Pemphigoid bullous

Bulozni pemfigoid (sinonimi: pemfigoid, parapemfigus, pemfigus senilan, aktinski dermatitis herpetiformis) - autoimuna bolest razvija, obično u osoba starijih od 60 godina, uključujući i kao paraneoplaziya. Mogu se pojaviti kod djece. Pemfigoid je benigna bolest kronična, klinička slika koja je vrlo slična pemfigus vulgaris, a histološki - s dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Uzroci i patogeneza buloznog pemfigoida

Posljednjih godina, studije su pokazale da autoimune procese igraju važnu ulogu u patogenezi dermatoze. Pacijenti bulozni pemfigoid serum i cistična tekućine detektirati LGG-antitijela, antitijela na LGA-bazalne membrane taloženjem IgG, rijetko - IgA i NW-komponenta komplementa na membranu kao što je kožu ili sluznicu. Nađeno je da je titar antitijela i kompleksa u cirkulaciji imuno pemfigoid korelira s aktivnosti bolesti.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Pathomorphology of bullous pemphigoid

Procesna Nachet citoplazmatski procesi između bazalnih stanica nastaju brojni vakuole, koji je tada konfluiraju u obliku veće mjehuriće potkožnim protiv oštrih edem dermisa. Mjehura guma je nepromijenjena epiderme, koje su stanice pruži, ali međustanične mostovi nisu oštećeni. Dalje je nekroza epidermalnih stanica. Pegeneriruyuschy epidermis, napredovanje rubove balon postupno zahvaća njenom dnu, pri čemu je balon postaje intraepidermalni, ponekad podrogovym. Upala u dermisu se drugačije izrazio. Ako mjehuri razvijen na neoštećenu kožu, perivaskularne infiltrati se nalaze. Ako se mjehurići formirani na pozadini upalnog procesa, infiltrira u dermis je vrlo velika. Sastav polimorfni infiltracija, ali uglavnom prevladavaju limfociti i neutrofila dopiranih s posebnim eozinofilnih granulocita, koji se mogu nalaze u sadržaju mjehura među fibrinskih niti. Kada se studiranje Immunomorfologichesky infiltrira MS nester et al. (1987) su pronašli u velikom broju lezija T limfocita. Uključujući T-pomagača i supresorskih T-makrofaga, i makrofagi intraepidermalni. Takav sastav infiltracije ukazuje na ulogu staničnih imunoloških odgovora u formiranju mjehurića s uključivanjem makrofagi procesa mikroskopske studije lezija u različitim fazama procesa pokazuje da je u vrlo ranim fazama uočeno oticanje gornjih dijelova dermis, a između bazalnih stanica u zoni stvaranja bazalnoj membrani mali vakuole. Kasnije postoji prostor za proširenje između plasmolemma bazalnih stanica i bazalnog sloja, koji je osnova mjehura. Ona je tada djelomično zbijen i uništiti. Procesi bazalnih stanica u kontaktu sa Andi stanica (filtrata dermis, eozinofilni granulociti prodrijeti epidermis i defanuliruyut njoj u 40% slučajeva eozinofilni spongioza prisutnosti cistične tekućine kemotaktički faktor, u 50% slučajeva u zoni bazalne membrane identificirani globularni stanica koji je bio histološki , ultrastructurally i imunološki ne razlikuju od onih u lihen planus, lupus eritematosus, dermatomiozitis i druge dermatoze. Metoda iz izravnog imunofluorescencije J. Horiguchi i sur. (1985) obna uzhili njoj imunoglobulini G i M je C3 komponenta komplementa i fibrina. Podrijetlo ovih stanica uključenih destruktivno mijenjati epitela mjehura guma.

Diferencijacija bolesti od pemfigus vulgaris nije teško, čak i sa intraepidermalni vezikule lokalizacije. Za pemfigus primarne karakterističnim promjenama u epidermisu, gdje oblik akantolitička mjehurića dok na pemfigoid akantolize odsutan, a promjene u epidermisu sekundaran. Razlikovati bulozni pemfigus od bolesti s potkožnim mjehura lokalizacije je vrlo teško, često i nemoguće. Mjehurići razvijeni na temelju neupalnih, ne smije sadržavati eozinofilnih granulocita, onda ih je teško razlikovati od mjehurića s bulozne epidermolize, ili porfirija cutanea tarda. Mjehurići izazvao na upalne osnovi vrlo teško razlikovati od mjehurića u benignom sluznice pemfigoidom i dermatitis herpetiformis. Benigni sluznica pemfigoid su promatrane intenzivnije mjehurića taloženje nego pemfigus. Za razliku od dermatitis herpetiformis bulozni pemfigoid ne papilarni microabscesses tvore daljnje više odjeljaka mjehurići. Od multiforme eksudativna zritemy bulozni pemfigus po nedostatku perivaskularnu eozinofilne granulonitov se nalazi u blizini dermalne papile mononuklearnih infiltrirati prirodi u blizini dermoepidermalnogo veze i početkom epilermalnyh promjene kao spongioza, eksocitozu i necrobiosis. U svim teškim slučajevima neobholimo drži imunofluorescentna dijagnostiku.

Histogeneza buloznog pemfigoida

Pemphigoid, poput pemfigusa, odnosi se na autoimune dermatoze. Protutijela u ovoj bolesti usmjerena su na dva antigena - BPAg1 i BPAg2. Antigen BPAg1 nalazi na fiksiranje poludesmosom keratinocita na bazalni sloj BPAg2 antigen je u poludesmosom i vjerojatno nastaje kolagen tipa XII.

Immunoelectron mikroskopske studije pomoću peroksidaze-IgG antiperoksidaznogo postupak pokazao lokalizacije, C3 i C4 komponente komplementa u bazalne membrane lamina Lucidi i donje površine bazalne zpiteliotsitov. Osim toga, komponenta komplementa C3 nalazi se na drugoj strani bazalne membrane - u gornjem dijelu dermisa. U nekim slučajevima pronađeni su depoziti IgM. Cirkulirajućih antitijela protiv zoni bazalne membrane nalaze se u 70-80% slučajeva, što je patogmonichnym pemfigoidom. Postoji niz radova koji pokazuju dinamiku imuno-morfoloških promjena u koži na mjestima gdje nastaju blisteri. Tako, I. Carlo i sur. (1979). Proučavanje kožu blizu lezije, nađeno beta1-lobulin - plazma proteina koja regulira biološku aktivnost C3 komponentu komplementa u zoni bazalne membrane uz WS komponente komplementa pokazala imunoglobulina G. T. Nishikawa i sur. (1980) pronašli su protutijela protiv bazalnih stanica u međustaničnim prostorima.

U histogenezi mokraćnog mjehura također igraju ulogu enzima koji oslobađaju stanice infiltrata. Utvrđeno je da su makrofagi i eozinofili nakupljaju u blizini bazalne membrane, a zatim migriraju kroz to akumulira u lamina Lucidi i razmaka između bazalnih stanica i zoni bazalne membrane. Nadalje, kao odgovor na aktivaciju komplementa postoji izražena degranulacija mastocita. Enzimi oslobođeni ovih stanica uzrokuju degradaciju tkiva i time sudjeluju u formiranju mjehura.

Gistopatologiya

Histološki se opaža ljuštenje epiderme iz dermisa formiranjem subepidermalnog mjehura. Acantholysis nije zabilježen. Kao rezultat rane regeneracije dna mokraćnog mjehura i njegovog perifernog dijela, subepidermalni mjehur postaje, kako bilo, intra-epidermalni. Sadržaj mjehura sastoji se od histiocita, limfocita s mješavinom eozinofila.

Dno mjehura je prekriven debelim slojem leukocita i fibrina. Dermis je edematičan, difuzno infiltriran i sastoji se od histiocitnih elemenata, limfocita, broj eozinofila varira.

Ploče su proširene, njihov endotel je edematous. Zbog nedostatka acantholysis, stanice Tzanck nedostaju u slikama. Položaj IgG i komplementarne komponente C3 obilježen je uz bazalnu membranu.

