Duhringov herpetiformni dermatitis

Herpetiformni dermatitis Dühring (sinonimi: Dühringova bolest, pemphigoid herpes, itd.) Pripada skupini herpetiformnih dermatoza.

Ova skupina bolesti uključuje različite etiologije i patogenezu, ali slično u kliničkim i morfološkim manifestacijama osipa dermatoza, koji su karakterizirani herpetiformnim grupiranjem osipa. Uz herpetiformni dermatitis Dühring, ova skupina također uključuje herpes trudnica i subcornealnih pustula.

Ime mu je dermatolog Duhringa iz Philadelphije davao 1884. Trenutno bolest nije rijetka, javlja se kod ljudi svih dobnih skupina. Muškarci su bolesni češće od žena.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci i patogeneza herpetiformnog dermatitisa Dühring

Uzroci i patogeneza bolesti do današnjih dana i dalje nisu potpuno razumljivi. Vjeruje se da je herpetiformni dermatitis Dühringa polysemija bolest autoimune prirode. Polisistemny bolest potvrđuje i činjenica da su znakovi malapsorpcijom zbog povećane osjetljivosti na gluten, posebno glutena, bjelančevine se u žitaricama. U vezi s tim, imenovanje prehrane bez glutena u terapeutske svrhe dovodi i do kliničkog poboljšanja i normalizacije sluznice tankog crijeva. Detekcija IgA antitijela u papilarnog dermisa ili membranu uz cirkulirajućih imunih kompleksa u serumu označava prirodu autoimune dermatoze. Neki dermatolozi smatraju da u razvoju dermatoza su važni genetska predispozicija, preosjetljivost na jod, smanjena antioksidativno djelovanje, posebno SH-skupine, i drugi. U nekim slučajevima, Duhring bolest se smatra paraneoplastični proces.

Većina autora upućuje na Duhringov herpetiformni dermatitis za autoimune bolesti s prisutnošću IgA antitijela na strukturne komponente dermalnog papila u blizini bazalne membrane. VV Serov (1982) smatra herpetiformni dermatitis imunokompleksnu bolest uzrokovanu raznim egzogenim antigenima. Neizravno imunitet prirode herpetiformnog dermatitisa potvrđuje njegovu kombinaciju s drugim autoimunim procesima. Navesti ulogu glutonske enteropatije u razvoju bolesti. Ovisno o prirodi taloženja IgA (granularno ili fibrilarno) na vrhovima papila dermisa ili linearno duž bazalne membrane razlikuju se dvije varijante ove dermatoze. Prevladavaju granularni naslage, javljaju se u 85-95% slučajeva. Prema S. Jablonskoj i T. Chorzelsky (1979), granulirani tip IgA taloženja je karakterističan za pacijente koji pate od glutene enteropatije u isto vrijeme.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologija herpetiformnog dermatitisa Dühring

Pod epidermom nastaje mjehurić koji nastaje kao rezultat razdvajanja epiderme iz dermisa pod utjecajem edema u gornjem dijelu same kože. Epidermis iznad mjehura ne mijenja se. Mjehurići su zaobljeni i sadrže značajan broj eozinofila. Otkriti IgA u dermoepidermalnoj zoni ili u papilarnom sloju dermisa.

Pathomorphology of herpetiform dermatitis Dühring

Tipična slika dermatitis herpetiformis je promatrana u stanicama eritema osip u ranim fazama procesa, što je rezultiralo nakupljanjem neutrofila s dozom eozinofila u vrhovima papila u dermis, uz sve veći broj od kojeg su izrađeni microabscesses. U prošlosti, osim neutrofila i eozinofilnih granulocita, fibrina akumulira; Tkivo papilova na tim područjima prolazi nekrozu. Mezhpapillyarnye epidermalnih outgrowths tako dalje priključen na derme, pri čemu su mjehurići više komora. Nekoliko dana kasnije povezanost epidermalnih izdanaka iz dermis break down, mjehurići rasti i postati jednom komorom i simptomatsko. Vrlo često na periferiji biopsije mjehura u jednodomnom možete vidjeti obilježje ove bolesti papilarnih microabscesses. Ponekad dugo postoji žarišta u vezi s regeneraciju epidermisa, koji pokrivaju dno mjehurić Postepeno su se izdižu iznad postaje intraepidermalni i može biti u stratum spinosum i slojeva. U odjelima potkožnim dermisa vidljiva umjerena upalne infiltracija neutrofilnih i eozinofilnih granulocita, mnogi od njih su uništeni jezgre formiranje tzv nuklearne prašine. U nižim dijelovima dermisa - perivaskularnih infiltrata mononuklearnih stanica sastoje od uz smjesi neutrofila. Gornji znakovi u bioptati nisu uvijek otkriveni. Dakle, prema V. Connoru i suautorima. (1972), papilarni apscesa pronađene u 50% potkožnim žuljeva - 61%, „nuklearna prašina” u gornjem sloju kože - u 77% slučajeva.

