Sindrom praznog sedla.

Izraz "prazna sella turcica" (ETS) ušao je u medicinsku praksu 1951. godine. Nakon anatomskog rada, predložio ga je S. Busch, koji je proučavao obdukcijski materijal od 788 pacijenata koji su umrli od bolesti koje nisu povezane s patologijom hipofize. U 40 slučajeva (34 žene) pronađena je kombinacija gotovo potpune odsutnosti dijafragme sella turcica sa spljoštenošću hipofize u obliku tankog sloja tkiva na njenom dnu. U ovom slučaju, sella je bila prazna. Sličnu patologiju ranije su opisali i drugi anatomi, ali Busch je prvi povezao djelomično praznu sella turcica s dijafragmalnom insuficijencijom. Njegova zapažanja potvrdile su kasnije studije. U literaturi ovaj izraz označava različite nozološke oblike, čija je zajednička značajka širenje subarahnoidnog prostora u intraselarnu regiju. Sella turcica je obično uvećana.

Uzroci Sindrom praznog turskog sedla.

Uzrok i patogeneza prazne sella turcica nisu u potpunosti jasni. Prazna sella turcica koja se razvija nakon zračenja ili kirurškog liječenja je sekundarna, dok je ona koja se javlja bez prethodne intervencije u hipofizi primarna. Kliničke manifestacije sekundarne prazne sella turcica određene su osnovnom bolešću i komplikacijama korištene terapije. Ovo poglavlje posvećeno je problemu primarne prazne sella turcica. Smatra se da je za razvoj "prazne sella turcica" potrebna insuficijencija njezine dijafragme, tj. zadebljana izbočina dura mater koja tvori krov sella turcica i zatvara izlaz iz nje. Dijafragma odvaja šupljinu sella od subarahnoidnog prostora, isključujući samo otvor kroz koji prolazi stabljika hipofize. Pričvršćivanje dijafragme, njezina debljina i priroda otvora u njoj podložni su značajnim anatomskim varijacijama.

Linija njegovog pričvršćivanja na stražnji dio sella i njegov tuberkul može biti spuštena, ukupna površina je jednoliko stanjuna, a otvor proširen zbog gotovo potpune redukcije dijafragme, koja ostaje kao tanki (2 mm) rub duž periferije. Nastala insuficijencija dovodi do širenja subarahnoidnog prostora u intraselarnu regiju i do pojave sposobnosti pulsiranja cerebrospinalne tekućine da izravno utječe na hipofizu, što može dovesti do smanjenja njezina volumena.

Sve varijante kongenitalne patologije strukture dijafragme uzrokuju njezinu apsolutnu ili relativnu insuficijenciju, što je nužan preduvjet za razvoj sindroma praznog turskog sedla. Ostali čimbenici samo predisponiraju sljedeće promjene:

1. povećani tlak u supraselarnom subarahnoidalnom prostoru, koji, kroz nepotpunu dijafragmu, povećava utjecaj na hipofizu (u slučajevima intrakranijalne hipertenzije, hipertenzije, hidrocefalusa, intrakranijalnih tumora);
2. smanjenje veličine hipofize i kršenje volumetrijskih odnosa između nje i turskog sedla, s kršenjem opskrbe krvlju i infarktom ili adenomom hipofize (kod dijabetes melitusa, ozljeda glave, meningitisa, sinusne tromboze) kao posljedica fiziološke involucije hipofize (tijekom trudnoće - tijekom tog razdoblja volumen hipofize može se udvostručiti, a kod žena koje su rodile mnogo djece postaje još veći, budući da se nakon poroda ne vraća u prvobitni volumen nakon početka menopauze, kada se volumen hipofize smanjuje - takva se involucija može primijetiti kod pacijenata s primarnom hipofunkcijom perifernih endokrinih žlijezda, kod kojih dolazi do povećanja lučenja tropnih hormona i hiperplazije hipofize, a početak nadomjesne terapije dovodi do involucije hipofize i razvoja praznog turskog sedla; sličan mehanizam opisan je i nakon uzimanja oralnih kontraceptiva);
3. jednoj od rijetkih varijanti razvoja prazne sella turcica - ruptura intraselarne cisterne koja sadrži tekućinu.

