Sarkom

Sarkom je bolest koja obuhvaća maligne neoplazme različitih lokalizacija. Pogledajmo glavne vrste sarkoma, simptome bolesti, metode liječenja i prevencije.

Sarkom je skupina malignih neoplazmi. Bolest započinje oštećenjem primarnih vezivnih stanica. Zbog histoloških i morfoloških promjena počinje se razvijati maligna tvorba koja sadrži elemente stanica, krvnih žila, mišića, tetiva itd. Među svim oblicima sarkoma, posebno maligni čine oko 15% neoplazmi.

Pročitajte također: Liječenje sarkoma

Glavni simptomi bolesti su oticanje nekog dijela tijela ili čvora. Sarkom zahvaća: glatko i poprečno-prugasto mišićno tkivo, kosti, živčano, masno i fibrozno tkivo. Dijagnostičke metode i metode liječenja ovise o vrsti bolesti. Najčešći tipovi sarkoma su:

• Sarkom trupa, mekih tkiva ekstremiteta.
• Sarkom maternice i mliječnih žlijezda.
• Sarkom kostiju, vrata i glave.
• Retroperitonealni sarkomi, lezije mišića i tetiva.

Sarkom zahvaća vezivna i meka tkiva. U 60% slučajeva tumor se razvija na gornjim i donjim ekstremitetima, u 30% na trupu, a samo u rijetkim slučajevima sarkom zahvaća tkiva vrata i glave. Bolest se javlja i kod odraslih i kod djece. Istovremeno, oko 15% slučajeva sarkoma su kancerogene bolesti. Mnogi onkolozi smatraju sarkom rijetkom vrstom raka koja zahtijeva poseban tretman. Postoji mnogo naziva za ovu bolest. Nazivi ovise o tkivu u kojem se pojavljuju. Sarkom kostiju je osteosarkom, sarkom hrskavice je hondrosarkom, a oštećenje glatkog mišićnog tkiva je leiomiosarkom.

ICD-10 kod

Sarkom ICD 10 je klasifikacija bolesti prema Međunarodnom katalogu bolesti desete revizije.

Kod prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• C45 Mezoteliom.
• C46 Kaposijev sarkom.
• C47 Maligni tumor perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava.
• C48 Zloćudni tumor retroperitoneuma i peritoneuma.
• C49 Maligni tumor drugog vezivnog i mekog tkiva.

Svaka od točaka ima svoju klasifikaciju. Razmotrimo što podrazumijeva svaka od kategorija međunarodne klasifikacije bolesti sarkoma ICD-10:

• Mezoteliom je maligni tumor koji potječe iz mezotela. Najčešće zahvaća pleuru, peritoneum i perikard.
• Kaposijev sarkom - tumor koji se razvija iz krvnih žila. Posebnost neoplazme je pojava crveno-smeđih mrlja na koži s izraženim rubovima. Bolest je maligna, stoga predstavlja prijetnju ljudskom životu.
• Maligni tumor perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava - ova kategorija uključuje lezije i bolesti perifernih živaca, donjih ekstremiteta, glave, vrata, lica, prsnog koša i područja kuka.
• Maligni tumor retroperitonealnog prostora i peritoneuma - sarkomi mekog tkiva koji zahvaćaju peritoneum i retroperitonealni prostor, uzrokujući zadebljanje dijelova trbušne šupljine.
• Maligni tumor drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva - sarkom utječe na meka tkiva na bilo kojem dijelu tijela, uzrokujući pojavu kancerogenog tumora.

Uzroci sarkoma

Uzroci sarkoma su raznoliki. Bolest može nastati zbog utjecaja okolišnih čimbenika, ozljeda, genetskih čimbenika i mnogih drugih stvari. Jednostavno je nemoguće odrediti uzrok razvoja sarkoma. Međutim, identificirano je nekoliko čimbenika rizika i uzroka koji najčešće izazivaju razvoj bolesti.

• Nasljedna predispozicija i genetski sindromi (retinoblastom, Gardnerov sindrom, Wernerov sindrom, neurofibromatoza, sindrom pigmentiranog multiplog karcinoma bazalnih stanica kože).
• Učinak ionizirajućeg zračenja – tkiva izložena zračenju podložna su infekciji. Rizik od razvoja malignog tumora povećava se za 50%.
• Herpes virus je jedan od faktora u razvoju Kaposijevog sarkoma.
• Limfostaza gornjih ekstremiteta (kronični oblik), koja se razvija na pozadini radijalne mastektomije.
• Ozljede, rane, gnojenja, izloženost stranim tijelima (krhotine, iverje itd.).
• Polikemoterapija i imunosupresivna terapija. Sarkomi se pojavljuju kod 10% pacijenata koji su podvrgnuti ovoj vrsti terapije, kao i kod 75% nakon operacija transplantacije organa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi sarkoma

Simptomi sarkoma su raznoliki i ovise o lokaciji tumora, njegovim biološkim karakteristikama i temeljnim stanicama. U većini slučajeva, početni simptom sarkoma je tumorska tvorba koja se postupno povećava. Dakle, ako pacijent ima sarkom kostiju, odnosno osteosarkom, prvi znak bolesti je strašna bol u području kosti koja se javlja noću i ne ublažava se analgeticima. Kako tumor raste, susjedni organi i tkiva uključeni su u patološki proces, što dovodi do raznih bolnih simptoma.

