Medicinski stručnjak članka

Pedijatrijski genetičar, pedijatar

Nove publikacije

Kongenitalne malformacije bronhopulmonalnog sustava

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Klinički dijagnosticirane malformacije bronhopulmonalnog sustava otkrivaju se u 10% bolesnika s kroničnim plućnim bolestima.

Ageneza, aplazija, hipoplazija pluća. Klinički, ovi defekti karakteriziraju se deformacijom prsnog koša - udubljenjem ili spljoštenjem na strani defekta. Perkusijski zvuk nad ovim područjem je skraćen, respiratorni zvukovi su odsutni ili znatno oslabljeni. Srce je pomaknuto prema nerazvijenom pluću.

Tipični radiografski znakovi su smanjenje volumena prsnog koša na strani defekta, intenzivno zatamnjenje u ovom području, prolaps zdravog pluća kroz prednji medijastinum u drugu polovicu prsnog koša. Bronhografska slika omogućuje nam procjenu stupnja nerazvijenosti pluća.

Policistična bolest pluća (cistična hipoplazija) jedan je od najčešćih defekata. Inficirana policistična bolest pluća ima prilično živopisnu kliničku sliku. Pacijente muči kašalj s odvajanjem velike količine sputuma, često hemoptiza. Nad plućima se čuju pucketavi vlažni hropci ("bubnjevi"), u prisutnosti velikih šupljina - amforično disanje. Primjećuje se krepitacija u ustima. Pacijenti zaostaju u fizičkom razvoju, imaju znakove kronične hipoksije.

Rendgenske snimke prsnog koša otkrivaju stanične formacije, dok bronhogrami ili kompjuterizirana tomografija otkrivaju okrugle šupljine.

Kongenitalni lobarni emfizem. Ovaj defekt karakterizira nerazvijenost ili odsutnost bronhijalnih hrskavica u zahvaćenom režnju, što uzrokuje zadržavanje zraka tijekom izdisaja s naknadnim povećanjem intrapulmonalnog tlaka i pretjeranim istezanjem parenhima u zahvaćenom režnju. Glavna klinička manifestacija je respiratorno zatajenje, čija težina ovisi o stupnju oticanja (hiperinflacije) režnja.

Traheobronkomegalija (Mounier-Kuhnov sindrom) je izraženo proširenje dušnika i glavnih bronha, što dovodi do kronične respiratorne infekcije. Karakteristične značajke uključuju glasan, vibrirajući kašalj specifičnog tona, koji podsjeća na blejanje koze, promuklost, obilan gnojni sputum i moguće hemoptizu. Postoje karakteristični bronhoskopski znakovi. Rendgenski pregled djece s ovim defektom otkriva promjer dušnika jednak ili veći od promjera prsnih kralježaka. Karakteristična značajka je oblik krivulje prisilnog izdisaja tijekom proučavanja funkcije vanjskog disanja: krivulja s prekidom ili tipičnim zarezom.

Traheobronhomalacija je kongenitalni defekt povezan s povećanom mekoćom hrskavice dušnika i velikih bronha. Manifestira se kao sindrom stenoze dušnika i glavnih bronha: stridor, "piljenje" disanja, lavež kašalj, napadi gušenja koji se ne ublažavaju spazmoliticima.

Nizak stupanj traheobronhomalacije u ranom djetinjstvu očituje se smrdljivim disanjem, ponavljajućim opstruktivnim bronhitisom, čija se učestalost smanjuje u drugoj godini života.

Williams-Campbellov sindrom je nedostatak hrskavičnih prstenova u stijenci bronha, počevši od III-IV pa sve do VI-VIII reda. Bolest se manifestira kao sporo progresivna pneumoskleroza, plućni emfizem, bronhiolitis, ponekad s obliteracijom bronhiola. Bolesna djeca zaostaju u fizičkom razvoju, imaju prsni koš u obliku bačve, znakove kronične hipoksije. Radiografski, rastegnuti bronhi izgledaju poput šupljina, ponekad s razinom tekućine. Dijagnoza se potvrđuje bronhoskopijom i bronhografijom.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ]