Sindrom "Prazno tursko sedlo"

Izraz "prazno tursko sedlo" (PTS) ušao je u medicinsku praksu 1951. Nakon anatomskog rada predložio ga je S. Busch, koji je proučavao obdukcijski materijal 788 ljudi koji su umrli od bolesti koje nisu povezane s patologijom hipofize. U 40 slučajeva (34 žene) pronađena je kombinacija gotovo potpune odsutnosti turske sedlaste dijafragme s rascepljenjem hipofize u obliku tankog sloja tkiva na dnu. Pokazalo se da je sedlo prazno. Sličnu patologiju ranije su opisivali i drugi anatomi, ali Busch je prvi povezao djelomično prazno tursko sedlo s nedostatkom dijafragme. Njegova zapažanja potvrđena su u kasnijim istraživanjima. U literaturi ova fraza podrazumijeva različite nozološke oblike, čija je zajednička značajka širenje subarahnoidnog prostora u unutarstaničnu regiju. Tursko sedlo u isto vrijeme, u pravilu, povećano.

Uzroci prazan turski sindrom sedla

Uzrok i patogeneza praznog turskog sedla nisu posve jasni. Prazno tursko sedlo koje se razvija nakon zračenja ili kirurškog liječenja je sekundarno, a nastaje bez prethodne intervencije u hipofizi je primarno. Kliničke manifestacije sekundarnog praznog turskog sedla posljedica su osnovne bolesti i komplikacija primijenjene terapije. Ovo je poglavlje posvećeno problemu primarnog praznog turskog sedla. Vjeruje se da je za razvoj "praznog turskog sedla" potrebna nedostatnost njezine dijafragme, tj. Zgusnuta izbočina dura mater koja tvori krov turskog sedla i zatvaranje izlaza iz nje. Dijafragma razdvaja šupljinu sedla od subarahnoidnog prostora, isključujući samo rupu kroz koju prolazi hipofizna stabljika. Pričvršćivanje dijafragme, njezina debljina i priroda rupe u njoj podliježu značajnim anatomskim varijacijama.

Linija njezina pričvršćenja na stražnju stranu sedla i njezina tuberkuloza može se smanjiti, ukupna površina ravnomjerno se razrjeđuje, a otvor se proširuje zbog gotovo potpune redukcije dijafragme koja ostaje u obliku tankog (2 mm) oboda oko periferije. Nastali neuspjeh u ovom slučaju dovodi do širenja subarahnoidnog prostora u unutarstaničnoj regiji i na sposobnost CSF-a da izravno utječe na hipofizu, što može dovesti do smanjenja njegovog volumena.

Sve varijante prirođene patologije strukture dijafragme određuju njegovu apsolutnu ili relativnu nedostatnost, što je nužan preduvjet za razvoj sindroma praznog turskog sedla. Drugi čimbenici samo predisponiraju sljedeće promjene:

1. povećanje tlaka u supraselarnom subarahnoidnom prostoru, koji kroz donju dijafragmu povećava učinak na hipofizu (s intrakranijalnom hipertenzijom, hipertenzijom, hidrocefalusom, intrakranijskim tumorima);
2. smanjenje veličine hipofize i kršenje volumetrijskog omjera između njega i turskog sedla, čime se krši opskrba krvlju i infarkt hipofize ili adenoma (kod dijabetesa, ozljeda glave, meningitis, sinusna tromboza) kao posljedica fiziološke involucije hipofize (tijekom trudnoće, u tom razdoblju hipofiza može udvostručiti, štoviše, kod višestrukih žena ona postaje još veća, jer se nakon rođenja nakon menopauze ne vraća u svoj prvobitni volumen, kada se smanjuje volumen hipofize, - takva involucija može se primijetiti u bolesnika s primarnom hipofunkcijom perifernih endokrinih žlijezda, u kojima se povećava izlučivanje tropskih hormona i hiperplazije hipofize, a početak zamjenske terapije dovodi do involucije hipofize i razvoja praznog turskog sedla, sličan mehanizam opisan je nakon uzimanja oralnih kontraceptiva);
3. na jednu od rijetkih mogućnosti za razvoj praznog turskog sedla - pucanje unutarstaničnog spremnika koji sadrži tekućinu.