• Neke vrste sarkoma (sarkom kostiju, parostealni sarkom) razvijaju se vrlo sporo i asimptomatski tijekom mnogo godina.
• Ali rabdomiosarkom karakterizira brzi rast, širenje tumora na susjedna tkiva i rana metastaza, koja se javlja hematogeno.
• Liposarkom i druge vrste sarkoma su primarno multiple prirode, pojavljujući se sekvencijalno ili istovremeno na različitim mjestima, što komplicira pitanje metastaza.
• Sarkom mekog tkiva zahvaća okolna tkiva i organe (kosti, kožu, krvne žile). Prvi znak sarkoma mekog tkiva je tumor bez ograničenih obrisa, koji uzrokuje bolne osjećaje pri palpaciji.
• Kod limfoidnog sarkoma, tumor se pojavljuje u obliku čvora i male otekline u području limfnog čvora. Neoplazma ima ovalni ili okrugli oblik i ne uzrokuje bolne osjećaje. Veličina tumora može biti od 2 do 30 centimetara.

Ovisno o vrsti sarkoma, može se javiti vrućica. Ako neoplazma brzo napreduje, na površini kože pojavljuju se potkožne vene, tumor postaje cijanotičan, a na koži se mogu pojaviti i ulkusi. Prilikom palpacije sarkoma, pokretljivost tumora je ograničena. Ako se sarkom pojavi na ekstremitetima, to može dovesti do njihove deformacije.

Sarkom kod djece

Sarkom kod djece je niz malignih tumora koji utječu na organe i sustave djetetovog tijela. Najčešće se djeci dijagnosticira akutna leukemija, odnosno maligna lezija koštane srži i krvožilnog sustava. Na drugom mjestu po učestalosti bolesti su limfosarkomi i limfogranulomatoza, tumori u središnjem živčanom sustavu, osteosarkomi, sarkomi mekog tkiva, tumori jetre, želuca, jednjaka i drugih organa.

Sarkomi kod pedijatrijskih pacijenata javljaju se iz nekoliko razloga. Prije svega, to je genetska predispozicija i nasljednost. Na drugom mjestu su mutacije u djetetovom tijelu, ozljede i oštećenja, prošle bolesti i oslabljen imunološki sustav. Sarkomi se dijagnosticiraju kod djece, kao i kod odraslih. Za to se pribjegavaju metodama računalne i magnetske rezonancije, ultrazvučnog pregleda, biopsije, citološkog i histološkog pregleda.

Liječenje sarkoma kod djece ovisi o lokalizaciji neoplazme, stadiju tumora, njegovoj veličini, prisutnosti metastaza, dobi djeteta i općem stanju tijela. Za liječenje se koriste kirurške metode uklanjanja tumora, kemoterapija i zračenje.

• Maligne bolesti limfnih čvorova

Maligne bolesti limfnih čvorova treća su najčešća bolest koja se javlja i kod djece i kod odraslih. Najčešće onkolozi dijagnosticiraju limfogranulomatozu, limfome i limfosarkom. Sve su ove bolesti slične po svojoj malignosti i supstratu lezije. No, postoji niz razlika među njima u kliničkom tijeku bolesti, metodama liječenja i prognozi. •

• Limfogranulomatoza

Tumori zahvaćaju cervikalne limfne čvorove u 90% slučajeva. Najčešće od ove bolesti pate djeca mlađa od 10 godina. To se objašnjava činjenicom da se u toj dobi u limfnom sustavu događaju ozbiljne promjene na fiziološkoj razini. Limfni čvorovi postaju vrlo osjetljivi na djelovanje iritansa i virusa koji uzrokuju određene bolesti. Kod tumorske bolesti, limfni čvorovi se povećavaju u veličini, ali su apsolutno bezbolni kada se palpiraju, koža iznad tumora ne mijenja boju.

Za dijagnosticiranje limfogranulomatoze koristi se punkcija i tkiva se šalju na citološki pregled. Maligna bolest limfnih čvorova liječi se zračenjem i kemoterapijom.

• Limfosarkom

Maligna bolest koja se javlja u limfnim tkivima. Po svom tijeku, simptomima i brzini rasta tumora, limfosarkom je sličan akutnoj leukemiji. Najčešće se neoplazma pojavljuje u trbušnoj šupljini, medijastinumu, odnosno prsnoj šupljini, u nazofarinksu i perifernim limfnim čvorovima (cervikalni, ingvinalni, aksilarni). Rjeđe bolest zahvaća kosti, meka tkiva, kožu i unutarnje organe.

Simptomi limfosarkoma nalikuju simptomima virusne ili upalne bolesti. Pacijent razvija kašalj, vrućicu i opću slabost. Kako sarkom napreduje, pacijent se žali na oticanje lica i kratkoću daha. Bolest se dijagnosticira rendgenskim snimanjem ili ultrazvukom. Liječenje može biti kirurško, kemoterapijom i zračenjem.

• Tumori bubrega

Tumori bubrega su maligne neoplazme koje su obično kongenitalne i pojavljuju se kod pacijenata u ranoj dobi. Pravi uzroci tumora bubrega nisu poznati. Na bubrezima se javljaju sarkomi, leiomiosarkomi i miksosarkomi. Tumori mogu biti okruglostanični karcinomi, limfomi ili miosarkomi. Najčešće su bubrezi zahvaćeni vretenastim, okruglostaničnim i miješanim vrstama sarkoma. Miješani tip smatra se najmalignijim. Kod odraslih pacijenata tumori bubrega metastaziraju izuzetno rijetko, ali mogu doseći velike veličine. A kod pedijatrijskih pacijenata tumori metastaziraju, zahvaćajući okolna tkiva.

Kirurški tretmani se obično koriste za liječenje tumora bubrega. Pogledajmo neke od njih.

