Laringealna neuromuskularna disfunkcija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Grkljan je funkcionalno središte gornjih dišnih putova, koje suptilno reagira na manje poremećaje u svojoj inervaciji, endokrine disfunkcije, različite vrste psihogenih čimbenika te profesionalne i kućne opasnosti.

U ovom članku ćemo se usredotočiti na ona patološka stanja grkljana kod kojih se određeni neuromuskularni poremećaji najjasnije manifestiraju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Senzorne disfunkcije grkljana

Te disfunkcije uključuju hiperesteziju, paresteziju i hipoesteziju sluznice, koje se mogu pojaviti iz različitih razloga - lokalnih upalnih i neoplastičnih procesa, endokrinih disfunkcija, sekundarnih komplikacija niza uobičajenih zaraznih bolesti, neuroza i histerije.

Hiperestezija i parestezija grkljana u velikoj većini slučajeva javljaju se kod upalnih bolesti sluznice i njezina limfoidnog aparata, kao i kod malignih i benignih tumora i kriza tabes dorsalis. U pravilu, takve promjene u osjetljivosti sluznice grkljana prate slični simptomi iz laringofarinksa i dušnika. Znak hiperestezije grkljana je povećana osjetljivost navedenih anatomskih formacija na razne čimbenike koji inače ne uzrokuju neugodne senzacije. Ti znakovi uključuju bol, svrbež i grlobolju uzrokovanu čimbenicima koji dolaze i izvana (s udahnutim zrakom, pićem, hranom) i iznutra, kada ti čimbenici ulaze kroz sluznicu gornjih dišnih putova i gastrointestinalnog trakta. Vanjski čimbenici mogu uključivati suhi ili vlažan, vrući ili hladan zrak, neznatan sadržaj čestica dima ili para raznih hlapljivih tvari, niz aromatskih spojeva itd. Iritacija tim tvarima izaziva bolan suhi kašalj. Endogeni čimbenici, uz tvari otopljene u limfi i krvi, uključuju i sluz koju izlučuju sluzne žlijezde gornjih dišnih putova i koja sadrži tvari slične antigenima koje su u nju ušle iz krvi i limfe, što je posebno karakteristično za napade bronhijalne astme.

Parestezija larinksa

Parestezija grkljana karakterizirana je pojavom atipičnih osjeta u grkljanu, različitih od boli ili svrbeža, koji nastaju ne samo i ne toliko djelovanjem bilo kakvih tvari, već češće "iskreno", spontano u obliku knedle u grlu, osjećaja stenoze ili, naprotiv, "slobodne cijevi", tj. "osjećaja u kojem nema osjećaja" prolaska zraka kroz gornje dišne putove. Najčešće se takva parestezija javlja kod histeričnih osobnosti ili kod nekih mentalnih bolesti. Neugoda, osjećaj ukočenosti i objektivne poteškoće u fonaciji, kao i gore spomenuta parestezija, primjećuju se kod sekundarne amiloidoze grkljana, koja se javlja kao komplikacija plućne tuberkuloze, bronhiektazija i drugih kroničnih gnojnih i specifičnih procesa u tijelu.

Hipoestezija i anestezija grkljana su rijetke i povezane su s prekidom ili nedovoljnom provodljivošću gornjeg laringealnog živca, na primjer, kada ga pritisne tumor ili kada je ozlijeđen. Češće se ovi senzorni poremećaji javljaju kada je oštećena jezgra ovog živca ili njegovi supranuklearni provodni putevi i odgovarajuće senzorne kortikalne zone.

Paraliza i pareza grkljana

Paraliza i pareza grkljana su neuromuskularne bolesti ovog organa. Mogu nastati kao posljedica organskih lezija motornih živaca koji inerviraju unutarnje mišiće grkljana ili biti funkcionalne prirode kod različitih neuropsihijatrijskih poremećaja.

Paraliza i pareza grkljana dijele se na miogenu, neurogenu i psihogenu. Miogena ili miopatska paraliza grkljana, koja ovisi samo o patološkim promjenama u mišićima, opaža se vrlo rijetko i mogu je uzrokovati neke helmintijaze (trihineloza), zarazne bolesti (tuberkuloza, tifus), kao i banalna kronična upala, kongenitalna miopatija, umor kao posljedica naprezanja glasa itd.

