Urođene srčane mane

Kongenitalna bolest srca jedna je od najčešćih anomalija razvoja, koja zauzima treće mjesto nakon anomalija središnjeg živčanog sustava i mišićno-koštanog sustava. Stopa nataliteta djece s prirođenim srčanim bolestima u svim zemljama svijeta kreće se od 2,4 do 14,2 po 1000 novorođenčadi. Učestalost kongenitalnih defekata srca kod živih poroda iznosi 0,7-1,2 po 1000 novorođenčadi. Nedostaci s istom frekvencijom pojavljivanja često su različiti u nosološkoj strukturi među pacijentima koji ulaze u kardiološke odjele (na primjer, manji nedostatak interatralnog septuma i tetralogija Fallota). To je zbog različitih stupnjeva prijetnje zdravlju ili životu djeteta.

Problemi dijagnoze i liječenja kongenitalnih defekata srca izuzetno su važni u pedijatrijskoj kardiologiji. Terapisti i kardiolozi, u pravilu, nisu dovoljno upoznati s tom patologijom zbog činjenice da velika većina djece u dobi zrelosti podvrgava kirurškom tretmanu ili umire bez pravodobne odgovarajuće skrbi. Uzroci kongenitalne bolesti srca nejasni su. Najranjivije razdoblje je 3-7 tjedana trudnoće, tj. Vrijeme kada su strukture srca postavljene i oblikovane. Od velike važnosti su teratogeni čimbenici okoline, bolesti majke i oca, infekcije, osobito virusne, kao i alkoholizam roditelja, uporaba droga, pušenje majke. Povezan s kongenitalnim defekcijama srca su mnoge kromosomske bolesti.

ICD kod 10

Q20. Kongenitalne anomalije (nepravilnosti) srčanih komora i zglobova.

Čimbenici preživljavanja u kongenitalnoj bolesti srca

Anatomo-morfološka težina, tj. Vrsta patologije. Razlikuju se sljedeće prognostičke skupine:

• kongenitalnu srčanu bolest relativno povoljan rezultat: ductus arteriosus, ventrikularne septuma defekt (VSD), atrijski septalni defekt (ASD), plućne arterije stenoza; S tim nedostatcima prirodna stopa smrtnosti u prvoj godini života iznosi 8-11%;
• tetralogija Fallota, prirodne smrtnosti u prvoj godini života - 24-36%;
• složeni kongenitalni defekti srca: lijeva ventrikularna hipoplazija, plućna atresija, zajednički arterijski prtljažnik; prirodna smrtnost u prvoj godini života - od 36-52% do 73-97%.

1. Starost bolesnika u vrijeme manifestacije defekta (pojava kliničkih znakova hemodinamskih poremećaja).
2. Prisutnost drugih (ekstrakardijalnih) malformacija, povećanje smrtnosti u trećini djece s CHD do 90%.
3. Tjelesna težina pri rođenju i prijevremenu.
4. Dob djeteta u vrijeme ispravljanja mane.
5. Ozbiljnost i stupanj hemodinamskih promjena, osobito - stupanj plućne hipertenzije.
6. Vrsta i inačica kardiosurgijske intervencije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Prirodni tijek kongenitalne bolesti srca

Bez kirurških zahvata, kongenitalni defekti srca prolaze na različite načine. Na primjer, kod djece u dobi od 2-3 tjedna hipoplastične sindrom lijevo srce, atrezija ili plućna arterija (s netaknutom atrija septuma) su rijetke, zbog visoke rane smrtnosti u ovim porocima. Ukupna smrtnost u kongenitalnoj bolesti srca je visoka. Do kraja prvog tjedna, 29% novorođenčadi umire, do prvog mjeseca - 42%, do prve godine - 87% djece. Uzimajući u obzir suvremene mogućnosti kardiokirurške njege, moguće je izvršiti operaciju novorođenčadi kod gotovo svih kongenitalnih defekata srca. Međutim, nisu svi djeca s kongenitalnim defektima srca potrebna kirurško liječenje odmah nakon otkrivanja patologije. Operacija nije indicirana za manje anatomske poremećaje (u 23% djece s sumnjivim promjenama UPU u srcu su prolazne) ili u teškim ne-srčanim patologijama.

Uzimajući u obzir taktiku liječenja, bolesnici s kongenitalnim bolestima srca podijeljeni su u tri skupine:

1. bolesnika za koje je neophodna i moguća operacija kongenitalne bolesti srca (oko 52%);
2. pacijenata koji nisu prikazani operacijom zbog beznačajnih hemodinamskih poremećaja (oko 31%);
3. pacijenata za koje je nemoguće ispraviti kongenitalne bolesti srca, kao i neautorizirani u somatskom stanju (oko 17%).