• Radikalna nefrektomija – liječnik pravi rez u trbušnoj šupljini i uklanja zahvaćeni bubreg i masno tkivo koje ga okružuje, nadbubrežne žlijezde koje su uz zahvaćeni bubreg i regionalne limfne čvorove. Operacija se izvodi u općoj anesteziji. Glavne indikacije za nefrektomiju su: velika veličina malignog tumora, metastaze u regionalne limfne čvorove.
• Laparoskopska kirurgija – prednosti ove metode liječenja su očite: minimalno invazivna, kratko razdoblje oporavka nakon operacije, manje izražen postoperativni bolni sindrom i bolji estetski rezultati. Tijekom operacije, na koži trbuha se pravi nekoliko malih uboda kroz koje se uvodi videokamera, uvode se tanki kirurški instrumenti i trbušna šupljina se pumpa zrakom kako bi se uklonila krv i višak tkiva iz operacijskog područja.
• Ablacija i termalna ablacija su najnježnije metode uklanjanja tumora bubrega. Tumor se izlaže niskim ili visokim temperaturama, što dovodi do uništenja tumora bubrega. Glavne vrste ovog tretmana su: termalni (laser, mikrovalovi, ultrazvuk), kemijski (injekcije etanola, elektrokemijska liza).

Vrste sarkoma

Vrste sarkoma ovise o lokaciji bolesti. Ovisno o vrsti tumora, koriste se određene dijagnostičke i metode liječenja. Pogledajmo glavne vrste sarkoma:

1. Sarkom glave, vrata, kostiju.
2. Retroperitonealne neoplazme.
3. Sarkom maternice i mliječnih žlijezda.
4. Gastrointestinalni stromalni tumori.
5. Oštećenje mekih tkiva udova i trupa.
6. Dezmoidna fibromatoza.

Sarkomi koji nastaju iz tvrdog koštanog tkiva:

• Ewingov sarkom.
• Parostealni sarkom.
• Osteosarkom.
• Hondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomi koji nastaju iz mišića, masnog tkiva i mekog tkiva:

• Kaposijev sarkom.
• Fibrosarkom i sarkom kože.
• Liposarkom.
• Histiocitom mekog tkiva i fibrozni histiocitom.
• Sinovijalni sarkom i dermatofibrosarkom.
• Neurogeni sarkom, neurofibrosarkom, rabdomiosarkom.
• Limfangiosarkom.
• Sarkomi unutarnjih organa.

Skupina sarkoma sastoji se od više od 70 različitih varijanti bolesti. Sarkom se također razlikuje po malignosti:

• G1 - niska ocjena.
• G2 - prosječni stupanj.
• G3 - visok i izrazito visok stupanj.

Pogledajmo pobliže pojedinačne vrste sarkoma koje zahtijevaju posebnu pozornost:

• Alveolarni sarkom – najčešće se javlja kod djece i adolescenata. Rijetko metastazira i rijetka je vrsta tumora.
• Angiosarkom - zahvaća žile kože i razvija se iz krvnih žila. Javlja se u unutarnjim organima, često nakon zračenja.
• Dermatofibrosarkom je vrsta histiocitoma. To je maligni tumor koji nastaje iz vezivnog tkiva. Najčešće utječe na tijelo i raste vrlo sporo.
• Ekstracelularni hondrosarkom je rijedak tumor koji nastaje iz hrskavičnog tkiva, lokaliziran je u hrskavici i raste u kosti.
• Hemangiopericitom je maligni tumor krvnih žila. Ima izgled čvorova i najčešće pogađa pacijente mlađe od 20 godina.
• Mezenhimom je maligni tumor koji raste iz vaskularnog i masnog tkiva. Zahvaća trbušnu šupljinu.
• Vlaknasti histiocitom je maligni tumor lokaliziran na ekstremitetima i bliže tijelu.
• Schwannoma je maligni tumor koji zahvaća živčane ovojnice. Razvija se samostalno, rijetko metastazira i zahvaća duboka tkiva.
• Neurofibrosarkom – razvija se iz Schwannovih tumora oko nastavaka neurona.
• Leiomiosarkom – nastaje iz rudimenta glatkog mišićnog tkiva. Brzo se širi po tijelu i agresivan je tumor.
• Liposarkom – nastaje iz masnog tkiva, lokaliziran na trupu i donjim udovima.
• Limfangiosarkom - utječe na limfne žile, najčešće se javlja kod žena koje su podvrgnute mastektomiji.
• Rabdomiosarkom – nastaje iz poprečno-prugastih mišića i razvija se i kod odraslih i kod djece.

Postoji kategorija sarkoma bez dodatnih karakteristika. Ova kategorija uključuje:

• Kaposijev sarkom - obično uzrokovan herpes virusom. Često se nalazi kod pacijenata koji uzimaju imunosupresivne lijekove i HIV-inficiranih. Tumor se razvija iz dure mater, šupljih i parenhimskih unutarnjih organa.
• Fibrosarkom – javlja se na ligamentima i mišićnim tetivama. Vrlo često zahvaća stopala, rjeđe – glavu. Tumor je popraćen ulkusima i aktivno metastazira.
• Epitelioidni sarkom - zahvaća periferne dijelove ekstremiteta, kod mladih pacijenata. Bolest aktivno metastazira.
• Sinovijalni sarkom - javlja se u zglobnoj hrskavici i oko zglobova. Može se razviti iz sinovijalnih membrana mišića ovojnice i proširiti se na koštano tkivo. Zbog ove vrste sarkoma, pacijent ima smanjenu motoričku aktivnost. Najčešće se javlja kod pacijenata u dobi od 15-50 godina.

Stromalni sarkom

Stromalni sarkom je maligni tumor koji zahvaća unutarnje organe. U pravilu, stromalni sarkom zahvaća maternicu, ali ova je bolest rijetka i javlja se kod 3-5% žena. Jedina razlika između sarkoma i raka maternice je tijek bolesti, proces metastaziranja i liječenje. Pretpostavljeni znak sarkoma je podvrgavanje radioterapiji za liječenje patologija u području zdjelice.

