Kongenitalne srčane mane

Kongenitalne srčane mane su jedne od najčešćih razvojnih anomalija, a zauzimaju treće mjesto nakon anomalija središnjeg živčanog sustava i mišićno-koštanog sustava. Stopa nataliteta djece s kongenitalnim srčanim manama u svim zemljama svijeta kreće se od 2,4 do 14,2 na 1000 novorođenčadi. Učestalost kongenitalnih srčanih mana među živorođenima iznosi 0,7-1,2 na 1000 novorođenčadi. Mane s istom učestalošću pojavljivanja često su različito zastupljene u nozološkoj strukturi među pacijentima primljenim na kardiološke odjele (na primjer, mali defekt atrijskog septuma i Fallotova tetralogija). To je zbog različitog stupnja prijetnje zdravlju ili životu djeteta.

Problemi dijagnostike i liječenja kongenitalnih srčanih mana izuzetno su važni u dječjoj kardiologiji. Terapeuti i kardiolozi, u pravilu, nisu dovoljno upoznati s ovom patologijom zbog činjenice da velika većina djece do puberteta podvrgava se kirurškom liječenju ili umire bez pravovremene adekvatne skrbi. Uzroci kongenitalnih srčanih mana nisu jasni. Najosjetljivije razdoblje je 3-7 tjedana trudnoće, odnosno vrijeme kada se formiraju i postavljaju srčane strukture. Od velike važnosti su teratogeni čimbenici okoliša, bolesti majke i oca, infekcije, posebno virusne, kao i alkoholizam roditelja, uporaba droga i pušenje majke. Mnoge kromosomske bolesti povezane su s kongenitalnim srčanim manama.

MKB 10 kod

Q20. Kongenitalne anomalije (malformacije) srčanih komora i spojeva.

Faktori preživljavanja za kongenitalne srčane mane

Anatomska i morfološka težina, tj. vrsta patologije. Razlikuju se sljedeće prognostičke skupine:

• kongenitalne srčane mane s relativno povoljnim ishodom: otvoreni ductus arteriosus, defekt ventrikularne septalne membrane (VSD), defekt atrijske septalne membrane (ASD), stenoza plućne arterije; kod ovih mana prirodna smrtnost u prvoj godini života iznosi 8-11%;
• Tetralogija Fallot, prirodna smrtnost u prvoj godini života je 24-36%;
• složene kongenitalne srčane mane: hipoplazija lijeve klijetke, plućna atrezija, zajednički arterijski deblo; prirodna smrtnost u prvoj godini života - od 36-52% do 73-97%.

1. Dob pacijenta u vrijeme manifestacije defekta (pojava kliničkih znakova hemodinamskih poremećaja).
2. Prisutnost drugih (ekstrakardijalnih) razvojnih mana povećava smrtnost kod trećine djece s prirođenim srčanim manama na 90%.
3. Porođajna težina i prijevremeni porod.
4. Dob djeteta u trenutku korekcije nedostatka.
5. Težina i stupanj hemodinamskih promjena, posebno stupanj plućne hipertenzije.
6. Vrsta i varijanta operacije srca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Prirodni tijek kongenitalnih srčanih mana

Bez kirurškog liječenja, kongenitalne srčane mane imaju različit tijek. Na primjer, kod djece u dobi od 2-3 tjedna rijetko se opaža sindrom hipoplastičnog lijevog srca ili plućna atrezija (s intaktnim atrijalnim septumom), što je povezano s visokom ranom smrtnošću kod takvih mana. Ukupna stopa smrtnosti kod kongenitalnih srčanih mana je visoka. Do kraja prvog tjedna umire 29% novorođenčadi, do prvog mjeseca - 42%, do prve godine - 87% djece. S obzirom na suvremene mogućnosti kardiokirurgije, moguće je izvesti operaciju na novorođenčetu za gotovo sve kongenitalne srčane mane. Međutim, ne treba sva djeca s kongenitalnim srčanim manama kirurško liječenje odmah nakon otkrivanja patologije. Operacija nije indicirana za manje anatomske abnormalnosti (kod 23% djece sa sumnjom na koronarnu bolest srca, promjene na srcu su prolazne) ili za tešku ekstrakardijalnu patologiju.

Uzimajući u obzir taktiku liječenja, pacijenti s kongenitalnim srčanim manama podijeljeni su u tri skupine:

1. pacijenti kod kojih je operacija zbog kongenitalnih srčanih mana neophodna i moguća (oko 52%);
2. pacijenti kod kojih operacija nije indicirana zbog manjih hemodinamskih poremećaja (oko 31%);
3. pacijenti kod kojih je korekcija prirođenih srčanih mana nemoguća, kao i oni koji su neoperabilni zbog svog somatskog stanja (oko 17%).