Prije liječnika koji je sumnjao na kongenitalnu bolest srca, postoje sljedeći zadaci:

• identifikacija simptoma koji ukazuju na prisutnost UPU;
• provođenje diferencijalne dijagnoze s drugim bolestima koji imaju slične kliničke manifestacije;
• odluka o pitanju o nužnosti hitnog savjetovanja stručnjaka (kardiologa, kardiokirurga);
• patogena terapija.

Postoji više od 90 varijanti kongenitalnih bolesti srca i mnogih njihovih kombinacija.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

Pri razgovoru s roditeljima potrebno je razjasniti vrijeme djetetovih statičkih funkcija: kad je počeo samostalno sjediti u krevetiću, hoda. Potrebno je saznati kako se dijete dobiva na težini u prvoj godini života, kao što je zatajenje srca i hipoksije, popratne bolesti srca, u pratnji umor, „lijen” loše sisa i dodavanja težine. Poremećaji s hipervolemijom malog kruga cirkulacije mogu biti popraćeni čestom upalom pluća i bronhitisa. Ako se sumnja na zamjenu s cijanozom treba razjasniti vrijeme pojavljivanja cijanoze (od rođenja ili tijekom prve polovice života), pod kojim okolnostima postoji cijanacija, njegova lokalizacija. Pored toga, kod poroka s cijanozom uvijek postoji policitemija koja može biti popraćena poremećajima središnjeg živčanog sustava, kao što su hipertermija, hemiparesis, paraliza.

Stas

Promjena tijela se događa s nekoliko poroka. Dakle, koartiranje aorte prati formiranje "atletske" gradnje, s prevladavanjem razvoja ramena. U većini slučajeva, kongenitalne defekte srca karakterizira smanjena prehrana, često do 1 stupanj hipotrofije i / ili hipostatura.

Moguće je oblikovati takve simptome kao "bubanjski štapovi" i "satno staklo", što je karakteristično za kongenitalne defekte srca plavog tipa.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pokrivači kože

Kada nedostaci blijedo tip - bljedilo, kada nedostaci s cijanoza - difuzni cijanoza kože i vidljive sluznice, s prevalencijom akrocijanoza. Međutim, bogata "grimizna" boja terminalnih falange također je karakteristična za visoku plućnu hipertenziju koja prati poroke s lijevom desnom krvlju.

Dišni sustav

Promjene u dišnom sustavu često odražavaju stanje povećanog protoka pluća i manifestiraju se u ranim fazama dispeče, znakova dispneje.

Kardiovaskularni sustav

Na pregledu se nalazi "grb" koji se nalazi bistrenje ili lijevo. Kada palpacija - prisutnost sistoličkog ili dijastoličkog tremor, patološko srce. Percutalno - mijenjaju granice relativne gluposti srca. Kada je auskultacija - u kojoj se fazi srčanog ciklusa čuje buka, njezino trajanje (koji dio sistole, diastol), promjenjivost buke pri mijenjanju položaja tijela, vodljivost buke.

Promjene krvnog tlaka (BP) s CHD su rijetke. Dakle, koartiranje aorte karakterizira povećanje krvnog tlaka na rukama i značajan spuštanje na nogama. Međutim, takve promjene u krvnom tlaku mogu se pojaviti i kod vaskularne patologije, naročito s nespecifičnim aortoarteritisom. U ovom posljednjem slučaju, značajna asimetrija BP na desnoj i lijevoj ruci, na desnoj i lijevoj nozi, je moguća. Smanjenje krvnog tlaka može biti kod poremećaja s izraženom hipovolemijom, na primjer s aortalnom stenozom.

Probavni sustav

Kod CHD-a, povećanje jetre, slezene zbog venske zagušenja s zatajivanjem srca (obično ne više od 1,5-2 cm) je moguće. Venska začepljenje mezenteričkih žila, jednjak može biti popraćeno povraćanjem, često od napora i bolova u trbuhu (zbog rastezanja kapsule jetre).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasifikacija kongenitalne bolesti srca

Postoji nekoliko klasifikacija kongenitalnih defekata srca.

Međunarodna klasifikacija bolesti 10. Revizije. Kongenitalne bolesti srca pripadaju sekciji Q20-Q28. Klasifikacija bolesti srca kod djece (WHO, 1970) s SNOP-om (sustavna nomenklatura patologije) korištena u SAD-u i kod ISC kodova Međunarodnoga društva za kardiologiju.