Stromalni sarkom se uglavnom dijagnosticira kod pacijenata u dobi od 40-50 godina, a tijekom menopauze sarkom se javlja kod 30% žena. Glavni simptomi bolesti su krvavi iscjedak iz genitalnog trakta. Sarkom uzrokuje bolne osjećaje zbog povećanja maternice i kompresije susjednih organa. U rijetkim slučajevima stromalni sarkom je asimptomatski i može se prepoznati tek nakon posjeta ginekologu.

Sarkom vretenastih stanica

Sarkom vretenastih stanica sastoji se od vretenastih stanica. U nekim slučajevima, tijekom histološkog pregleda, ova vrsta sarkoma se miješa s fibromom. Tumorski čvorovi imaju gustu konzistenciju, kada se prerežu, vidljiva je vlaknasta struktura bijelo-sive boje. Sarkom vretenastih stanica pojavljuje se na sluznicama, koži, seroznim ovojnicama i fasciji.

Tumorske stanice rastu nasumično, pojedinačno ili u snopovima. Smještene su u različitim smjerovima jedna u odnosu na drugu, isprepliću se i tvore kuglu. Veličina i lokalizacija sarkoma su različite. Uz pravovremenu dijagnozu i brzo liječenje, ima pozitivnu prognozu.

Maligni sarkom

Maligni sarkom je tumor mekog tkiva, tj. patološka formacija. Postoji nekoliko kliničkih znakova koji ujedinjuju maligne sarkome:

• Lokalizacija duboko u mišićima i potkožnom tkivu.
• Česti recidivi bolesti i metastaze u limfne čvorove.
• Asimptomatski rast tumora tijekom nekoliko mjeseci.
• Položaj sarkoma u pseudokapsuli i česti rast izvan njezinih granica.

Maligni sarkom recidivira u 40% slučajeva. Metastaze se javljaju u 30% pacijenata i najčešće zahvaćaju jetru, pluća i mozak. Pogledajmo glavne vrste malignog sarkoma:

• Maligni fibrozni histiocitom je tumor mekog tkiva lokaliziran u trupu i udovima. Prilikom ultrazvučnog pregleda, tumor nema jasne konture, može biti uz kost ili prekrivati krvne žile i tetive mišića.
• Fibrosarkom je maligna tvorba vezivnog vlaknastog tkiva. U pravilu se lokalizira u području ramena i kuka, u debljini mekih tkiva. Sarkom se razvija iz intermuskularnih fascialnih formacija. Metastazira u pluća i najčešće se javlja kod žena.
• Liposarkom je maligni sarkom masnog tkiva s mnogo varijanti. Javlja se kod pacijenata svih dobnih skupina, ali najčešće kod muškaraca. Zahvaća udove, tkivo bedara, stražnjicu, retroperitonealni prostor, maternicu, želudac, sjemenu vrpcu i mliječne žlijezde. Liposarkom može biti pojedinačni ili višestruki, istovremeno se razvijajući na nekoliko dijelova tijela. Tumor raste sporo, ali može doseći vrlo velike veličine. Posebnost ovog malignog sarkoma je da ne raste u kosti i kožu, već se može ponovno pojaviti. Tumor metastazira u slezenu, jetru, mozak, pluća i srce.
• Angiosarkom je maligni sarkom vaskularnog podrijetla. Javlja se i kod muškaraca i kod žena, u dobi od 40-50 godina. Lokaliziran je na donjim ekstremitetima. Tumor sadrži krvne ciste, koje postaju žarište nekroze i krvarenja. Sarkom vrlo brzo raste i sklon je ulceraciji, a može metastazirati u regionalne limfne čvorove.
• Rabdomiosarkom je maligni sarkom koji se razvija iz poprečno-prugastih mišića i zauzima 3. mjesto među malignim lezijama mekog tkiva. U pravilu zahvaća ekstremitete i razvija se u debljini mišića kao čvor. Kada se palpira, mekan je i guste konzistencije. U nekim slučajevima uzrokuje krvarenja i nekrozu. Sarkom je prilično bolan, metastazira u limfne čvorove i pluća.
• Sinovijalni sarkom je maligni tumor mekog tkiva, koji se javlja kod pacijenata svih dobnih skupina. U pravilu se lokalizira na donjim i gornjim udovima, u području koljenskih zglobova, stopala, bedara i potkoljenica. Tumor ima oblik okruglog čvora, ograničenog od okolnog tkiva. Unutar formacije nalaze se ciste različitih veličina. Sarkom recidivira i može metastazirati čak i nakon liječenja.
• Maligni neurinom je maligni tumor koji se javlja kod muškaraca i kod pacijenata koji boluju od Recklinghausenove bolesti. Tumor je lokaliziran na donjim i gornjim ekstremitetima, glavi i vratu. Rijetko metastazira, a može metastazirati u pluća i limfne čvorove.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je maligni tumor koji zahvaća donje udove, trup i druga područja. U ranim fazama razvoja tumor je teško dijagnosticirati, pa se otkriva kada dosegne 10 ili više centimetara u promjeru. Formacija je lobularni, gusti čvor, crvenkasto-sive boje. Čvor sadrži zonu krvarenja i nekroze.

Pleomorfni fibrosarkom recidivira u 25% pacijenata i metastazira u pluća u 30% pacijenata. Zbog progresije bolesti, tumor često uzrokuje smrt unutar godine dana od otkrića tumora. Stopa preživljavanja pacijenata nakon otkrića ovog tumora je 10%.