Miopatska pareza grkljana

Miopatska pareza je obično bilateralna i zahvaća samo mišiće koji aduktiraju glasnice. Ova lezija može biti kombinirana sa slabošću drugih mišića, poput dišnih mišića (dijafragma, interkostalni mišići). Među miopatskim lezijama mišića grkljana, pareza mm. vocales je najčešća. Kod ove pareze, između glasnica se tijekom fonacije formira ovalni razmak. Ovaj oblik razmaka nastaje jer aduktorni mišići koji spajaju glasnice tijekom fonacije zadržavaju svoju funkciju, što rezultira spajanjem stražnjih krajeva glasnica, dok glasnice ne sudjeluju u tom procesu zbog svoje mlohavosti.

Miopatska pareza vokalnih mišića manifestira se kao promuklost i slabost glasa s gubitkom njegove individualne tembre obojenosti. Pri pokušaju forsiranja glasa dolazi do fenomena "puhanja" grkljana, koji se sastoji u prekomjernom trošenju zaliha zraka u plućima za fonaciju. Prilikom razgovora, pacijenti su prisiljeni češće nego inače prekidati govor radi novog udaha.

Kod izolirane bilateralne paralize lateralnih krikoaritenoidnih mišića, glotis poprima oblik nepravilnog romba. Normalno, ovi mišići zatvaraju glasnice duž srednje linije cijelom svojom duljinom i time blokiraju lumen grkljana. Kod njihove paralize, glotis ostaje otvoren pri pokušaju fonacije, zbog čega simptom "puhanja" grkljana postaje posebno izražen, glas gubi zvučnost, a pacijenti su prisiljeni prijeći na šapat zbog značajnog utroška plućnog zraka.

U slučaju paralize jedinog neparnog mišića - poprečnog aritenoidnog mišića - tijekom fonacije u stražnjem dijelu glotisa očuvan je lumen u obliku malog jednakokračnog trokuta na razini vokalnih nastavaka aritenoidnih hrskavica, dok su preostali dijelovi glasnica potpuno zatvoreni. Ovaj oblik paralize najpovoljniji je i za vokalne i za respiratorne funkcije grkljana.

Kada su vokalni mišići i transverzalni aritenoidni mišić paralizirani, fonacija proizvodi sliku koja nejasno podsjeća na pješčani sat i kombinacija je varijanti.

Kada su pojedinačna vlakna stražnjih krikoaritenoidnih mišića, koji pružaju napetost glasnicama tijekom fonacije, paralizirana, dolazi do njihovog nezatvaranja i plutanja slobodnih rubova, glas postaje hroptav, gubi boju tona i sposobnost intoniranja visokih zvukova. Ovaj fenomen se lako utvrđuje stroboskopijom.

Kod jednostrane paralize stražnjeg krikoaritenoidnog mišića, koji je jedini parni mišić koji širi glotis, pri udisaju odgovarajuća glasnica zauzima medijalan položaj zbog povlačenja aduktorskih mišića; kod bilateralne paralize ovog mišića, opstrukcija glotisa nastaje kao rezultat toga što obje glasnice zauzimaju medijalan položaj.

Kada su svi aduktori grkljana paralizirani, glasnice, pod utjecajem trakcije stražnjih krikoaritenoidnih mišića, zauzimaju položaj ekstremne abdukcije, te je fonacija praktički nemoguća, a respiratorne ekskurzije glasnica su odsutne.

Neurogena paraliza unutarnjih mišića grkljana

Neurogena paraliza unutarnjih mišića grkljana dijeli se na perifernu, uzrokovanu oštećenjem odgovarajućih motornih živaca, i središnju, koja nastaje oštećenjem bulbarnih jezgara tih živaca, viših provodnih putova i centara.

Periferna neurogena paraliza unutarnjih mišića grkljana uzrokovana je oštećenjem vagusnog živca, posebno njegovih grana - rekurentnih živaca. Potonji, kao što je poznato, inerviraju sve unutarnje mišiće grkljana, s izuzetkom prednjih krikoaritenoidnih mišića, koji istežu glotis i abduciraju glasnice. Značajna duljina rekurentnih živaca, njihov izravan kontakt s mnogim anatomskim strukturama koje mogu biti pogođene raznim patološkim stanjima i kirurškim zahvatima, njihov obrnuti tok iz prsne šupljine u grkljan - sve to negativno utječe na njihovu zaštitu, što povećava rizik od njihovog oštećenja. Uzroci ovih ozljeda mogu biti: za lijevi rekurentni živac - aneurizma aortnog luka, oko koje se ovaj živac savija, pleuralne adhezije na vrhu desnog plućnog krila (za desni živac), eksudativni i ožiljni procesi u perikardu i pleuri, tumori i hiperplazija limfnih čvorova medijastinuma, tumori jednjaka, gušavost, rak štitnjače, tumori i limfadenitis cervikalnih limfnih čvorova (za oba živca).

