Tetrada Fallot: simptomi, dijagnoza, liječenje

Tetralogija od Fallot se sastoji od slijedećih 4 kongenitalnih malformacija: velika mana ventrikularne septuma, zapreka protoku krvi na izlazu desne klijetke (plućne arterijske stenoze), hipertrofije i desno ventrikula „sjedi razmaknuto aorte.” Simptomi uključuju cijanozom, hranjenje dispneje, fizičko oštećenje i hipoksemijski napada (odjednom, potencijalno fatalne epizode izraženi cijanozom). Često se čuje grubi sistolički šum na lijevoj strani stupa u II-III interkostalnom prostoru s jednim tonom II. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili kateterizaciji srca. Radikalni tretman je kirurška korekcija. Preporuča se spriječiti endokarditis.

Tetralogija Fallota je 7-10% kongenitalnih defekata srca. Često postoje i drugi nedostaci, osim za četiri gore; oni uključuju pravoraspolozhennuyu luk aorte (25%), nenormalan anatomiju koronarnih arterija (5%), grana stenoze plućne arterije, prisutnost popratnih plovila aortolegochnyh, patent ductus arteriosus, potpuni AV komunikaciju i izbacivanje hrane iz usta aorte ventila

Što je tetralogija Fallota?

Tetralog Fallota uključuje četiri komponente:

• suportportalna (visoka opna) defekt intervencijskog sita, što stvara uvjete za izjednačavanje tlaka u oba ventrikula;
• opstrukcija izlaza iz desne klijetke (stenoza plućne arterije);
• hipertrofiju miokarda desne klijetke zbog opstrukcije njegovog izlaza;
• dekstrazu aorte (aorta se nalazi neposredno iznad defekta intervencijskog septuma).

Položaj aorte može varirati u velikoj mjeri. Posljednje dvije komponente praktički ne utječu na hemodinamiku krvarenja. Stenoza plućne arterije s tetralogije od Fallot infuvdibulyarny (nizak, visok, a kao difuzne hipoplazije), često u kombinaciji s ventilom zbog strukture leptir ventila. Djeca u prvim mjesecima života često, a kada je atrezija ventil plućne arterije (tzv ekstremni oblik tetralogije o Fallot) - gotovo uvijek djeluju aorto-plućne kolaterala (uključujući patent ductus arteriosus) ..

Nedostatak intervencijskog septuma (VSD) obično ima velike dimenzije; pa je sistolički tlak u desnoj i lijevoj komori (iu aortu) isti. Patofiziologija ovisi o stupnju opstrukcije plućne arterije. Uz malu opstrukciju protoka krvi, može doći do pražnjenja lijevo-desno kroz VSW; s teškom opstrukcijom dolazi do ispuštanja krvi od desnog lijevo, što dovodi do smanjenja sistemske zasićenosti u arterijskoj krvi (cijanozi) koja ne reagira na terapiju kisikom.

Pacijenti koji imaju tetralogiju od Fallot svibanj pate od naglih napada općeg cijanoza (hipoksemijski napada), što može biti kobno. Napad može biti izazvana bilo kojeg stanja u kojem nešto smanjuje zasićenja kisikom (npr plakati, defekacije) ili naglo smanjuje sistemsku vaskularne rezistencije (npr igra udarci na budnost) ili iznenadna oluja i tahikardija hipovolemije. Može stvoriti začarani krug, prvi pad arterijskog PO2 poticajno dišni centar i uzrokuje giperpnoe.Giperpnoe povećava sistemski venski povratak desne klijetke, što usisna izraženiji učinak negativnog tlaka u prsnoj šupljini. U prisutnosti postojanih poremećaja protoka krvi s desne klijetke ili smanjeni sistemske vaskularne rezistencije, povećan venski povratak u desnu klijetku usmjeren u aorti, čime se smanjuje zasićenja kisikom i zatvaranja kruga zatvorenoga hipoksemijski napad.

Simptomi tetralogije Fallota

U novorođenčadi s značajnom opstrukcijom, protok krvi iz desne klijetke (ili plućna atresija) pokazuje izrazitu cijanozu i kratkoću daha kada se hrani slabom tjelesnom težinom. Međutim, s minimalnom stenozom plućne arterije, neonatalni ostatak ne može imati cijanozu.

Hipoksemijski epizoda može se pokrenuti fizičke aktivnosti, a odlikuju paroksizmima hyperpnoea (i često duboko udahnuo), anksioznosti i dužeg krik, povećanje cijanozu i smanjiti intenzitet buke u srcu. Konvulzije se najčešće razvijaju u dojenčadi; vršna pojava se opaža u dobi od 2-4 mjeseca. Teške napadaje mogu dovesti do letargije, napadaja, a ponekad i smrti. Tijekom igre, neka djeca mogu čučati, ta pozicija smanjuje sistemsko vensko vraćanje, vjerojatno povećava sistemsku otpornost na krvne žile i tako povećava zasićenost kisika u krvnoj žili.

