Kronična adrenalna insuficijencija

Adrenalna insuficijencija (sinonim: gipokortitsizm) - smanjenje glukokortikoid i mineralokortikoidnoi nadbubrežne funkcije - jedna od najozbiljnijih bolesti endokrinog sustava.

Izolirajte akutnu i kroničnu adrenalnu insuficijenciju. Su primarni gipokortitsizm uzrokovane izravnim lezija kore nadbubrežne žlijezde i sekundarne gipokortitsizm povezane s hipotalamusa ili hipofize nedostataka u pratnji nedostatak ACTH.

ICD-10 kod

• E27.1 Primarna insuficijencija adrenalnog korteksa.
• E27.3 Lijekovi adrenalna insuficijencija.
• E27.4 Ostala i nespecificirana insuficijencija adrenalnog korteksa.

Uzroci kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Glavni razlog za primarnu hypocorticoidism - autoimuna uništavanje kore nadbubrežne žlijezde. Pojava autoantitijela na adrenalne antigeni stanice je često popraćena proizvodnjom autoantitijela i drugih organa koja dovodi do razvoja endokrinog sindroma višestrukog - kombinacija kronične adrenalne insuficijencije s autoimuni tiroiditis, diabetes melitus, hipoparatiroidizma, perniciozna anemija, vitiligo, kandidijaza. Drugi razlog za primarne lezije nadbubrežne žlijezde - TB, iako je etiologija tuberkuloze u djece je rjeđi nego u odraslih. Ponekad primarna gipokortitsizm može biti posljedica prirođene hipoplazije od kore nadbubrežne žlijezde, genetski određena bolest s recesivnog tipa nasljedstva poštuje X kromosoma (samo dječaci).

Najčešći uzrok sekundarnog hipokortiziranja su destruktivni procesi u hipotalamus-hipofiznom sustavu (tumor, trauma, infekcija).

Zbog nedostatka glukokortikoida, koji osiguravaju aktivaciju glukoneogeneze u zdravom organizmu, rezerve glikogena u mišićima i jetri se smanjuju, sadržaj glukoze u krvi i tkiva se smanjuje. Smanjenje unosa glukoze u tkivo dovodi do adinamije i slabosti mišića. Nedostatak mineralokortikoida uzrokuje povećanje izlučivanja natrija, klorida i vode, što dovodi do hiponatrijemije, hiperkalijemije, dehidracije i snižavanja krvnog tlaka. Nedostatak adrenalnih androgena, koji prate adrenalnu insuficijenciju, manifestira se kašnjenjem u rastu i seksualnom razvoju. Istodobno se smanjuje intenzitet anaboličkih procesa u tkivu kostiju i mišića. Klinički znakovi kronične nadbubrežne insuficijencije očituju se kada 90% gljivičnih stanica uništi.

[1], [2],

Simptomi kronične adrenalne insuficijencije

Simptomi kronične adrenalne insuficijencije prvenstveno su posljedica nedovoljnosti glukokortikoida. Kongenitalni oblici hipokortizma pojavljuju se od prvog mjeseca života. S autoimunim adrenalitisom, pojava bolesti javlja se češće nakon 6-7 godina. Karakterističan nedostatak apetita, gubitak težine, niži krvni tlak, astenija. Često je zabilježena bol u abdomenu, mučnina, bezobzirno povraćanje.

Hiperpigmentacija kože - patognomonički klinički simptom primarne hipokortnosti. Intenzivno obojene prirodne nabore kože, mjestima kontakta s odjećom. Hyperpigmentacija je uzrokovana prekomjernom lučenju ACTH-a i melanocitno-stimulirajućeg hormona. S sekundarnim hipokorticizmom nema hiperpigmentacije.

U nekim slučajevima razvijaju se hipoglikemijski uvjeti, zbog nedostatka protuupalnosti glukokortikoida.

Kod kongenitalne kronične adrenalne insuficijencije, znakovi bolesti pojavljuju se neposredno nakon poroda. Karakterizira brzim gubitkom tjelesne težine, hipoglikemijom, anoreksijom, regurgitiranjem. Tipična pigmentacija bradavica, bijela trbuh linija, vanjski genitalija na pozadini blijede kože.

Klasifikacija kronične adrenalne insuficijencije

I. Primarna insuficijencija adrenalnog korteksa (Addisonova bolest)

• Kongenitalna.
  • Kongenitalna hipoplazija adrenalnog korteksa.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Obiteljski izolirani glikokortikoidni nedostatak.
  • Sindrom Allgrove.
• Stečena.
  • Autoimuni adrenalin.
  • Infektivni adrenalitis (tuberkuloza, sifilis, mikoze).
  • Amiloidoza.
  • Metastaze malignih tumora.