Polimorfni stanični sarkom

Polimorfonuklearni sarkom je prilično rijedak autonomni tip primarnog sarkoma kože. Tumor se obično razvija duž periferije mekih tkiva, a ne u dubinu, i okružen je eritematoznim rubom. Tijekom razdoblja rasta ulcerira i postaje sličan gumatoznom sifilidu. Metastazira u limfne čvorove, uzrokuje povećanu slezenu i jaku bol kada se meka tkiva pritisnu.

Prema histologiji, ima alveolarnu strukturu, čak i kod retikularnog karcinoma. Mreža vezivnog tkiva sadrži okrugle i vretenaste stanice embrionalnog tipa, slične megakariocitima i mijelocitima. Istodobno, krvne žile su lišene elastičnog tkiva i prorijeđene su. Liječenje sarkoma polimorfnih stanica je samo kirurško.

Nediferencirani sarkom

Nediferencirani sarkom je tumor koji je teško ili nemoguće klasificirati na temelju histologije. Ova vrsta sarkoma nije povezana sa specifičnim stanicama, ali se obično tretira kao rabdomiosarkom. Dakle, maligni tumori neodređene diferencijacije uključuju:

• Epiteloidni i alveolarni sarkom mekog tkiva.
• Tumor bistrih stanica mekog tkiva.
• Intimalni sarkom i mezenhimom malignog tipa.
• Okrugloćelijski desmoplastični sarkom.
• Tumor s perivaskularnom epiteloidnom staničnom diferencijacijom (miomelanocitni sarkom).
• Ekstrarenalna rabdoidna neoplazma.
• Ekstraskeletni Ewingov tumor i ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom.
• Neuroektodermalna neoplazma.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je rijedak maligni tumor agresivne prirode. Tumor se sastoji od polimorfnih stanica, u nekim slučajevima divovskih stanica s polimorfnom jezgrom i blijedom citoplazmom. Stanice histiocitnog sarkoma su pozitivne kada se testiraju na nespecifične esteraze. Prognoza bolesti je nepovoljna, budući da se generalizacija događa brzo.

Histiocitni sarkom karakterizira prilično agresivan tijek i slab odgovor na terapijsko liječenje. Ova vrsta sarkoma uzrokuje ekstranodalne lezije. Gastrointestinalni trakt, meka tkiva i koža podložni su ovoj patologiji. U nekim slučajevima, histiocitni sarkom zahvaća slezenu, središnji živčani sustav, jetru, kosti i koštanu srž. Imunohistološki pregled se koristi tijekom dijagnoze bolesti.

Sarkom okruglih stanica

Sarkom okruglih stanica je rijedak maligni tumor koji se sastoji od okruglih staničnih elemenata. Stanice sadrže hiperkromne jezgre. Sarkom odgovara nezrelom stanju vezivnog tkiva. Tumor brzo napreduje, pa je izuzetno maligni. Postoje dvije vrste sarkoma okruglih stanica: sitnostanični i velikostanični (vrsta ovisi o veličini stanica koje ga čine).

Prema rezultatima histološkog pregleda, neoplazma se sastoji od okruglih stanica sa slabo razvijenom protoplazmom i velikom jezgrom. Stanice su smještene blizu jedna drugoj, nemaju određeni redoslijed. Postoje stanice koje se dodiruju i stanice odvojene jedna od druge tankim vlaknima i blijedom amorfnom masom. Krvne žile nalaze se u slojevima vezivnog tkiva i tumorskim stanicama koje su uz njegove stijenke. Tumor zahvaća kožu i meka tkiva. Ponekad se pri otvaranju krvnih žila mogu vidjeti tumorske stanice koje su prodrle u zdrava tkiva. Tumor metastazira, recidivira i uzrokuje nekrozu zahvaćenog tkiva.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom je tumor niskog stupnja malignosti. Bolest pogađa i odrasle i djecu. Najčešće se sarkom lokalizira u trupu, ramenima i kukovima. Tumor rijetko metastazira i raste vrlo sporo. Uzroci fibromiksoidnog sarkoma uključuju nasljednu predispoziciju, ozljede mekog tkiva, izloženost visokim dozama ionizirajućeg zračenja i kemikalijama s kancerogenim učinkom. Glavni simptomi fibromiksoidnog sarkoma:

• Bolne kvržice i otekline pojavljuju se u mekim tkivima trupa i udova.
• U području neoplazme pojavljuju se bolni osjećaji, a osjetljivost je oštećena.
• Koža poprima plavkasto-smeđu boju, a kako neoplazma raste, dolazi do kompresije krvnih žila i ishemije ekstremiteta.
• Ako je neoplazma lokalizirana u trbušnoj šupljini, pacijent doživljava patološke simptome iz gastrointestinalnog trakta (dispeptički poremećaji, zatvor).

Opći simptomi fibromiksoidnog sarkoma uključuju nemotiviranu slabost, gubitak težine i apetita, što dovodi do anoreksije, kao i česti umor.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Limfoidni sarkom

Limfoidni sarkom je tumor imunološkog sustava. Klinička slika bolesti je polimorfna. Dakle, kod nekih pacijenata limfoidni sarkom se manifestira kao povećani limfni čvorovi. Ponekad se simptomi tumora manifestiraju kao autoimuna hemolitička anemija, osip na koži sličan ekcemu i trovanje. Sarkom počinje sindromom kompresije limfnih i venskih žila, što dovodi do disfunkcije organa. U rijetkim slučajevima sarkom uzrokuje nekrotične lezije.

