Tumori jetre kod djece

Primarni tumori jetre čine 1-2% svih malignih neoplazmi u djetinjstvu.

Tumori jetre kod djece

Maligni	Benigni
Hepatoblastom	Hemangiom
Hepatocelularni karcinom	Hamartoma
Rabdomiosarkom	Hemanpuendoteliom
Angiosarkom	Ciste (jednostavne)
Mezenhimalni sarkom	Adenom

Među malignim tumorima, hepatoblastom i hepatocelularni karcinom su najčešći. Poznato je nekoliko kongenitalnih anomalija koje povećavaju rizik od tumora jetre: hemihipertrofija, kongenitalna agenezija bubrega ili nadbubrežnih žlijezda, Wiedemann-Beckwithov sindrom (organomegalija, omfalokela, makroglosija, hemihipertrofija), Meckelov divertikul. Sljedeće bolesti također povećavaju rizik od tumora jetre.

• Ciroza:
  • obiteljska kolestatska ciroza u djetinjstvu;
  • bilijarna ciroza uzrokovana bilijarnom atrezijom;
  • ciroza kod gigantocelularnog hepatitisa.
• Metabolički poremećaji:
  • nasljedna tirozinemija;
  • Gierkeova bolest;
  • kongenitalna cistinurija u kombinaciji s hemihipertrofijom;
  • nedostatak a1-antitripsina.
• Učinci lijekova:
  • androgeni;
  • metotreksat.
• Zarazne bolesti:
  • kronični virusni hepatitis B i C.
• Druge bolesti i stanja:
  • obiteljska adenomatozna polipoza.

Svim pacijentima se procjenjuje funkcija jetre (određivanje aktivnosti transaminaza, koncentracije markera kolestaze, određivanje pokazatelja funkcije sinteze proteina, parametara koagulacije krvi). Krv se testira na markere virusnog hepatitisa (prvenstveno B i C).

Stadiji tumora jetre kod djece

Stadij uzima u obzir preostali volumen tumora nakon kirurške ekscizije.

• Stadij I. Potpuno uklonjen tumor u odsutnosti metastaza.
• Stadij II. Mikroskopski nepotpuno uklonjen tumor, bez metastaza; ruptura tumora tijekom operacije.
• Stadij III. Makroskopski nepotpuno uklonjen tumor ili zahvaćenost regionalnih limfnih čvorova; odsutnost metastaza.
• Stadij IV. Prisutnost udaljenih metastaza.

Liječenje tumora jetre kod djece

Kirurško uklanjanje tumora jetre sastavni je dio učinkovitog liječenja. Osim resekcije samog tumora, učinkovito je i kirurško uklanjanje pojedinačnih metastatskih žarišta u plućima i mozgu.

Preoperativna kemoterapija može smanjiti veličinu tumora, što olakšava njegovo potpunije uklanjanje. Osim toga, kemoterapija smanjuje rizik intraoperativnih komplikacija. Adjuvantna kemoterapija za hepatoblastom provodi se nakon potpunog uklanjanja tumora u količini od četiri ciklusa korištenjem cisplatina, vinkristina i doksorubicina. U slučaju potpuno uklonjenog hepatocelularnog karcinoma, preporuke su opće - ponovljeni ciklusi kemoterapije cisplatinom i doksorubicinom. Postoje izvješća o uspješnoj primjeni kemoterapije u prisutnosti metastatskih žarišta u plućima. Kemoterapija se također može koristiti u palijativne svrhe. Hepatoblastom je osjetljiviji na kemoterapiju od hepatocelularnog karcinoma.

Najčešće korišteni kemoterapijski režimi uključuju doksorubicin, cisplatin, vinkristin i fluorouracil. U stadijima III-IV i u slučaju nepotpune resekcije tumora, mogu se koristiti visoke doze cisplatina u kombinaciji s etopozidom. Alternativna terapija u tim slučajevima je kemoembolizacija tumora putem jetrene arterije ili ortotopska transplantacija jetre.

Uloga radioterapije ograničena je na slučajeve nepotpunog uklanjanja tumora. U pravilu, efektivna doza zračenja premašuje toleranciju zračenja tkiva jetre. Zračenje primijenjeno neposredno nakon operacije značajno usporava regenerativne procese u jetri.

Transplantacija jetre je vrlo učinkovita metoda liječenja tumora. Trenutno je 5-godišnja stopa preživljavanja nakon transplantacije za hepatoblastom preko 80%, a za hepatocelularni karcinom - oko 65%. Čimbenici rizika za recidiv u posttransplantacijskom razdoblju uključuju veličinu tumora, zahvaćenost limfnih čvorova, prisutnost udaljenih metastaza, rast tumora u krvne žile, muški spol. Kod nasljedne tirozinemije i obiteljske kolestatske ciroze, transplantaciju jetre treba provesti što je ranije moguće prije razvoja teške disfunkcije organa i pojave tumora.

Liječenje rekurentnog hepatoblastoma je uspješno pod uvjetom da se radikalno uklone. Pitanje taktike liječenja ovisi o mnogim čimbenicima i odlučuje se individualno. U slučaju rekurentnog hepatocelularnog karcinoma prognoza je izuzetno nepovoljna.

Prognoza

Prognoza tumora jetre određena je radikalnošću kirurškog liječenja i histološkom varijantom.

Ukupna dvogodišnja stopa preživljavanja za hepatoblastom stadija I-II iznosi 90%, za stadij III - 60%, za stadij IV - 20%. Prognoza za hepatocelularni karcinom u stadijima III-IV je izuzetno nepovoljna.

Povoljne histološke varijante tumora jetre uključuju hepatoblastom s fetalnom histološkom strukturom i fibrolamelarni karcinom; nepovoljne varijante uključuju hepatoblastom s embrionalnom histološkom strukturom i hepatocelularni karcinom.