Neuritis rekurentnog živca može se razviti kao posljedica intoksikacije kod niza zaraznih bolesti (difterija, tifus) i trovanja alkoholom, nikotinom, arsenom, olovom itd. Ponekad se rekurentni živac ošteti tijekom strumektomije.

Kada je rekurentni živac paraliziran, stražnji krikoaritenoidni mišići, koji abduciraju glasnice i šire glotis (rizik od akutne respiratorne opstrukcije grkljana i asfiksije), prvo prestaju funkcionirati, zatim se nakon nekog vremena imobiliziraju drugi unutarnji mišići grkljana, a tek nakon toga glasnice (u slučaju jednostranog oštećenja živca - jedan nabor) zauzimaju kadaverski položaj - između potpune adukcije i ekstremne abdukcije.

Ovaj slijed isključivanja unutarnjih mišića grkljana, opažen kod oštećenja jednog ili oba rekurentna živca i poznat kao Rosenbach-Semonov zakon, od velike je kliničke važnosti, budući da kod istovremenog oštećenja oba rekurentna živca, adukcija glasnica koja se prvo javlja dovodi do oštrog oštećenja disanja, što često zahtijeva hitnu traheotomiju. Kod jednostrane paralize rekurentnog živca, glasnica u početku zauzima medijalnu poziciju, ostajući nepomična. Tijekom fonacije, zdravi nabor se pridružuje njoj, a glas zvuči relativno zadovoljavajuće. Disanje ostaje slobodno u mirovanju i uz mali fizički napor. Širenjem patološkog procesa na aduktorske mišiće, glasnica se pomiče od srednje linije, na njoj se pojavljuje udubljenje, a zatim poprima kadaverski položaj. Javlja se promuklost glasa. Tek kasnije, nakon nekoliko mjeseci, kada se pojavi kompenzacijska hiperadukcija zdravog nabora i on počne čvrsto prianjati uz fiksni nabor tijekom fonacije, glas dobiva normalan zvuk, ali vokalna funkcija je praktički nemoguća.

Simptomi akutne bilateralne paralize rekurentnih živaca su tipični: pacijent sjedi nepomično na krevetu, oslanjajući se rukama na njegov rub, lice mu pokazuje izraz ekstremnog straha, disanje je rijetko i stridorno, supraklavikularna fosa i epigastrična regija se uvlače pri udisaju, a izbacuju pri izdisaju, usne su cijanotične, a puls ubrzan. Najmanji fizički napor dovodi do naglog pogoršanja pacijentovog stanja. Tek kasnije, kada glasnice zauzmu kadaveričan položaj, a to se događa najranije nakon 2-3 dana i između njih se formira razmak ne veći od 3 mm, respiratorna funkcija se donekle poboljšava, ali fizički napor i dalje uzrokuje pojave opće hipoksije.

Centralna paraliza grkljana

Centralna laringealna paraliza uzrokovana je bulbarnim nuklearnim i supranuklearnim provodnim lezijama i može se javiti kod raznih bolesti i lezija mozga.

Bulbarna paraliza grkljana javlja se kod progresivne mišićne atrofije, multiple skleroze moždanih žila, siringomijelije, tabes dorsalisa, progresivne bulbarne paralize, krvarenja, tumora i gumma produžene moždine i drugih bolesti povezanih s oštećenjem nuklearnih formacija moždanog debla, kao i kortikalnih središta piramidalnog sustava i somatotopski organiziranih kortikobulbarnih putova. U potonjem slučaju, organska kortikalna paraliza vagusnog živca je bilateralna zbog nepotpunog križanja ovih živčanih putova prije nego što uđu u jezgre odgovarajućih motornih živaca. Spomenutu kortikalnu paralizu uzrokuju krvarenja, infarktna omekšavanja, tumori koji nastaju u kortikobulbarnim putovima i odgovarajućim motornim zonama moždane kore, osiguravajući voljne pokrete unutarnjih mišića grkljana.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindromska paraliza grkljana

Sindromska paraliza larinksa obično se javlja kod različitih miopatskih sindroma, kod kongenitalne hipoplazije neuromuskularnih sinapsi, McArdleovog sindroma, spastične paralize, kod nekih oblika miotonije itd.

