi koji sadrže veliki broj oksalata (lisnato povrće, repa, rajčica i sok od naranče) ograničeni su. Korisna hrana obogaćena kalijem i magnezijem jest sušeno voće, kruh s mekom, bundevom, tikvicama, patlidzanima, jajima, kao i svježim nezaslađenim plodovima. Liječenje terapije uključuje imenovanje u proljeće i jesen - u godišnjim dobima prirodnog poboljšanja oxaluria - mjesečni tok membranskih stabilizatora. Odredite vitamine A, B ₆, kompleksne pripravke koji sadrže vitamin E u kombinaciji s drugim komponentama antioksidacijskog sustava, kao i male doze magnezija (panangin ili asparks). Uz izraženu i postojanu hiperoksaluriju, pokazuju se tečajevi dimfosfata - xidipon ili dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]