Schoenlein-Genochova bolest i oštećenje bubrega

Henoch-Schönleinova purpura je sistemski vaskulitis koji zahvaća uglavnom male krvne žile s taloženjem imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u njihovim stijenkama, a manifestira se kožnim lezijama u kombinaciji s lezijama gastrointestinalnog trakta, glomerula bubrega i zglobova. Naziv "Henoch-Schönleinova purpura" ima nekoliko sinonima: anafilaktoidna purpura, alergijski vaskulitis, leukocitoklastični vaskulitis, reumatoidna purpura. U Rusiji je najčešći izraz "hemoragični vaskulitis".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Bolest Schonlein-Henoch purpura opisana je 1838. godine od strane Schonleina kao kombinacija artritisa i palpabilne purpure. Godine 1868. Henoch je opisao 4 djece s lezijama gastrointestinalnog trakta uz prisutnost kožnih i zglobnih procesa, a 30 godina kasnije izvijestio je o mogućnosti oštećenja bubrega kod ovog sindroma.

Hemoragični vaskulitis je najčešći oblik sistemskog vaskulitisa. Henoch-Schönleinova purpura javlja se kod osoba bilo koje dobi, ali najčešće kod djece u dobi od 3 do 15 godina. U Europi je incidencija Henoch-Schönleinove purpure među djecom mlađom od 14 godina 14 slučajeva na 100 000 djece, u SAD-u - 10 slučajeva na 100 000. Dječaci obolijevaju 2 puta češće od djevojčica, ali s godinama razlika u incidenciji nestaje. Bolest se češće bilježi u zimskim mjesecima. Oštećenje bubrega primjećuje se u prosjeku kod 25-30% pacijenata s Henoch-Schönleinovom purpurom (od 10-20% u Italiji do 50-60% u Austriji, SAD-u, Poljskoj).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Uzroci Schoenlein-Genochova bolest

Uzroci Schönlein-Tenochove purpure povezani su s infekcijama, alergijama na hranu, intolerancijom na lijekove i konzumacijom alkohola. U većini slučajeva bolesti prethodi nazofaringealna ili crijevna infekcija.

Razvoj hemoragičnog vaskulitisa povezan je s brojnim bakterijama i virusima. Najjasnije uočena povezanost bolesti je s infekcijom uzrokovanom streptokokima i stafilokokima, citomegalovirusom, parvovirusom B19, virusom humane imunodeficijencije. Rjeđe se uočava povezanost s crijevnim bakterijama, jersinijom i mikoplazmom.

Razvoj Henoch-Schönlein purpure opisan je nakon upotrebe određenih lijekova, uključujući cjepiva i serume, antibiotike (penicilin), tiazidne diuretike i kinidin.

Simptomi Schoenlein-Genochova bolest

Hemoragični vaskulitis je u većini slučajeva benigna bolest, sklona spontanoj remisiji ili oporavku unutar nekoliko tjedana od trenutka početka. Međutim, kod nekih pacijenata, uglavnom odraslih, Henoch-Schönleinova purpura dobiva recidivirajući tijek s razvojem teškog oštećenja bubrega.

Karakteristični ekstrarenalni simptomi Henoch-Schönlein purpure (lezije kože, zglobova i gastrointestinalnog trakta) mogu se pojaviti bilo kojim redoslijedom tijekom nekoliko dana, tjedana ili istovremeno.

Dijagnostika Schoenlein-Genochova bolest

Ne postoje specifični laboratorijski testovi za dijagnosticiranje Henoch-Schönlein purpure.

Većina pacijenata s visokom aktivnošću vaskulitisa ima porast ESR-a. Kod djece, 30% slučajeva pokazuje porast titra antistreptolizina-O, reumatoidnog faktora i porast C-reaktivnog proteina.

Glavni laboratorijski znak Henoch-Schönlein purpure - povišena razina IgA u krvnoj plazmi - otkriva se u akutnoj fazi bolesti kod 50-70% pacijenata. Godinu dana nakon akutne epizode, sadržaj IgA u većini slučajeva normalizira se u odsutnosti recidiva purpure, čak i ako urinarni sindrom perzistira. U trećine pacijenata, imunološki kompleksi koji sadrže IgA otkrivaju se u vrijeme visoke aktivnosti vaskulitisa.

[ 14 ], [ 15 ]

Liječenje Schoenlein-Genochova bolest

Liječenje Henoch-Schönlein purpure ovisi o prevladavajućim kliničkim simptomima.

• Ako je prisutna infekcija, indicirana je antibakterijska terapija.
• Sindromi kože i zglobova bez visceralnih manifestacija indikacija su za primjenu NSAID-a.
• U slučaju teških lezija kože i gastrointestinalnog trakta propisuju se glukokortikoidi. Prema nekim autorima, rana primjena prednizolona u kratkom ciklusu sprječava razvoj glomerulonefritisa kod Henoch-Schönlein purpure.

Prognoza

Prognoza Henoch-Schönlein purpure je općenito povoljna, unatoč čestim recidivima bolesti, uočenim kod gotovo 50% pacijenata. Razvoj glomerulonefritisa pogoršava prognozu pacijenata s hemoragičnim vaskulitisom. Upravo je nefritis s razvojem kroničnog zatajenja bubrega glavni uzrok smrti kod pacijenata s Henoch-Schönlein purpurom. U Europi, među uzrocima terminalnog kroničnog zatajenja bubrega kod djece, udio nefritisa kod Henoch-Schönlein purpure prelazi 3%.

Tijek glomerulonefritisa kod hemoragičnog vaskulitisa u odraslih i djece značajno se razlikuje. Djeca imaju veću vjerojatnost prolazne hematurije bez značajne proteinurije i funkcionalnih poremećaja. Odrasli imaju veću vjerojatnost brzog progresivnog glomerulonefritisa, arterijske hipertenzije, nefrotskog sindroma i rane bubrežne disfunkcije, što potiče primjenu agresivnijih terapijskih režima. U prisutnosti proteinurije preko 1 g/dan i/ili bubrežne disfunkcije, rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega u djece je 18%, a u odraslih - 28%.

Prognostička vrijednost nefritisa kod pacijenata s Henoch-Schönlein purpurom nije samo dob, već i kliničke manifestacije i morfološki znakovi.

Izolirana mikrohematurija povezana je sa 100%-tnim 10-godišnjim preživljavanjem. Proteinurija veća od 1 g/dan, nefrotski ili akutni nefritički sindromi na početku glomerulonefritisa pogoršavaju prognozu. Makrohematurija je povezana s velikom vjerojatnošću velikog postotka polumjeseca u biopsiji bubrega i brzim pogoršanjem bubrežne funkcije.

Od morfoloških značajki, prognostičko značenje imaju postotak glomerula s polumjesecima i intersticijska fibroza. U tom slučaju, kod odraslih bolesnika s prisutnošću polumjeseca u manje od 50% glomerula, rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega je veći nego kod djece.

Općenito, Henoch-Schönleinova purpura i pridruženi nefritis imaju relativno povoljan ishod: u općoj populaciji bolesne djece, potpuni oporavak opažen je u 94% slučajeva, a kod odraslih - u 89%.

[ 16 ], [ 17 ]