Mijastenični sindromi nalikuju klasičnom obliku mijastenije. Uzrokovani su patološkim stanjem neuromuskularne sinapse, tj. poremećajem prijenosa uzbuđenja s živčanog vlakna na kolinergičke strukture mišića. Ovo stanje treba razlikovati od stanja sličnih miasteniji koja nisu povezana s poremećajem sinaptičkog prijenosa živčanog uzbuđenja, a uzrokovana su organskim lezijama mozga, endokrinih žlijezda te poremećajem metabolizma ugljikohidrata i minerala. Unatoč činjenici da se u potonjim slučajevima ponekad opaža pozitivan učinak od primjene lijekova s antikolinesteraznim djelovanjem (proserin, galantamin, fizostigmin itd.), ta činjenica ne ukazuje na pravu mijasteniju, kod koje primjena ovih lijekova daje značajan, iako privremen, pozitivan učinak.

Lambert-Eatonov miastenični sindrom javlja se kod bronhogenog karcinoma, oštećenja štitnjače i karakterizira ga značajan poremećaj oslobađanja acetilkolina iz vezikula u presinaptičkom dijelu, iako je količina ovog medijatora u brojnim vezikulama čak i prekomjerna. Sindrom je češći kod muškaraca nakon 40. godine života i može prethoditi razvoju osnovne bolesti. Znakovi ovog sindroma su mišićna slabost i atrofija mišića, smanjeni ili izgubljeni duboki refleksi, patološki umor, uglavnom nogu, rjeđe ruku. Mišićne skupine inervirane kranijalnim živcima rjeđe pate, ali kada su uključene u patološki proces, mogu se uočiti određene pareze i paralize, uključujući ekstraokularne i intralaringealne mišiće. U potonjem slučaju govor postaje tih i nerazgovijetan zbog slabosti artikulacijskog aparata. Usput, treba napomenuti da mnogi „neobjašnjivi“ slučajevi hiperakuzije nastaju upravo zbog miasteničnog oštećenja mišića bubne šupljine.

Kongenitalna aplazija neuromuskularne sinapse, koja se manifestira miasteničnim sindromom, jasno se otkriva elektronskom mikroskopijom: sinapse u takvim slučajevima nalikuju sinapsama embrionalnih mišića. Klinički se primjećuje izražena mišićna hipotonija, često smanjenje ili gubitak tetivnih refleksa. Bolest se češće opaža kod žena. Primjena prozerina ili galantamina daje pozitivan učinak. Glas takvih pacijenata obično je oslabljen, glasan govor ili vrištanje nisu mogući ili su mogući samo kratko vrijeme.

McArdleov sindrom javlja se kod nasljedne glikogenoze (Gierkeova bolest) - bolesti koju određuje specifičan poremećaj metabolizma ugljikohidrata, što dovodi do kršenja reverzibilnih procesa glikogenolize i glikogeneze uz istovremeni poremećaj metabolizma proteina i lipida. Bolest je kongenitalna, izuzetno rijetka. Kliničke manifestacije počinju u djetinjstvu i izražavaju se u činjenici da se nakon manjeg fizičkog napora javlja bol u mišićima, njihov brzi umor i slabost, mioglobinurija, kasna mišićna distrofija, zatajenje srca, često - slabost glatkih mišića. Sindrom je uzrokovan nedostatkom fosforilaze u mišićnom tkivu, zbog čega je razgradnja glikogena usporena, a on se nakuplja u mišićima u prekomjernoj količini.

Miotonija

Ovu vrstu bolesti motoričkog sustava karakterizira kršenje kontraktilne funkcije mišića, izraženo u posebnom stanju u kojem se kontrahirani mišić s poteškoćama vraća u stanje opuštanja. Ovaj fenomen se češće opaža u poprečno-prugastim mišićima, ali se može javiti i u glatkim mišićima. Primjer takvog fenomena je simptom tonične zjenice, koji je dio Eddiejevog sindroma, uzrokovanog selektivnom degeneracijom ganglija stražnjih korijena leđne moždine i cilijarnog ganglija. Bolest se manifestira u dobi od 20-30 godina trom reakcijom zjenice na svjetlo i tamu, smanjenjem ili potpunim odsutnošću tetivnih refleksa, umjerenim hipokotropizmom. Simptom tonične zjenice karakterizira činjenica da njezino širenje ili sužavanje nakon promjene osvjetljenja traje neuobičajeno dugo.