Dakle, prazno tursko sedlo je polietiološki sindrom, čiji je glavni uzrok slabija dijafragma turskog sedla.

[1], [2]

Simptomi prazan turski sindrom sedla

Prazno tursko sedlo je često asimptomatsko i slučajno je otkriveno tijekom rendgenskog pregleda. "Prazno tursko sedlo" uglavnom se nalazi u žena (80%), češće nakon 40 godina, multipathing. Oko 75% bolesnika je pretilo. Klinički znakovi su varirali. Glavobolja se javlja u 70% bolesnika, što je razlog za početnu radiografiju lubanje, koja u 39% slučajeva pokazuje modificirano tursko sedlo i dovodi do daljnjeg detaljnijeg pregleda. Glavobolja uvelike varira u lokalizaciji i opsegu - od blagog, povremenog, do nepodnošljivog, gotovo konstantnog.

Moguće smanjenje vidne oštrine, opće sužavanje perifernih polja, bitemporalna hemianopsija. Oticanje bradavice optičkog živca se rijetko primjećuje, ali se u literaturi opisuju njegovi opisi.

Rhinorrhea je rijetka komplikacija povezana s rupturom dna turskog sedla pod utjecajem pulsiranja cerebrospinalne tekućine. Pojava povezanosti supraselularnog subarahnoidnog prostora i sfenoidnog sinusa povećava rizik od  meningitisa. Pojava rhinoreje zahtijeva kiruršku intervenciju, na primjer, tursku sedlo tamponadu s mišićem.

Endokrini poremećaji s praznom turskom sedlom manifestiraju se u promjeni tropskih funkcija hipofize. Istraživanja pomoću osjetljivih radioimunih metoda i uzoraka stimulacije otkrila su visok postotak disfunkcije sekrecije hormona (subklinički oblici). Dakle, K. Brismer i sur. Otkrili su da je u 8 od 13 pacijenata odgovor na izlučivanje somatotropnog hormona na inzulinsku hipoglikemiju smanjen, a u studiji osi hipofizno-adrenalne korteksa, izlučivanje kortizola nakon intravenske primjene u 2 od 16 ACTH bolesnika nije se dobro promijenilo; reakcija na metirapon bila je normalna u svih bolesnika. Za razliku od ovih podataka, Faglia i sur. (1973) uočili su neadekvatno oslobađanje kortikotropina na različitim stimulusima (hipoglikemija, lizin-vazopresin) u svih pregledanih bolesnika. Rezerva TSH-a i GT-a također je ispitivana pomoću TRG-a i RG-a. Uzorci su pokazali brojne promjene. Priroda ovih kršenja još uvijek nije jasna.

Sve je više radova koji opisuju hipersekreciju tropskih hormona u kombinaciji s praznim turskim sedlom. Prvi je bio podatak o bolesniku s akromegalijom i povišenom razinom somatotropnog hormona. JN Dominique i sur. Prijavila je prazno tursko sedlo u 10% bolesnika s akromegalijom. Obično ovi pacijenti imaju i adenoma hipofize. Primarno prazno tursko sedlo razvija se kao posljedica nekroze i involucije adenoma, a adenomatni ostaci nastavljaju hipersekretirati somatotropni hormon.

Kod sindroma "praznog turskog sedla" najčešće se povećava porast prolaktina. Izvijestio je o njegovom rastu u 12-17% bolesnika. Kao i kod hipersekrecije GH, hiperprolaktinemija i prazno tursko sedlo često su povezane s prisutnošću adenoma. Analiza opažanja pokazuje da je 73% bolesnika s praznom turskom sedlom i hiperprolaktinemijom imalo adenome tijekom operacije.

