Tumori jetre kod djece

Primarni tumori jetre čine 1-2% svih malignih neoplazmi djetinjstva.

Tumori jetre kod djece

Zloćudan	Benigni
Hepatoblastom	Gemangioma
Hepatocelularni karcinom	Gamartoma
Rabdomiosarkom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Ciste (jednostavne)
Mezhemijalna sarkom	Adenom

Među malignim tumorima najčešći su hepatoblastom i hepatocelularni karcinom. Nekoliko kongenitalne anomalije se promatraju s povećanim rizikom od tumora jetre: hemihypertrophy, renalnom agenezom i kongenitalne adrenalne Bekuita-Wiedemann sindrom (organomegaly, pupčana kila, makrogloziju, hemihypertrophy), a Meckelova divertikula. Dolje su navedene bolesti u kojima je također povećan rizik od tumora jetre.

• Ciroza jetre:
  • obitelj kolestatske ciroze djetinjstva;
  • bilijarna ciroza zbog atresije žučnih kanala;
  • ciroza u divovskim hepatitisima.
• Metabolički poremećaji:
  • nasljedna tirozinemija;
  • Girkeova bolest;
  • kongenitalna cistinuria u kombinaciji s hemijitrofijom;
  • nedostatnost a1-antitripsina.
• Učinci lijekova:
  • androgeny;
  • metotreksat.
• Zarazne bolesti:
  • kroničnog virusnog hepatitisa B i C.
• Ostale bolesti i uvjeti:
  • obitelj adenomatous polyposis.

Svi bolesnici se procjenjuju za funkciju jetre (određivanje aktivnosti transaminaze, koncentracija markerova holestaza, određivanje parametara sinteze proteina, parametri zgrušavanja krvi). Krv je ispitivana za markere virusnog hepatitisa (prvenstveno B i C).

Faze tumora jetre kod djece

Klasifikacija po fazama uzima u obzir preostali volumen tumora nakon kirurškog izrezivanja.

• Faza I. Potpuno udaljeni tumor u odsutnosti metastaza.
• Faza II. Mikroskopski nepotpuno uklonjeni tumor, odsutnost metastaza; ruptura tumora tijekom operacije.
• Stadij III. Makroskopski nepotpuno uklonjeni tumor ili uključivanje regionalnih limfnih čvorova; odsutnost metastaza.
• Stadij IV. Prisutnost udaljenih metastaza.

Liječenje tumora jetre kod djece

Kirurško uklanjanje tumora jetre sastavni je dio učinkovitog liječenja. Uz resekciju samog tumora, djelotvorno je kirurško odstranjivanje pojedinačnih metastaznih žarišta u plućima i mozgu.

Preoperativna kemoterapija može smanjiti veličinu tumora, što doprinosi njegovom potpunom izrezivanju. Osim toga, kemoterapija smanjuje rizik od intraoperativnih komplikacija. Adjuvantna kemoterapija za hepatoblastom provodi se nakon potpunog izrezivanja tumora u volumenu od četiri koraka korištenjem cisplatina. Vinkristin i doksorubicin. S potpuno uklonjenim hepatocelularnim karcinomom, preporuke su općenito u prirodi - ponovljeni slijed kemoterapije s cisplatinom i doksorubicinom. Postoje izvještaji o uspješnoj uporabi kemoterapije u prisutnosti metastaziranih žarišta u plućima. Kemoterapija se također može koristiti za palijativne svrhe. Hepatoblastoma je osjetljiviji na kemoterapiju nego hepatocelularni karcinom.

Najčešće korišteni kemoterapijski režimi uključuju doksorubicin, cisplatin, vinkristin i fluorouracil. U stadijima III-IV i s nepotpunom resekcijom tumora, moguće je koristiti cisplatin visoke doze u kombinaciji s etopozidom. Alternativna terapija u tim slučajevima je kemoterapija tumora kroz jetrenu arteriju ili ortotopno presađivanje jetre.

Uloga terapije zračenjem ograničena je na nepotpuno uklanjanje tumora. U pravilu, učinkovita doza zračenja prelazi toleranciju zračenja jetrenog tkiva. Ozračivanje, koje se provodi odmah nakon operacije, znatno usporava regeneracijske procese u jetri.

Transplantacija jetre vrlo je učinkovita metoda liječenja tumora. Preživljavanje u hepatoblastomi od 5 godina nakon transplantacije je više od 80%, a za hepatocelularni karcinom - oko 65%. Faktori rizika za razvoj relapsa u razdoblju nakon transplantacije uključuju veličinu tumora, uključivanje limfnih čvorova, prisutnost udaljenih metastaza, klijavost tumora u krvne žile, muški spol. Kod nasljedne tirozinemije i obiteljske kolestatske ciroze, transplantacija jetre se treba izvesti što prije prije razvoja teških poremećaja organa i pojave tumora.

Liječenje recidiva hepatoblastoma je uspješno uz uvjet radikalnog uklanjanja. Pitanje taktike liječenja ovisi o mnogim čimbenicima i odlučuje se pojedinačno. Uz ponavljanje hepatocelularnog karcinoma, prognoza je izuzetno nepovoljna.

Pogled

Prognoza za tumore jetre određena je radikalnom prirodom kirurškog liječenja i histološke varijante.

Ukupna 2-godišnja stopa preživljavanja za stupnjeve I-II hepatoblastoma je 90%, u fazi III - 60%, u fazi IV - 20%. Prognoza hepatocelularnih karcinoma III-IV stupnjeva je izuzetno nepovoljna.

Za povoljne histološke varijante tumora jetre nose hepatoblastom s fetalnom histološkom strukturom i fibroamelarnim karcinomom; na štetu - hepatoblastoma s embrijskom histološkom strukturom i hepatocelularnim karcinomom.