Hemosideroza u djece

Idiopatska plućna hemosideroza (ICD-10 kod: J84.8) razvija se kao primarna bolest i odnosi se na intersticijalne bolesti pluća nepoznate etiologije. Budući da je terapija glukokortikoidima i imunosupresorima djelotvorna u hemosiderozu, trenutna hipoteza ove bolesti je imunoalergijska, tj. Povezane s formiranjem autoantitijela. Uloga nasljednog faktora nije isključena. Patogeneza krvarenja postupka leži u alveole, a slijede impregnacija sa soli željeza u području krvarenje, intersticijske zgušnjavanje, razvoj fibroze, plućne hipertenzije i formiranje plućne srca.

U ispljuvku bolesnika s hemosiderozom, pronađeni su makrofagi (hemosiderophages), fagocitizirani hemosiderin. Kod djece, hemosideroza je rijetka, često kod djevojčica.

Simptomi idiopatske plućne hemosideroze

Djeca su češće bolesna u dobi od 3-8 godina. Početak bolesti je postupan: dispneja se pojavljuje u mirovanju, anemija. U vrijeme krize temperaturu febrilne, kašlja hrasta krvi, porast respiratornog zatajenja, anemija (hemoglobin do 20-30 g / l i niži!). Tijekom udaraljka, zabilježena su područja skraćivanja plućnog zvuka. Kada auskultacija - difuzno vlažna, fino bubbling rales. Karakteristično povećanje jetre i slezene. Razdoblje krize traje nekoliko dana (rjeđe - duže), postupno pretvarajući se u remisiju. Razina hemoglobina se povećava, simptomi nestaju.

Dijagnoza idiopatske plućne hemosideroze

Laboratorijska dijagnostika

Promjene karakteristične u obliku mikrocitičnih hipokromnih anemije, niske serumske željeza, retikulocitoza, reakcija erythroblastic srži i umjerena leukocitoza, povećana brzina sedimentacije eritrocita, trombocitopeniju. Coombsova reakcija (izravna i neizravna) rijetko je pozitivna. Pokazala povećani sadržaj cirkulirajućih imuno komplekse komplementa niske titre, hipergamaglobulinemijom, ponekad smanjenje sadržaja IgA.

U nekim je slučajevima biopsija pluća indicirana za dijagnozu hemosideroze.

Instrumentalne metode

Na prsima radiografi, kranijalne fokalne sjene krvarenja, ponekad ispuštene, proširene bazalne limfne čvorove jasno su vidljive u vrijeme krize. Kod ponovljenih kriza na roentgenogramima, otkrivaju se novi fokusi. Tijekom remisije, rendgenska slika je drugačija: poboljšana intersticijski crtež, koji podsjeća na finu mreže, mnogo malih (miliary) sjene, tvoreći „slike leptira”, koja je obilježje hemosiderosis.

Kada se bronhoskopija u bronhoalveolarnoj tekućini nalazi više od 20% siderophaga, "indeks željeza" je veći od 50 (norma je do 25). 

Heiner sindrom - plućna hemosiderosis razne preosjetljivost na kravlje mlijeko, prema kliničkoj slici se razlikuje od idiopatska, znam bolesnici imaju antitijela (pretsipitiny) i pozitivne kožne testove na alergene mlijeka. Kod nekih je djece bolest popraćena zaostatkom u tjelesnom razvoju, kroničnom rinitisu, srednjem otitisu, adenoiditisu.

U planu ispitivanja obvezno je odrediti protutijela na mlijeko.

Liječenje idiopatske plućne hemosideroze

Liječenje hemosideroze ovisi o razdoblju bolesti. U vrijeme krize, prednisolon se daje pri 1,5-3 mg / kg dnevno. Stoga je neophodno pridržavati se stroge prehrane bez mliječnih proizvoda. Kada dođe do remisije, kada indeks željeza bronhoalveolarne tekućine padne na 25 i niže, glukokortikoidi se ukidaju. Imunosupresivni lijekovi se dodaju terapiji u dozi održavanja: ciklofosfamid (2 mg / kg dnevno) ili azatioprin (3 mg / kg dnevno). Nakon masivnog krvarenja, desferoksamin se injektira kako bi se uklonio suvišak željeza.

Dijeta bez mlijeka je indicirana za svu djecu s hemosiderozom, osobito s Haynerovim sindromom.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Opasnost za život je trenutak krize, razvoj plućnog krvarenja, respiratorni i zatajenje srca.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom djeluje kao oblik hemosideroze u adolescenata. Češće je kod dječaka. Karakteristično krvarenje pluća, anemija, hematurija i drugi znakovi proliferativnog ili membranskog glomerulonefritisa, koji brzo dovode do hipertenzije i kroničnog zatajenja bubrega. U patogenezi ovog oblika hemosideroze igra ulogu antitijela koja utječu ne samo na membranu plućnih alveola nego i na membranu bubrežnih glomerula.

Prognoza je nepovoljna, budući da bolest stalno napreduje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]