Opisuje se primarno „prazno tursko sedlo“ u bolesnika s hipertenzijom ACTH. To su češće slučajevi  bolesti, Itsenko-Cushingova bolest  s mikroadenom hipofize. Međutim, poznato je o pacijentu s Addisonovom bolešću, kod kojeg je produljena stimulacija kortikotropa zbog adrenalne insuficijencije dovela do ACTH-izlučujućeg adenoma i praznog turskog sedla. Od interesa je opis 2 bolesnika s praznom turskom sedlom i ACTH hipersekrecijom na normalnoj razini kortizola. Autori iznose pretpostavku o proizvodnji ACTH-peptida s niskom biološkom aktivnošću i kasnijim infarktom hiperplastičnih kortikotropa s formiranjem praznog turskog sedla. Brojni autori navode primjere izoliranog nedostatka ACTH i praznog turskog sedla, kombinaciju praznog turskog sedla i adrenalnog karcinoma.

Stoga je endokrina disfunkcija u sindromu praznog turskog sedla izrazito raznolika. Postoje i hiper- i hipertekcija tropskih hormona. Kršenja se kreću od subkliničkih oblika otkrivenih stimulacijskim uzorcima do izraženog panhipopituitarizma. Varijabilnost promjena u endokrinoj funkciji odgovara širini etioloških čimbenika i patogenezi stvaranja primarno praznog turskog sedla.

Dijagnostika prazan turski sindrom sedla

Dijagnoza praznog sindroma turskog sedla obično se utvrđuje tijekom pregleda radi utvrđivanja tumora hipofize. Treba naglasiti da prisutnost neuroloških rendgenskih podataka, koji ukazuju na povećanje i uništavanje turskog sedla, ne ukazuje nužno na tumor hipofize. Učestalost primarnih intraselarnih tumora hipofize i sindrom praznog turskog sedla bio je sličan u ovim slučajevima, 36, odnosno 33%.

Najpouzdaniji za dijagnosticiranje praznog turskog sedla je pneumoencefalografija i kompjutorska tomografija, posebno u kombinaciji s uvođenjem kontrastnih sredstava intravenski ili izravno u cerebrospinalnu tekućinu. Međutim, već na konvencionalnim rendgenskim i tomogramima moguće je otkriti znakove karakteristične za sindrom praznog turskog sedla. Riječ je o lokalizaciji promjena ispod dijafragme turskog sedla, simetričnom rasporedu njezina dna u frontalnoj projekciji, "zatvorenom" obliku sedla, povećanju uglavnom u vertikalnoj veličini, bez znakova razrjeđivanja i erozije kortikalnog sloja, dvostruko konturno dno na sagitalnoj slici, pri čemu je donja crta duboka i jasna, a gornja je zamagljena.

Stoga se kod bolesnika s minimalnim kliničkim simptomima i nepromijenjenom endokrinskom funkcijom treba pretpostaviti prisutnost „praznog turskog sedla“ sa svojim karakterističnim povećanjem. U tim slučajevima nema potrebe za pneumoencefalografijom, bolesnika treba jednostavno pratiti. Treba naglasiti da se prazno tursko sedlo, koje prati povećanje njegove veličine, često promatra s pogrešnom dijagnozom adenoma hipofize. Međutim, prisutnost "praznog turskog sedla" ne isključuje tumor hipofize. Istodobno, diferencijalna dijagnoza ima za cilj utvrditi prekomjernu proizvodnju hormona.

Od radioloških metoda za dijagnozu, najinformativnija je kombinacija pneumoencefalografije i polimografskih studija.

Liječenje prazan turski sindrom sedla

Ne provodi se poseban tretman za prazno tursko sedlo. Iako kombinacija s praznim turskim sedlom ne utječe na plan liječenja tumora, važno je da neurokirurg zna za njegov suživot, jer se u tim slučajevima povećava rizik od postoperativnog meningitisa.

Prevencija

Prevencija praznog turskog sedla uključuje prevenciju ozljeda, upalnih bolesti, uključujući intrauterinu, kao i trombozu i tumore mozga i hipofize.

Prognoza

Prazan sindrom turskog sedla ima drugačiju prognozu. To ovisi o prirodi i tijeku pratećih bolesti mozga i hipofize.