Hemosideroza kod djece

Idiopatska plućna hemosideroza (ICD-10 kod: J84.8) razvija se kao primarna bolest i povezana je s intersticijskim plućnim bolestima nepoznate etiologije. Budući da je glukokortikoidna i imunosupresivna terapija učinkovita kod hemosideroze, trenutna hipoteza o ovoj bolesti danas ostaje imunoalergijska, tj. povezana sa stvaranjem autoantitijela. Uloga nasljednog faktora nije isključena. Patogeneza se temelji na procesu krvarenja u alveole s naknadnom impregnacijom željeznih soli u zonu krvarenja, zadebljanjem intersticija, razvojem fibroze, plućne hipertenzije i stvaranjem plućnog srca.

U sputumu pacijenata s hemosiderozom nalaze se makrofagi (hemosiderofagi) koji fagocitiraju hemosiderin. U djece je hemosideroza rijetka, češća kod djevojčica.

Simptomi idiopatske plućne hemosideroze

Najčešće su pogođena djeca u dobi od 3-8 godina. Početak bolesti je postupan: javljaju se dispneja u mirovanju i anemija. Tijekom krize temperatura je febrilna, sputum pri kašljanju je hrđav, s krvlju, povećava se respiratorna insuficijencija, anemija (hemoglobin do 20-30 g/l i niže!). Perkusija otkriva područja skraćenja plućnog zvuka. Auskultacija otkriva difuzno vlažne fino mjehurićaste hropce. Karakteristično je povećanje jetre i slezene. Razdoblje krize traje nekoliko dana (rjeđe - dulje), postupno prelazi u remisiju. Razina hemoglobina se povećava, simptomi bolesti nestaju.

Dijagnoza idiopatske plućne hemosideroze

Laboratorijska dijagnostika

Karakteristične promjene u obliku mikrocitne hipokromne anemije, niskog serumskog željeza, retikulocitoze, eritroblastne reakcije koštane srži, kao i umjerene leukocitoze, povećane sedimentacije eritrocita (ESR), trombocitopenije. Coombsova reakcija (izravna i neizravna) rijetko je pozitivna. Otkrivaju se povišene razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa, niski titri komplementa, hipergamaglobulinemija, a ponekad i snižene razine IgA.

U nekim slučajevima, biopsija pluća je indicirana za dijagnosticiranje hemosideroze.

Instrumentalne metode

Na rendgenskim snimkama prsnog koša jasno su vidljive višestruke fokalne sjene krvarenja, ponekad konfluentne, i povećani hilarni limfni čvorovi tijekom krize. Tijekom ponovljenih kriza na rendgenskim snimkama otkrivaju se nova žarišta. Tijekom remisije rendgenska slika je drugačija: pojačan intersticijski uzorak koji nalikuje finoj mrežici, mnoge male (milijarne) sjene tvore "uzorak leptira", što je karakterističan znak hemosideroze.

Tijekom bronhoskopije, u bronhoalveolarnoj tekućini detektira se više od 20% siderofaga, "indeks željeza" je veći od 50 (norma je do 25).

Heinerov sindrom je vrsta plućne hemosideroze s preosjetljivošću na kravlje mlijeko, klinička slika se ne razlikuje od idiopatske, ali pacijenti imaju antitijela (precipitine) i pozitivne kožne testove na alergene mlijeka. Kod neke djece bolest je popraćena odgođenim tjelesnim razvojem, kroničnim rinitisom, otitisom medija i adenoiditisom.

Plan pregleda nužno uključuje određivanje antitijela na mlijeko.

Liječenje idiopatske plućne hemosideroze

Liječenje hemosideroze ovisi o razdoblju bolesti. Tijekom krize propisuje se prednizolon u dozi od 1,5-3 mg/kg dnevno. Treba se pridržavati stroge dijete bez mliječnih proizvoda. Kada nastupi remisija, kada indeks željeza bronhoalveolarne tekućine padne na 25 ili niže, glukokortikoidi se prekidaju. Terapiji se dodaju imunosupresivi u dozi održavanja: ciklofosfamid (2 mg/kg dnevno) ili azatioprin (3 mg/kg dnevno). Nakon masovnog krvarenja, primjenjuje se desferoksamin za uklanjanje viška željeza.

Prehrana bez mliječnih proizvoda indicirana je za svu djecu s hemosiderozom, posebno onu s Heinerovim sindromom.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Trenutak krize, razvoj plućnog krvarenja, respiratorno i srčano zatajenje opasni su po život.

Goodpastureov sindrom

Goodpastureov sindrom jedan je od oblika hemosideroze u adolescenata. Češći je kod dječaka. Karakteriziraju ga plućna krvarenja, anemija, hematurija i drugi znakovi proliferativnog ili membranoznog glomerulonefritisa, koji brzo dovode do hipertenzije i kroničnog zatajenja bubrega. Antitijela igraju ulogu u patogenezi ovog oblika hemosideroze, utječući ne samo na membranu plućnih alveola, već i na membranu bubrežnih glomerula.

Prognoza je nepovoljna, jer bolest ima stalan progresivni tijek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]