Miotonija voljnih mišića u svom čistom obliku opaža se kod posebne bolesti koja se naziva kongenitalna miotonija ili Thomsenova bolest. Bolest je vrsta nasljedne miopatije s autosomnim tipom nasljeđivanja. Kod ove bolesti ne nalaze se morfološke promjene u središnjem živčanom sustavu i perifernom živčanom sustavu. U patogenezi ove vrste miotonije važni su: oštećena propusnost staničnih membrana, promjene u izmjeni iona i medijatora u kalcij-troponin-aktomiozin vezi, kao i povećana osjetljivost tkiva na acetilkolin i kalij. Bolest obično počinje u školskoj dobi, ponekad se prvi znakovi pojavljuju odmah nakon rođenja, a do 4-5 mjeseci pojavljuju se znakovi mišićne hipertrofije. Tijek je spor, napreduje u prvim godinama s naknadnom stabilizacijom; često se prvi put dijagnosticira tijekom vojno-liječničke komisije pri ulasku u vojnu službu.

Glavni simptom fenomena miotonije je poremećaj pokreta, koji se sastoji u činjenici da je nakon snažne kontrakcije mišića njihovo naknadno opuštanje otežano, ali s ponovljenim ponavljanjem ovog pokreta postaje sve slobodniji i, konačno, normalan. Nakon kratkog razdoblja odmora, fenomen miotonije ponavlja se s istom težinom. Miotoničke pojave mogu se proširiti na mišiće lica, na kojima se u ovom slučaju bilo kakav izraz održava neadekvatno dugo, na žvakaće i gutajuće mišiće te unutarnje mišiće grkljana; u potonjim slučajevima nastaju poteškoće u žvakanju, gutanju i fonaciji. Žvakaći pokreti postaju spori, gutanje je otežano, a iznenadni oštar krik dovodi do produljenog zatvaranja glotisa, koji se polako otvara tek nakon nekoliko sekundi. Znakovi bolesti pojačavaju se hlađenjem tijela ili njegovih pojedinih dijelova, fizičkim naporom i mentalnim stresom.

Objektivno se utvrđuje mišićna hipertrofija; pacijenti imaju atletsku građu (Herkulov simptom), ali je mišićna snaga u odnosu na njihov volumen smanjena.

Funkcionalna paraliza grkljana

Funkcionalna paraliza grkljana javlja se kod neuropsihijatrijskih poremećaja, histerije, neurastenije, traumatske neuroze. Glavni simptom funkcionalne paralize grkljana je "imaginarna" afonija, kod koje glas ostaje zvučn pri smijehu, kašljanju, plakanju, a razgovorni govor postaje moguć samo šapatom. Funkcionalna paraliza grkljana češće se opaža kod žena i javlja se kao manifestacija histeričnog napadaja ili jakog emocionalnog stresa. Često se afonija koja se javlja kod akutnog laringitisa kod neurotičara nastavlja kao funkcionalna afonija dugo vremena i nakon nestanka svih manifestacija upale, što bi liječnici trebali uzeti u obzir. U tim slučajevima pacijenta treba uputiti psihoterapeutu. Funkcionalna afonija, nakon što se iznenada pojavila, može jednako iznenada nestati. To se obično događa nakon dubokog, dugotrajnog sna, burnog iskustva nekog radosnog događaja, iznenadnog straha. Osjetljivost sluznice ždrijela i grkljana kod funkcionalne afonije obično je smanjena, kao što je slučaj kod većine osoba s histeričnim mentalitetom.

Liječenje neuromuskularnih disfunkcija grkljana

Liječenje neuromuskularnih disfunkcija grkljana određeno je njihovom prirodom; svaka od njih zahtijeva pažljivu dijagnostiku, ponekad na razini genetskih istraživačkih metoda, složenih biokemijskih metoda, studija metaboličkih procesa itd. Tek nakon točnog prepoznavanja bolesti, na temelju utvrđivanja njezine etiologije i patogeneze, pacijent se upućuje odgovarajućem specijalistu ili više specijalista. Što se tiče disfunkcija grkljana, liječenje je simptomatsko.