Dakle, prazna sella turcica je polietiološki sindrom, čiji je glavni uzrok nepotpuna dijafragma sella turcica.

[ 1 ]

Simptomi Sindrom praznog turskog sedla.

Prazna sella turcica često je asimptomatska i slučajno se otkrije tijekom rendgenskog pregleda. "Prazna sella turcica" nalazi se uglavnom kod žena (80%), češće nakon 40. godine života, višerotkinja. Oko 75% pacijenata je pretilo. Klinički znakovi su raznoliki. Glavobolja se javlja kod 70% pacijenata, što je razlog za početnu rendgensku snimku lubanje, koja u 39% slučajeva pokazuje promijenjenu sella turcicu i dovodi do daljnjeg detaljnijeg pregleda. Glavobolja uvelike varira u lokalizaciji i težini - od blage, periodične, do nepodnošljive, gotovo stalne.

Moguće su smanjenje oštrine vida, generalizirano sužavanje perifernih polja i bitemporalna hemianopsija. Edem papile vidnog živca rijetko se opaža, ali se njegovi opisi nalaze u literaturi.

Rinoreja je rijetka komplikacija povezana s rupturom dna turskog sedla pulsiranjem cerebrospinalne tekućine. Rezultirajuća veza između supraselarnog subarahnoidnog prostora i sfenoidnog sinusa povećava rizik od meningitisa. Pojava rinoreje zahtijeva kiruršku intervenciju, poput mišićne tamponade turskog sedla.

Endokrini poremećaji s praznom sella turcicom očituju se u promjenama tropskih funkcija hipofize. Studije koje koriste osjetljive radioimune metode i testove stimulacije otkrile su visok postotak poremećaja lučenja hormona (subklinički oblici). Tako su K. Brismer i sur. otkrili da je 8 od 13 pacijenata imalo smanjen odgovor na lučenje somatotropnog hormona na stimulaciju inzulinskom hipoglikemijom, a pri proučavanju osi hipofiza-nadbubrežna kora, lučenje kortizola nakon intravenske primjene ACTH-a nije se dovoljno promijenilo kod 2 od 16 pacijenata; odgovor na metirapon bio je normalan kod svih pregledanih pacijenata. Nasuprot tim podacima, Faglia i sur. (1973.) uočili su nedovoljno oslobađanje kortikotropina na različite podražaje (hipoglikemija, lizin vazopresin) kod svih pregledanih pacijenata. Rezerve TSH i GT također su proučavane pomoću TRH odnosno RG. Testovi su pokazali niz promjena. Priroda ovih poremećaja još uvijek nije jasna.

Sve je više radova koji opisuju hipersekreciju tropnih hormona u kombinaciji s praznom sella turcicom. Prvi od njih bio je podatak o pacijentu s akromegalijom i povišenim razinama somatotropnog hormona. JN Dominique i sur. izvijestili su o praznoj sella turcici u 10% pacijenata s akromegalijom. Obično ovi pacijenti imaju i adenom hipofize. Primarna prazna sella turcica razvija se kao posljedica nekroze i involucije adenoma, a adenomatozni ostaci nastavljaju hipersekreciju somatotropnog hormona.

Najčešći simptom sindroma "prazne sella turcice" je porast prolaktina. Njegov rast se prijavljuje kod 12-17% pacijenata. Kao i u slučajevima hipersekrecije STH, hiperprolaktinemija i prazna sella turcica često su povezane s prisutnošću adenoma. Analiza opažanja pokazuje da se adenomi tijekom operacije nalaze kod 73% pacijenata s praznom sella turcicom i hiperprolaktinemijom.