Limfoidni sarkom ima nekoliko oblika: lokalizirani i lokalni, rašireni i generalizirani. S morfološkog gledišta, limfoidni sarkom se dijeli na: velikostanični i malostanični, tj. limfoblastični i limfocitni. Tumor zahvaća limfne čvorove vrata, retroperitonealne, mezenterične, rjeđe - aksilarne i ingvinalne. Neoplazma se može pojaviti i u organima koji sadrže limforetikularno tkivo (bubrezi, želudac, tonzile, crijeva).

Trenutno ne postoji jedinstvena klasifikacija limfoidnih sarkoma. U praksi se koristi međunarodna klinička klasifikacija koja je usvojena za limfogranulomatozu:

1. Lokalni stadij – zahvaćeni su limfni čvorovi na jednom području, s ekstranodalnim lokaliziranim oštećenjem.
2. Regionalni stadij - zahvaćeni su limfni čvorovi u dva ili više područja tijela.
3. Generalizirani stadij – lezija se pojavila s obje strane dijafragme ili slezene, a zahvaćen je i ekstranodalni organ.
4. Diseminirani stadij – sarkom napreduje u dva ili više ekstranodalnih organa i limfnih čvorova.

Limfoidni sarkom ima četiri faze razvoja, od kojih svaka uzrokuje nove, bolnije simptome i zahtijeva dugotrajnu kemoterapiju za liječenje.

Epitelioidni sarkom

Epiteloidni sarkom je maligni tumor koji zahvaća distalne dijelove ekstremiteta. Bolest se najčešće javlja kod mladih pacijenata. Kliničke manifestacije ukazuju na to da je epiteloidni sarkom vrsta sinovijalnog sarkoma. To jest, podrijetlo neoplazme kontroverzno je pitanje među mnogim onkolozima.

Bolest je dobila ime po okruglim stanicama, velikim epiteloidnim oblicima, koje nalikuju granulomatoznom upalnom procesu ili planocelularnom karcinomu. Neoplazma se pojavljuje kao potkožna ili intradermalna nodula ili multinodularna masa. Tumor se pojavljuje na površini dlanova, podlaktica, šaka, prstiju, stopala. Epiteloidni sarkom je najčešći tumor mekih tkiva gornjih ekstremiteta.

Sarkom se liječi kirurškom ekscizijom. Ovaj tretman objašnjava se činjenicom da se tumor širi duž fascije, krvnih žila, živaca i tetiva. Sarkom može metastazirati - čvorići i plakovi duž podlaktice, metastaze u plućima i limfnim čvorovima.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mijeloidni sarkom

Mijeloidni sarkom je lokalizirana neoplazma koja se sastoji od leukemijskih mijeloblasta. U nekim slučajevima, prije mijeloidnog sarkoma, pacijenti imaju akutnu mijeloblastičnu leukemiju. Sarkom može djelovati kao kronična manifestacija mijeloidne leukemije i drugih mijeloproliferativnih lezija. Tumor je lokaliziran u kostima lubanje, unutarnjim organima, limfnim čvorovima, tkivima mliječnih žlijezda, jajnicima, gastrointestinalnom traktu, u tubularnim i spužvastim kostima.

Liječenje mijeloidnog sarkoma uključuje kemoterapiju i lokalnu radioterapiju. Tumor reagira na antileukemijsko liječenje. Tumor napreduje i brzo raste, što uzrokuje njegovu malignost. Sarkom metastazira i uzrokuje poremećaje u funkcioniranju vitalnih organa. Ako se sarkom razvije u krvnim žilama, pacijenti doživljavaju poremećaje u hematopoetskom sustavu i razvijaju anemiju.

Sarkom bistrih stanica

Sarkom bistrih stanica je maligni fasciogeni tumor. Neoplazma je obično lokalizirana na glavi, vratu, trupu i zahvaća meka tkiva. Tumor su gusti okrugli čvorovi, promjera od 3 do 6 centimetara. Histološkim pregledom utvrđeno je da su tumorski čvorovi sivo-bijele boje i imaju anatomsku povezanost. Sarkom se razvija sporo i karakterizira ga dugotrajan tijek.

Ponekad se sarkom bistrih stanica pojavljuje oko ili unutar tetiva. Tumor se često recidivira i metastazira u kosti, pluća i regionalne limfne čvorove. Sarkom je teško dijagnosticirati i mora se razlikovati od primarnog malignog melanoma. Liječenje može biti kirurško i radioterapija.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogeni sarkom

Neurogeni sarkom je maligni tumor neuroektodermalnog podrijetla. Tumor se razvija iz Schwannove ovojnice perifernih živčanih elemenata. Bolest je izuzetno rijetka, javlja se kod pacijenata u dobi od 30-50 godina, obično na ekstremitetima. Prema rezultatima histološkog pregleda, tumor je okruglog oblika, grubo gomoljast i inkapsuliran. Sarkom se sastoji od vretenastih stanica, jezgre su raspoređene u obliku palisade, stanice u obliku spirala, gnijezda i snopova.

Sarkom se razvija sporo, uzrokuje bolne osjećaje pri palpaciji, ali je dobro ograničen okolnim tkivima. Sarkom se nalazi duž živčanih debla. Tumor se liječi samo kirurški. U posebno teškim slučajevima moguća je ekscizija ili amputacija. Kemoterapija i radioterapija su neučinkovite u liječenju neurogenog sarkoma. Bolest se često ponavlja, ali ima pozitivnu prognozu, stopa preživljavanja među pacijentima je 80%.

Koštani sarkom

Sarkom kostiju je rijedak maligni tumor različitih lokalizacija. Najčešće se bolest pojavljuje u području koljenskih i ramenih zglobova te u području zdjeličnih kostiju. Uzrok bolesti može biti ozljeda. Egzostoze, fibrozna displazija i Pagetova bolest još su jedan uzrok sarkoma kostiju. Liječenje uključuje kemoterapiju i radioterapiju.