Histogenesis

Mehanizam stvaranja mjehurića je nejasan. Immunoflkyuresieniii direktna metoda u ovoj izložbi bolesti IgA depozita u dermoepidermalnom spoj nepromijenjen kože i zritematoznyh žarišta na početku procesa, uglavnom na vrhu dermalne papile, kao i unutar njih. U nekim slučajevima primjećuje se taloženje IgG, rijetko IgM. Također su otkrivena antitioidna protutijela, protutijela protiv parietalnih stanica želuca i IgA-nefropatija. Posljednjih godina proučavana je važnost antitijela protiv gliadina. Retikulinu i endomisiju glatkih mišića. Prikazuje IgA glutenski epitopi specifičnost, ali njihova učestalost je niska kada dermatitis herpetiformis, tako da nema dijagnostičku vrijednost. Utvrđena je osjetljivost i specifičnost antiretidinskog protutijela i protutijela protiv Enlomizija. U većini bolesnika, proizvodnja protutijela (IgA) izaziva ingested gluten antigen, sadržan u glutinskom tijestu i hrani za žitarice; ona također uzrokuje enteropatiju specifičnu za bolesti. Slijedio povezanost bolesti s određenim HLA antigene sustava :. HLA-DR3, B8 i drugih haplotipa HLA-B8 / DZ zajednički kod pacijenata s dermatitis herpetiformis Duhring nekoliko puta češće nego u kontroli.

25-35% bolesnika s herpetiformnim dermatitisom Dühring otkriva cirkulirajuće imunološke komplekse, što daje osnovu za pripisivanje ove bolesti na imunokompleks.

Simptomi Durings herpetiformnog dermatitisa

Većina pacijenata je sredovječna i starijih, rijetko djeca.

Kliničke manifestacije bolesti su polimorfni, tu eritemato-nabubre (kao što je urtikarija), Zajčeva, papulovezikuleznye, vezikularne i rijetko (uglavnom u starijih osoba), plikova osip, uz žarenje i svrbež. Osip se često nalazi simetrično na krakovima koži, uglavnom u velikim zglobovima, ramenima, stražnjici. Tipična je tendencija grupiranja, tipično razvoja hiperpigmentacije u mjestima regresivnog osipa. Opisuje atipičnu (ekcematoidni, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Te se pomiješa sa znakovima (dermatitis herpetiformis Duhring i pemfigoid) kliničkim oblicima također je moguće ekhimoznaya ljubičasto petehialnim-lokalizacije na kožu dlanovima. U atipičnim slučajevima, kao iu procesu razvoja u starijih osoba treba isključiti paraneoplaziyu. Simptom Nikolsky negativan, povećana osjetljivost na jod pripreme. U krvi i sadržaju blistera nalaze se mnogi eozinofili. Tijek bolesti je dugačak, ciklički, s remisijama i paroksizmom exacerbations. Sluznica utječe manja nego kad je pemfigus, uglavnom IgA linearan dermatitis, koji se smatra kao postupak koji je sličan klasičnoj dermatitis herpetiformis Duhring. Osobitost slučajeva sa linearnom rasporedu IgA je prisutnost kliničkih i morfoloških znakova dermatitis herpetiformis Duhring i bulozni pemfigus. Djeca slične simptome nazivaju juvenilni dobije LGA-linearni dermatoza, koja se, prema M. Meurer et al. (1984) vjerojatno je identičan s prethodno opisanom benignom buloznom dermatozom kod djece.

Prije pojave osipa, neki pacijenti imaju znakove prodora (opća slabost, vrućica, trnci kože). Bolest se odlikuje pravim polimorfizmom i predstavlja eritematozna mjesta, urtikaropodobnymi papule, mjehuriće, blisteri i pustule. Ovisno o prevlasti elemenata u lezijama, postoje vezikularne, eritematozne, bulozne i pustularne vrste kliničkog tijeka herpetiformnog dermatitisa Dühring. Ali ponekad osip je monomorfan.