II. Sekundarna insuficijencija adrenalnog korteksa

• Kongenitalna.
  • Nedostatak izoliranog kortikotropina.
  • Hipopituitarizam.
• Stečena.
• Štetna oštećenja hipofize (tumori, hemoragija, infekcije, autoimuni hipofizitis).

III. Tercijarna insuficijencija adrenalnog korteksa

• Kongenitalna.
• Izolirana insuficijencija cortničkoberina.
• Višestruki neuspjeh hipotalamusa.
• Stečena.
• Štetna oštećenja hipotalamusa.

IV. Poremećaji primanja steroidnih hormona

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogena insuficijencija adrenalnog korteksa.

[3], [4]

Komplikacije kronične adrenalne insuficijencije

Bez liječenja, simptomi kronične nadbubrežne insuficijencije brzo se povećavaju, a kriza nadbubrežne insuficijencije razvija, karakterizirana simptomima akutne adrenalne insuficijencije. Postoji oštra slabost, pad krvnog tlaka, povraćanje, labav stolicu, bol u trbuhu. Postoje konvulzije kloničko-tonik i meningealni simptomi. Postoje simptomi dehidracije, kardiovaskularne insuficijencije. Ako je neprimjereno ili neadekvatno liječenje, moguće je smrtonosni ishod.

[5], [6], [7]

Dijagnoza kronične adrenalne insuficijencije

Glavni dijagnostički kriterij hipokorticizma je smanjenje sadržaja kortizola i aldosterona u krvnom serumu. U početnom hipokortiziranju niske razine kortizola i aldosterona prate povećanje sadržaja ACTH i renina u krvnoj plazmi.

Nedostatak glukokortikoida dovodi do hipoglikemije. Mineralokortikoidna insuficijencija karakterizira hiperkalemija i hyponatremija.

Kada brišu oblici kronične insuficijencije nadbubrežne provodi ACTH stimulacijskog testa: nakon uzimanja krvi za određivanje bazalne razine kortizola u 8 sati prije podne depo ACTH primijenjeni lijek tetrakozaktid ili brzo sinkorpin, kortikotropina. Zatim ponovno određivanje razine kortizola nakon 12-24 sati nakon primjene tetrakozaktidom ili 60 min nakon koritkotropina. Kod zdrave djece sadržaj kortizola nakon uvođenja ACTH-a je 4-6 puta veći od osnovne razine. Nedostatak odgovora na stimulaciju ukazuje na smanjenje rezervi adrenalnog korteksa.

[8], [9], [10], [11]

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza kronične adrenalne insuficijencije treba provesti s neurokirurškom distonijom prema hipotoničnom tipu, bitnoj arterijskoj hipotoniji. Kombinacija arterijske hipotenzije s gubitkom tjelesne težine može biti s peptičnim ulkusom želuca, anoreksijom nervozom, onkološkom patologijom. U prisutnosti hiperpigmentacije, diferencijalna dijagnoza se provodi s dermatomyositisom, sklerodermom, pigmentno-papilarnom distrofijom kože, trovanjem s solima teških metala.

[12], [13], [14], [15]

Liječenje kronične adrenalne insuficijencije

Liječenje krize ima za cilj otklanjanje poremećaja elektrolita i hipoglikemije. Infuzijska terapija uključuje 0,9% -tnu otopinu natrijevog klorida i 5% otopinu glukoze. Ukupni volumen tekućine izračunava se na temelju fizioloških potreba, uzimajući u obzir gubitke.

Istodobno započinje zamjenska terapija - prednost se daje glukokortikosteroidima s mineralokortikoidnim djelovanjem, na primjer, hidrokortizonom. Lijek se daju frakcijski unutar jednog dana intramuskularno; u teškim slučajevima, hidrokortizon koji se topivi u vodi primjenjuje intravenski. Nakon toga, nakon zaustavljanja krize nadbubrežne insuficijencije, bolesnici se prenose u stalnu zamjensku terapiju tabletiranim pripravcima (kortef, cortineff). Adekvatnost liječenja procjenjuje se prema parametrima tjelesnog i spolnog razvoja, krvnog tlaka, razinu elektrolita u krvnoj plazmi, EKG.

Pogled

Uz adekvatnu zamjensku terapiju, prognoza za život je povoljna. S međukoređenim bolestima, ozljedama, stresnim situacijama, postoji opasnost od razvoja krize nadbubrežne insuficijencije. U slučajevima pretpostavljenog rizika, trebali biste povećati dnevnu dozu glukokortikosteroida 3-5 puta. Tijekom kirurške intervencije, lijekovi se primjenjuju parenteralno.

[16],