Klasifikacija prirođenih mana srca i krvnih (WHO, 1976), koji sadrže „kongenitalne anomalije (porođajnim defektima)” odjeljak s naslovom „nepravilnostima srca žarulje i zatvaranje abnormalnost srčanog septuma”, „Ostali kongenitalne srčane anomalije”, „Ostali kongenitalnih anomalija krvožilnog sustava.”

Stvaranje jedinstvene klasifikacije predstavlja određene poteškoće u vezi s velikim brojem kongenitalnih tipova srčanih bolesti, kao i razlika u načelima koja se mogu koristiti kao osnova za klasifikaciju. U Znanstvenom centru kardiovaskularne kirurgije. Bakuleva je razvio klasifikaciju u kojoj su kongenitalne bolesti srca podijeljene u skupine, uzimajući u obzir anatomske osobine i hemodinamske poremećaje. Predložena klasifikacija pogodna je za uporabu u praktičnim aktivnostima. U ovoj klasifikaciji, svi UPU su podijeljeni u tri skupine:

1. PPS je blijed s arterijanskim šalom, tj. S ispuštanjem krvi s lijeva na desno (DMZHP, DMP, otvoreni arterijski kanal);
2. Plavi tip IPN s veno-arterijalnim otvorom, tj. S ispuštanjem krvi s desna na lijevo (potpuna transpozicija glavnih žila, tetralogija Fallota);
3. CHD bez iscjedka, ali s opstrukcijom ventrikularnog izbacivanja (stenoza plućne arterije, aortalna koagulacija).

Još uvijek postoje kongenitalni defekti srca koji ne ulaze u njihove hemodinamske karakteristike u bilo koju od navedenih triju skupina. To su oštećenja srca bez ispuštanja krvi i bez stenoze. To uključuje, posebice, uključuju prirođenih mitralni i trikuspidalni ventil, trikuspidalni malformacije ventil Ebstein-ispravljen prenošenje velikih brodova. Uobičajene malformacije koronarnih žila također su abnormalni odlazak lijeve koronarne arterije iz plućne arterije.

[21], [22], [23], [24], [25]

Dijagnoza kongenitalne bolesti srca

U dijagnozi kongenitalnih defekata srca, važne su sve metode ispitivanja: zbirka anamneze, objektivnih podataka, funkcionalnih i roentgenoloških metoda.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografija

EKG je važan već u početnim fazama dijagnoze kongenitalnih defekata srca. Svi parametri standardnog elektrokardiograma su važni.

Promjena karakteristike pacemakera nije tipična za kongenitalne defekte srca. Učestalost srčanog ritma gotovo se uvijek povećava s kongenitalnim defektima srca uslijed hipoksije i hipoksije. Redovitost otkucaja srca rijetko se mijenja. Posebno, poremećaji srčanog ritma mogući su s ASD (karakterizirani ekstrasstolom), s abnormalnim razvojem tricuspidnog ventila Ebsteina (paroksizmatični napadi tahikardije).

Odstupanje električne os srca ima određenu dijagnostičku vrijednost. Za ponovno učitavanje desne klijetke karakteristično je patološko odstupanje električne osi srca desno (DMZHP, DMPP, tetralogija Fallota itd.). Patološko odstupanje električne osi srca lijevo je tipično za otvoreni arterijski protok, nepotpuni oblik atrioventrikularne komunikacije. Takve promjene na EKG mogu biti prvi znakovi koji uzrokuju sumnju na kongenitalne defekte srca.

Može doći do promjene u intraventrikularnoj provodljivosti. Neke inačice intraventrikularnih blokada pojavljuju se kod određenih defekata srca. Dakle, za DSA je tipično imati nepotpunu blokadu desne noge snopa, a zbog anomalije tricuspidnog ventila Ebsteina - potpune blokade desne noge svoga snopa.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Ispitivanje rendgenskim zrakama

Röntgensko ispitivanje treba provesti u tri projekcije: izravna i dva kosa. Procijenite plućni protok krvi, stanje komora srca. Ova metoda u lokalnoj dijagnozi kongenitalne bolesti srca važna je u kombinaciji s drugim metodama ispitivanja.

Ehokardiografija

Ekokardiografija (EchoCG) je u većini slučajeva odlučujuća metoda u lokalnoj dijagnozi takve patologije kao kongenitalna srčana bolest. Međutim, element subjektivnosti treba izbrisati što je više moguće.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

Fonokardiografija je sada izgubila svoju dijagnostičku važnost i može samo napraviti neke pojašnjenja u auskultama podataka.

Angiografija

Angiografija i kateterizacija srčanih šupljina izvode se kako bi se odredio pritisak, zasićenost krvi s kisikom, smjer intrakardijalnih ispuštanja, vrsta anatomskog i funkcionalnog poremećaja.

[46], [47], [48], [49], [50]