Dermatoza je karakterizirana pojavom osipa na eritematoj pozadini, ali ponekad na klinički nepromijenjenoj koži. Elementi osip (mrlje urtikaropodobnye papula, vezikula, mjehure i pustula) razlikuju od sličnih lezija u drugim dermatoza. Zaobljene eritematozne mrlje imaju malu količinu, glatku površinu, jasne granice. Urtikaropodobnye elementi i papule su zapečen i fancy konture s jasne granice ružičasto-crvene boje. Na površini mjesta, urtikaropodobnyh elementi i papules su vidljivi excoriations. Hemoragične kore i ljestvice. Mjehurići male veličine (0,2-0,5 cm u promjeru) se pojavljuju na edematoznim eritema bazi i imaju izraženu sklonost herpetiformis lokaciji (drugi igrani), tvrdi guma i transparentan sadržaja, koji se s vremenom može postati mutna i gnojna. Postoji vezikularni oblik dermatoze. Bubble veličine od 0,5 do 2 cm i više. Poklopac mjehurića je gust i gust, tako da ne pucaju tako brzo. Oni se obično javljaju na eritematozna edematoznim malo pozadini, ali se mogu razviti na kožu izvana nepromijenjene. Sadržaj blistera obično je proziran, rijetko - hemoragičan, a kada je zaražen - gnojno. Često postoji kombinacija buloznih i vezikularnih oblika bolesti. Na otvor mjehurići formiraju erozija površine od oplakuje po obodu koje su vidljive za bilješke guma mjehurića i blisteri. Mjehurići obično nemaju tendenciju za periferni rast. Na površini erozije nastaju kore, pod kojima se brzo pojavljuje epitelizacija, ostavljajući područja hiperpigmentacije. Nikolskyjev simptom je negativan.

Treća obilježja tijekom Herpetiformnog dermatitisa je prisustvo intenzivnog svračenja i paljenja, naročito na početku bolesti.

Bolest nastavlja s napadima, tj. Se javlja u različitim vremenskim razmacima. Ponekad, u najtežim slučajevima, osip ima dugo trajanje, a nestaje čak ni pod utjecajem terapije. Primarni položaj osipa je ekstenzorska površina ekstremiteta, područja scapula, stražnjice, sacrum, ali proces također može zahvatiti bilo koji dio tijela.

Poraz sluznice nije tipičan. U rijetkim slučajevima postoje elementi koji bubre. Istodobno, vidljive su površinske erozije nepravilnog oblika, duž opsega od kojih se nalaze komadići pokrivača mjehurića.

Za Dühringovu bolest, kožni i unutarnji test s kalijevim jodidom (Yaddasonov test) imaju veliku dijagnostičku vrijednost. Eozinofilija se nalazi u krvi i tekućini. Akantološke stanice uvijek su odsutne.

Herpetiformni dermatitis u trudnica (herpes gestationis, herpes trudnoće) obično počinje 3-4 mjeseca trudnoće, ali ponekad poslije poroda. Na koži debla i ekstremiteta na pozadini eritematozno-urtikarialnih točkica pojavljuju se mala vezica u obliku konusa ili pustularni elementi. Obično postoje generalizirani svrab i rasprostranjeni erythematous-vezikularni osip, praćeni više ili manje izraženim zajedničkim pojavama. Vesikuli se spajaju jedni s drugima, oni se otvaraju, njihov se sadržaj ulijeva u koru. Ponekad mogu postojati mjehurići s gustom premazom. Rijetko se zahvaćaju sluznice. Relapsa bolesti je zabilježena tijekom sljedeće trudnoće.

U kliničkoj praksi postoji rijetko lokalizirani herpetiformni dermatitis ili herpetiformni dermatitis tipa Cottini. Patološki proces kože nalazi se u području koljena i koljena, ponekad u svetom području.

Dijagnoza herpetiformnog dermatitisa Dühring

Bolest treba razlikovati od sorti bulozni multiformni eritem bulozni pemfigoid, samo osobna akantolitička oblika pemfigus, bulozni reakcije droga, vezikularne vrsta centrifugalne eritem Dariji, i drugi.

[14], [15], [16]

Liječenje herpetiformnog dermatitisa Dühring

Prvo, morate slijediti prehranu: isključiti iz prehrane proizvodi koji su bogati glutena. Liječenje ovisi o ozbiljnosti bolesti. Dodijelite unutar pripravaka diamino-difenilsulfon (dapson, diucifon) na 0,05-0,1 g 2 puta dnevno tijekom 5-6 dana s trodnevnim intervalom. U teškim slučajevima, preporučuju se glukokortikosteroidi. Doza ovisi o stanju pacijenta i kliničkoj slici dermatoze (prosječno 40-60 mg / dan). Boje anilina, kortikosteroidne masti, koriste se izvana.