Mišićni sarkom

Mišićni sarkom je vrlo rijedak i najčešće pogađa mlađe pacijente. U ranim fazama razvoja, sarkom se ne manifestira i ne uzrokuje bolne simptome. Ali tumor postupno raste, uzrokujući oticanje i bolne osjećaje. U 30% slučajeva mišićnog sarkoma, pacijenti osjećaju bol u trbuhu, povezujući to s problemima s gastrointestinalnim traktom ili menstrualnim bolovima. No, ubrzo bolne osjećaje počinje pratiti krvarenje. Ako se mišićni sarkom pojavio na udovima i počne se povećavati, tada ga je najlakše dijagnosticirati.

Liječenje u potpunosti ovisi o stadiju sarkoma, njegovoj veličini, metastazama i stupnju širenja. Za liječenje se koriste kirurške metode i zračenje. Kirurg uklanja sarkom i dio zdravog tkiva oko njega. Zračenje se koristi i prije i poslije operacije kako bi se smanjio tumor i ubile sve preostale stanice raka.

Sarkom kože

Sarkom kože je maligna lezija koja potječe iz vezivnog tkiva. U pravilu se bolest javlja kod pacijenata u dobi od 30-50 godina. Tumor je lokaliziran na trupu i donjim ekstremitetima. Uzroci sarkoma su kronični dermatitis, trauma, dugotrajni lupus i ožiljci na koži.

Sarkom kože najčešće se manifestira kao solitarne neoplazme. Tumor se može pojaviti i na intaktnom dermisu i na ožiljnoj koži. Bolest počinje malim tvrdim čvorićem koji se postupno povećava, dobivajući nepravilne obrise. Neoplazma raste prema epidermi, probijajući se kroz nju, uzrokujući čireve i upalne procese.

Ova vrsta sarkoma metastazira mnogo rjeđe od drugih malignih tumora. Ali ako su zahvaćeni limfni čvorovi, pacijent umire unutar 1-2 godine. Liječenje sarkoma kože uključuje upotrebu kemoterapije, ali kirurško liječenje smatra se učinkovitijim.

Sarkom limfnih čvorova

Sarkom limfnog čvora je maligni tumor karakteriziran destruktivnim rastom i nastaje iz limforetikularnih stanica. Sarkom ima dva oblika: lokalizirani ili lokalizirani, generalizirani ili rašireni. S morfološkog gledišta, sarkom limfnog čvora je: limfoblastični i limfocitni. Sarkom zahvaća limfne čvorove medijastinuma, vrata i peritoneuma.

Simptomi sarkoma su da bolest brzo raste i povećava se u veličini. Tumor se lako palpira, tumorski čvorovi su pokretni. Ali zbog patološkog rasta mogu steći ograničenu pokretljivost. Simptomi sarkoma limfnih čvorova ovise o stupnju oštećenja, stadiju razvoja, lokalizaciji i općem stanju tijela. Bolest se dijagnosticira ultrazvukom i rendgenskom terapijom. U liječenju sarkoma limfnih čvorova koriste se kemoterapija, zračenje i kirurško liječenje.

Vaskularni sarkom

Vaskularni sarkom ima nekoliko varijanti koje se razlikuju po prirodi svog podrijetla. Pogledajmo glavne vrste sarkoma i malignih tumora koji utječu na krvne žile.

• Angiosarkom

Ovo je maligni tumor koji se sastoji od nakupine krvnih žila i sarkomatoznih stanica. Tumor brzo napreduje, sposoban je za raspadanje i obilno krvarenje. Neoplazma je gust, bolan, tamnocrveni čvor. U početnim fazama angiosarkom se može zamijeniti za hemangiom. Najčešće se ova vrsta vaskularnog sarkoma javlja kod djece starije od pet godina.

• Endoteliom

Sarkom koji potječe iz unutarnjih stijenki krvne žile. Maligni tumor ima nekoliko slojeva stanica koje mogu blokirati lumen krvnih žila, što komplicira dijagnostički proces. Ali konačna dijagnoza postavlja se histološkim pregledom.

• Periteliom

Hemangiopericitom koji potječe iz vanjske vaskularne membrane. Posebnost ove vrste sarkoma je da sarkomatozne stanice rastu oko lumena krvne žile. Tumor se može sastojati od jednog ili više čvorova različitih veličina. Koža iznad tumora postaje plava.

Liječenje vaskularnog sarkoma uključuje kiruršku intervenciju. Nakon operacije, pacijent se podvrgava kemoterapiji i zračenju kako bi se spriječili recidivi bolesti. Prognoza za vaskularne sarkome ovisi o vrsti sarkoma, njegovom stadiju i načinu liječenja.

Metastaze u sarkomu

Metastaze u sarkomu su sekundarna žarišta rasta tumora. Metastaze nastaju kao rezultat odvajanja malignih stanica i prodiranja u krvne ili limfne žile. S protokom krvi, zahvaćene stanice putuju tijelom, zaustavljajući se na bilo kojem mjestu i stvarajući metastaze, odnosno sekundarne tumore.

Simptomi metastaza u potpunosti ovise o lokaciji tumora. Najčešće se metastaze javljaju u obližnjim limfnim čvorovima. Metastaze napreduju, zahvaćajući organe. Najčešća mjesta pojavljivanja metastaza su kosti, pluća, mozak i jetra. Za liječenje metastaza potrebno je ukloniti primarni tumor i tkiva regionalnih limfnih čvorova. Nakon toga, pacijent prolazi kroz kemoterapiju i zračenje. Ako metastaze dosegnu velike veličine, uklanjaju se kirurški.