Liječnik koji posumnja na kongenitalnu srčanu manu suočava se sa sljedećim zadacima:

• identifikacija simptoma koji ukazuju na prisutnost kongenitalnih srčanih mana;
• provođenje diferencijalne dijagnostike s drugim bolestima koje imaju slične kliničke manifestacije;
• odlučivanje o potrebi hitne konzultacije sa specijalistom (kardiologom, kardiokirurgom);
• provođenje patogenetske terapije.

Postoji više od 90 vrsta kongenitalnih srčanih mana i mnoge njihove kombinacije.

Simptomi kongenitalnih srčanih mana

Prilikom intervjua s roditeljima potrebno je razjasniti vrijeme razvoja statičkih funkcija djeteta: kada je počelo samostalno sjediti u krevetiću, hodati. Potrebno je saznati kako je dijete dobivalo na težini u prvoj godini života, budući da su zatajenje srca i hipoksija, koje prate srčane mane, popraćene povećanim umorom, "lijenim" sisanjem i slabim dobivanjem na težini. Mane s hipervolemijom plućne cirkulacije mogu biti popraćene čestim upalama pluća i bronhitisom. Ako se sumnja na manu s cijanozom, potrebno je razjasniti vrijeme pojave cijanoze (od rođenja ili tijekom prvih šest mjeseci života), pod kojim okolnostima se cijanoza pojavljuje, njezinu lokalizaciju. Osim toga, mane s cijanozom uvijek imaju policitemiju, koja može biti popraćena poremećajima središnjeg živčanog sustava, poput hipertermije, hemipareze, paralize.

Stas

Promjene u tipu tijela javljaju se kod nekoliko defekata. Dakle, koarktaciju aorte prati stvaranje "atletskog" tipa tijela, s prevlasti razvoja ramenog pojasa. U većini slučajeva, kongenitalne srčane mane karakteriziraju smanjena prehrana, često do 1. stupnja hipotrofije, i/ili hipostaturom.

Mogu se razviti simptomi poput „bubnjaka“ i „stakalca“, što je tipično za cijanotične kongenitalne srčane mane.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Koža

Kod defekata blijedog tipa - bljedoća kože, kod defekata s cijanozom - difuzna cijanoza kože i vidljivih sluznica, s prevlasti akrocijanoze. Međutim, bogata "malinasta" obojenost terminalnih falangi također je karakteristična za visoku plućnu hipertenziju koja prati defekte s lijevo-desnim shuntiranjem krvi.

Dišni sustav

Promjene u dišnom sustavu često odražavaju stanje povećanog plućnog protoka krvi i manifestiraju se u ranim fazama kratkoćom daha i znakovima dispneje.

Kardiovaskularni sustav

Tijekom pregleda utvrđuje se "srčana grba", smještena bisternalno ili lijevo. Tijekom palpacije - prisutnost sistoličkog ili dijastoličkog tremora, patološkog srčanog impulsa. Perkusija - promjena granica relativne srčane tuposti. Tijekom auskultacije - u kojoj fazi srčanog ciklusa se čuje šum, njegovo trajanje (koji dio sistole, dijastole zauzima), promjenjivost šuma s promjenom položaja tijela, vodljivost šuma.

Promjene krvnog tlaka (KT) kod kongenitalnih srčanih mana su rijetke. Dakle, koarktaciju aorte karakterizira porast KT u rukama i značajan pad KT u nogama. Međutim, takve promjene KT mogu se pojaviti i kod vaskularne patologije, posebno kod nespecifične aortoarteritisa. U potonjem slučaju moguća je značajna asimetrija KT u desnoj i lijevoj ruci, u desnoj i lijevoj nozi. Pad KT može se pojaviti kod mana s teškom hipovolemijom, na primjer kod aortne stenoze.

Probavni sustav

Kod kongenitalnih srčanih mana, jetra i slezena mogu se povećati zbog venske kongestije kod zatajenja srca (obično ne više od 1,5-2 cm). Venska kongestija mezenteričnih žila i jednjaka može biti popraćena povraćanjem, češće tijekom fizičkog napora, i bolovima u trbuhu (zbog istezanja jetrene kapsule).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klasifikacija kongenitalnih srčanih mana

Postoji nekoliko klasifikacija kongenitalnih srčanih mana.

Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija. Prirođene srčane mane klasificirane su u odjeljcima Q20-Q28. Klasifikacija srčanih bolesti u djece (WHO, 1970.) sa SNOP (Sustavna nomenklatura patologije) kodovima koji se koriste u SAD-u i s ISC kodovima Međunarodnog kardiološkog društva.