Vodeći simptomi tetralogije Fallota su dispepsi-cyanotski napadi sve do gubitka svijesti, koji nastaju kao posljedica grčenja već oštećene plućne arterije. Hemodinamske promjene: tijekom sistoličke krvi iz oba ventrikula ulazi u aortu, u manjoj količini (ovisno o stupnju stenoze) - u plućnoj arteriji. Mjesto aorte "na konju" na defektu intervencijskog septuma dovodi do nesmetanog izbacivanja krvi iz desne klijetke u nju, tako da se desni ventrikularni neuspjeh ne razvije. Stupanj hipoksije i ozbiljnosti stanja bolesnika korelira s ozbiljnošću stenoze plućne arterije.

U fizikalnom pregledu srčana regija se ne mijenja vizualno, sistolički podrhtavanje se otkriva paralelno, granice relativne srčane tjeskobe nisu proširene. Tonovi zadovoljavajuće glasnoće, slušajte grubu sistoličku buku duž lijevog ruba strijca uslijed stenoze plućne arterije i ispuštanja krvi kroz kvar. Drugi ton iznad plućne arterije oslabljen je. Jetra i slezena nisu povećane, nema oteklina.

Klinička slika sa tetralogije o Fallot razlikovati nekoliko faza relativne dobrobiti: od rođenja do 6 mjeseci, kada je motorička aktivnost djeteta je niska, cijanoza slaba ili umjerena; stupanj plavih napada (6-24 mjeseca) klinički je najteži stupanj pa se nastavlja na pozadini relativne anemije bez visoke razine hematokrita. Odjednom napad je pročitao, dijete postaje nemirna, dispneja i cijanoza se pojačavaju, smanjuje intenzitet buke može za vrijeme spavanja, gubitak svijesti (hipoksiji coma), konvulzije, a zatim pojavom hemiparezu. Pojava povezanih s napadajima spazama pravim ventrikularne istjecanja puteva, pri čemu je cijela krv venske ispuštaju u aorti, povećanje hipoksije središnjeg živčanog sustava. Napad izaziva fizički ili emocionalni stres. Uz pogoršanje dobrobiti i povećanje hipoksije, djeca se prisiljavaju na svoje napade. U sljedećem razvija se prijelazna faza poroka, kada klinička slika stječe značajke karakteristične za stariju djecu. U ovom trenutku, unatoč povećanju cijanoza, napadaji nestanu (ili djeca ih spriječiti zauzeti poziciju na petama), smanjena tahikardija i otežano disanje, razvijati policitemija i poliglobuliya, kolateralna cirkulacija nastaje u plućima.

Dijagnoza tetralogije Fallota

Dijagnoza „tetralogije o Fallot” predložio na temelju povijesti i kliničkih podataka, koji se temelje na X-zrake grudi i elektrokardiogram, točna dijagnoza je uspostavljena na temelju dvodimenzionalni ehokardiografije s bojom dopplerkardiografiey.

EKG pomaže prepoznati odstupanje električne osi srca desno od +100 do + 180 °, znakove miokardijalne hipertrofije desne klijetke. Često se otkriva potpuna ili nepotpuna blokada desne noge paketa.

Radiografski detektira iscrpljivanje plućnog uzorka. Oblik srca obično je tipičan - u obliku "drvene cipele", zbog zaobljenja i podignut iznad diafragme vrha i zapadanja plućne arterije. Sjena srca je mala, povećanje može biti s atresijom plućne arterije.

Ekokardiografija omogućava većini bolesnika da dijagnosticiraju s potpunom dostatnošću za određivanje taktike liječenja. Otkriveni su svi karakteristični znakovi defekta: stenoza plućne arterije, veliki defekt intervencijskog septuma, hipertrofija desne klijetke i aortna dekstraza. Uz pomoć dopplerografije u boji, može se snimiti tipičan smjer krv od desne klijetke u aortu. Osim toga, otkriva se hipoplazija ventralnog trakta desne klijetke, debla i grana plućne arterije.

Angiocardiography srčani kateterizacije i ehokardiografija provedena na zadovoljavajući vizualizaciju struktura srca i krvnih žila, ili u slučaju dodatnih otkrivanje nepravilnosti (atrezija plućne arterijske stenoze se sumnja periferne et al.).

Diferencijalna dijagnoza tetralogije Fallota provodi se, prije svega, s potpunom transpozicijom glavnih plovnih objekata.