Postoji opis primarne "prazne sella turcice" kod pacijenata s hipersekrecijom ACTH-a. Najčešće su to slučajevi Itsenko-Cushingove bolesti s mikroadenomom hipofize. Međutim, poznat je slučaj pacijenta s Addisonovom bolešću, kod kojeg je produljena stimulacija kortikotrofa zbog insuficijencije nadbubrežne žlijezde dovela do adenoma koji luče ACTH i prazne sella turcice. Zanimljiv je opis 2 pacijenta s praznom sella turcicom i hipersekrecijom ACTH-a uz normalne razine kortizola. Autori sugeriraju proizvodnju ACTH peptida s niskom biološkom aktivnošću i naknadni infarkt hiperplastičnih kortikotrofa s nastankom prazne sella turcice. Brojni autori navode primjere izolirane insuficijencije ACTH-a i prazne sella turcice, kombinacije prazne sella turcice i karcinoma nadbubrežne žlijezde.

Dakle, endokrine disfunkcije kod sindroma prazne sella turcice izuzetno su raznolike. Susreće se i hiper- i hiposekrecija tropnih hormona. Poremećaji se kreću od subkliničkih oblika otkrivenih testovima stimulacije do izraženog panhipopituitarizma. Varijabilnost promjena endokrine funkcije odgovara širini etioloških čimbenika i patogenezi nastanka primarne prazne sella turcice.

Dijagnostika Sindrom praznog turskog sedla.

Dijagnoza sindroma prazne sella obično se postavlja tijekom pregleda na tumor hipofize. Treba naglasiti da prisutnost neuroradioloških podataka koji ukazuju na povećanje i uništenje sella turcica ne mora nužno ukazivati na tumor hipofize. Učestalost primarnih intraselarnih tumora hipofize i sindroma prazne sella u tim slučajevima bila je ista, 36 odnosno 33%.

Najpouzdanije metode za dijagnosticiranje prazne sella turcica su pneumoencefalografija i kompjuterizirana tomografija, posebno u kombinaciji s uvođenjem kontrastnih sredstava intravenozno ili izravno u cerebrospinalnu tekućinu. Međutim, znakovi karakteristični za sindrom prazne sella turcica mogu se otkriti čak i na konvencionalnim rendgenskim snimkama i tomogramima. To su lokalizacija promjena ispod dijafragme sella turcica, simetričan položaj njezina dna u frontalnoj projekciji, "zatvoreni" oblik sella, povećanje uglavnom vertikalne veličine, odsutnost znakova stanjivanja i erozije kortikalnog sloja, dno s dvije konture na sagitalnoj snimci, s donjom linijom debelom i jasnom, a gornjom zamućenom.

Dakle, prisutnost "prazne sella turcica" s njezinim karakterističnim povećanjem treba pretpostaviti kod pacijenata s minimalnim kliničkim simptomima i nepromijenjenom endokrinom funkcijom. U tim slučajevima nema potrebe za pneumoencefalografijom; pacijenta treba jednostavno promatrati. Treba naglasiti da se prazna sella turcica, popraćena povećanjem njezine veličine, često opaža kod pogrešne dijagnoze adenoma hipofize. Međutim, prisutnost "prazne sella turcica" ne isključuje tumor hipofize. U ovom slučaju, diferencijalna dijagnostika usmjerena je na utvrđivanje hiperprodukcije hormona.

Od radioloških metoda za postavljanje dijagnoze, najinformativnija je kombinacija pneumoencefalografije i politomografskih studija.

Liječenje Sindrom praznog turskog sedla.

Ne postoji specifična terapija za praznu sella turcicu. Iako kombinacija s praznom sella turcicom ne utječe na plan liječenja tumora, važno je da neurokirurg bude svjestan njezine koegzistencije, budući da se u tim slučajevima povećava rizik od razvoja postoperativnog meningitisa.

Prevencija

Prevencija prazne sella turcice uključuje prevenciju ozljeda, upalnih bolesti, uključujući intrauterine, kao i tromboze i tumora mozga i hipofize.

Prognoza

Sindrom praznog selle ima drugačiju prognozu. Ovisi o prirodi i tijeku istodobnih bolesti mozga i hipofize.