Klasifikacija kongenitalnih srčanih i krvožilnih mana (WHO, 1976.), koja sadrži odjeljak „Kongenitalne anomalije (malformacije)“ s naslovima „Anomalije bulbusa cordisa i anomalije zatvaranja srčane pregrade“, „Ostale kongenitalne anomalije srca“, „Ostale kongenitalne anomalije krvožilnog sustava“.

Stvaranje jedinstvene klasifikacije predstavlja određene poteškoće zbog velikog broja vrsta kongenitalnih srčanih mana, kao i razlika u načelima koja se mogu koristiti kao osnova za klasifikaciju. Znanstveni centar za kardiovaskularnu kirurgiju A. N. Bakulev razvio je klasifikaciju u kojoj su kongenitalne srčane mane podijeljene u skupine uzimajući u obzir anatomske značajke i hemodinamske poremećaje. Predložena klasifikacija je prikladna za korištenje u praktičnim aktivnostima. U ovoj klasifikaciji sve kongenitalne srčane mane podijeljene su u tri skupine:

1. Blijedi tip kongenitalne srčane mane s arteriovenskim šantom, tj. s protokom krvi slijeva nadesno (VSD, ASD, otvoreni ductus arteriosus);
2. Kongenitalna srčana manka plavog tipa s venoarterijskim šantom, tj. s šantom krvi s desna na lijevo (potpuna transpozicija velikih krvnih žila, tetralogija Fallot);
3. Kongenitalna srčana manu bez iscjetka, ali s opstrukcijom izbacivanja iz ventrikula (stenoza plućne arterije, koarktacija aorte).

Postoje i kongenitalne srčane mane koje ne spadaju ni u jednu od tri gore navedene skupine s obzirom na njihove hemodinamske karakteristike. To su srčane mane bez shuntiranja krvi i bez stenoze. To uključuje, posebno: kongenitalnu insuficijenciju mitralne i trikuspidalne valvule, razvojnu anomaliju Ebsteinove trikuspidalne valvule i korigiranu transpoziciju velikih krvnih žila. Uobičajene razvojne mane koronarnih žila uključuju i abnormalno podrijetlo lijeve koronarne arterije iz plućne arterije.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Dijagnoza kongenitalnih srčanih mana

U dijagnostici kongenitalnih srčanih mana važne su sve metode pregleda: prikupljanje anamneze, objektivni podaci, funkcionalne i radiološke metode.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Elektrokardiografija

EKG je važan već u početnim fazama dijagnostike kongenitalnih srčanih mana. Važno je procijeniti sve parametre standardnog elektrokardiograma.

Promjene u karakteristikama pacemakera nisu tipične za kongenitalne srčane mane. Broj otkucaja srca gotovo se uvijek povećava kod kongenitalnih srčanih mana zbog hipoksije i hipoksemije. Redovitost srčanog ritma rijetko se mijenja. Posebno su mogući poremećaji srčanog ritma kod ASD-a (karakterizira ga ekstrasistola), s anomalijama u razvoju Ebsteinove trikuspidalne valvule (napadi paroksizmalne tahikardije).

Devijacija električne osi srca ima određenu dijagnostičku vrijednost. Za preopterećenje desne klijetke karakteristično je patološko odstupanje električne osi srca udesno (VSD, ASD, tetralogija Fallot itd.). Patološko odstupanje električne osi srca ulijevo tipično je za otvoreni arterijski protok, nepotpuni oblik atrioventrikularne komunikacije. Takve promjene na EKG-u mogu biti prvi znakovi koji pobuđuju sumnju na kongenitalne srčane mane.

Moguće su promjene u intraventrikularnoj provodljivosti. Neke varijante intraventrikularnih blokada javljaju se kod određenih srčanih mana. Dakle, za ASD je prilično tipična prisutnost nepotpune blokade desne grane Hisovog snopa, a za anomaliju Ebsteinove trikuspidalne valvule tipična je potpuna blokada desne grane Hisovog snopa.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Rendgenski pregled

Rendgenski pregled mora se provesti u tri projekcije: izravnoj i dvije kose. Procjenjuje se plućni protok krvi i stanje srčanih komora. Ova metoda u lokalnoj dijagnostici kongenitalnih srčanih mana važna je u kombinaciji s drugim metodama pregleda.

Ehokardiografija

Ehokardiografija (EchoCG) je u većini slučajeva odlučujuća metoda u lokalnoj dijagnostici patologije poput kongenitalnih srčanih mana. Međutim, element subjektivnosti treba isključiti ako je moguće.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Fonokardiografija

Fonokardiografija je trenutno izgubila svoj dijagnostički značaj i može pružiti samo neka pojašnjenja auskultacijskim podacima.

Angiografija

Angiografija i kateterizacija srčanih šupljina izvode se kako bi se odredio tlak, zasićenost krvi kisikom, smjer intrakardijalnih pražnjenja te vrsta anatomskih i funkcionalnih poremećaja.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]