Dijagnoza sarkoma

Dijagnostika sarkoma izuzetno je važna jer pomaže u utvrđivanju lokacije malignog tumora, prisutnosti metastaza, a ponekad i uzroka tumora. Dijagnostika sarkoma je kompleks različitih metoda i tehnika. Najjednostavnija dijagnostička metoda je vizualni pregled, koji uključuje određivanje dubine tumora, njegove pokretljivosti, veličine, konzistencije. Također, liječnik mora pregledati regionalne limfne čvorove na metastaze. Osim vizualnog pregleda, za dijagnosticiranje sarkoma koriste se:

• Kompjuterska i magnetska rezonancija – ove metode pružaju važne informacije o veličini tumora i njegovim odnosima s drugim organima, živcima i glavnim krvnim žilama. Takva dijagnostika se provodi kod tumora male zdjelice i ekstremiteta, kao i sarkoma smještenih u sternumu i trbušnoj šupljini.
• Ultrazvučni pregled.
• Radiografija.
• Neurovaskularni pregled.
• Radionuklidna dijagnostika.
• Biopsija – uzimanje uzorka sarkoma za histološki i citološki pregled.
• Morfološki pregled – provodi se kako bi se odredio stadij sarkoma, kako bi se odabrala taktika liječenja. Omogućuje predviđanje tijeka bolesti.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarkom na ultrazvuku

Sarkom na ultrazvuku je dijagnostička metoda koja omogućuje vizualni pregled veličine tumora, prisutnosti metastaza i drugih značajki. Ultrazvučni pregled omogućuje postavljanje pretpostavljene dijagnoze. To je zbog činjenice da u određenim slučajevima (rani stadiji, neke vrste sarkoma i mjesta lokalizacije) neoplazma nije vidljiva na ultrazvuku. Ultrazvuk se ne izvodi za dijagnosticiranje sarkoma šupljih organa. Ali takva studija omogućuje određivanje tumora sekundarnim znakovima (povećani limfni čvorovi, sekundarne metastaze).

To jest, ultrazvučni pregled je pomoćna dijagnostička metoda. Sarkom na ultrazvuku izgleda drugačije u različitim organima i u različitim fazama razvoja. Na primjer, sarkom bubrega izgleda kao mali čvorić, a sarkom gušterače ima neravne konture, a režnjevi organa su blago povećani, sarkom pluća izgleda kao mali novčić.

Prevencija sarkoma

Prevencija sarkoma provodi se u dva smjera: sprječavanje razvoja malignih neoplazmi i sprječavanje metastaza i recidiva bolesti. Prvo pravilo prevencije sarkoma je borba protiv preranog iscrpljivanja tijela i starenja. Da biste to učinili, morate pravilno jesti, voditi aktivan način života, izbjegavati stres i odmarati se.

Ne treba zaboraviti na pravovremeno liječenje specifičnih upalnih bolesti koje mogu postati kronične (sifilis, tuberkuloza). Higijenske mjere jamstvo su normalnog funkcioniranja pojedinih organa i sustava. Obavezno je liječenje benignih tumora koji se mogu degenerirati u sarkome. Kao i bradavice, čirevi, tuberkuloze u mliječnoj žlijezdi, tumori i čirevi želuca, erozije i pukotine u cerviksu.

Prevencija sarkoma trebala bi uključivati ne samo gore opisane metode, već i preventivne preglede. Žene bi trebale posjećivati ginekologa svakih 6 mjeseci kako bi identificirale i pravovremeno liječile lezije i bolesti. Ne zaboravite na fluorografiju, koja vam omogućuje prepoznavanje lezija pluća i prsnog koša. Pridržavanje svih gore navedenih metoda izvrsna je prevencija sarkoma i drugih malignih tumora.

Prognoza sarkoma

Prognoza sarkoma ovisi o lokalizaciji neoplazme, podrijetlu tumora, brzini rasta, prisutnosti metastaza, volumenu tumora i općem stanju pacijenta. Bolest se razlikuje po stupnju malignosti. Što je veći stupanj malignosti, to je prognoza lošija. Ne zaboravite da prognoza ovisi i o stadiju sarkoma. U ranim fazama bolest se može izliječiti bez štetnih posljedica za organizam, ali posljednji stadiji malignih tumora imaju lošu prognozu za život pacijenta.

Iako sarkomi nisu najčešći karcinomi koji se mogu liječiti, sarkomi imaju tendenciju metastaziranja, utječući na vitalne organe i sustave. Osim toga, sarkomi se mogu ponavljati, iznova i iznova pogađajući oslabljeno tijelo.

Preživljavanje kod sarkoma

Preživljavanje kod sarkoma ovisi o prognozi bolesti. Što je prognoza povoljnija, to su veće šanse pacijenta za zdravu budućnost. Vrlo često se sarkomi dijagnosticiraju u posljednjim fazama razvoja, kada je maligni tumor već uspio metastazirati i zahvatiti sve vitalne organe. U tom slučaju, preživljavanje pacijenata kreće se od 1 godine do 10-12 godina. Preživljavanje također ovisi o učinkovitosti liječenja, što je terapija liječenja uspješnija, veća je vjerojatnost da će pacijent živjeti.

Sarkom je maligni tumor koji se s pravom smatra rakom mladih. Svatko, i djeca i odrasli, podložni su bolesti. Opasnost bolesti je u tome što su u početku simptomi sarkoma beznačajni i pacijent možda ni ne zna da ima progresivni maligni tumor. Sarkomi su raznoliki po svom podrijetlu i histološkoj strukturi. Postoje mnoge vrste sarkoma, od kojih svaka zahtijeva poseban pristup dijagnozi i liječenju.