Simptomi buloznog pemfigoida

Bolest se obično događa kod osoba oba spola starijih od 60 godina, ali se može primijetiti u bilo kojoj dobi. Glavni klinički simptom je prisutnost jakih mjehurića nastalih na eritemato-edematozno pozadini, rijetko na neoštećenu kožu i preimushestvenno lokaliziranih na trbuhu, ekstremitetima, u naborima kože, u 1/3 slučajeva na sluznici usne šupljine. Uočene su lokalne žarišta. Nikolskyjev simptom je negativan, stanice Tzanka ne pokazuju. U nekim slučajevima, postoji svibanj biti polimorfizma osip, ožiljaka, uglavnom u benignom sluznice pemfigoidom obodochek i lokalne ožiljaka pemfigoidom. Tu su zapažanja o kombinaciji promjena i ožiljaka od buloznih lezija javlja u djece s IgA taloženje u dermoepilermalnoy zoni na pozadini niskim IgA titra protutijela protiv bazalne membrane, koja se tretira kao dijete ožiljke pemfigoidom linearnih IgA depozita isključene ako je kombinacija tog procesa s druge patologije. Bolest počinje s pojavom mjehurića na eritema ili eritema zakrpe, urtikarija, rijetko - naizgled neoštećenu kožu. Mjehurići su obično simetrični, rijetko postoji osip. Mjehurići vrijednost od 1 do 3 cm, imaju okrugli oblik, ili polukuglaste ispunjenu prozirni serozne sadržaja, koji se zatim mogu pretvoriti u gnojni ili hemoragijski. Zbog teške gume, vrlo su otporni na traumu i klinički slične dermatitis herpetiformis. Veliki mjehurići ponekad nisu toliko napeti i izvana vrlo slični onima s običnim pemfigusom. Istovremeno s mjehurićima pojavljuju se male i velike urtikaste osipa ružičasto-crvene ili stajaće crvene boje. To je posebno vidljivo u vrijeme širenja, kada eritematoznih pojave oko mjehurića regresom ili mogu u potpunosti nestati. Nakon otvaranja mjehurići formiraju se malo vlažno ružičasto-crvena erozije, koja epiteliziruyutsya brzo, ponekad čak i na površini nemaju vremena da se formira koru. Povećanje veličine erozije, u pravilu, nije promatrano, ali ponekad je zabilježen njihov periferni rast. Omiljeni mjehurići lokalizacija su nabori kože, podlakticama, unutarnje površine ramena, prtljažnik, unutarnji bedrima. Sluznice poraz neobično, ali je rezultat erozije klinički slične erozije na običnim pemfigus na sluznici ili vaginu.

Subjektivno, osip je popraćen malim svrbežom, rijetko - svrbež, bol i groznica. U teškom, raširenom protoku, ali i starijim i pothranjenim pacijentima, zabilježeni su gubitak apetita, opća slabost, gubitak težine, a ponekad i smrt. Bolest traje dugo, razdoblja remisije se izmjenjuju s razdobljima recidiva.

Tijek bolesti je kroničan, prognoza je mnogo povoljnija od pemfigusa.

Diferencijalna dijagnoza

Bullous pemphigoid treba razlikovati od pravih pemfigusa, Duringova herpetiformnog dermatitisa, višestrukog exudativnog eritema itd.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Liječenje buloznog pemfigoida

Provedena terapija ovisi o jačini tečaja i prevalenciji procesa. Terapija bi trebala biti sveobuhvatna i individualna. Glavni terapijsko sredstvo - glukokortikosteroidni lijekovi koji se daju brzinom od 40-80 mg dnevno prednizona s postupnog smanjenja. Možda imenovanje većih doza droge. Ohrabrujućim rezultatima opaženi s imunosupresivnim (ciklosporin A) i citostatika (metotreksat, azatioprin, ciklofosfamid). Postoje izvještaji visoke terapeutske učinkovitosti kortikosteroida u kombinaciji s metotreksatom, azatiprin ili plasmapheresis. Kako bi se povećala učinkovitost terapije primjenjuje se istodobno s enzimima kortikosteroidi sustava (Phlogenzym, vobenzim). Doza ovisi o ozbiljnosti bolesti i prosječno je 2 tablete 2-3 puta dnevno. Vanjski primjenjuju bojila anilina, kreme, masti koje sadrže glukokortikosteroide.