Diferencijalna dijagnoza tetralogije Fallota i transpozicija glavnih plovnih objekata

Kliničke značajke	Kongenitalna bolest srca
	Tetrad Fallota	Transponiranje glavnih arterija
Datumi difuzne cijanoze	Od kraja prvog do početka druge polovice života, najviše dvije godine	Od rođenja
Congestivna upala pluća u povijesti	Ne	čest
Prisutnost srčanog udara	Ne	Postoje
Proširenje granica srca	Nije tipično	Postoje
Zvuk drugog tona u drugom interkostalnom prostoru s lijeve strane	Oslabljeni	Ojačati
Prisutnost buke	Systolic zujanje uz lijevi rub stupa	Odgovara mjestu komuniciranja
Znakovi desnog ventrikularnog zatajenja	Nema	Postoje

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Liječenje tetralogije Fallota

Novorođeni cijanoza izražena u prisutnosti prostaglandin E1 infuzije izvedena zbog zatvaranja duktusa arteriosus [0,05-0,10 g / (min x kg) intravenozno] ponovno otvoriti ductus arteriosus.

Kada hipoksemijski napad treba dati djetetu pozirati s koljena pritisnuta na prsa (starija djeca rade čučnjeve i ne razviti napad) i dodijeliti morfij 0.1-0.2 mg / kg intramuskularno. Intravenska tekućina se koristi za povećanje volumena cirkulirajuće krvi. Ako te mjere nisu izrezane napada, sistemski krvni tlak može poboljšati uvođenjem fenilefrin 0,02 mg / kg ketamina intravenozno ili 0.5-3 mg / kg i.v. Ili 2,3 mg / kg, intramuskularno; Ketamin također ima sedativni učinak. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oralno svakih 6 sati može spriječiti povratak. Učinak terapije kisikom je ograničen.

Tetrada Fallo se tretira u dva slučaja:

• liječenje dyspnea-cyanotskog napada (hitna terapija);
• kirurško liječenje.

Kirurško liječenje ovisnosti o anatomskoj strukturi defekta može biti palijativno (preklapanje aorto-plućni anastomoze), ili radikal (eliminacija stenoze i plastike interventrikularni septum).

Dijapni-cyanotic napad je zaustavljen terapijom kisikom. Intramuskularno trimeperidine (promedola) i nikethamide (kordiamin), korekcija acidoze i poboljšanja mikrocirkulacijskih intravenozni drip dotičnih otopine (uključujući polarizirajući smjese). Moguće je koristiti sedative i vazodilatatore. Za određenu terapiju uključuju beta-blokatora, koje su injicirani polako intravenski (0.1 mg / kg), a zatim se daju oralno, u dnevnoj dozi od 1 mg / kg. Bolesnici s tetralogije o Fallot se ne smije davati digoksin, jer povećava inotropno funkciju miokarda, to povećava vjerojatnost grč odjela infundibulyarnogo desne klijetke.

Palijativno kirurgija - primjenom mezharterialnyh anastomoze različitih vrsta (tipično modificirani subklavijsko-plućne anastomoze) - kada je potrebno odyshechno-cyanotic epizode ne izrezana konzervativnu terapiju, kao i kod slabe anatomske kvar ostvarenja (izražena plućna hipoplazije grane). Palijativne kirurgije opcije uključuju balon dilatacija sužene ventila plućne arterije, rekonstrukcija desne klijetke istjecanja puteva bez zatvaranja ventrikularne septuma defekt. Cilj ovih mjera - smanjenje arterijskog hipoksemije, te poticanje rasta plućne-arterijska stabla. U postupku najčešće koristi za primjenu anastomoza podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, subklavijsko arterija je povezan s jednostranim plućne arterije s sintetičkim implantata. Poželjno je odmah izvršiti radikalnu operaciju.

Radikalna kirurgija obično se izvodi u dobi od 6 mjeseci do 3 godine. Dugoročni ishod intervencije je lošiji kada se izvodi u starijoj dobi (osobito nakon 20 godina).

Kompletna korekcija sastoji se od zatvaranja defekta intervencijskog septuma s krpom i širenjem izlaza iz desne klijetke (stenotičnog područja plućne arterije). Operacija se obično izvodi električno u prvoj godini života, ali u prisutnosti simptoma može se izvesti bilo kada nakon 3-4 mjeseca života.

Svi bolesnici, bez obzira na to jesu li izvršeni ispravci oštećenja ili ne, trebaju primiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških postupaka u kojima se može razviti bakteremija.

Perioperativna letalnost je manja od 3% s nekompliciranim Fallot tetradom. Ako tetralogija Fallota ne radi, do 5 godina, 55% preživjeti i do 10 godina - 30%.