Kronična adrenalna insuficijencija

Adrenalna insuficijencija (sinonim: hipokorticizam) - smanjenje glukokortikoidne i mineralokortikoidne funkcije nadbubrežnih žlijezda - jedna je od najtežih bolesti endokrinog sustava.

Razlikuju se akutna i kronična adrenalna insuficijencija. Razlikuju se primarni hipokorticizam, uzrokovan izravnim oštećenjem kore nadbubrežne žlijezde, i sekundarni hipokorticizam, povezan s defektom hipofize ili hipotalamusa, praćen nedostatkom ACTH-a.

ICD-10 kod

• E27.1 Primarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.
• E27.3 Insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde uzrokovana lijekovima.
• E27.4 Druga i nespecificirana insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.

Uzroci kronične adrenalne insuficijencije

Glavni uzrok primarnog hipokorticizma je autoimuno uništavanje kore nadbubrežne žlijezde. Pojava autoantitijela na antigene stanica nadbubrežne žlijezde često je popraćena proizvodnjom drugih organskih autoantitijela, što dovodi do razvoja poliendokrinog sindroma - kombinacije kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde s autoimunim tireoiditisom, dijabetesom melitusom, hipoparatireoidizmom, pernicioznom anemijom, vitiligom i kandidijazom. Drugi uzrok primarnog oštećenja nadbubrežne žlijezde je tuberkuloza, iako je tuberkulozna etiologija rjeđa kod djece nego kod odraslih. Ponekad primarni hipokorticizam može biti uzrokovan kongenitalnom hipoplazijom kore nadbubrežne žlijezde, genetski određenom bolešću s recesivnim tipom nasljeđivanja povezanim s X kromosomom (javlja se samo kod dječaka).

Najčešći uzrok sekundarnog hipokorticizma su destruktivni procesi u hipotalamičko-hipofiznom sustavu (tumor, trauma, infekcija).

Zbog nedostatka glukokortikoida, koji aktiviraju glukoneogenezu u zdravom organizmu, smanjuju se rezerve glikogena u mišićima i jetri, a smanjuje se i razina glukoze u krvi i tkivima. Smanjena opskrba tkiva glukozom dovodi do adinamije i slabosti mišića. Nedostatak mineralokortikoida uzrokuje povećano izlučivanje natrija, klorida i vode, što dovodi do hiponatremije, hiperkalemije, dehidracije i sniženog krvnog tlaka. Nedostatak nadbubrežnih androgena, koji prati nadbubrežnu insuficijenciju, očituje se usporenim rastom i spolnim razvojem. Istodobno se smanjuje intenzitet anaboličkih procesa u koštanom i mišićnom tkivu. Klinički znakovi kronične nadbubrežne insuficijencije pojavljuju se uništenjem 90% žljezdanih stanica.

[ 1 ], [ 2 ]

Simptomi kronične adrenalne insuficijencije

Simptomi kronične adrenalne insuficijencije prvenstveno su uzrokovani nedostatkom glukokortikoida. Kongenitalni oblici hipokorticizma manifestiraju se u prvim mjesecima života. Kod autoimunog adrenalitisa, početak bolesti je češći nakon 6-7 godina. Karakteristični su nedostatak apetita, gubitak težine, snižen krvni tlak, astenija. Često se primjećuju bolovi u trbuhu, mučnina i bezrazložno povraćanje.

Hiperpigmentacija kože je patognomoničan klinički simptom primarnog hipokorticizma. Prirodni nabori kože i područja kontakta s odjećom intenzivno su obojeni. Hiperpigmentaciju uzrokuje prekomjerno lučenje ACTH-a i melanocitno-stimulirajućeg hormona. Kod sekundarnog hipokorticizma hiperpigmentacija je odsutna.

U nekim slučajevima, hipoglikemijska stanja se razvijaju zbog odsutnosti protuinzularnog djelovanja glukokortikoida.

Kod kongenitalne kronične adrenalne insuficijencije, znakovi bolesti pojavljuju se ubrzo nakon rođenja. Karakteristični su brzi gubitak težine, hipoglikemija, anoreksija i regurgitacija. Tipična je pigmentacija bradavica, bijele linije trbuha i vanjskog spolovila na pozadini blijede kože.

Klasifikacija kronične adrenalne insuficijencije

I. Primarna adrenalna insuficijencija (Addisonova bolest)

• Kongenitalno.
  • Kongenitalna hipoplazija kore nadbubrežne žlijezde.
  • Hipoaldosteronizam.
  • Adrenoleukodistrofija.
  • Obiteljski izolirani nedostatak glukokortikoida.
  • Allgroveov sindrom.
• Stečeno.
  • Autoimuni adrenalitis.
  • Zarazni adrenalitis (tuberkuloza, sifilis, mikoza).
  • Amiloidoza.
  • Metastaze malignih tumora.

II. Sekundarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde

• Kongenitalno.
  • Izolirani nedostatak kortikotropina.
  • Hipopituitarizam.
• Stečeno.
• Destruktivna oštećenja hipofize (tumori, krvarenje, infekcije, autoimuni hipofizitis).

III. Tercijarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde

• Kongenitalno.
• Izolirani nedostatak kortikoliberina.
• Višestruka hipotalamička insuficijencija.
• Stečeno.
• Destruktivna lezija hipotalamusa.

IV. Poremećaj prijema steroidnih hormona

• Pseudohipoaldosteronizam.
• Jatrogena insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.

[ 3 ], [ 4 ]

Komplikacije kronične adrenalne insuficijencije

Bez liječenja, simptomi kronične adrenalne insuficijencije se brzo povećavaju, te se razvija kriza adrenalne insuficijencije, koju karakteriziraju simptomi akutne adrenalne insuficijencije. Javlja se jaka slabost, pad krvnog tlaka, povraćanje, rijetka stolica, bol u trbuhu. Mogući su kloničko-tonični napadaji i meningealni simptomi. Simptomi dehidracije i kardiovaskularne insuficijencije se pojačavaju. Ako je liječenje nepravovremeno ili neadekvatno, moguć je smrtonosni ishod.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dijagnoza kronične adrenalne insuficijencije

Glavni dijagnostički kriterij za hipokorticizam je smanjenje sadržaja kortizola i aldosterona u krvnom serumu. Kod primarnog hipokorticizma, niske razine kortizola i aldosterona popraćene su povećanjem sadržaja ACTH i renina u krvnoj plazmi.

Nedostatak glukokortikoida rezultira hipoglikemijom. Nedostatak mineralokortikoida karakteriziraju hiperkalemija i hiponatremija.

Kod latentnih oblika kronične adrenalne insuficijencije provodi se stimulacijski test s ACTH: nakon uzimanja uzorka krvi za određivanje bazalne razine kortizola, u 8 sati ujutro primjenjuje se lijek ACTH s produljenim oslobađanjem, tetrakozaktid, ili lijek brzog djelovanja, sinkorpin ili kortikotropin. Zatim se razina kortizola ponovno određuje 12-24 sata nakon primjene tetrakozaktida ili 60 minuta nakon kortikotropina. U zdrave djece sadržaj kortizola nakon primjene ACTH je 4-6 puta veći od bazalne razine. Izostanak odgovora na stimulaciju ukazuje na smanjenje rezervi kore nadbubrežne žlijezde.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza kronične adrenalne insuficijencije treba se provoditi s neurocirkulacijskom distonijom hipotoničnog tipa, esencijalnom arterijskom hipotenzijom. Kombinacija arterijske hipotenzije s gubitkom težine može biti kod želučanog ulkusa, nervozne anoreksije, onkološke patologije. U prisutnosti hiperpigmentacije, diferencijalna dijagnoza se provodi s dermatomiozitisom, sklerodermom, pigmentno-papilarnom distrofijom kože, trovanjem solima teških metala.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liječenje kronične adrenalne insuficijencije

Liječenje krize usmjereno je na uklanjanje elektrolitskih poremećaja i hipoglikemije. Infuzijska terapija uključuje 0,9% otopinu natrijevog klorida i 5% otopinu glukoze. Ukupni volumen tekućine izračunava se na temelju fizioloških potreba, uzimajući u obzir gubitke.

Istovremeno se započinje s nadomjesnom terapijom - prednost se daje glukokortikosteroidima s mineralokortikoidnim djelovanjem, na primjer hidrokortizonu. Lijek se primjenjuje frakcijski tijekom dana intramuskularno; u težim slučajevima, hidrokortizonski pripravci topljivi u vodi primjenjuju se intravenski. Nakon toga, nakon što se ublaži kriza adrenalne insuficijencije, pacijenti se prebacuju na trajnu nadomjesnu terapiju tabletama (cortef, cortineff). Adekvatnost liječenja procjenjuje se parametrima fizičkog i spolnog razvoja, krvnog tlaka, razine elektrolita u krvnoj plazmi i EKG-a.

Prognoza

Uz adekvatnu nadomjesnu terapiju, prognoza za život je povoljna. Kod interkurentnih bolesti, ozljeda, stresnih situacija postoji rizik od razvoja krize adrenalne insuficijencije. U slučajevima sumnje na rizik, dnevnu dozu glukokortikosteroida treba povećati za 3-5 puta. Tijekom kirurške intervencije lijekovi se primjenjuju parenteralno.

[ 16 ]